NATALIA ANDREA ARBOLEDA ARIAS Residente de Medicina Interna

DATOS GENERALES

Mujer 24 años Natural y residente en Quibdó Ocupación: Estudiante 2° semestre de

Licenciatura Básica Primaria. Soltera Tiene 1 hijo Católica

ANTECEDENTES PERSONALES

Patológicos: ninguno conocido Quirúrgicos: niega Gineco-obstetricos: G1 P1 C0 A0 NO

planifica, FUM Alérgicos: niega Farmacológicos: niega Tóxicos: no especificados en HC.

Motivo de consulta

“CON MUCHO DESALIENTO Y DOLOR EN LAS COYUNTURAS”

ENFERMEDAD ACTUAL

Paciente refiere cuadro clínico de 2 meses de evolución caracterizado por artralgias en manos y codos de forma simétrica, mialgias generalizadas, fiebre subjetiva, malestar general, pérdida de peso, hiporexia, astenia y adinamia.

Basado en los datos generales, motivo de consulta y enfermedad

actual:

1. IMPRESIÓN SINDRÓMATICA2. AMPLIACIÓN DEL

INTERROGATORIO

REVISIÓN POR SISTEMAS

Ulceras orales, no precisan más. En la ultima semana con edemas en

miembros inferiores. Caída del cabello, masivamente.

EXAMEN FÍSICO:

SIGNOS VITALES : 180/90 FC 80 FR 20 Sat 93%SIGNOS VITALES : 180/90 FC 80 FR 20 Sat 93%

Aceptable estado generalAceptable estado general

Conjuntivas pálidas, facies abotagada, ulceras en paladar, sin eritema malar, sin lesiones discoides. Caida facil del cabello.Conjuntivas pálidas, facies abotagada, ulceras en paladar, sin eritema malar, sin lesiones discoides. Caida facil del cabello.

RsCsRs , sin soplos. Murmullo vesicular disminuido en ambos campos RsCsRs , sin soplos. Murmullo vesicular disminuido en ambos campos

Edema grado II miembros inferiores. Llenado capilar 2 seg, no derrame articular. Leve aumento de la temperatura en rodilla derecha, sin dolor.

Edema grado II miembros inferiores. Llenado capilar 2 seg, no derrame articular. Leve aumento de la temperatura en rodilla derecha, sin dolor.

Alerta, orientada, tranquila. NO signos de irritación meníngea, ni focalización neurológica.

Alerta, orientada, tranquila. NO signos de irritación meníngea, ni focalización neurológica.

Con los datos obtenidos adicionales, modifica su enfoque sindrómatico?

SOLICITUD DE PARACLÍNICOS DE PRIMER NIVEL DE COMPLEJIDAD:

NOMBRE 6 AYUDAS DIAGNOSTICAS BÁSICAS :

123456

HEMOLEUCOGRAMA

HB 6,2 HTO 20 VCM 80 HCM 24 Leuc 3.500 Neut 86% (3.000) linf

10.6% (400) Eos 0,3% (105) Plaquetas 147.000

PERFIL RENAL

Creatinina: 2.3 BUN: 32

UROANÁLISIS

Uroanálisis: turbio PH 5.0 dens 1025 Prot 150 mg/dl Sed leuc 30-35 eritrocitos 2-3 CAP

PERFIL HEPÁTICO

BT 0,11 BD 0,05 FA 533 Albumina: 1.3 TTP 27/30 TP 12 INR 0,84

AUTOINMUNIDAD

ANAS POSITIVO:1/640, PATRON HOMOGENEO

ECOGRAFÍA RENAL

Incremento de la ecogenicidad renal. Tamaño renal normal. No dilatación vias urinaria

QUÉ DIAGNÓSTICO

PLANTEA?

Ahora si:

EVOLUCIÓN:

Mientras se realizan los estudios previos, la paciente desarrolla anasarca y presenta un episodio de hemoptisis espumosa.

Deciden remitir a un hospital de alta complejidad y usted es el médico que la recibe en urgencias.

