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Enfermedades Pulmonares

Patrón Restrictivo

Cátedra de Fisiopatología Universidad Central de Venezuela Facultad de Farmacia Escuela de Farmacia

Dr. Ángel Rafael Villasmil C.

• Patologías ORL: • Anatomía Vías respiratorias superiores • Inflamación del TRS:

– Sinusitis – Rinitis – Faringitis/Otitis – Laringitis – Traqueitis-Bronquitis aguda

• Anatomía Vías respiratorias Inferiores • Patrón Obstructivo:

1. Enfermedades Pulmonares Agudas

– Asma y bronquitis aguda 2. Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) – Bronquitis Crónica – Enfisema Pulmonar

• Patrón Restrictivo: • Neumoconiosis • Neumonía • Trastornos Pleurales

• Embolia Pulmonar

Enfermedades Pulmonares Restrictivas

Definición

Enfermedades donde la expansión pulmonar esta restringida por alteraciones del parénquima pulmonar y extra-parenquimatosas

• Parénquima Pulmonar – Neumoconiosis

– Neumonías

• Extra parenquimatosas – Trastornos Pleurales

– Alteraciones de Pared Torácica

Enfermedades Restrictivas del Parénquima Pulmonar

Características

• Daño inicial al parénquima pulmonar

• Proceso inflamatorio en alveolos e intersticio

• Sustitución por tejido fibrótico

• Disminución en el número total de las unidades alveolares funcionantes

Alteración de la difusión de O2

Características

• No afecta principalmente bronquios ni bronquiolos

• Aspecto macroscópico es pulmón en «panal de abejas»

• Limitada distensibilidad pulmonar

• Aumenta el trabajo respiratorio

• Hipoxemia en reposo

Enfermedades Restrictivas del Parénquima Pulmonar

Espirometría

Están disminuidos los volúmenes pulmonares

• Capacidad pulmonar total (CPT).

• Capacidad vital (CV)

• VR ↓

• Están disminuidos en porcentaje similar FEV1 y FVC

• VEF1 / FVC conservado

El índice de Tijfeneau, en contraposición a las enfermedades obstructivas, será igual o mayor del 80%.

Enfermedades Restrictivas del Parénquima Pulmonar

Tipos de Fibrosis Pulmonar Intersticial

• Neumonías intersticiales idiopáticas – Fibrosis Pulmonar Idiopática

• Asociada a otras enfermedades – Sarcoidosis

– Amiloidosis

– Lupus Eritematoso Sistémico LES

– Artritis reumatoide

– Esclerodermia

• Fibrosis pulmonar de causa conocida – Drogas o Radiaciones

– Neumonitis por hipersensibilidad

– Ocupacionales (Neumoconiosis)

Fibrosis Pulmonar Intersticial

Fibrosis Pulmonar Idiopática

Definición • Enfermedad del parénquima pulmonar

de causa desconocida

Características • Afecta a adultos mayores. • Mayor frecuencia al sexo masculino • Determina una fibrosis progresiva del

pulmón. • Suele afectar a las bases pulmonares • Evolución lentamente progresiva • Desarrollo del pulmón «en panal de

Abejas»

Sarcoidosis Pulmonar Definición

• Enfermedad de causa desconocida que afecta diferentes órganos: (piel, hígado, ojos, bazo o el corazón).

Características

• Frecuente en pacientes jóvenes

• Aparición en zona intersticial del pulmón de '' granulomas no caseificantes''

• Estadios avanzados puede provocar fibrosis pulmonar.

• El diagnóstico por de los órganos afectados con visualización de los granulomas típicos.

Neumonitis por Hipersensibilidad

Definición

• Se producen por inhalación de partículas orgánicas en personas susceptibles

• Genera reacción de Hipersensibilidad III o IV en la zona alveolar.

Características

• La inflamación crónica alveolar desencadena fibrosis pulmonar progresiva.

• Generalmente enfermedades profesionales

«pulmón del cuidador de aves»

«pulmón del granjero»

Neumoconiosis Definición

• Procesos producidos por inhalación de polvo de minerales (1 a 5 μm), tóxicos para los macrófagos alveolares.

Causas

• Antracosis (partículas carbón)

• Silicosis (partículas de sílice.

• Asbestosis (partículas de asbesto) (período de latencia de 20 a 25 años)

Fisiopatología

• El polvo inhalado fagocitado por macrófagos

• Secreción de citocinas proinflamatorias ( IL-1, el TNF, TGFβ)

• Atracción progresiva de: leucocitos, linfocitos y fibroblastos

• Daño progresivo de células alveolares

• Los fibroblastos producen fibrosis colágena

• Se acentúa con la cantidad de polvo inhalado y la duración de exposición

Neumoconiosis

Clínica

• Tiempo de exposición determinan la gravedad de la enfermedad.

