CASO CLINICO 11 J - Caso Clinico Original

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INTRODUCCIÓN La prolactina es una hormona con muchas funciones. En los humanos, la función más conocida es la producción de leche. La presencia de tumores productores de esta hormona genera cambios en el sistema hormonal que requieren tratamiento. La hiperprolactinemia se manifiesta clínicamente en la mujer como oligo o amenorrea, infertilidad y galactorrea, así como disminución en la densidad mineral ósea secundaria al hipoestrogenismo. En los hombres, las manifestaciones clínicas pueden ser más sutiles, lo que conlleva a un retraso en el diagnóstico; generalmente se presentan con datos de hipogonadismo hipogonadotrópico, particularmente disfunción sexual. En contraste con las mujeres que generalmente presentan microadenomas, la mayoría de los hombres presentan macroadenomas con manifestaciones de compresión a estructuras adyacentes como cefalea y afección campimétrica Por lo tanto el manejo del prolactinoma a base de dopaminérgicos, ha permitido otorgar a las pacientes una mejor calidad de vida, así como la posibilidad de lograr embarazos sin riesgos para la madre y el feto; asimismo ha eliminado la necesidad de realizar cirugías, las cuales presentan mayor comorbilidad para las pacientes.
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    17-Jan-2016
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Caso clinico - semana N° 11

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HISTOLOGA BASADA EN PROBLEMAS - SEMINARIO 11

INTRODUCCIN

La prolactina es una hormona con muchas funciones. En los humanos, la funcin ms conocida es la produccin de leche. La presencia de tumores productores de esta hormona genera cambios en el sistema hormonal que requieren tratamiento. La hiperprolactinemia se manifiesta clnicamente en la mujer como oligo o amenorrea, infertilidad y galactorrea, as como disminucin en la densidad mineral sea secundaria al hipoestrogenismo. En los hombres, las manifestaciones clnicas pueden ser ms sutiles, lo que conlleva a un retraso en el diagnstico; generalmente se presentan con datos de hipogonadismo hipogonadotrpico, particularmente disfuncin sexual. En contraste con las mujeres que generalmente presentan microadenomas, la mayora de los hombres presentan macroadenomas con manifestaciones de compresin a estructuras adyacentes como cefalea y afeccin campimtrica

Por lo tanto el manejo del prolactinoma a base de dopaminrgicos, ha permitido otorgar a las pacientes una mejor calidad de vida, as como la posibilidad de lograr embarazos sin riesgos para la madre y el feto; asimismo ha eliminado la necesidad de realizar cirugas, las cuales presentan mayor comorbilidad para las pacientes.HISTOLOGA BASADA EN PROBLEMAS - SEMINARIO 11.- CASO CLINICO N 11JPaciente femenina de 22 aos de edad, con antecedentes de esclerodermia localizada desde los 6 aos de edad, por lo cual se trat con reumatologa peditrica llevando tratamiento con D- Penicilamina hasta los 17 aos.Luego de cinco aos sin seguimiento acude a consulta por presentar decaimiento y dolores articulares por lo que se decide ingresar.Al interrogatorio se encuentra amenorrea de 5 aos de evolucin (despus de una menarquia normal, con menstruaciones normales hasta los 17 aos), galactorrea desde hace 2 aos, disminucin del lbido y adems de cefalea que a veces es bitemporal, y en otras ocasiones es de localizacin frontoparietal que se acompaa con trastornos visuales: visin borrosa, con disminucin de la agudeza visual, en ocasiones visin doble cuando fija la mirada.Algunos exmenes de rutina muestra Hb: 115 g/l, Leucocitos 6,0 x 10-9/l, neutrofilos 58%, Linfocitos:38%, Eosinofilos:3%, Monocitos:1%. Eritrosedimentacin: 23 mm/h. Glicemia: 4,4 mmol/l. TGP: 1,0 U/L. Plaquetas: 200 x 10-9/l. Creatinina: 66 mmol/l. Colesterol: 4,3 mmol/l. Cituria: negativa.