CAMBIOS DEL EXAMEN FISICO:

Regulares condiciones generales, con tos constante, con disnea moderada

PA: 144/97 (111) FC: 135 FR: 23 SO2: 100 con MNR Conjuntivas pálidas, sin IY, con edema bipalpebral Ruidos Cardiacos Rítmicos, sin soplos. Ruidos respiratorios disminuidos, con abundantes crepitos

bilaterales Abdomen Blando, no doloroso, sin megalias Extremidades Edema GII MMII

DIAGNÓSTICOS NUEVOS?

SOLICITUD DE PARACLÍNICOS COMPLEMENTARIOS.

NOMBRE PARACLÍNICOS QUE DESEA

123456789

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

GASES ARTERIALES

GASES ARTERIALES (FIO2 0.8): PH: 7.40, PCO2:32.7, PO2: 90.7,

HCO3:20, PAFI:113

IONOGRAMA

K: 3,4 Na 145 Cl 109

ECOCARDIOGRAMA

FE: 72%, HT pulmonar leve, PASP: 41, insuficiencia mitral moderada a severa, jet de regurgitación mitral de 10 cm2, vena contracta 0.7 cm

AUTOINMUNIDAD

ANCAS POSITIVO PATRON c-ANCA:1/640 C3:38.5 C4: 7.8 AntiDNA 1:20 ELISA MPO y antiPR3: negativos Anti RO y LA: Negativos

EXTENDIDO DE SANGRE PERIFÉRICA

Extendido sangre periférica poiquilositosis,

hipocromía.

PROTEINURIA 24 HORAS

PROTEINURIA en 24 horas: 2.133 gr

SEROLOGÍAS

Hep B. Hep C VIH. VDRL

TACAR

Imagen de mayor densidad conbroncograma aéreo la cual está

localizadaen el lóbulo superior derecho.También se observan dos nódulossubpleurales milimétricos, uno en ellóbulo superior posteriormente y otro enel lóbulo inferior en el segmento

superior,también posterior.

Hay derrame pleural bilateralacompañado de atelectásias pasivas.

No se demuestran nódulos centroacinares. No hay bulas ni

bronquiectasias.

Basado en los últimos reportes de paraclínicos MENCIONE:

DIAGNÓSTICOS COMPLEMENTARIOSY DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

De que otras ayudas diagnosticas o procedimientos necesitaría para confirmar su diagnostico?

RESUMEN DE LA EVOLUCIÓN DE LA PACIENTE - LES. diagnostico en 06/11 por ulceras orales, poliartritis, linfopenia, ANAS + (1:640

homogéneo), anti DNA - ERC por nefropatía lupica. Estuvo en hemodiálisis entre junio/11 - junio/12 * Trasplante renal donante cadavérico 05/06/12. Sin complicaciones hasta el momento - Insuficiencia mitral moderada a severa - HTA de difícil manejo. Requirió embolización de arterias renales (02/12/11)

- Hospitalizaciones * 24/12 - 31/12/11. SIRS de causa no clara. probablemente reacción a embolizacion de

arterias renales: * 02/11 - 04/11/11. Emergencia hipertensiva órgano blanco SNC (convulsiones) - PRES * 27/09 - 06/10/11. Herpes zoster diseminado en MID. * 09/08 - 26/08/11. PRES - síndrome convulsivo secundario * 31/05 - 11/07/11. Hemorragia alveolar, Glomerulonefritis rapidamente progresiva p-

ANCA , Trombocitopenia multifactorial, ITU por ecoli BLEE neg. Requirió estancia en UCI, VMNI, pulsos de MPD (#3) y ciclofosfamida (#3). Progreso a

ERCT requiriendo inicio de hemodiálisis

HEMOPTISIS : EXPECTORACIÓN DE SANGRE O ESPUTO TEÑIDO DE SANGRE

Clin Chest Med 15:147, 1994

HEMOPTISIS: EPIDEMIOOGIA

Antes de 1960: era por TB pulmonar, abscesos y bronquiectasias.

Actualmente: es por bronquitis, ca broncogénico y bronquiectasias. Pero la Tb continua siendo una causa común.

Neumonía por neumococo: 16 - 20% presentan hemoptisis.

