ENFOQUE DEL NIÑO CON ENFOQUE DEL NIÑO CON CARDIOPATIA CARDIOPATIA CONGENITACONGENITA

GENERALIDADESGENERALIDADES

Alteración funcional o estructural del Alteración funcional o estructural del corazón en el recién nacido establecida corazón en el recién nacido establecida durante la gestación.durante la gestación.Frecuencia 8-10 x1000nacidos vivos.Frecuencia 8-10 x1000nacidos vivos.(sin incluir aorta vivalva, DAP (sin incluir aorta vivalva, DAP prematuro)prematuro)Incidencia familiar, 1familiar en 1er Incidencia familiar, 1familiar en 1er grado 3%grado 3%2 familiares de 1er grado: 9%2 familiares de 1er grado: 9%3 familiares: incidencia aumenta hasta 3 familiares: incidencia aumenta hasta el 50%el 50%

Cardiopatías congénitasCardiopatías congénitasETIOLOGIAETIOLOGIA

HerenciaHerencia 8 %8 %Principalmente poligénicaPrincipalmente poligénicaCromosomopatías (trisomías)Cromosomopatías (trisomías)Genopatías polimalformativasGenopatías polimalformativasAgrupación familiar (miocardiopatía Agrupación familiar (miocardiopatía

hipertrófica)hipertrófica)

•Factores ambientales 2 %Infecciones (rubeola...)Tóxicos (fármacos, cocaína...)Radiaciones

•Multifactorial 90 %

Riesgo genético1-3% con hermano afecto10-14 % con padre afecto

Período crítico3ª-8ª semana de la gestación

PREVIO AL PREVIO AL NACIMIENTONACIMIENTO

Alguna sangre puentea el hígado a Alguna sangre puentea el hígado a través del ductus venoso. El paso a través del ductus venoso. El paso a través de los pulmones esta través de los pulmones esta disminuido por el foramen oval y el disminuido por el foramen oval y el ductus arteriosoductus arterioso

AL NACIMIENTOAL NACIMIENTO El ductus arterioso se cierra. El aumento El ductus arterioso se cierra. El aumento

del retorno venoso pulmonar aumenta la del retorno venoso pulmonar aumenta la presión auricular izquierda, cerrando el presión auricular izquierda, cerrando el foramen ovalforamen oval

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGENITASCONGENITAS

Cardiopatías congénitasCardiopatías congénitasClasificación ClínicaClasificación Clínica

Cardiopatías no cianóticasCardiopatías no cianóticas70 %70 %

Cardiopatías cianóticasCardiopatías cianóticas30 %30 %

FRECUENCIA AL FRECUENCIA AL NACIMIENTONACIMIENTO

D. SEPTUM INTERVENTRICULAR 30-D. SEPTUM INTERVENTRICULAR 30-50%50%

DUCTUS ARTERIOSO 10%DUCTUS ARTERIOSO 10% D. SEPTUM INTERAURICULAR 7%D. SEPTUM INTERAURICULAR 7% ESTENOSIS PULMONAR 7%ESTENOSIS PULMONAR 7% COARTACION DE LA AORTA 6%COARTACION DE LA AORTA 6% TRANSPOSICION DE GRANDES TRANSPOSICION DE GRANDES

ARTERIAS 5%ARTERIAS 5% TETRALOGIA DE FALLOT 5%TETRALOGIA DE FALLOT 5% ESTENOSIS AORTICA 5%ESTENOSIS AORTICA 5%

CLASIFICACIONCLASIFICACION

CIANOTICAS:CIANOTICAS:

1.1. FLUJO PULMONAR DISMINUIDOFLUJO PULMONAR DISMINUIDO

2.2. FLUJO PULMONAR AUMENTADOFLUJO PULMONAR AUMENTADO

ACIANOTICAS:ACIANOTICAS:

1.1. FLUJO PULMONAR NORMALFLUJO PULMONAR NORMAL

2.2. FLUJO PULMONAR AUMENTADOFLUJO PULMONAR AUMENTADO

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGENITASCONGENITAS

NO CIANOSANTESNO CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADOFLUJO PULMONAR AUMENTADO -Defectos del tabique interventricular.-Defectos del tabique interventricular.

-Defectos del tabique interauricular CIA.-Defectos del tabique interauricular CIA.-Ductus arterioso persistente.-Ductus arterioso persistente.

