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COMPLEXO HOSPITALAR EDMUNDO VASCONCELOS
XXXV JORNADA DE TRABALHOS CIENTíFICOS
Carla Caroline Lopes Borges
Natacha Harumi Sakai
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Carla Caroline Lopes Borges
Natacha Harumi Sakai
ALTERAÇÕES HEMATOLÓGICAS DE DOENÇAS
REUMÁTICAS E VASCULITES AUTOIMUNES NA INFÂNCIA
Trabalho Científico do Programa de Residência Médica em Pediatria do Complexo Hospitalar Edmundo Vasconcelos
Orientadora: Drª. Mª Teresa Terreri
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São Paulo
2014
LISTA DE QUADROS
QUADRO 1 – Critérios para Classificação da Artrite Idiopática Juvenil ..............
4
QUADRO 2 – Critérios de classificação para Lúpus Eritematoso Sistêmico........
4
QUADRO 3 – Critérios de diagnóstico para Dermatomiosite Juvenil...................
5
QUADRO 4 – Critérios de classificação para púrpura de Henoch-Schönlein .....
5
QUADRO 5 – Valores de referência para hemoglobina e hematócrito................
6
QUADRO 6 - Valores normais de referência dos leucócitos................................
7
7
LISTA DE TABELAS
TABELA 1 – Dados demográficos e clínicos dos pacientes com doenças reumáticas e vasculites auto imunes ........................................................
9
TABELA 2 – Tipos de alterações hematológicas nos pacientes com doenças reumáticas e vasculites auto-imunes...........................................
9
TABELA 3 – Associação entre alterações hematológicas e atividade da doença........................................................................................................
10
TABELA 4 – Associação entre as alterações hematológicas e o uso de medicamentos ...........................................................................................
10
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SUMÁRIO
1. INTRODUÇÃO...................................................................................... 3 2. PACIENTES E MÉTODOS................................................................... 4 2.1 Pacientes ................................................................................ 4
2.2 Métodos .................................................................................. 2.2.1 Anemia ......................................................................... 2.2.2 Alteração de células brancas ....................................... 2.2.3 Plaquetas ..................................................................... 2.2.4 Critério de atividade de doença ...................................
5 5 6 7 7
3. RESULTADOS...................................................................................... 9 4. DISCUSSÃO......................................................................................... 11 5. CONCLUSÕES..................................................................................... 14 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS...................................................... 15 ANEXO 1 .............................................................................................. 18 ANEXO 2 .............................................................................................. 20
1. INTRODUÇÃO
As doenças reumáticas e as vasculites autoimunes afetam principalmente as
articulações, entretanto, frequentemente se associam a alterações em outros sistemas,
como renal, sistema nervoso central, hematológico, entre outros.
A análise criteriosa da alteração hematológica e sua associação com a doença
reumática autoimune pode auxiliar significativamente nos diagnósticos diferenciais das
diversas doenças.
As doenças reumáticas levam a processos inflamatórios de diferentes órgãos-
alvo, logo, tendem a apresentar uma ampla variedade de manifestações clínicas. (12,18,
24) Nem sempre é possível estabelecer um diagnóstico precoce da doença reumática,
uma vez que, na maioria das vezes, não existem testes diagnósticos específicos e, a
doença pode evoluir lentamente levando a retardo no diagnóstico. Contudo, é
importante considerar causas não reumáticas, como doenças neoplásicas,
hematológicas e até eventos adversos de medicações no diagnóstico diferencial.
Diversas doenças reumáticas podem evoluir com alterações nas três séries
sanguíneas, principalmente na fase aguda. Adicionalmente, várias medicações
utilizadas para o tratamento destas doenças podem levar a alterações hematológicas.
Baseado nestes conceitos, este estudo teve como objetivo identificar as principais
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alterações hematológicas encontradas nas doenças reumáticas e vasculites
autoimunes na infância, procurar estabelecer uma associação com a doença de base
ou com a medicação utilizada, avaliar sua evolução, tratamento recebido e prognóstico.