Examenes especiales LH: 2,2 UI/L (VN: 0,7 9 ). FSH: 7,31 UI/L (VN: 0,6 - 9,5). PROLACTINA: > 5000 ( VN: 0 500).Pruebas especiales:CAMPIMETRA: hemianopsia bitemporal.Imagenologa: RX DE TRAX: no alteraciones pleuropulmonares. ULTRASONIDO ABDOMINAL: rganos ginecolgicos muy pequeos, el tero mide 27x21x31. RX DE SILLA TURCA: Ensanchamiento de la silla turca, con destruccin de la pared y hundimiento del fondo. TAC: La silla turca est ocupada por una masa tumoral que crece dentro del seno esfenoidal y hacia la parte inferior del III Ventrculo con un componente qustico superior, la tumoracin mide 3,9 cm de dimetro vertical y 1,61 cm de dimetro anteroposterior.CUESTIONARIO

1. Identifique la terminologa mdica que desconoce y busque su significado.

Esclerodermia: Es una enfermedad del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguneos, los msculos y los rganos internos. Es un tipo de trastorno autoinmunitario, una afeccin que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.

- Las personas con esta enfermedad presentan una acumulacin de una sustancia llamada colgeno en la piel y otros rganos.

Reumatologa: Es una especialidad mdica, dedicada a los trastornos clnicos (no los quirrgicos) del aparato locomotor y del tejido conectivo, que abarca un gran nmero de entidades clnicas conocidas en conjunto como enfermedades reumtica, tratan principalmente a los pacientes con entidades clnicas de afectacin localizada que daan generalmente las articulaciones, huesos, msculos, tendones y fascias, etc., e incluso enfermedades con expresin sistmica.

Menarquia: Es el da en el cul se produce el primer episodio de sangrado vaginal de origen menstrual, o primera hemorragia menstrual de la mujer.

Amenorrea: La amenorrea es la ausencia de la menstruacin porque nunca comenz o porque se interrumpi posteriormente. Puede ser normal (fisiolgica) o ser indicativo de enfermedad (patolgica).1 . En este ltimo caso, la amenorrea no es el diagnstico, sino que es un sntoma de una enfermedad anatmica, gentica o neuroendocrina.-Amenorrea primaria: La amenorrea es la ausencia de la menstruacin. La menstruacin es el perodo mensual de una mujer.

La amenorrea primaria es cuando una nia an no ha comenzado a tener sus perodos mensualmente y:

Ha pasado por otros cambios normales que ocurren durante la pubertad.

Tiene ms de 15 aos

-Amenorrea secundaria:Es una afeccin que ocurre cuando una mujer que ha estado teniendo ciclos menstruales normales deja de menstruar durante 6 o ms meses.

No se considera que tengan amenorrea secundarialas mujeres que estn embarazadas, amamantando o en la menopausia.

Es obesa.

Hace ejercicio de manera excesiva y por largos perodos de tiempo.

Tiene muy poca grasa corporal (menos del 15 al 17%).

Tiene ansiedad o angustia emocional graves.

Pierde mucho peso de manera repentina (por ejemplo, condietas estrictas o extremas, o despusde una ciruga de derivacin gstrica).

Otras causas abarcan:

Tumores cerebrales (hipofisarios)

Frmacos quimioteraputicos para el cncer

Frmacos para tratar la esquizofrenia o la psicosis

Glndula tiroides hiperactiva Poliquistosis ovrica Insuficiencia ovrica

Galactorrea: Es un proceso benigno frecuente que consiste en la secrecin lctea de la glndula mamaria fuera del perodo de lactancia. Ocurre principalmente en la mujer, pero tambin puede aparecer en el hombre.

Alteraciones en la menstruacin: perodos menstruales irregulares o ausentes.

Intolerancia al calor o al fro.

Ganancia o prdida de peso.

Aumento de la sed o de la miccin.