-Defecto de cojinetes endocárdicos-Defecto de cojinetes endocárdicos(septum auriculoventricular).(septum auriculoventricular).

FLUJO PULMONAR NORMALFLUJO PULMONAR NORMAL-Estenosis pulmonar.-Estenosis pulmonar.-Insuficiencia mitral.-Insuficiencia mitral.-Coartación aórtica.-Coartación aórtica.Estenosis aórtica.Estenosis aórtica.

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS NO NO

CIANOSANTESCIANOSANTESCON FLUJO PULMONAR CON FLUJO PULMONAR

NORMALNORMAL

ESTENOSIS PULMONARESTENOSIS PULMONAR

10% niños con cardiopatía 10% niños con cardiopatía congénita.congénita.

Engrosamiento y fusión de las valvas Engrosamiento y fusión de las valvas con disminución de tamaño y con disminución de tamaño y apertura valvular.apertura valvular.

Mayoría niños asintomáticos, casos Mayoría niños asintomáticos, casos severos con disminución de la severos con disminución de la tolerancia al ejercicio, dolor tolerancia al ejercicio, dolor retroesternal.retroesternal.

1er ruido normal con soplo sistólico de 3-4/6 en 1er ruido normal con soplo sistólico de 3-4/6 en ½ superior del borde esternal izdo.½ superior del borde esternal izdo.

Rx Tórax: silueta normal o indicios de Rx Tórax: silueta normal o indicios de crecimiento de cavidades derechas, con crecimiento de cavidades derechas, con dilatación post-estenótica.dilatación post-estenótica.

Ecocardiograma: estrechamiento anillo,severidad Ecocardiograma: estrechamiento anillo,severidad de la obstrucción.de la obstrucción.

Estenosis severa: valvulotomíaEstenosis severa: valvulotomía Presiones de VD mayores a 60mmHg:qco.Presiones de VD mayores a 60mmHg:qco. En pacientes con foramen oval permeable, En pacientes con foramen oval permeable,

defecto septal auricular : cianosis central por el defecto septal auricular : cianosis central por el shunt derecha-izqda.shunt derecha-izqda.

INSUFICIENCIA MITRALINSUFICIENCIA MITRAL

Lesión congénita aislada, o asociada Lesión congénita aislada, o asociada con CIA; CoA, Prolapso valvular con CIA; CoA, Prolapso valvular mitral, o lesiones que produzcan mitral, o lesiones que produzcan dilatación del anillo valvular mitral. dilatación del anillo valvular mitral.

Lactantes: falla cardiaca temprana.Lactantes: falla cardiaca temprana. Niños mayores: falla cardiaca Niños mayores: falla cardiaca

asociada a infección o ruptura de las asociada a infección o ruptura de las cuerdas tendinosas.cuerdas tendinosas.

Soplo protosistólico-Soplo protosistólico-pansistólico,irradiado a axila.pansistólico,irradiado a axila.

Signos de crecimiento ventricular Signos de crecimiento ventricular izdo:desplazamiento del ápex, izdo:desplazamiento del ápex, deformidad torácica.deformidad torácica.

Rx tórax: agrandamiento de la aurícula Rx tórax: agrandamiento de la aurícula y VI, al aumentar la regurgitación y VI, al aumentar la regurgitación existirá trama venosa pulmonar, hasta existirá trama venosa pulmonar, hasta signos de edema pulmonarsignos de edema pulmonar

TTO: Según el grado de la TTO: Según el grado de la regurgitación , en algunos casos regurgitación , en algunos casos remplazo valvular mitral .remplazo valvular mitral .

COARTACION AORTICACOARTACION AORTICA

10% cardiopatías congénitas.10% cardiopatías congénitas. Segmento angosto u obliterado de la aorta, Segmento angosto u obliterado de la aorta,

la mayoría zona conducto arterioso.la mayoría zona conducto arterioso. Alta asociación con V. aórtica bicúspide y Alta asociación con V. aórtica bicúspide y

defectos del tabique interventricular.defectos del tabique interventricular. Lactantes y RN: IC intensa 1eras semanas.Lactantes y RN: IC intensa 1eras semanas. Niños mayores:HTA en miembros Niños mayores:HTA en miembros

superiores. Pulsos débiles en ms inferiores.superiores. Pulsos débiles en ms inferiores. Auscultación normal o S2 aumentado, soplo Auscultación normal o S2 aumentado, soplo

sistólico que se irradia al cuello,(v. aórtica sistólico que se irradia al cuello,(v. aórtica bicúspide). bicúspide).