2. PACIENTES E MÉTODOS
2.1 Pacientes
O estudo realizado foi retrospectivo e incluiu a análise de prontuários dos
pacientes atendidos no ambulatório de Reumatologia Pediátrica do Hospital Edmundo
Vasconcelos do período de 1996 a 2014 que apresentaram alteração hematológica nos
exames realizados durante o acompanhamento. Foram revisados os prontuários de 124
pacientes que apresentaram diagnóstico para doença reumática e vasculite autoimune
de acordo com critérios descritos na literatura (9,10,12,22,25) (Quadros 1 a 4): Artrite
Idiopática Juvenil (AIJ) (70), Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) (15),
Dermatomiosite Juvenil (DMJ) (11) e Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) (28). Foram
excluídos pacientes com dados insuficientes no prontuário. Foram avaliados dados
demográficos, tempo até o diagnóstico, tempo de evolução (definido como tempo até
última avaliação clínica), doença autoimune diagnosticada, alteração hematológica
encontrada, vigência de uso de medicamentos e seu tratamento e evolução. (Anexo 1)
QUADRO 1. Critérios para Classificação da Artrite Idiopática Juvenil
Definição Artrite com duração mínima de 6 semanas em uma ou mais articulações, idade de início inferior a 16 anos e exclusão de outras causas de artrite
Classificação em tipos ou Categorias* 1. Artrite Sistêmica 2. Oligoartrite 3. Poliartrite fator reumatóide negativo 4. Poliartrite fator reumatóide positivo 5. Artrite Psoriásica 6. Artrite relacionada à entesite 7. Artrite indiferenciada
Fonte: Liga Internacional de Associações para o Reumatismo (ILAR). Petty et al, 2004 * Definidas pelas manifestações clínicas durante os primeiros seis meses da doença.
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QUADRO 2. Critérios de classificação para Lúpus Eritematoso Sistêmico.*
1. Eritema malar
2. Eritema discóide
3. Fotossensibilidade
4. Úlceras orais/nasais
5. Artrite
6. Serosite
7. Comprometimento renal
8. Alterações neurológicas
9. Alterações hematológicas**
10. Alterações imunológicas
11. Anticorpos antinucleares
Fonte: Hochberg, 1997 * O diagnóstico é feito na presença de ≥ 4 critérios **As manifestações hematológicas devem estar presentes em 2 ou mais ocasiões.
QUADRO 3. Critérios de diagnóstico para Dermatomiosite Juvenil*
- Alterações cutâneas típicas heliótropo, pápulas de Gottron, eritema violáceo descamativo simétrico em ombros, joelhos,
maléolos, ou dorso e tronco
- Perda de força muscular simétrica e proximal
- Elevação das enzimas musculares séricas
- Eletroneuromiografia
- Exame anatomopatológico de biópsia muscular
Fonte: Bohan e Peter, 1975 * É considerada “possível” quando existem dois dos cinco critérios, “provável” com três e “definida” com a presença de quatro ou mais critérios.
QUADRO 4. Critérios de classificação para púrpura de Henoch-Schönlein
- Púrpura palpável (critério obrigatório)
- Angina abdominal (dor abdominal difusa que piora após alimentação ou diagnóstico de isquemia intestinal)
- Biópsia: alterações histológicas com presença de granulócitos em parede de arteríolas ou vênulas
- Artrite ou artralgia
- Comprometimento renal (proteinúria , hematúria)
Fonte: Ozen, et al. 2010
2.2 Métodos
A avaliação laboratorial das alterações hematológicas incluiu hemograma
completo, teste de Coombs direto, número de reticulócitos, desidrogenase láctica
(DHL), bilirrubina total e frações, ferro e ferritina séricas, velocidade de
hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR).
