Caso Clinico

Dr: Alejandro BonadeoResidente de 4to año MFyC de Fuerteventura

Paciente masculino de 39 años, dislipémico (hipercolesterolemia pura desde 2006 en tratamiento con dieta). No fumador, bebedor moderado. No otros antecedentes patológicos. No alergias. RCV Moderado.

Consulta el 27/11/2011 por dolor frontal derecho y retroocular derecho de 24 hs. de evolución.

EA: Comenzó hace unos días con síntomas gripales y desde ayer dolor frontal.

EF: Percusión frontal D. dolorosa. Fauces ligeramente congestivas con moco en Cavum. TA: 115/80

Diagnóstico: Sinusitis aguda frontal

Tratamiento: Claritromicina 500 mgs 1 comp. cada 12 Hs. x 7 días.

Concurre nuevamente el 04/01/2012

EA: Estuvo con cuadro de Sinusitis aguda. Tomó claritromicina que mejoró el cuadro.

EF: Presenta tumoración en región frontal D, dolorosa, por encima de los senos frontales. No dolor a la palpación de dichos senos.

Diagnóstico: Sinusitis aguda frontal

Se solicitan radiografías de senos paranasales y de cráneo (F y P).

Concurre nuevamente a consulta el día 16 de Enero de 2012.

Valorado unos días antes por otro médico quien tras revisar las radiografías solicitadas le comenta al paciente que continua con la sinusitis y que comience a tomar Augmentine 500 mgs./cada 8 Hs. durante 10 días.

El paciente tras la toma de Augmentine refiere estar mejor.

Trae las radiografías donde se observan las siguientes imágenes…………………………

Descripción de la lesión:

Tumoración ligeramente ovalada de 8 cm de diámetro no dolorosa a la palpación en región hueso frontal D. por encima de los senos frontales. Crepitación???.

Radiografía: se ve imagen ovalada de 6 cm de diámetro, de bordes definidos, osteolítica que en la imagen de perfil borra la tabla externa e impresiona que respetaría la tabla interna.

Se realiza TAC cerebral donde se evidencia lesión del diploe craneal frontal derecho con afectación dural.

RMN: lesión compatible con tumor frontal con afectación ósea y dural.

El paciente es derivado al Hospital Insular de Las Palmas de Gran Canaria donde se efectúan otras exploraciones clínicas que no contraindican la cirugía.

Con lo expuesto hasta ahora

En qué pensamos?????

Tumores de Huesos

De las lesiones tumorales que afectan a la calota craneana encontramos:

Tumores óseos

Lesiones pseudo tumorales

Tumores óseos

Osteomas

Hemangioma

Mieloma

Linfomas

Lesiones Pseudo tumorales

Quiste óseo aneurismático

Histiocitosis de Langerhans

Displasia fibrosa

Osteoma

La edad de aparición más frecuente es en menores de 25 años. Afecta principalmente a los huesos faciales, calota, senos paranasales. No es frecuente su localización en otros huesos

Es relativamente poco frecuente; se ubica en cara y cráneo. Es benigno. A veces se asocia con poliposis del colon, fibromatosis, tumores de partes blandas y quistes cutáneos (síndrome de Gardner).

Hemangioma

La edad de aparición es muy variable. Afecta principalmente a la calota y vértebras.

Es una lesión relativamente frecuente ; su importancia radica en la posibilidad de provocar colapso de algún cuerpo vertebral.

Linfomas

La edad de presentación es más frecuente entre los 20-45 años. Puede afectar a cualquier hueso.

Pueden ser primitivos o representar el compromiso del esqueleto de linfomas diseminados.

Generalmente son multifocales, con frecuencia hay invasión de músculos y partes blandas vecinas. Los pacientes son generalmente mayores de 25 años.

Mieloma

Mayor incidencia por encima de los 40 años. Puede afectar cualquier hueso. Puede presentar localizaciones múltiples.

Es la neoplasia maligna primaria más frecuente en el esqueleto. Adopta distintas formas y, por consenso, se denominan: mieloma solitario: una sola lesión esquelética; mieloma múltiple (enfermedad de Kahler, la más frecuente): varias lesiones, diseminadas, en el esqueleto y plasmocitoma: una lesión ubicada en partes blandas.