Rx tórax:signos de falla cardiaca en RN, en Rx tórax:signos de falla cardiaca en RN, en niños mayores normal o con crecimiento de niños mayores normal o con crecimiento de cavidades izqdas , después 5 años imágenes cavidades izqdas , después 5 años imágenes en muescas en borde costal por vasos en muescas en borde costal por vasos colaterales.colaterales.

TTO: digital-diuréticos en RN con falla TTO: digital-diuréticos en RN con falla cardiaca. MANTENER DUCTUS PERMEABLE cardiaca. MANTENER DUCTUS PERMEABLE CON PG E1 y cx correctiva al compensar la CON PG E1 y cx correctiva al compensar la falla cardiaca.falla cardiaca.

Niños mayores candidatos a la correcciòn Niños mayores candidatos a la correcciòn electiva del defecto. electiva del defecto.

ESTENOSIS AORTICAESTENOSIS AORTICA 5-7% de las cardiopatías congénitas.5-7% de las cardiopatías congénitas. 4 veces mas frecuente en hombres.4 veces mas frecuente en hombres. Hipoplasia de 1 valva que se fusiona con otra Hipoplasia de 1 valva que se fusiona con otra

dando apariencia de válvula bicúspide.dando apariencia de válvula bicúspide. Lactantes: soplo desde el nacimiento con Lactantes: soplo desde el nacimiento con

apariciòn de falla cardiaca días después.apariciòn de falla cardiaca días después. Grupo de niños prácticamente asintomáticos o Grupo de niños prácticamente asintomáticos o

disminución tolerancia al ejercicio.disminución tolerancia al ejercicio. Soplo sistólico áspero en borde ED irradiado Soplo sistólico áspero en borde ED irradiado

cuello.cuello. EKG normal o Hipertrofia ventricular EKG normal o Hipertrofia ventricular

izquierda.izquierda.

Rx tórax: normal o presencia de Rx tórax: normal o presencia de hipertrofia ventricular izda.hipertrofia ventricular izda.

En lactantes la estenosis En lactantes la estenosis grave,cardiomegalia grave,cardiomegalia masiva,congestión venosa pulmonar.masiva,congestión venosa pulmonar.

Ecocardiograma: anomalias Ecocardiograma: anomalias valvulares-grado de estenosis.valvulares-grado de estenosis.

TTO: conducta expectante, mayor TTO: conducta expectante, mayor compromiso: comisurotomìa o compromiso: comisurotomìa o remplazo valvular.remplazo valvular.

CARDIOPATIAS NO CARDIOPATIAS NO CIANOSANTESCIANOSANTES

CON FLUJO PULMONAR CON FLUJO PULMONAR AUMENTADOAUMENTADO

Hiperflujo PulmonarHiperflujo Pulmonar Sobrecarga Cardíaca de Sobrecarga Cardíaca de

VolumenVolumen Hipertensión PulmonarHipertensión Pulmonar

Contractilidad Ventricular Contractilidad Ventricular ConservadaConservada

Magnitud del CortocircuitoMagnitud del Cortocircuito AuricularAuricular

Tamaño del defectoTamaño del defecto Compliance ventricularCompliance ventricular

Ventricular / ArterialVentricular / Arterial Tamaño del defectoTamaño del defecto Relación entre RVP y RVSRelación entre RVP y RVS

COMUNICACIÓN COMUNICACIÓN INTERAURICULARINTERAURICULAR

7-15% de todas las cardiopatías, 1 7-15% de todas las cardiopatías, 1 de cada 1500 NV.de cada 1500 NV.

Más frecuente en mujeres 2:1 y en Más frecuente en mujeres 2:1 y en poblaciones de grandes alturas.poblaciones de grandes alturas.

Etiología multifactorial 92%.Etiología multifactorial 92%. Clasificación: Ostium secundum 80%Clasificación: Ostium secundum 80%

Seno venoso10%,seno coronario, Seno venoso10%,seno coronario, ostium primum.ostium primum.

FISIOPATOLOGIA:FISIOPATOLOGIA:

-Flujo de izqda-derecha con dilatación -Flujo de izqda-derecha con dilatación cavidades derechas, sobrecarga de cavidades derechas, sobrecarga de volumen, aumento del flujo volumen, aumento del flujo pulmonar.pulmonar.

