Caso Clínico

CASO CLÌNICO

MC: Fiebre

EA : Mujer de 33 años de edad, que acude a urgencias por fiebre desde hace 3 semanas,con cefalea frontal , congestiòn nasal , artralgias generalizadas a

predominio de hombros, tos ocasional .En tratamiento con Moxifloxacino 3 dìas antes de su ingreso.

AP: No alergias ,no HTA, no DM ,no fumadora.

Consultas frecuentes por sinusitis Profesiòn peluquera. No contactos con animales

CASO CLÌNICO

EF: Consciente y orientada. Palidez cutánea,Congestiòn nasal e inflamaciòn mucosa

nasal,lesionesPurpúricas en encías, Cuello: no adenopatíascervicales ni supraclaviculares .Dolor a lapalpación de hombro derecho y región

interescapular.AC: Rítmica sin soplos. AP: MVC sin ruidospatológicos.Eupneica. Abdomen:blandodepresible ,sin masas,sin megalias .MMII sinEdema.Temp :38 ºc.

Analìtica Glucosa:141 mg/dl Urea:13 mg/dl. CR: 0,64 mg/dl , Potasio: 4,2 GOT:49 ,GPT:131,GGT:178, FA:228,LDH:169ProT:6 ALB:3,3 ,FG:129,8ml/min PCR:19,56 HB:12 gr/dl ,Hto:36 ,VCM: 87 . Leuc: 12740, (Neut:71%,Linf:10%,Monoc:7% Plaquetas:367000. VSG: 120 mm/h INR:0,9 Fibrinògeno:788. Gasometría

Arterial PO2:108 ,PCO2: 31, HCO3:25, PH:7,49 Orina: eritrocitos

Rx de Torax

Rx de torax

Diagnósticos diferenciales Por cuadro clìnico radiologico 1-Infección respiratoria : -Neumonia (bact ,viral) -fiebre Q -TBC -Absceso pulmonar 2- Enfermedad inmunològica. -Colageno-vascular (LES) -Vasculitis granulomatosa * G.Wegener 3- Neoplasia pulmonar.

EVOLUCIÒN

La paciente ingresa al servicio de Medicina Interna,(14 días de Hospitalizaciòn) se inicia tratamiento empìrico con Doxiciclina y levofloxacino. Se solicitan TAC de senos paranasales ,TAC pulmonar y pruebas inmunológicas.

Analitica: GGT :166, FA:171 , PCR:12,82

Fibrinògeno:449, VSG:48

Pruebas

Antigeniuría para neumococo y legionella: negativo.

Fibrobroncoscopia :mucosa bronquial inflamatoria, citologìa de lavado broncoalveolar negativa para celulas malignas.

Pruebas

Baciloscopia de esputo seriada :negativoPrueba de tuberculina negativa.Hemocultivos :aerobios,

hongos ,mycobacterias : negativosSerologia CMV: negativaPCR C. Burnetii: negativoHIV:negativoANCA PR3 5,20 (elevado) Anca MPO:2C3:144,C4:27 , ANA- ,Anti DNA -

TAC DE SENOS PARANASALES

Desviaciòn de tabique nasal hacia la izda

Se aprecia una masa de partes blandas de aspecto amamelonado con base en el cartilago septal que oblitera parcialmente ambas fosas nasales.

Ocupaciòn de celdillas etmoidales bilaterales, con engrosamiento de la mucosa del seno esfenoidal derecho,y del seno frontal izdo.

TAC DE TORAX

Adenopatìa de 5,6 mm en cadena paratraqueal izda y otras dos de 12 y 11 mm en ventana aorto pulmonar

Segmento apico posterior de LSI ,se aprecia masa de 60x52x29 mm homogenea de contorno irregular,no calcificada.

Lesiòn subpleural posterior de LID de 55x52x40 mm,con pequeñas burbujas en su interior( cavitacion incipiente)

TAC DE TORAX

Existen otras lesiones de menor tamaño,en regiòn subpleural.

Todas las lesiones se encuentran rodeadas por areas de densidad en vidrio deslutrado (signo del Halo).

Impresiòn diagnòstica

Los hallazgos nasosinusales y pulmonares , obligan a descartar una: Granulomatosis de Wegener

BIOPSIA NASAL: Abundante necrosis,con

aspecto granulomatoso . Presencia de infiltrado celular compatible con Enfermedad de Wegener.

Biopsia cutánea:necrosis del tejido celular subcutaneo compatible con Enf.de wegener.

Tratamiento

Metilprednisolona: 3 bolos IV de 500 mg,seguidos de Prednisona a 1mg/kg peso.

