CASOS CLÍNICOS EN ENFERMEDADES CASOS CLÍNICOS EN ENFERMEDADES AUTOINMUNESAUTOINMUNES

VASCULITIS

Ponente: Luis Eduardo LópezPonente: Luis Eduardo LópezServicio de Medicina InternaServicio de Medicina Interna

Hospital Virgen Macarena (Sevilla)Hospital Virgen Macarena (Sevilla)

Moderadora: Mª Teresa Camps GarcíaModeradora: Mª Teresa Camps GarcíaServicio de Medicina InternaServicio de Medicina Interna

Hospital Carlos Haya (Málaga)Hospital Carlos Haya (Málaga)

2 CASOS CLÍNICOS DE2 CASOS CLÍNICOS DEVASCULITISVASCULITIS

CUYA MANIFESTACIÓN DE INICIOCUYA MANIFESTACIÓN DE INICIOFUERON MANIFESTACIONES FUERON MANIFESTACIONES

NEUROLÓGICASNEUROLÓGICAS

POLINEUROPATIA AXONAL

POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE

MONONEURITIS MULTIPLE

ASIMETRICA O SIMETRICA

AGUDA, SUBAGUDA, C

RONICA

MONONEURITIS

FRECUENCIA DE LAS NEUROPATIAS EN VASCULITIS SISTEMICAS PRIMARIAS

OBJETIVO DE LA PRESENTACIÓN DE LOS OBJETIVO DE LA PRESENTACIÓN DE LOS CASOS CLÍNICOSCASOS CLÍNICOS

ES CONTESTAR A…..ES CONTESTAR A…..

¿ANTE EL DATO DE NEUROPATÍA PERIFERICA¿ANTE EL DATO DE NEUROPATÍA PERIFERICACUANDO DEBEMOS SOSPECHAR VASCULITIS?CUANDO DEBEMOS SOSPECHAR VASCULITIS?

¿CÓMO SON LAS NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS?¿CÓMO SON LAS NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS?

¿QUÉ ALGORITMO DIAGNÓSTICO DEBEMOS SEGUIR¿QUÉ ALGORITMO DIAGNÓSTICO DEBEMOS SEGUIRPARA LLEGAR AL DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS, ANTE SOLOPARA LLEGAR AL DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS, ANTE SOLO

MANIFESTACIÓN NEUROLÓGICA?MANIFESTACIÓN NEUROLÓGICA?

LUIS EDUARDO LÓPEZHOSPITAL VIRGEN MACARENA

SEVILLA

CASO 1CASO 1Varón 71 años. AP: Bronquitis crónica con múltiples episodios de descompensación

Consulta por cuadro de:Astenia, anorexia + pérdida de 10 kgs en 2 mesesFiebre (38‐39ºC) y síntomas respiratorios. Varias pautas tto. ATB sin mejoríaMialgias + debilidad en MMII (semanas). 

EXPLORACIÓN FÍSICA: Dolor a la presión en masas musculares de cuadriceps.No rigidez en CEPROT disminuidos de forma global sobre todo en MMII.Pie caído bilateral. 

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS::Hb 10,4 (VCM 89); Plaquetas 560.000; VSG 103. PCR 230.P Totales 6,5; Ig normales. No pico monoclonal. FR 120.Crioglobulinas (‐). C3 y C4 (n). ANA (‐). Cr 1mg/dl. Sedimento normal. TAC Toracoabdominal (N)

Dejamos pendientes los ANCADejamos pendientes los ANCA

CASO 2Mujer de 73 años sin antecedentes de interés

Consulta por:Astenia, anorexia y pérdida de 10 Kg en 3 meses. Dolor brusco en MMII + parestesias y debilidad proximal y distalHistoria por órganos y aparatos (‐).

Exploración física:ROT disminuidos en MMII.Dificultad para la marcha por debilidad LVR en MMII

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:Hb 8,4 (VCM 87); VSG 89; Cr 0.8 (sedimento normal). PCR 123. 

Proteinas T y proteinograma normal. FR (‐). 

Crioglobulinas (‐). C3 y C4 normal. ANA (‐). 