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2.2.1 Anemia
Foi considerada anemia quando os níveis de hemoglobina e/ou massa
eritrocitária se encontravam abaixo de 95% do intervalo de referência para idade e
sexo. (17,21) (Quadro 5)
QUADRO 5. Valores de referência para hemoglobina e hematócrito, de acordo com idade e gênero
Idade/gênero Hemoglobina (g/dL) Hematócrito (%) 6 a 59 meses 11,0 33 5 a 11 anos 11,5 34 12 a 14 anos 12,0 36 ≥15 anos (♀) Não gestante Gestante
12,0 11,0
36 33
≥15 anos (♂) 13,0 39
Fonte: WHO, 2001(30)
Anemia hemolítica autoimune
A anemia hemolítica autoimune foi considerada na presença de teste de Coombs
positivo, aumento de bilirrubina indireta, DHL ou reticulócitos. (6)
Anemia de doença crônica
A anemia de doença crônica é geralmente leve ou moderada, de padrão
normocítico e normocrômico e seu principal diagnóstico diferencial se faz com a anemia
ferropriva. A ferritina está geralmente aumentada.
Anemia ferropriva
O padrão do hemograma é microcítico e hipocrômico, e o ferro e ferritina
encontram-se diminuídos.
Anemia por hipoplasia/aplasia medular
O diagnóstico é confirmado através de mielograma que mostra falência medular
com hematopoiese anormal e, eventualmente, comprometimento de outra linhagens
celulares.
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2.2.2 Alteração de células brancas
Leucocitose
É definida quando o número absoluto de leucócitos periféricos ultrapassa o limite
superior de normalidade segundo a faixa etária (Quadro 6). (3)
QUADRO 6. Valores normais de referência dos leucócitos
Leucócitos totais Neutrófilos Linfócitos Idade Média Variação Média Variação % Média Variação %
1 ano 11,4 6,0-17,5 3,5 1,5-8,5 31 7,0 4,0-10,5 61 2 anos 10,6 6,0-17,0 3,5 1,5-8,5 33 6,3 3,0-9,5 59 4 anos 9,1 5,5-15,5 3,8 1,5-8,5 42 4,5 2,0-8,0 50 6 anos 8,5 5,0-14,5 4,3 1,5-8,0 51 3,5 1,5-7,0 42 8 anos 8,3 4,5-13,5 4,4 1,5-8,0 53 3,3 1,5-6,8 39 10 anos 8,1 4,5-13,5 4,4 1,8-8,0 54 3,1 1,5-6,5 38 16 anos 7,8 4,5-13,0 4,4 1,8-8,0 57 2,8 1,2-5,2 35 21 anos 7,4 4,5-11,0 4,4 1,8-7,7 59 2,5 1,0-4,8 34
Adaptado de Dallman, 1977. *Número dos leucócitos representado em mil/mm
3; as variações com intervalo de confiança de 95%; a porcentagem refere-se aos
valores diferenciais.
Leucopenia
É definida quando o número de leucócitos circulantes está abaixo do limite
inferior de referência. (Quadro 6). (3)
Neutrofilia
Refere-se ao aumento do número de neutrófilos acima do limite superior no
sangue periférico (Quadro 6). (3)
Linfopenia
Foi considerado quando os valores de linfócitos foram menores que o limite
inferior de acordo com a faixa etária (Quadro 6).
2.2.3 Plaquetas
Plaquetose
A plaquetose é definida como aumento do número de plaquetas do sangue
periférico acima do limite superior, sendo que o valor de referência normal está entre
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150.000/mm3 a 450.000/mm3 para recém-nascidos, lactentes, crianças e adolescentes.
(4)
Plaquetopenia
É considerada quando seu valor é menor que o limite inferior da referência
(<150.000/mm3). (4,15)
2.2.4 Critério de atividade de doença
Os critérios de atividade de doença foram avaliados conforme descrito na
literatura. Para AIJ foram considerados os seguintes parâmetros: presença de artrite em
atividade, febre, exantema típico, serosite, esplenomegalia, linfadenopatia atribuída à
AIJ, uveíte em atividade comprovada e VHS e/ou PCR aumentados.(29) Para LESJ, foi
considerado o índice de atividade SLEDAI - Systemic Lupus Erythematosus activity
index (Anexo 2).(8) Para atividade de DMJ foi considerada a presença de vasculite
cutânea e/ou fraqueza muscular e/ou aumento de enzimas musculares.