• Los pacientes asintomáticos por años

• Tos seca

• Disnea progresiva (de esfuerzos hasta ser de reposo)

• Taquipnea

• Crepitantes inspiratorios secos (en velero)

• Alteraciones de la difusión alvéolo-capilar (Cianosis )

• Estadios avanzados hipertensión pulmonar

• Cierre de válvula pulmonar prominente

• Pérdida de peso

Neumoconiosis

Diagnóstico • Hipoxemia

• PCO2 normal o bajo

• Broncoscopia y Lavado alveolar

• Estudio Citológico

• Tomografía Computarizada (TC)

• Rx de tórax

– Placas pleurales

– Nódulos silicóticos

– Aspecto panal de abejas

• Espirometría: – (Disminución volúmenes pulmonares )

– CPT↓, CV↓ VR ↓

– Están disminuidos en porcentaje similar FEV1 y FVC

– VEF1 / FVC conservado

Neumoconiosis

Neumonías

Definición

Proceso infeccioso que afecta: alveolos, intersticio pulmonar y bronquiolos distales

• Frecuente en pacientes con enfermedades graves de base: – Inmunodeficiencias

– EPOC

– Insuficiencia renal

– Esplenectomía

– Bronquiectasias

– Diabetes

– Tabaquismo

– Alcoholismo

Tipos de Neumonías Según Etiología

• Nosocomiales – No presentes al ingreso hospitalario – Diagnosticada después de 48 horas de hospitalización. – Mortalidad 20-50% – 90% bacterianas

• Pseudomona Aeruginosa, S. Aureus, Enterobacter, Klebsiella, E. Coli, Serratia.

• Adquirida en la Comunidad o Extrahospitalarios – Gérmenes no hospitalarios y ni de Geriátricos – Se inician fuera del hospital – Periodo menor a 48 horas tras el ingreso – Agentes Típicos – Agentes Atípicos 20-40% casos

• (Micoplasmas, Clamidias, Micobacterias, Legionela sp)

Agentes Etiológicos en Neumonías Adquiridas en la Comunidad

Neumonías

Patogenia

• Aspiración de secreciones infecciosas de región bucofaríngea

• Inhalación de bacterias aerosolizadas en el aire en pequeñas gotas (M. tuberculosis).

• Propagación a lo largo de la superficie de mucosas

• Vía hematógena.

Dependiendo de su localización

• Neumonía bronconeumonía: afectación parcheada de varios lóbulos y centrada alrededor de los bronquios y bronquiolos.

• Neumonía lobular: afecta a un lóbulo pulmonar completo

• Neumonía intersticial: afecta al intersticio pulmonar.

Clasificación de las Neumonías

Tipos de Neumonías Localización y Agente Etiológico

Fases de la Neumonía

Tradicionalmente se divide en 4 fases: congestión, hepatización roja, hepatización gris y resolución. 1. Congestión • La invasión bacteriana hace que los

alvéolos se llenen de exudado inflamatorio que provoca consolidación del tejido pulmonar.

2. Hepatización roja • Exudado con neutrófilos, eritrocitos y

fibrina llena los espacios alveolares Aspecto rojizo, firme y sin ventilar, asemeja al hígado.

Fases de la Neumonía

3. Hepatización gris • Desintegración progresiva de

eritrocitos y organización del exudado fibrino-purulento, da aspecto de color pardo grisáceo.

4. Resolución • El exudado consolidado contenido

en los alveolares experimenta digestión enzimática para su reabsorción fagocitosis o expectoración.

• )

Fisiopatología en Neumonía Ocupación espacios alveolares material infamatorio-infeccioso

Afecta intercambio gaseoso (Taquipnea, Taquicardia)

Alteración relación V/Q en zona afectada PO2↓ CO2 variable

Predominio de efecto shunt Taquipnea, Taquicardia

Inflamación, Irritación de terminaciones nerviosas bronquiales, Moco

Tos Productiva Hemoptisis

La liberación de citocinas proinflamatorias

Fiebre y deterioro del estado general, escalofríos. (Sickness Behavior)

Clínica • Fiebre y malestar general • Dolor torácico de características

pleuríticas • Tos productiva purulenta o

amarillento-verdosa • Hemoptisis • Neumonías atípicas sintomatología

más solapada de fiebre, cefalea y tos escasamente productiva.