A menudo resulta de un exceso en la produccin de prolactina hormona responsable de la produccin de leche cuando, a causa de Tumores de la hipfisis productores de prolactina (denominados prolactinomas) o trastornos de la glndula pituitaria, pueden contribuir a la galactorrea.

Lbido: Denomina de manera genral al deseo sexual de una persona, exactamente en la fase apetitiva en la cual un individuo trata de acceder a una pareja potencial mediante el desarrollo de ciertas pautas etolgicas

Cefalea: Hace referencia a los dolores y molestias localizadas en cualquier parte de la cabeza, en los diferentes tejidos de la cavidad craneana, en las estructuras que lo unen a la base del crneo, los msculos y vasos sanguneos que rodean el cuero cabelludo, cara y cuello.

Prolactinoma: Es un tumor hipofisario no canceroso (benigno) que produce una hormona llamada prolactina. Esto ocasiona la presencia de demasiada prolactina en la sangre. Flujo de leche anormal de la mama en una mujer que no est embarazada ni lactando (galactorrea)

Sensibilidad en las mamas

Disminucin del inters sexual

Disminucin de la visin perifrica

Dolor de cabeza

Infertilidad Cesacin de la menstruacin sin relacin con la menopausia o menstruacin irregular

Cambios en la visin

Campimetra: La Campimetra visual, tambin llamada Perimetra visual, es un examen mdico que se utiliza para valorar las alteraciones del campo visual. El campo visual es la porcin del espacio que es capaz de captar el ojo inmvil en un momento dado.

La campimetra se utiliza principalmente para realizar el control evolutivo del glaucoma y de otras enfermedades de la retina, como la retinosis pigmentaria. Tambin se emplea para el estudio de las lesiones de la va ptica, pues valorando las perdidas del campo visual puede localizarse el lugar de la lesin.

Cituria: Presencia de clulas de cualquier tipo en la orina2. Interprete los exmenes de apoyo al diagnstico y sugiera otras pruebas que ayuden al diagnstico.VALORES NORMALESVALORES DEL CASO CLNICOINTERPRETACIN

Hemoglobina (HB/HGB):- EnPlasma:0,6 - 5,0 mg/dL (6 - 50 mg/L)

- EnSangre total (WB):Adultos (Hombres):13,3 - 16,2 g/dL (133 - 162 g/L)

Adultos (Mueres):12,0 - 15,8 g/dL (120 - 158 g/L)

Hb 115g/lBajo, anmica

Leucocitos:

3,54 - 9,06 x103/mm3 (3,54 - 9,06 x109/L)

Leucograma 6.0 x 10-9/INormal

Neutrfilos:40-70% (0,40 - 0,70)

Neutrfilos: 58%Normal

Linfocitos:20 - 50 % (0,20 - 0,50)Linfocitos: 38%Normal

Eosinfilos:0 - 6 % (0,0 - 0,6)

Eosinfilos: 3%Normal

Monocitos:4 - 8 % (0,04 - 0,08)

Monocitos: 1%Bajo

Velocidad de eritrosedimentacin (VSG)

Mujeres: 0 - 20 mm/h (0 - 20 mm/h)

Varones: 0 - 15 mm/h (0 - 15 mm/h)

Eritrosedimentacin 23mm/hElevado

Transaminasa glutmico pirvica

La gama normal de valores para TGP es de 7 a 56 unidades por litro de suero

TGP 1.0 U/LBajo

Plaquetas, recuento (PLT)

165 - 415 x103/mm3 (165 - 415 x109/L)

Plaquetas 200 x 10-9/INormal

Creatinina en sangre:

Mujeres:0,5 - 0,9 mg/dL (44 - 80 mol/L)

Varones:0,6 - 1,2 mg/dL (53 - 106 mol/L)

Mujeres0,7-1,2 mg/dl (61,8 106,8 mmol/L)

Hombres0,8-1,5 mg/dl (70,72 132,6 mmol/L)

Creatinina 66 mmol/INormal

Glucosa en sangre:Glucosa ensangre total (WB):65 - 95 mg/dL (3,6 - 5,3 mmol/L)

Glicemia: 4,4 mmol/lNormal

Colesterol Total:Valor normal: > 5,2 mmol/l (200 mg/dl)

Colesterol 4.3 mmol/INormal

Cituria:

Presencia de clulas de cualquier tipo en la orina.