Tac Toracoabdominal normal.Dejamos pendientes los ANCADejamos pendientes los ANCA

DIAGNOSTICO ELECTROMIOGRÁFICO

CASO 1

MONONEURITIS MULTIPLE AXONAL SENSITIVO‐MOTORADE AMBOS PERONEOS  CON PREDOMINIO DERECHO

CASO 2

POLINEUROPATPOLINEUROPATÍÍA AXONAL SENSITIVOA AXONAL SENSITIVO‐‐MOTORA MOTORA DE MMII DE PREDOMINIO IZDODE MMII DE PREDOMINIO IZDO

¿QUÉ TIENEN EN COMÚN?¿QUÉ TIENEN EN COMÚN?

MONONEURITIS MULTIPLE AXONAL SENSITIVO MOTORA DE AMBOS PERONEOS

POLINEUROPATÍA AXONAL SENSITIVO MOTORA DE MMII DE PREDOMINIO IZQDOSON SON 

NEUROPATÍAS PERIFÉRICASNEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

QUE APARECEN EN 2 PACIENTES CONQUE APARECEN EN 2 PACIENTES CON

EL DTCO DE VASCULITISEL DTCO DE VASCULITIS

SON NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS

NEUROPATÍAS PERIFÉRICASNEUROPATÍAS PERIFÉRICASVASCULÍTICASVASCULÍTICAS

PRIMARIASPRIMARIASPOLIANGEITIS MICROSCÓPICA

CHURG STRAUSSWEGENER

PANSISTÉMICASSISTÉMICAS

SECUNDARIASSECUNDARIASLES, SS, AR

CRIOGLOBULINEMIAINFECCIÓN: VB, VC, HIV

MEDICAMENTOSNEOPLASIAS

NONOSISTÉMICASSISTÉMICAS

NEUROPATIAS VASCULÍTICASIncidencia

LAS NEUROPATIAS VASCULÍTICAS SON INFRECUENTES

(PORQUE LAS VASCULITIS SON “ ENFERMEDADES RARAS”)

ANTE EL DIAGNÓSTICO DE CUALQUIER VASCULÍTIS

HAY QUE TENER MUY PRESENTE LA POSIBLE APARICIÓN DE

NEUROPATÍA YA QUE SU PRONÓSTICO DEPENDE 

DE SU TRATAMIENTO PRECOZ 

EDAD:EDAD: Aparece sobre los 60 años.

SEXO:SEXO: es más frecuente en la mujer

Aunque los datos demográficosdependen de la enfermedad

subyacente

FRECUENCIA DE LAS NEUROPATIAS EN VASCULITIS SISTEMICAS 1arias

FRECUENCIA DE LAS NEUROPATIAS EN VASCULITIS SISTEMICAS 2arias

FRECUENCIA DE LAS NEUROPATIAS EN VASCULITIS SISTEMICAS 2arias

CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATIAS CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATIAS PERIFÉRICASPERIFÉRICAS

MONONEUROPATIA: Afectación de un solo tronco nervioso.

POLINEUROPATIA: Afectación de nervios periféricos de FORMA SIMÉTRICA, GRADUAL Y DISTAL.

MONONEURITIS MÚLTIPLE: Afección simultánea o secuencial detroncos nerviosos individuales no contiguos.

Evolución: días años. ASIMÉTRICA.

Cuando es muy extensa POLINEUROPATÍA ASIMÉTRICA.

CLASIFICACIÓN DE LAS CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATIAS PERIFÉRICASNEUROPATIAS PERIFÉRICAS

AXONALAXONAL

DESMIELINIZANTEDESMIELINIZANTE

MOTORAMOTORA

SENSITIVASENSITIVA

SENSITIVOSENSITIVO--MOTORAMOTORA

AXONALAXONAL

DESMIELINIZANTEDESMIELINIZANTE

CLASIFICACIÓN DE LAS CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATIAS PERIFÉRICASNEUROPATIAS PERIFÉRICAS

MOTORAMOTORA

SENSITIVASENSITIVA

SENSITIVOSENSITIVO--MOTORAMOTORA

CLASIFICACIÓN DE LAS CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATIAS PERIFÉRICASNEUROPATIAS PERIFÉRICAS

AGUDAAGUDA

SUBAGUDASUBAGUDA

CRÓNICACRÓNICA

¿QUÉ TIPO DE NEUROPATÍAPRESENTAN LAS VASCULITIS?