-Hipertensión pulmonar poco -Hipertensión pulmonar poco frecuente en la infancia, se observa frecuente en la infancia, se observa más en 3ª y 4tadécada de la vida, más en 3ª y 4tadécada de la vida, ppalmente en mujeres.ppalmente en mujeres.

CLINICA: gralmente asintomáticos.CLINICA: gralmente asintomáticos.-Disnea leve-moderada adolescentes.-Disnea leve-moderada adolescentes.-5% falla cardiaca en el 1er año.-5% falla cardiaca en el 1er año.-Compromiso pondoestatural e infecciones -Compromiso pondoestatural e infecciones

pulmonares recurrentes poco fctes.pulmonares recurrentes poco fctes.-El cortocircuito a través del defecto NO -El cortocircuito a través del defecto NO

SOPLA. Puede haber soplo por insuf SOPLA. Puede haber soplo por insuf tricuspídea y pulmonar por tricuspídea y pulmonar por hiperflujo(estenosis pulmonar relativa).hiperflujo(estenosis pulmonar relativa).

-Cierre espontáneo en el 1er año en ptes -Cierre espontáneo en el 1er año en ptes asintomáticos y sin otra cardiopatìa asociada.asintomáticos y sin otra cardiopatìa asociada.

RX TÓRAX: aumento del flujo pulmonar, RX TÓRAX: aumento del flujo pulmonar, cardiomegalia a expensas de cavid. Derechas.cardiomegalia a expensas de cavid. Derechas.

Pedículo aórtico disminuido.Pedículo aórtico disminuido. EKG: niños ritmo sinusal, adultos: FA, flutter. EKG: niños ritmo sinusal, adultos: FA, flutter.

Eje a la derecha.Eje a la derecha. Ecocardiograma: hace el dxco, permite ver el Ecocardiograma: hace el dxco, permite ver el

tamaño del defecto, grado de tamaño del defecto, grado de cortocircuito,calcular QP/QS, evaluar cortocircuito,calcular QP/QS, evaluar cavidades derechas, compromiso cavidades derechas, compromiso hemodinámico.hemodinámico.

CATETERISMO: no indicado de CATETERISMO: no indicado de rutina para dxco. Indicado en ptes rutina para dxco. Indicado en ptes con grandes defectos con con grandes defectos con hipertensión pulmonar severa antes hipertensión pulmonar severa antes del cierre del defecto o en sospecha del cierre del defecto o en sospecha de otros defectos.de otros defectos.

CATETERISMO TERAPEUTICO: CATETERISMO TERAPEUTICO: cierre de CIA tipo ostium secundum.cierre de CIA tipo ostium secundum.

TTO MEDICO:TTO MEDICO:

-No necesaria restricción actividad -No necesaria restricción actividad fisica.fisica.

-NO PROFILAXIS ENDOCARDITIS, -NO PROFILAXIS ENDOCARDITIS, excepto si se asocia a enfermedad excepto si se asocia a enfermedad valvular mitral.valvular mitral.

-Profilaxis post-cierre x cateterismo -Profilaxis post-cierre x cateterismo durante 6-9meses.durante 6-9meses.

Freedom, 1999

D.A.P. 8 A

D.A.P. 8 A

DEFECTOS DEL T. DEFECTOS DEL T. INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR

COMUNICACIÓN COMUNICACIÓN INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR

Solución de continuidad en el Solución de continuidad en el septum interventricular, que septum interventricular, que ocasiona cortocircuito de izquierda a ocasiona cortocircuito de izquierda a derecha.derecha.

Cardiopatía congénita más fcte Cardiopatía congénita más fcte despuès de la aorta vivalva, despuès de la aorta vivalva, Incidencia: 1casox1000NV.Incidencia: 1casox1000NV.

CIV perimembranosa 80% de las CIV perimembranosa 80% de las CIV.CIV.

CLINICA: soplo que aparece semanas CLINICA: soplo que aparece semanas después del nacimiento. En defectos después del nacimiento. En defectos grandes: insuficiencia cardiaca: grandes: insuficiencia cardiaca: dificultades en la alimentación, dificultades en la alimentación, diaforesis,taquipnea.diaforesis,taquipnea.