• Disnea • Taquipnea • Taquicardia • Crepitantes

Neumonías

Típicas

Atípicas

Diagnóstico • Antecedentes • Rx de tórax zona de consolidación

radiológica, derrame pleural. • Hematología: leucocitosis con

neutrofilia. • Hemocultivo • Estudio directo al microscopio del

esputo y cultivos • Proteína C Reactiva • Velocidad de Sedimentación

Globular • Pruebas rápidas de detección de

antígenos bacterianos (Neumococo y Legionella)

Neumonías

Trastornos Pleurales Derrame Pleural

Neumotórax

Derrame Pleural

Definición Acumulación de líquido en el espacio pleural. Clínicamente relevante en Rx ≥500 mL.

Causas 1. Aumento de la Presión hidrostática

en los capilares pleurales. 2. Aumento de la permeabilidad en

la microcirculación pleural. 3. Descenso de la presión oncótica 4. Defecto del drenaje linfático

pulmonar. Valores Normales 5-15 mL.

Trasudado (liquido seroso Hidrotorax)

• El derrame es generado por los cambios de presiones hidrostáticas u oncótica con el paso fundamentalmente de líquido con apenas proteínas.

Características

• Escasa cantidad de albúmina y LDH con respecto al plasma.

Clasificación del Derrame Pleural

Exudado

• El derrame pleural se origina por un proceso inflamatorio o infeccioso de la pleura

• Condiciona aumento de la permeabilidad capilar y el paso de plasma y proteínas al espacio pleural.

• Características

• Elevada concentración de albúmina y lactatodeshidrogenasa (LDH) en relación al plasma.

Clasificación del Derrame Pleural

Empiema

Presencia de pus en el espacio Pleural.

Causas

• Infección directa del espacio pleural

• Ruptura de absceso pulmonar

• Drenaje de infección subdiafragmática

Clasificación del Derrame Pleural

Quilotórax

Derrame de linfa en el espacio pleural.

Características

• Liquido Lechoso

• Derrame pleural mas frecuente en neonatos

Causas

• Traumatismo

• Infiltración maligna e Inflamaciones que obstruyen flujo del quilo.

• Iatrogénico

Clasificación del Derrame Pleural

Hemotórax

Derrame de sangre en el espacio pleural

Características

• Liquido Sanguinolento

• Derrame pleural mas frecuente en traumatismos

Causas

• Traumatismo

• Iatrogénico

• Tumores malignos

• Aneurisma Aórtico

Clasificación del Derrame Pleural

Tipo de Derrame Clínica

Derrame pleural Escaso 300-500mL

Repercusiones clínicas mínimas por gran reserva funcional pulmonar

Derrame Pleural Moderado (500-1000 mL.) (1/3 hemitórax) Derrame Pleural Masivo (>1000mL) (1/2 hemitórax) Insuficiencia ventilatoria restrictiva Desequilibrios en el cociente ventilación/perfusión en zona afectada PO2↓ CO2 variable Derrame Sanguíneo

Compresión del parénquima pulmonar (atelectasia compresiva) Matidez a la percusión Ruidos Respiratorios↓ Disnea con actividad física Disnea en reposo Hipoxemia Taquipnea Hipovolemia Taquicardia

Inflamación Dolor Torácico (pleurítico), Fiebre

Derrame Pleural Diagnóstico

• Rx de Tórax existencia liquido > 500 mL.

• TC en casos dudosos.

• Toracentesis y extracción del líquido

– Características del líquido pleural.

– Recuento celular

• ↑leucocitos y neutrófilos) origen infeccioso

• Hematíes suele relacionarse con traumatismo o tumores)

• Citología (existencia células malignas)

• Estudio microbiológico (tinción de Gram y cultivos) para discernir el germen causal

Derrame Pleural

Diferencias entre trasudado y exudados

• Trasudados: Cambios de presión hidrostática u oncótica:

– Cirrosis hepática

– Insuficiencia cardíaca

– Síndrome nefrótico

• Exudados: Proceso inflamatorio de la pleura, ↑ permeabilidad capilar.

– Infecciones (neumonías bacterianas o virales) Inflamaciones no infecciosas (Colagenosis, vasculitis)

– Neoplasias (Ca pulmón, Mama.)

Diferenciación entre Trasudados y Exudados

Trastornos Pleurales Neumotórax

Definición

Presencia de aire en el espacio pleural.

Causas

• Comunicación entre la pleura y el exterior.

– Herida torácica externa

– Iatrogénicas (toracocentesis o biopsias pulmonares)

– Rotura de pequeñas bullas pulmonares.

– Espontaneo en jóvenes fumadores (10-30 años) recidivante en 50% de los casos.

– Catamenial mujeres 30-40 años. 72 horas tras menstruación.