MONONEURITIS MÚLTIPLE (mayoría de los casos)

POLINEUROPATÍA ASIMETRICA

AXONAL

SENSITIVO MOTORA(NUNCA motora pura)

COMIENZO AGUDO-SUBAGUDO

EL DOLOR ESTÁ SIEMPRE PRESENTE:QUEMAZÓN, PARESTESIAS Y DEBILIDAD

LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTENEUROPATÍAS VASCULÍTICAS

¿ QUÉ HACEMOS ¿ QUÉ HACEMOS

ANTE UN PACIENTE CON DIAGNÓSTICO ANTE UN PACIENTE CON DIAGNÓSTICO

EMG DE MONONEURITIS MÚLTIPLEEMG DE MONONEURITIS MÚLTIPLE

OO

POLINEUROPATIA ASIMÉTRICA?POLINEUROPATIA ASIMÉTRICA?

MONONEURITIS M

ULTIPLE

MONONEURITIS M

ULTIPLE

??

ACTITUD FRENTE A MONONEURITIS MÚLTIPLE / ACTITUD FRENTE A MONONEURITIS MÚLTIPLE / POLINEUROPATÍA SIMÉTRICAPOLINEUROPATÍA SIMÉTRICA

INVESTIGAR EN HISTORIA CLÍNICA Y EXPLORACIÓN

SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES:(Astenia, fiebre, perdida de peso)

SÍNTOMAS SISTÉMICOS O ESPECÍFICOS:SINUSITIS, TOS, HEMOPTISIS

GASTROINTESTINAL.ARTICULAR

HEMATURIA…

¡ NO OLVIDAR EL ASMA, LA DIABETES MELLITUSLA HTA!

LAS VASCULITIS CASI NUNCA SE PRESENTAN COMO NEUROPATÍA SIN OTRA SINTOMATOLOGÍA ASOCIADA

EXPLORACIÓN MINUCIOSA SOBRE TODO EXPLORACIÓN MINUCIOSA SOBRE TODO DE LA PIELDE LA PIEL

APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA DE LAS NEUROPATIAS VASCULÍTICAS

HISTORIA Y EXPLORACIÓN COMPATIBLECON NEUROPATIA

EMGMONONEURITIS MULTIPLE AXONAL

POLINEUROPATIA ASIMETRICA

ANALITICA RUTINARIA CON BIOQUIMICAANA, ANTI ENA I Y II

ANCA C Y P (MPO/PR3)CRIOGLOBULINAS

VB, VC, HIV

RX DE TORAX

ANGIOGRAFIAS SELECTIVAS

BIOPSIA DE ORGANO AFECTO (PIEL, RIÑON)

EN CASO DE TODO NEGATIVO

BIOPSIA DEL NERVIO

BIOPSIA DEL NERVIO

Para el diagnóstico de neuropatias vasculíticas sistémicasPROBABLEMENTE NO SEA NECESARIA

(ANCA, ANA ± BIOPSIA DE OTRO ORGANO)

ES IMPRESCINDIBLE para CONFIRMAR EL DGCOsi se sospecha VASCULITIS NEUROPÁTICAS NO SISTÉMICAS

LA BIOPSIA COMBINADA DE MUSCULO Y NERVIO AUMENTA LA RENTABILIDAD DIAGNÓSTICA

EL EXAMEN CLINICO Y EL ESTUDIO EMG INDICARÁN EL NERVIO A BIOPSIAR

NERVIO PERONEAL Y EL SURAL SON LOS MAS RENTABLES.

Aproximación diagnóstica de nuestros pacientes

Varón de 71 añosSindrome Constitucional

FiebreDebilidad en MI

Caso 1

ROT DISMINUIDOSCOMO ÚNICO DATO

PATOLOGICOEN LA EXPLORACIÓN

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Reactantes de fase agudaAnemia con VC (n)

EMGMononeuritis Mutiple

Axonal Sensitivo MotoraDe ambos Peroneos

(mas derecho)

ANCA C Y P (INMUNOFLUORESCENCIA)

MPO Y PR3 (ELISA)