As características demográficas e clínicas serão descritas em frequência
absoluta e relativa, média, desvio padrão, de acordo com a natureza das variáveis. As
variáveis categóricas entre os grupos (com ou sem alteração hematológica e com ou
sem atividade de doença) serão comparadas utilizando-se o teste qui quadrado ou teste
exato de Fisher, através do programa GraphPad software. Será considerada uma
significância de 5%.
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3. RESULTADOS
Foram revisados os prontuários de 127 pacientes que apresentaram diagnóstico
de doença reumática ou vasculite autoimune associado a alteração hematológica:
artrite idiopática juvenil (72), lúpus eritematoso sistêmico (15), púrpura de Henoch-
Schönlein (29), dermatomiosite juvenil (11). Destes foram excluídos dois pacientes com
AIJ e um paciente com PHS por terem prontuários com dados insuficientes.
A tabela 1 mostra os dados demográficos e clínicos dos pacientes com doenças
reumáticas e vasculites auto-imunes.
Tabela 1. Dados demográficos e clínicos dos pacientes com doenças reumáticas e vasculites auto imunes.
Pacientes
n=124
Sexo feminino
Idade de início do
sintomas
Tempo até o diagnóstico
Tempo de evolução
93/124 75% 6,8
(anos)
1,3
(dp)
6,0
(meses)
6,3
(dp)
41,5
(meses)
14,0
(dp)
AIJ 51/70 73% 5,8 4,0 9,6 11,1 45,0 42,7
LESJ 14/15 93% 7,9 4,4 6,3 7,3 63,0 36,6
PHS 15/28 54% 5,5 2,2 0,9 1,0 29,9 36,2
DMJ 9/11 82% 7,9 4,4 7,1 5,9 28,2 18,7
AIJ: Artrite Idiopática Juvenil; LESJ: Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil; PHS: Púrpura de Henoch-Schönlein; DMJ: Dermatomiosite Juvenil; dp: desvio padrão
Foram realizados 1637 exames de hemograma nos 124 pacientes. Destes 137
(8,4%) tiveram alterações hematológicas.
Os tipos de alterações hematológicas de acordo com a doença reumática estão
descritos na tabela 2. A alteração hematológica mais frequente foi a anemia seguida da
plaquetose.
Tabela 2. Tipos de alterações hematológicas nos pacientes com doenças reumáticas e vasculites auto-imunes
Pacientes n = 124
Anemia n = 56
Leuco n = 13
Leuco n = 13
Neutro n = 10
Linfo n = 15
Plaque n = 26
Plaque n = 13
N de alterações hematológicas
137/1637 (8,4%)
AIJ n = 70
30 10 2 9 5 23 1 80/932 (8,6%)
LESJ n = 15
11 2 10 1 8 1 3 36/383 (9,4%)
PHS n = 28
9 1 0 0 1 2 0 13/164 (7.9%)
DMJ n = 11
6 0 1 0 1 0 0 8/133 (6,0%)
AIJ: Artrite Idiopática Juvenil; LESJ: Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil; PHS: Púrpura de Henoch-Schönlein; DMJ:
Dermatomiosite Juvenil; Leuco: leucocitose; Leuco: leucopenia; Neutro: neutrofilia; Linfo: linfopenia; Plaque: plaquetose;
Plaque: Plaquetopenia
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A tabela 3 mostra associação entre as alterações hematológicas e atividade da
doença. Os pacientes com PHS não foram incluídos devido ao pequeno número com
alterações hematológicas. Observamos que a presença de anemia teve associação
estatística com atividade de doença nos pacientes com AIJ, LESJ (independente do
Sledai considerado) e DMJ. O mesmo foi observado para a presença de leucocitose e
AIJ ativa e leucopenia e LESJ ativo. A neutrofilia e plaquetose também mostraram
associação estatística com atividade de AIJ. Por outro lado a linfopenia e plaquetopenia
se associaram com a atividade de LESJ.