Afecta a mayores de 40 años, principalmente hombres. De preferencia se presenta en el cráneo y huesos axiales.

El metabolismo alterado de estas células genera la proteína de Bence-Jones, eliminada por la orina,

Lesiones pseudo tumorales

Quiste óseo aneurismático

Afecta a menores de 25 años. Se puede observar en cualquier hueso. Hay lesiones secundarias a otra lesión esquelética

Histiocitosis de Langerhans

Afecta a menores de 25 años. Se puede observar en cualquier localización. Puede ser múltiple

Displasia fibrosa

Afecta a menores de 20 años. Puede ser múltiple. Puede afectar cualquier hueso.

Evolución

Se realiza craniectomía y exéresis total. Se sutura duramadre y se coloca plastia de metacrilato. Evolución favorable sin cefalea ni crisis convulsivas con 2 TAC cerebrales posteriores donde no presenta complicaciones ni otras lesiones.

Diagnostico perioperatorio:

Probable meningioma (pendiente de confrimacion por Anatomia patológica)

Meningioma

Los meningiomas son tumores benignos de crecimiento lento, no infiltrantes que proceden de la transformación de las células aracnoideas de las meninges, especialmente de las vellosidades aracnoideas, adhiriéndose a la duramadre

Epidemiología

La incidencia es de 6 x 100000 habitantes.Suponen el 15-20 % de todos los tumores intracraneales. La incidencia aumenta con la edad y son excepcionales por debajo de los 20 años, y si aparecen suelen ser más agresivos. El pico de frecuencia está en los 50-60 años.

Son más frecuentes en mujeres, con una relación de 2:1 con respecto a los varones.Se han demostrado receptores hormonales para la progesterona en meningiomas. Esto explicaría la mayor incidencia en mujeres. El 1,5 % de los meningiomas se diagnostican en edad pediátrica y está relacionada en un 25% de los casos con la enfermedad de Von Recklinghausen.

Etiología

La mayoría de los meningiomas son esporádicos y de etiología desconocida.

Hay factores de riesgo reconocidos, incluyendo factores genéticos (ej. el tipo 2 de neurofibromatosis.

Las contribuciones de que la irradiación craneal por tumores en especial tras adenomas hipofisarios sea responsable no han sido convincentes pero han sido advertidas.

En los niños que han recibido irradiación profiláctica para la leucemia linfoblástica aguda, la incidencia de tumores intracraneales es diez veces más alta que en la población en general (tiempo medio de inicio 7 años) pero solamente 10% de estos tumores son meningiomas.La incidencia de meningiomas aumenta en carcinomas de mama y después de un TCE, aunque la causalidad es confusa

Clasificación

Clasificaremos a los meningiomas según su localización y tipo histológico:

Según el riesgo quirúrgico se pueden dividir en 3 grupos

Grupo 1 en verde

Grupo 2 en amarillo

Grupo 3 en rojo

Grupo I convexidad, parasagital, esfenoides lateral.

Grupo II falx, frontobasal , esfenoidal medial, paraselar, tentorio.

Grupo III seno cavernoso, petroclival, petroso, ángulo pontocerebeloso y foramen magnum

La localización más frecuente (entre un 40 y 50%) es en la región parasagital, convexidad y falx.

Entre un 20 y 30% están localizados en la región frontobasal y ala de esfenoides.

El resto de meningiomas se hallan repartidos entre la fosa media y la fosa posterior así como región orbitaria, ventriculares.

ClasificaciónEl más actual es la clasificación WHO (2000)

WHO grado I (90%)

MeningoendotelialFibroso (Fibroblástico)Transicional (mixto)PsamomatosoAngiomatosoMicroquísticoSecretorLinfoplasmocíticoMetaplásico

WHO II (5-7 %)

De células clarasCordoideMeningioma atípico

WHO III (1-3 %)

Meningioma papilarMeningioma anaplásico (maligno)Rabdoide

Anatomía patológica

Los meningiomas nacen de las células aracnoideas

Dado que la piamadre y la aracnoides forman una barrera membranosa la invasión del parénquima es infrecuente

Las alteraciones más consistentes observadas en los meningiomas benignos son una deleción parcial [del(22)(q12)] o total del cromosoma 22. La pérdida del cromosoma 22 se produce más a menudo en los meningiomas grado I.