ANCA P +ANCA P +

MPO +MPO +

POLIANGEITIS MICROSCPOLIANGEITIS MICROSCÓÓPICAPICAAFECTACIAFECTACIÓÓN DEL ESTADO GENERALN DEL ESTADO GENERAL

NEUROPATIA PERIFERICANEUROPATIA PERIFERICA

Aproximación diagnostica de nuestros pacientes

Mujer de 73 aMujer de 73 aññososSindromeSindrome ConstitucionalConstitucional

FiebreFiebreDebilidad en MIDebilidad en MI

Caso 2

ROT DISMINUIDOSROT DISMINUIDOSLVR en MILVR en MI

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Reactantes de fase agudaAnemia con VC (n)

Vasculitis Necrotizante

EMGPolineuropatía axonal

Sensitivo-Motora de MI de predominio izdo

ANCA C Y P (INMUNOFLUORESCENCIA)ANCA C Y P (INMUNOFLUORESCENCIA)

MPO Y PR3 (ELISA)MPO Y PR3 (ELISA)

ANCA P +ANCA P +

MPO +MPO +

POLIANGEITIS MICROSCPOLIANGEITIS MICROSCÓÓPICAPICAAFECTACIAFECTACIÓÓN DEL ESTADO GENERALN DEL ESTADO GENERAL

AFECTACIAFECTACIÓÓN CUTN CUTÁÁNEANEANEUROPATIA PERIFNEUROPATIA PERIFÉÉRICARICA

Tratamiento y evoluciTratamiento y evolucióón pacientes caso 1n pacientes caso 1‐‐22

Tratamiento:Prednisona: 1 mg/Kg/día → disminución progresiva en 5‐6 meses.

Ciclofosfamida en pulsos: 500 mg/iv/ cada 15 días (3 meses)

Tto. de mantenimiento hasta remisión: Azatioprina 2 mg/Kg/día.

Evolución: favorable, excepto pié caído bilateral (secuela) Reactantes de fase aguda controlados y ANCA (‐).

14 y 18 meses de evolución (actualmente: azatiprina)

NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS

MENSAJES PARA LLEVARMENSAJES PARA LLEVAR

A CASAA CASA

NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS

SON MÁS FRECUENTES DE LO QUE PENSAMOS Y EN SON MÁS FRECUENTES DE LO QUE PENSAMOS Y EN OCASIONES ES LA MANIFESTACIÓN DE INICIOOCASIONES ES LA MANIFESTACIÓN DE INICIO

PAN MICROSCÓPICA: 60-70%

PAN: 35%-75%

S CHURG STRAUSS: 60-80%

G WEGENER: 25-50%

11

SOSPECHAR NEUROPATÍA VASCULÍTICA22

ANTE MANIFESTACIÓN NEUROLÓGICA DOLOROSAANTE MANIFESTACIÓN NEUROLÓGICA DOLOROSA

++

AFECTACIÓN DEL ESTADO GENERALESTADO GENERAL

OO

CUALQUIER OTRO SÍNTOMACUALQUIER OTRO SÍNTOMA

++

REACTANTES DE FASE AGUDA PRESENTESREACTANTES DE FASE AGUDA PRESENTES

SOSPECHAR NEUROPATÍA VASCULÍTICA33

EMGEMG

MONEURITIS MÚLTIPLEO

POLINEUROPATÍA ASIMETRICA

AXONAL

SENSITIVO MOTORA

DIAGNÓSTICO DE CONFIRMACIÓN

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ANCA MPO/PR3ANCA MPO/PR3

PR3: WEGENERPR3: WEGENER

MPO: PAN MICROSCOPICAMPO: PAN MICROSCOPICASCHURG STRAUSSSCHURG STRAUSS

A VECES ES NECESARIOA VECES ES NECESARIOBIOPSIARBIOPSIAR

DTCO DEBE SER PRECOZDTCO DEBE SER PRECOZ

TRATAMIENTO PRECOZTRATAMIENTO PRECOZ

MEJOR PRONOSTICOMEJOR PRONOSTICO

MENSAJES PARA LLEVAR…MENSAJES PARA LLEVAR…

POLINEUROPATIA AXONAL

POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE

MONONEURITIS MULTIPLE

ASIMETRICA O SIMETRICA

AGUDA, SUBAGUDA, C

RONICA

MONONEURITIS