Ciclofosfamida mensual 1g/m2. Adalimumab (Humira) 40 mg

subcutaneo,quincenal Metrotexate 2,5 mg L-M-V Trimetropin sulfametoxazol 1comp L-

M-V Acfol 5 mg 1 comp

ENFERMEDAD DEWEGENER

Dra Cauther Omaera Abou Saadh

La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa, que afecta el tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón.

La GW, el síndrome de Churg-Strauss y la poliangeítis microscópica son vasculitis que afectan vasos pequeños; por su asociación con los anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA) son llamadas vasculitis ANCA positivas y de ellas la GW es la más frecuente

Introduccion

Las manifestaciones clínicas de la GW son diversas; no obstante, la tríada clásica es la afección del tracto respiratorio superior e inferior, así como del riñón.

Las manifestaciones del pulmón y del riñón al momento del diagnóstico nos indican una forma generalizada de la enfermedad y se asocian a un peor pronóstico

Manifestaciones clínicas

Manifestaciones Clìnicas

Afecta a la raza blanca Relación Hombre/mujer 1:1 Edad aproximada 30-40 años Etiologìa :probable viral:parvovirus B19 Histopatològicamente :vasculitis

necrosante de las arterias de venas de pequeño calibre y formaciòn de granulomas.

Clìnicamente:dolor en senos paranasales,con ulceras o no en mucosa nasal. Nariz en silla de montar.

Malestar general,artralgias,mialgias y fiebre

Manifestaciones clínicas

LABORATORIO

El hemograma muestra anemia, trombocitosis o leucocitosis en 30 a 40% de los pacientes.

.Los niveles del complemento generalmente son normales.

La velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva están aumentadas durante la actividad de la GW.

El examen general de orina muestra sedimento urinario activo (leucocituria o cilindros leucocitarios, eritrocitrocitos principalmente dismórficos o cilindros hemáticos o granulosos).

Diagnóstico y clasificación

b) Anticuerpos anticiptoplasma del neutrófilo:

Los ANCA son autoanticuerpos dirigidos contra constituyentes de los gránulos de los neutrófilos con una alta especificidad (98%).

Los de patrón citoplasmático (ANCA-c) son de utilidad en el diagnóstico inicial y en el monitoreo de la respuesta terapéutica.

Los niveles de ANCA-c elevados (90 a 95%) se encuentran en la GW generalizada y en la enfermedad localizada en 40 a 70%.

Diagnóstico y clasificación

ANCAS

VASCULITIS SISTÉMICA

LEUCOCITOS ALREDEDOR DE LOS VASOS SANGUÍNEOS

ACTIVACIÓN DE CITOCINAS

CASCADA DE LA INFLAMACIÓN

ANCAS C-ANCA: Granulomatosis de Wegeners P-ANCA: Poliangeitis microscópica.

Poliarteritis nodosa Churg-Straus Glomerulonefritis aguda con medias lunas.

UNA PRUEBA POSITIVA DE ANCAS NO ES SUFICIENTE PARA HACER EL DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS, DEBE

SER INTERPRETADO EN EL CONTEXTO DE LA HISTORIA CLÍNICA.

LES

ARTRITIS REUMATOIDE

ENF. INFLAMATORIA INTESTINAL

ENFERMEDAD HEPÁTICA AUTOINMUNE

FALSOS POSITIVOS

INFECCIONES

HIV

FIBROSIS QUÍSTICA

HEMODIÁLISIS

ANCAS

C-ANCA: contra proteinasa.

P-ANCA: contra mieoloperoxidasa

c) Estudios de imagen

En las radiografías simples y tomografías computarizadas de los senos paranasales se puede corroborar el diagnóstico de sinusitis.

En las radiografías de tórax se observan nódulos únicos o múltiples de diferentes tamaños en los lóbulos inferiores,de márgenes irregulares,asimetricas; las cavitaciones también son frecuentes.

Estas alteraciones radiológicas son características de la GW y se consideran en los criterios de clasificación del American College of Rheumatology

Diagnóstico y clasificación

Diagnóstico y clasificación

El tratamiento actual de la GW se ha dividido en dos fases, una inicial o de inducción a la remisión, implica el uso de terapia inmunosupresora intensiva con la finalidad de controlar la actividad de la enfermedad, en la mayoría de los casos se alcanza de tres a seis meses.

Y la fase de mantenimiento menos intensa, cuyo objetivo es mantener la remisión y disminuir los efectos adversos asociados a los inmunosupresores, como la ciclofosfamida.

Tratamiento

Situación actual

GRACIAS