Hemoptysis Adlah Sukkar. Pulmonology.

HEMOPTISIS: EN VIH

80% es por agentes infecciosos. Al menos el 50% son por neumonías

bacterianas. El sarcoma de kaposi, es causa rara de

hemoptisis.

Hemoptysis Adlah Sukkar. Pulmonology.

HEMOPTISIS: EVALUACIÓN DEL PACIENTE

Si estable: descartar pseudohemoptisis. Signos vitales, reserva pulmonar, uso

de músculos accesorios, hipotensión ortostatica y efectividad de la tos.

Realizar inspección de cuello, naso y orofaringe.

HEMOPTISIS

Clin Chest Med 15:147, 1994

HEMOPTISIS

Clin Chest Med 15:147, 1994

HEMOPTISIS

Clin Chest Med 15:147, 1994

HEMOPTISIS MASIVA:

Menos del 5% Varia entre 200 - 1000 Ml/24 h de

sangre franca.

Mortalidad asociada: 58% mas de 1000 ml/dia comparado con menos del 9% si es menor de 1000 ml.

Clin Chest Med 15:147, 1994

HEMOPTISIS: AYUDAS DIAGNOSTICAS

Hlg, rx de tórax, bun, creatinina, coagulación, electrolitos y uroanálisis.

Gases arteriales: alteración del estado de conciencia, taquipnea.

Obtener muestra de esputo, para estudio: hongos, bacterias, mycobacterias y citologia.

Rx es normal hasta en el 30%.

HEMOPTISIS: AYUDAS DIAGNOSTICAS

TAC antes de procedimientos invasivos. TAC contrastado o TACAR, de acuerdo a la

sospecha clinica.

Broncoscopia: mas TAC, permite hace diagnostico en un 93%. ( solo 43%)

Serologias de autoinmunidad: s se sospecha hemorragia alveolar o sindrome riñon.pulmon.

ENFOQUE DE LA HEMOPTISIS

ENFOQUE DE LA HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA

DEFINICIÓN

Patológicamente: acumulación de eritrocitos intraalveolar.

Crónica: acumulación de hemosiderina en macrófagos, eritrofagoctosis y colección de hemosiderina intersticial libre.

Hiperplasia de células epiteliales tipo II. Reorganización intraalveolar. Infiltrado mononucelar del intersticio. Pequeños trombos en capilares y

vénulas.

CAPILARITIS: demostración de inflamación del intersticio alveolar.

Por edema endotelial, Trauma o Necrosis fibrinoide localizada.

HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA

A clinicopathologic study of 34 cases of diffuse pulmonary hemorrhage with lung biopsy confirmation. Am J Surg Pathol 14:1112–1125, 1990.)

ANTICUERPOS CITOPLÁSMICOS ANTINEUTRÓFILOS

Los ANCA, descritos en 1982 por Davis, tienen especificidad frente a proteínas que se encuentran en los gránulos de los polimorfonucleares y en los lisosomas peroxidasa positivos de los monocitos.

Las más importantes desde el punto de vista diagnóstico: la antiproteinasa- 3 y la antimieloperoxidasa.

Existen dos metodos de medicion: la inmunofluorescencia indirecta y los enzimo inmunoanálisis específicos

POR INMUNOFLORECENCIA INDIRECTA

LOS ANCA CON PATRÓN CITOPLÁSMICO (C-ANCA),

LOS ANCA CON PATRÓN PERINUCLEAR (P-ANCA), QUE TIÑEN EL NÚCLEO O EL ÁREA PERINUCLEAR.

La correlación del patrón c-ANCA con los anticuerpos frente a la proteinasa-3 es buena si interpretan la inmunofluorescencia por personas con experiencia.

La correlación de los p-ANCA con la mieloperoxidasa no es del todo buena.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

CLASIFICACION DE LAS VASCULITIS

Clasificación de consenso propuesta en Chapel- Hill en 1994

CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS

Clasificación de consenso propuesta en Chapel- Hill en 1994

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

MANIFESTACIONES PULMONARES DEL LES

REPORTE DE CASOS