Clínica

Son benignos, extraparenquimatosos y tienen un crecimiento lento, por lo que los síntomas y signos suelen ser debidos a compresión de estructuras adyacentes.

Se caracterizan por tres tipos de síntomas generales : Epilepsia , déficit neurológico focal y trastornos neuropsicológicos.

Los meningiomas implantados en la base del cráneo van a producir afectación de pares craneales. Así, los meningiomas del surco olfatorio, alteraciones del I par; los meningiomas del tubérculo de la silla, afectación del II par; los meningiomas que afecten el seno cavernoso, afectación de los pares oculomotores; los meningiomas localizados en el ángulo pontocerebeloso, afectación de V, VII y VIII; o los meningiomas del peñasco-agujero magno, afectación de pares bajos (IX-XII).

Causan con frecuencia epilepsia focal, si están localizados en región parietal, frontal o temporal. En meningiomas muy anteriores suelen tener un síndrome frontal (alteraciones del comportamiento. Los localizados en el surco olfatorio dan lugar al síndrome de Foster-Kennedy (atrofia de papila con pérdida de visión en el ojo del lado más afecto y edema de papila en el otro ojo). Además presentan un cuadro frontal florido con alteraciones psiquicas, demencia, alteraciones de esfínteres...

En región central van a producir paresias o hipoestesias en extremidades. En región occipital, hemianopsias. En el hemisferio dominante, pueden producir alteraciones del lenguaje.

Diagnóstico

El diagnóstico incluye la práctica de una Radiografía simple de cráneo en la que se podrán observar con relativa frecuencia surcos vasculares aumentados de tamaño, signos de calificación o hiperostosis o signos de hipertensión intracraneal crónica.

En TAC son lesiones muy bien delimitadas y suele mostrar una lesión hiperdensa tras administración de contraste que puede estar rodeado de edema y de base de implantación amplia. La TC es muy efectiva en la demostración de la hiperostosis (15-20%), osteólisis y erosión en el sitio de la inserción dural.

La prueba diagnóstica de elección es la RM:una ventaja importante de la resonancia en los meningiomas es su resolución superior de los distintos tipos de tejidos, y su capacidad multiplanar que es el mejor medio de visualizar el contacto del tumor con las meninges. También puede demostrar la vascularización y la diseminación vía LCR.

Ocasionalmente se precisará una angiografía cerebral para planificar una intervención o una embolización y para determinar si existe permeabilidad de los senos venosos. La angiografía es útil para delinear si el suministro vascular es de la carótida externa o interna, y puede mostrar atrapamientos de los vasos intracraneales.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico sigue siendo el tratamiento preferido y en muchos casos es precedida por la embolización. La radiocirugía estereotáctica y la radioterapia se están utilizando cada vez más sobre todo en los inaccesibles, recurrentes, o extirpados de forma subtotal, particularmente si son malignos o anaplásicos.

Radioterapia

La radioterapia ha demostrado que es capaz de frenar el crecimiento de algunos meningiomas . Las indicaciones quedan reducidas a aquellas que no se pueden tratar mediante cirugía, resecciones incompletas, recurrentes y los meningiomas atípicos o anaplásicos.

Radiocirugía con cobalto

En aquellos casos (por lo general meningiomas de base de cráneo) en los que se han de dejar restos tumorales pequeños (menores de 3 cms.), para respetar estructuras importantes (pares craneales, por ejemplo), está cada vez más indicada la utilización de técnicas de radiocirugía.

El acelerador lineal también es efectivo en el tratamiento de los meningiomas una dosis en los márgenes el tumor de 1500 Rad. es adecuado para el control del tumor.

Pronostico

En líneas generales un meningioma no recidiva si se ha conseguido extirpar su base de implantación. De forma global, no obstante, hay que considerar unos porcentajes de recidiva de un 9 % a los 5 años. Este porcentaje de recurrencias asciende a casi el 40% cuando la extirpación no es total.