Soplo pansistólico en borde esternal izdo.Soplo pansistólico en borde esternal izdo. RX tórax: normal en defectos pequeños.RX tórax: normal en defectos pequeños.

Grandes: aurícula y VD prominentes, con Grandes: aurícula y VD prominentes, con aumento de la trama vascular pulmonar.aumento de la trama vascular pulmonar.

ECOCARDIOGRAMA: altamente sensible ECOCARDIOGRAMA: altamente sensible para demostrar el defecto.para demostrar el defecto.

TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:-Vigilante en niños con defectos pequeños, -Vigilante en niños con defectos pequeños,

cierre espontáneo.cierre espontáneo.-defectos grandes: cierre qco temprano.-defectos grandes: cierre qco temprano.-Tto falla cardiaca-vigilar signos de -Tto falla cardiaca-vigilar signos de

Hipertensiòn pulmonar.Hipertensiòn pulmonar.-Adecuada higiene dental –prevención -Adecuada higiene dental –prevención

ENDOCARDITIS BACTERIANA.ENDOCARDITIS BACTERIANA.

DUCTUS ARTERIOSO DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEPERSISTENTE

FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA:FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA:-Pretérmino.-Pretérmino.-Síndrome de dificultad -Síndrome de dificultad

respiratoria:surfactante.respiratoria:surfactante._Aumento de carga de líquidos endovenosos._Aumento de carga de líquidos endovenosos.-Asfixia perinatal-Asfixia perinatalSíndromes congénitos: rubeola congénita60-Síndromes congénitos: rubeola congénita60-

80%80%-Altitud.-Altitud.-Otras cardiopatías: CoA, TGA, atresia -Otras cardiopatías: CoA, TGA, atresia

pulmonar con tabique IV íntegro.pulmonar con tabique IV íntegro.

Cierre post-nacimiento funcional 10-15horas y Cierre post-nacimiento funcional 10-15horas y anatómico después de la tercera semana en RN a anatómico después de la tercera semana en RN a término. En pretérminos: entre los 10-12días-término. En pretérminos: entre los 10-12días-

Relación hombre-mujer 2:1.Relación hombre-mujer 2:1. 30-40% pretérminos de menos de 1750gm30-40% pretérminos de menos de 1750gm Inhabilidad del ductus de responder a las presiones Inhabilidad del ductus de responder a las presiones

de oxigeno aumentadas y cambios en concentración de oxigeno aumentadas y cambios en concentración de PG.de PG.

CLINICA: en RN pulsos amplios, taquicardia, ritmo CLINICA: en RN pulsos amplios, taquicardia, ritmo de galope, posteriormente signos de falla cardiaca.de galope, posteriormente signos de falla cardiaca.

En niños mayores: pulsos saltones, aumento de presión En niños mayores: pulsos saltones, aumento de presión de pulso o asintomáticos.de pulso o asintomáticos.

-Soplo sistodiastólico.-Soplo sistodiastólico.

TTO:TTO:

-Pretérmino: inhibidores de síntesis de -Pretérmino: inhibidores de síntesis de PG: indometacina. No rpta: cierre PG: indometacina. No rpta: cierre qco.qco.

-RN término y lactantes: tto qco por -RN término y lactantes: tto qco por riesgo de Enfermedad vascular riesgo de Enfermedad vascular pulmonar y endocarditis.pulmonar y endocarditis.

DEFECTOS DE LOS DEFECTOS DE LOS COJINES COJINES

ENDOCÁRDICOS.ENDOCÁRDICOS.(septum (septum

auriculoventricular)auriculoventricular)

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CIANOSANTESCIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADOFLUJO PULMONAR AUMENTADO-Transposición de grandes vasos.-Transposición de grandes vasos.

-Retorno venoso pulmonar-Retorno venoso pulmonar totalmente anómalo.totalmente anómalo.-Síndrome de corazón-Síndrome de corazón

izqdo hipoplásicoizqdo hipoplásico-Síndrome de Eisenmenger-Síndrome de Eisenmenger

FLUJO PULMONAR DISMINUIDOFLUJO PULMONAR DISMINUIDO-Atresia pulmonar con tabique -Atresia pulmonar con tabique

IV integro.IV integro.-Atresia tricuspidea.-Atresia tricuspidea.-Tetralogía de Fallot.-Tetralogía de Fallot.-Anomalía de Ebstein-Anomalía de Ebstein

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CIANOSANTES CON CIANOSANTES CON DISMINUCION DEL DISMINUCION DEL FLUJO PULMONARFLUJO PULMONAR

TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT

5% de las cardiopatías congénitas.5% de las cardiopatías congénitas. 1.Defecto interventricular.1.Defecto interventricular.