Neumotórax

Consecuencias fisiopatológicas

• Al entrar aire al espacio pleural se pierde la presión negativa

• El pulmón puede colapsarse total o parcialmente (atelectasia)

• Desviación mediastínica contralateral

– Aparición de insuficiencia ventilatoria restrictiva

– Alteración de la relación V/Q.

Neumotórax

Clínica

• Dolor de características pleuríticas (aumenta con la tos y la respiración profunda)

• Hipoxemia

• Colapso significativo de un pulmón puede llegar a provocar insuficiencia respiratoria

Neumotórax

Diagnóstico

• Rx de tórax

• TC

Tratamiento

• Neumotórax espontáneo. Si es de pequeño tamaño puede resolverse espontáneamente.

• Colocación de un tubo de drenaje en espacio pleural con presión negativa de aspiración hasta cicatrización de lesión pleural.

Embolia Pulmonar Definición

Consiste en la obstrucción total o parcial de una o varias arterias pulmonares o de sus ramificaciones por material trombótico.

• 90 % proceden del sistema venoso profundo de las extremidades inferiores

Causas (Tríada de Virchow)

• Estasis venosa en las extremidades Inferiores

• Aumento de la coagulabilidad sanguínea

• Alteraciones de la pared venosa.

Estasis venosa

• favorecida por enfermedades como la insuficiencia cardíaca, inmovilidad prolongada de las extremidades

Aumento de la coagulabilidad sanguínea

• Factores genéticos, déficit de antitrombina, posparto, consumo de anticonceptivos, tumores malignos y algunas enfermedades hematológicas

Alteraciones de la pared venosa:

• La insuficiencia venosa favorece la estasis sanguínea y la formación de trombos.

Embolia Pulmonar

Fisiopatología

• Los trombos que se desprenden del sistema venoso se denominan émbolos.

• 90% provienen de las extremidades inferiores

• Por vena cava inferior llegan a la aurícula

• derecha, ventrículo derecho y, finalmente, a las arterias pulmonares.

• Grandes pueden ocluir las arterias pulmonares principales, y más frecuente arterias pulmonares de menor calibre.

• La obstrucción de las arterias pulmonares provoca en la zona afectada un desequilibrio del cociente V/Q alto (espacio muerto)

• No hay perfusión Alveolar del área afectada

Embolia Pulmonar

Alteraciones del Cociente V/Q Disminución de la Perfusión con Ventilación mantenida

Características • Zona pulmonar con adecuada

ventilación alveolar (V normal).

• Sin adecuada Perfusión (Q baja o nula)

• Denominado efecto espacio muerto.

Presión Alveolar • PAO2 será normal • PACO2 normal o bajo Ejemplo Típico: Trombo Embolismo

Cociente V/Q alta

Embolia Pulmonar

Manifestaciones Clínicas • Disnea • Taquipnea • Taquicardia • Hipotensión severa • Síncope en TEP masivo • Fallo cardíaco derecho. • Fiebre • Dolor torácico pleuríticas • Hemoptisis si hay infarto • pulmonar.

Diagnóstico

• Gasometría arterial grados variables de hipoxemia e hipocapnia.

• ECG (ondas T negativas o el patrón S1Q3T3)

• Rx simple de tórax, es muy poco útil

• Gammagrafía Pulmonar de Ventilación/Perfusión

• TC con contraste

• Arteriografía de pulmón. es la prueba definitiva (gold standard)

Embolia Pulmonar

Bibliografía

Básicos

• Stephen Mc Pheee, Fisiopatología de la Enfermedad. Mc Graw Hill 6ta ed.

• Porth, Fisiopatología, Panamericana. 7ed.

• Pastrana J Garcia G. Fisiopatología y Patologia General Básicas para Ciencias de la Salud. Elsevier 2013.

Opcionales:

• Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 8ed. Elsevier 2010.

• Roitt I. Inmunología. Elsevier. 7ed. Cap. 5. Hipersensibilidad. 423-491 pp.

ANEXOS

Alteraciones del Cociente V/Q Disminución de la Ventilación con Perfusión mantenida

Características • Zona pulmonar sin adecuada

ventilación alveolar (V baja o nula).

• Perfusión normal (Q normal) • La zona no realiza intercambio

gaseoso o será insuficiente.

• Denominado efecto shunt o cortocircuito.

Presión Alveolar • PAO2 será baja • PACO2 elevada

• Ejemplo Típico: Bronquitis

Crónica, Asma

Cociente V/Q bajo

Espirometría

Definición: medición de la ventilación pulmonar

Ayuda a evaluar y distinguir entre los trastornos pulmonares restrictivos y obstructivos

Tuberculosis

Tuberculosis