Tabela 3. Associação entre alterações hematológicas e atividade da doença
Pacientes Anemia Leuco
Leuco
Neutro
Linfo
Plaque
Plaque
AIJ n = 932
74 (<0,0001) 26 (<0,0001) - 20 (<0,0001) - 60 (<0,0001) -
LESJ n = 383
Sledai 1
Sledai 4
61 (<0,0001) 33 (0,0002)
- -
59 (0,0001) 45 (0,0001)
- -
93 (0,0001) 79 (0,0001)
- -
6 (0,0087) 6 (0,0087)
DMJ n = 133
5 (<0,0001) - - - - -
AIJ: Artrite Idiopática Juvenil; LESJ: Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil; PHS: Púrpura de Henoch-Schönlein; DMJ:
Dermatomiosite Juvenil; Leuco: leucocitose; Leuco: leucopenia; Neutro: neutrofilia; Linfo: linfopenia; Plaque: plaquetose;
Plaque: Plaquetopenia
A tabela 4 mostra a associação entre as alterações hematológicas e o uso de
medicamentos. Os pacientes com PHS não foram incluídos, uma vez que a indicação
de corticosteróides foi por curto período e apenas um pequeno número de pacientes fez
uso de imunossupressores.
Observamos que o uso de corticosteroides teve associação estatística com
anemia e leucocitose. Do mesmo modo, a azatioprina se associou à anemia e
leucopenia/linfopenia e o metotrexato à anemia.
Tabela 4. Associação entre as alterações hematológicas e o uso de
medicamentos Anemia Leuco Leuco Neutro Linfo Plaque Plaque
CE 24 (<0,0001) 7 (0,0240) - 5 (0,1780) - 7 (0,7909) - Azatioprina 14 (<0,0005) - 5 (0,0426) - 8 (0,0001) - 2 (0,2184) Metotrexato 40 (<0,0001) - 8 (0,8010) - 11 (0,1711) - 2 (0,7298)
CE: corticoesteróide; Leuco: leucocitose; Leuco: leucopenia; Neutro: neutrofilia; Linfo: linfopenia; Plaque: plaquetose;
Plaque: Plaquetopenia
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4. DISCUSSÃO
As doenças reumáticas auto-imunes estão associadas a alterações
hematológicas que podem ser decorrentes de atividade de doença ou serem
consequência do uso de medicações para o seu tratamento.
Observamos que cerca de um décimo dos hemogramas realizados durante a
evolução das diversas doenças apresentaram alterações, sendo estas mais frequentes
no LESJ. Estas alterações tiveram associação com atividade de doença e/ou uso de
medicações(7). A AIJ também mostrou alterações hematológicas frequentes, entretanto
a DMJ e PHS apresentaram raramente estas alterações como descrito na literatura.
(23,24)
A doença mais estudada foi a AIJ que é descrita na literatura como a doença
reumática auto-imune mais frequente.(2) Observamos também um predomínio do sexo
feminino como descrito nas doenças auto-imunes.(1,18) O diagnóstico das diferentes
doenças levou mais de seis meses para ser realizado o que nos alerta para a
dificuldade ainda presente de reconhecer estas doenças e o atraso no encaminhamento
para o especialista. A única exceção foi o curto tempo até o diagnóstico da PHS,
entidade esta reconhecida precocemente pelos pediatras gerais.
A alteração hematológica mais frequente foi a anemia, seguida de plaquetose.