2. Estenosis de la arteria pulmonar2. Estenosis de la arteria pulmonar

3.Hipertrofia del ventriculo derecho.3.Hipertrofia del ventriculo derecho.

4. Diversos grados de cabalgamiento 4. Diversos grados de cabalgamiento de la aorta.(25% a la derecha).de la aorta.(25% a la derecha).

CLINICA: cianosis semanas despuès del CLINICA: cianosis semanas despuès del nacimiento, si hay atresia pulmonar: nacimiento, si hay atresia pulmonar: cianosis al nacimiento.cianosis al nacimiento.

-Hipocratismo digital, soplo sistólico intenso.-Hipocratismo digital, soplo sistólico intenso. Tetralogía rosada: obstrucción parcial del Tetralogía rosada: obstrucción parcial del

flujo pulmonar que impide cortocircuito flujo pulmonar que impide cortocircuito grande y la presencia de cianosis.grande y la presencia de cianosis.

RX: corazón tamaño normal con pulmones RX: corazón tamaño normal con pulmones avascularizados.avascularizados.

Tto: evitar crisis hipóxicas, tto Qco: Tto: evitar crisis hipóxicas, tto Qco: aastomosis sstémico-pulmonares paliativas aastomosis sstémico-pulmonares paliativas y cirugias correctoras.y cirugias correctoras.

ATRESIA PULMONAR CON TABIQUE ATRESIA PULMONAR CON TABIQUE INTERVENTRICULAR INTACTO.INTERVENTRICULAR INTACTO.

ATRESIA TRICUSPIDEAATRESIA TRICUSPIDEA ANOMALIA DE EBSTEIN:ANOMALIA DE EBSTEIN: implantación implantación

demasiado baja de la válvula tricuspidea, demasiado baja de la válvula tricuspidea, auricula grande, VD pequeño,válvula con auricula grande, VD pequeño,válvula con insuficiencia. Muerte 3ª década vida.insuficiencia. Muerte 3ª década vida.

Anastomosis de vena cava superior a Anastomosis de vena cava superior a arteria pulmonar derecha.arteria pulmonar derecha.

Tto de la falla cardiaca-arritmias.Tto de la falla cardiaca-arritmias.

ANOMALIA DE EBSTEINANOMALIA DE EBSTEIN

C.CIANOSANTES CON FLUJO C.CIANOSANTES CON FLUJO PULMONAR AUMENTADOPULMONAR AUMENTADO

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS.TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS.(TGA)(TGA) .cardiopatia cianosante congénita .cardiopatia cianosante congénita más frecuente en el neonato.más frecuente en el neonato.

Presentan cianosis desde temprana Presentan cianosis desde temprana edad, taquipnea, ICC, sobrecarga del edad, taquipnea, ICC, sobrecarga del ventrículo derecho.ventrículo derecho.

Sobrevivencia depende de otros Sobrevivencia depende de otros defectos que permitan una mejor defectos que permitan una mejor mezcla de las circulaciones paralelas.mezcla de las circulaciones paralelas.

TGATGA

RX TORAX: cardiomegalia, flujo RX TORAX: cardiomegalia, flujo pulmonar aumentado, pulmonar aumentado, cardiomegalia. “ huevo acostado”.cardiomegalia. “ huevo acostado”.

Cateterismo: revisar defectos Cateterismo: revisar defectos asociados,presiones, asociados,presiones, atrioseptostomìa con balón para atrioseptostomìa con balón para mejorar las mezclas sanguíneas.mejorar las mezclas sanguíneas.

C.CIANOSANTES CON FLUJO C.CIANOSANTES CON FLUJO PULMONAR AUMENTADOPULMONAR AUMENTADO

TRONCO ARTERIOSO: Falta del tabique y de TRONCO ARTERIOSO: Falta del tabique y de separación del tronco arterial primitivo.separación del tronco arterial primitivo.

El tronco arterial cabalga sobre un defecto del El tronco arterial cabalga sobre un defecto del tabique interventricular.tabique interventricular.