NegativaNormal

Realizaremos un examen fsico y preguntemos acerca de sus sntomas. Tambin se pueden hacer preguntas sobre los medicamentos que est tomando para tratar afecciones como el hipotiroidismo o problemas de salud mental.

Los exmenes que se pueden ordenar son: Resonancia magntica de la hipfisis o tomografa computarizada del cerebro Reduccin de los niveles de testosterona en los hombres

Nivel de prolactina

Funcionamiento de la tiroides

3. Frente al diagnstico describa la histologa y fisiologa normal de la hipofisis y explique todos los cambios anatomopatolgicos del Prolactinoma.Hipfisis:La hipfisis esta constituida por dos porciones distintas de un punto de vista embriolgico: La Adenohipfisis: (Componente Glandular): Derivada de la Bolsa de Rathke. La Neurohipfisis: (Componente Neural): Originado en el suelo del Diencefalo.

Dentro de cada subdivisin de la hipfisis se encuentran varias regiones que contienen clulas especializadas que liberan diferentes hormonas.Las Subdivisiones de la hipfisis y los nombres de las regiones son las siguientes: Adenohipfisis.- (Hipfisis Anterior) Parte Distal (Parte Anterior) Parte Intermedia Parte Tuberal Neurohipfisis.- (Hipfisis Posterior) Eminencia Media Infundbulo Parte Nerviosa

El lbulo anterior.- (Adenohipfisis) Est constituido por nidos o cordones de clulas epiteliales, rodeadas de capilares sanguneos. Se distinguen tres tipos de clulas epiteliales: a) Clulas alfa o acidfilas: De citoplasma rosado (HE) o rojo carmn (Mallory) b) Clulas beta o basfilas: De citoplasma color morado (HE) o azul celeste (Mallory) c) Clulas cromfobas: Pequeas cuyo citoplasma no se colorea, slo se observa el ncleo.

El lbulo posterior .- (Neurohipfisis) De aspecto ms claro y fibrilar Componentes: -Los Pituicitos de ncleo morado (HE) o rojo (Mallory) con escaso citoplasma, -Los Cuerpos de Herring, estructuras redondeadas pequeas de color morado (HE) o celeste (Mallory)-Axones Amielnicos-Capilares Sanguneos. La porcin intermedia se caracteriza por presentar algunas clulas basfilas y una estructura parecida a los folculos tiroideos llamada Quistes de Rathke

FISIOLOGIA DE LA HIPFISIS (Hormonal)

ANATOMOPATOLOGIA DE LA PROLACTINOMA4. Explique la etiopatogenia de esta enfermedad.

Tumor hipofisario etiopatogenia:

Es un crecimiento anormal en la hipfisis, la parte del cerebro que regula el equilibrio de muchas hormonas en el cuerpo.

La mayora de los tumores hipofisarios no son cancerosos (benignos). Hasta el 20% de las personas tienen tumores hipofisarios. Muchos de estos tumores no causan sntomas y nunca se diagnostican durante la vida de la persona.

La hipfisis es una glndulaendocrina del tamao de una arveja que est ubicada en la base del cerebro y ayuda a controlar la secrecin de hormonas de otras glndulas endocrinas, como la tiroides, las glndulas sexuales y las glndulas suprarrenales. La hipfisis tambin secreta hormonas que afectan directamente los tejidos corporales, como los huesos y las glndulas mamarias. Entre estas hormonas se encuentran las siguientes:

Corticotropina (ACTH, por sus siglas en ingls)

Hormona del crecimiento (HC)

Prolactina

Hormona estimulante de la tiroides (TSH, por sus siglas en ingls)

Hormona luteinizante (HL)

hormona foliculoestimulante (FSH, por sus siglas en ingls)

Se desconocen algunas de las causas de los tumores hipofisarios. Algunos son parte de un trastorno hereditario llamado neoplasia endocrina mltiple I(NEM I).