TTO: Manejo de la insuficiencia cardiaca –tto qco TTO: Manejo de la insuficiencia cardiaca –tto qco para combatir la hipoxia.para combatir la hipoxia.

SINDROME DE CORAZON IZDO SINDROME DE CORAZON IZDO HIPOPLASICO:Espectro más grave de la coartación HIPOPLASICO:Espectro más grave de la coartación aórtica, estenosis mitral y aórtica. Con gasto cardiaco aórtica, estenosis mitral y aórtica. Con gasto cardiaco insuficiente, que deriva del VD a través del ductus insuficiente, que deriva del VD a través del ductus generando la cianosis.generando la cianosis.

RN con taquipnea, vasoconstricción, palidez, falla RN con taquipnea, vasoconstricción, palidez, falla cardiaca.cardiaca.

TTO: Cirugía de NorwoodTTO: Cirugía de Norwood

SINDROME DE SINDROME DE EISENMENGEREISENMENGER

Aumento adquirido e IRREVERSIBLE de la Aumento adquirido e IRREVERSIBLE de la resistencia vascular pulmonar, hasta alcanzar resistencia vascular pulmonar, hasta alcanzar niveles similares a la RVS, produciendo niveles similares a la RVS, produciendo inversión del flujo y signos de hipoxemia.inversión del flujo y signos de hipoxemia.

Signos clínicos: disnea, síncope, insuficiencia Signos clínicos: disnea, síncope, insuficiencia cardiaca, segundo ruido intensificado. cardiaca, segundo ruido intensificado.

Mal pronóstico con exacerbaciones de la falla Mal pronóstico con exacerbaciones de la falla cardiaca.cardiaca.

Se puede presentar en cualquier defecto con Se puede presentar en cualquier defecto con mezcla de la circulación general y pulmonarmezcla de la circulación general y pulmonar

..

CARDIOPATIAS DUCTUS CARDIOPATIAS DUCTUS DEPENDIENTESDEPENDIENTES

VENTRICULO IZDO HIPOPLASICO.VENTRICULO IZDO HIPOPLASICO. TETRALOGIA DE FALLOT EXTREMATETRALOGIA DE FALLOT EXTREMA ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM

INTEGROINTEGRO TGA CON TABIQUE IV INTEGROTGA CON TABIQUE IV INTEGRO ESTENOSIS AORTICA Y E. PULMONAR ESTENOSIS AORTICA Y E. PULMONAR

CRÍTICA DEL RN.CRÍTICA DEL RN. COARTACION AÓRTICA SEVERACOARTACION AÓRTICA SEVERA INTERRUPCION DEL ARCO AORTICOINTERRUPCION DEL ARCO AORTICO ATRESIA TRICUSPIDEA CON ATRESIA ATRESIA TRICUSPIDEA CON ATRESIA

PULMONAR GRAVE.PULMONAR GRAVE.

TTO: mantener permeable el ductus TTO: mantener permeable el ductus mientras se completan estudios y se mientras se completan estudios y se hace el tto qco.hace el tto qco.

Urgencia: prostaglandinas: 0,01-Urgencia: prostaglandinas: 0,01-0,05mcg/kg/min.(hipertermia,apnea, 0,05mcg/kg/min.(hipertermia,apnea, bradicardia, hipotensión).bradicardia, hipotensión).

COMPLICACIONES DE LAS COMPLICACIONES DE LAS C. C.C. C.

MUERTE SUBITAMUERTE SUBITA HIPERTENSION PULMONARHIPERTENSION PULMONAR INFECCIONES PULMONARES A REPETICION INFECCIONES PULMONARES A REPETICION

(flujo pulmonar aumentado, CIV)(flujo pulmonar aumentado, CIV) ENDOCARDITIS BACTERIANAENDOCARDITIS BACTERIANA( CoA, CIV, DAP, EA, AORTA VIVALVA.( CoA, CIV, DAP, EA, AORTA VIVALVA. INFARTOS PULMONARESINFARTOS PULMONARES INFARTOS CARDIACOSINFARTOS CARDIACOS CRISIS HIPOXICASCRISIS HIPOXICAS HIPODESARROLLOHIPODESARROLLO ICC: diaforesis, síncope, disnea, cianosis, dedos ICC: diaforesis, síncope, disnea, cianosis, dedos

en palillo de tambor. en palillo de tambor.