Neoplasia endocrina multiple 1 (NEM I) etiopatogenia

Es una enfermedadhereditariapor lacual una o ms de las glndulas endocrinas son hiperactivas o forman un tumor. Las glndulas endocrinas ms comnmente involucradas abarcan:

Pncreas

Paratiroides

Hipfisis

La causa de la NEM I es un defecto en un gen que porta el cdigo para una protena llamada menina. La afeccin hace que muchos tumores de diversas glndulas aparezcan en la misma persona, pero no necesariamente al mismo tiempo.

El trastorno puede ocurrir a cualquier edad, afecta a hombres y mujeres por igual. Un antecedente familiar de este trastorno eleva el riesgo.

Prolactinoma etiopatogenia

Es untumor hipofisariono canceroso (benigno) que produce una hormona llamada prolactina. Esto ocasiona la presencia de demasiada prolactina en la sangre.

La prolactina es una hormona que se activa durante diferentes situaciones fisiologicas, particularmente durante el embarazo y la lactancia, tambien durante el sueo, ejercicio fisico y cualquier tipo de stress.El prolactinoma es el tipo ms comn de tumor hipofisario (adenoma Un adenoma es un tumor epitelial benigno cuya estructura interna es semejante a la de una glndula, sin embargo los que proceden de tejidos endocrinos, pueden producir cantidades excesivas de hormonas, los adenomas son tumores benignos normalmente estn rodeados por una cpsula externa que impide la extensin local a otros tejidos. No obstante, algunos tipos de tumor tienen el potencial de hacerse malignos como el teratoma): representa por lo menos el 30% de todos los adenomas de la hipfisis. Casi todoslos tumores hipofisarios no son cancerosos (benignos). Un prolactinoma se puede presentar como parte de un trastorno hereditario llamadoneoplasia endocrina mltiple tipo 1(NEM 1).

Los prolactinomas ocurren con mayor frecuencia en personas menores de 40 aos. Estos tumores son ms o menos cinco veces ms comunes en mujeres que en hombres, pero soninfrecuentes en los nios.

Por lo menos la mitad de todos los prolactinomas son muy pequeos (menos de 1 cm o 3/8 de una pulgada en dimetro). Estos pequeos tumores son ms comunes en las mujeres. Adems, permanecen pequeos y nunca crecen.

Los tumores ms grandes son ms comunes en los hombres. Tienden a ocurrir a una edad avanzada. El tumor puede crecer hasta un tamao grande antes de que aparezcan los sntomas.

El tumor a menudo se detecta en una etapa ms temprana en las mujeres que en los hombres.

Los medicamentos para el tratamiento de la funcin insuficiente de la tiroides (hipotiroidismo) y enfermedades mentales pueden elevar el nivel de prolactina. Esto puede causar sntomas similares a prolactinoma o un prolactinoma real.

5. Proponga un diagnstico diferencial anatomopatolgico de Adenomas Hipofisarios.

ADENOMA HIPOFISIARIO:

Los adenomas hipofisarios son un tipo de tumor que nacen en la adenohipfisis. Son neoplasias benignas originadas en uno de los cinco tipos celulares que hay en la hipfisis anterior. Dependiendo de las clulas afectadas, el tumor fabricar un determinado tipo de hormonas u otro. ADENOMAS HIPOFISARIOS QUE SECRETAN HORMONAS:

En el caso del prolactinoma (tumor productor de prolactina) podr existir secrecin de leche fuera del embarazo. En el caso de hipersecrecin de hormona del crecimiento existir un crecimiento exagerado del individuo (gigantismo o acromegalia). El tumor que produce exceso de fabricacin de la hormona que estimula a las glndulas suprarrenales producir un sndrome de Cushing, y el tumor que fabrica mayores cantidades de hormona estimulante del tiroides causar un hipertiroidismo.

Las manifestaciones clnicas derivadas del crecimiento del tumor van a surgir por compresin de estructuras vecinas.

Cuando el adenoma crece en direccin ascendente comprime el quiasma ptico, es decir la conjuncin de los nervios pticos que llevan los impulsos nerviosos desde la retina. Sntomas caractersticos como prdida de visin en las regiones ms laterales del campo visual.

Si, el crecimiento del adenoma afecta al hipotlamo. Podrn evidenciarse sntomas como exceso de ingesta de comida, trastornos del control de la temperatura corporal, y diabetes inspida entre otros.Si el crecimiento del adenoma se realiza predominantemente por las regiones laterales se podrn afectar los nervios craneales III, IV, y V.As podrn aparecer sntomas como cada del prpado, parlisis de los movimientos oculares, y dolor con sensacin de hormigueo en la caraEl crecimiento del tumor que no produce hormonas puede llegar a condicionar una falta de crecimiento de otra u otras hormonas, dando una falta de funcin de la hipfisis, parcial o total (lo que se llama insuficiencia hipofisaria). MENINGIOMA:

Un meningioma es un tumor de crecimiento lento usualmente benigno, que procede de las meninges del cerebro o de la mdula espinal.SNTOMAS: Dolor de cabeza Ataques epilpticos Desrdenes de la conducta Alteraciones del habla Trastornos visuales Parestesia (desorden sensorial) y sensaciones desagradables Trastornos de la marcha Parlisis

CRANEOFARINGIOMA:Es un tumor benigno que se desarrolla cerca de la hipfisis (una pequea glndula endocrina ubicada en la base del cerebro).EL CRANEOFARINGIOMA CAUSA SNTOMAS DE LAS SIGUIENTES MANERAS: Incrementando la presin en el cerebro (presin intracraneal) Alterando la funcin de la hipfisis Daando el nervio ptico Dolor de cabeza, nuseas, vmitos (especialmente en la maana) y dificultades con el equilibrio.

QUISTES DE LAS BOLSAS DE RATHKE:Tambin llamados quistes craneobucales o craneofarngeos es una formacin qustica derivada de los restos embrionarios de la bolsa de Rathke.Generalmente permanecen pequeos, intraselares y asintomticos pero un tercio se extienden supraselarmente.Este tumor es el ms frecuente en nios que en adultos. Con predominio en mujeres que en hombres.

SNTOMAS El principal sntoma es cefalea en el 55% Disfuncin hormonal 66% Nuseas Alteraciones visuales tales como: Diplopa. Con el crecimiento del tumor, este puede comprimir estructuras cerebrales, que pueden alterar las funciones endocrinas.

6. Conclusiones.

El tratamiento indicado para todos los prolactinomas debe ser un agonista dopaminrgico.

La bromocriptina y la cabergolina son muy efectivos para reducir el tamao del tumor y restablecer la funcin gonadal. La bromocriptina debe ser utilizada siempre que se planifique un embarazo. La cabergolina es mas cara que la bromocriptina pero es mas fcil de administrar, mejor tolerada y til en pacientes que no responden a la bromocriptina. La ciruga debe ser recomendada solo cuando el tratamiento farmacolgico sea inefectivo, teniendo en cuenta que el xito postoperatorio es muy bajo y que la hiperprolactinemia recurre en la mayora de los casos.

En conclusin, el manejo del prolactinoma a base de dopaminrgicos, ha permitido otorgar a las pacientes una mejor calidad de vida, as como la posibilidad de lograr embarazos sin riesgos para la madre y el feto; asimismo ha eliminado la necesidad de realizar cirugas, las cuales presentan mayor comorbilidad para las pacientes.7. Bibliografa.

-Prolactinoma: Medline Plus Enciclopedia Mdica, pgs:1-3. Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU. -Fauci. Kesper. Pg: 2205, Harrison Medicina Interna v.2, 17 edicin. - Prolactinoma: Medline Plus, Enciclopedia Mdica. Pg 1.CRANEOFARINGIOMAS