Anemia da doença crônica é de etiologia multifatorial e pode estar relacionada à maior
absorção de ferro pelas células do sistema reticuloendotelial, à redução da liberação de
ferro aos eritroblastos, à diminuição da absorção de ferro pelas células da mucosa
intestinal, à redução da vida média das hemácias e resposta inadequada à
eritropoetina. (26)
No LESJ há uma hiperreatividade policlonal dos linfócitos B, com
produção aumentada de autoanticorpos (como anticorpos anti-hemácias, anti-
leucócitos, anti-plaquetas), podendo estes serem responsáveis diretamente pela
anemia e pelas outras manifestações hematológicas. (1,16)
Anemia hemolítica só ocorreu em pacientes com LESJ, onde é considerada um
critério de classificação. Anemia hemolítica ocorre em 10% dos pacientes com LESJ
segundo literatura. (27) Nas outras doenças reumáticas raramente ocorre hemólise. Uma
causa adicional é a anemia decorrente a perdas sanguíneas em consequências de
17
vasculite como deve ter ocorrido nos pacientes com PHS e anemia. Por último a anemia
pode ser consequência da presença de aplasia de medula, porém esta não foi descrita
em nenhum dos pacientes estudados. As doenças que mais apresentaram anemia
foram a AIJ e LESJ, em decorrência de inflamação e atividade de doença.
Em relação à série branca, aumento ou diminuição de leucócitos foram vistos na
AIJ e LESJ respectivamente. Na AIJ é descrita neutrofilia, principalmente no subtipo
sistêmico ou poliarticular quando este está associado a inflamação importante. Outras
causas de neutrofilia nestes pacientes são o uso de corticoesteróides ou a presença de
infecção associada. No LESJ a leucopenia e a linfopenia associada refletem a presença
de autoanticorpos contra estas células, fazem parte dos critérios de classificação da
doença e podem estar presentes nas fases ativas da doença.(19) O uso de
imunossupressores (azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato) e a síndrome de
ativação macrofágica também podem levar a leucopenia.
Outras doenças autoimunes que costumam cursar com leucocitose são febre
reumática (discreta), doenças inflamatórias intestinais e algumas vasculites. (14) O uso
de corticosteroides também pode causar leucocitose e neutrofilia.
Presença de plaquetose foi encontrada praticamente apenas nos pacientes com
AIJ, refletindo o caráter inflamatório da doença. A plaquetopenia foi rara e esteve
presente nos pacientes com LESJ refletindo a presença de anticorpos contra estas
células hematológicas. As principais doenças inflamatórias que causam plaquetose são:
AIJ de subtipo sistêmico, doença inflamatória intestinal, doença de Kawasaki e outras
vasculites. (4) O uso de corticosteróides também pode elevar o número de plaquetas.
A plaquetopenia é uma manifestação comum e importante de LESJ.
Plaquetopenia grave pode ocorrer em associação com atividade de doença. (28)
Os nossos resultados mostraram que todas as alterações hematológicas tiveram
associação com atividade de doença. Como ja é conhecido a anemia, leucocitose e
plaquetose são parâmetros importantes na detecção da inflamação desta doença que
costumam se normalizar quando há resposta ao tratamento. (5,28) Por outro as
citopenias hematológicas são critérios de atividade de LESJ. (29)
Embora a DMJ não seja descrita como tendo alterações frequentes de
hemograma e nem provas de fase aguda, observamos uma associação entre a anemia
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e a atividade de doença. Isto pode ter decorrido da má ingesta destes pacientes pela
fraqueza muscular e anorexia comuns na fase ativa da doença ou pela má absorção
intestinal decorrente da vasculite encontrada nestes pacientes. (13)
Foram avaliadas três medicações que são frequentemente utilizadas no
tratamento de doenças reumáticas: o corticosteroide, a azatioprina e o metotrexato.
Todas apresentaram associação com anemia, porém não se pode confirmar se a
alteração hematológica ocorreu devido ao uso do fármaco ou à evolução da doença.
Existe evidência literária da associação de azatioprina com linfopenia, como também foi
observado neste trabalho.(20,31)
O nosso estudo teve algumas limitações, como o caráter retrospectivo e número
limitado de pacientes, entretanto, ele nos alerta para a importância do conhecimento da
existência de alterações hematológicas nas doenças reumáticas auto-imunes e para a
importância de saber diferenciar se estas alterações são decorrentes de atividade de
doença ou evento adverso de medicação.
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5. CONCLUSÕES
As doenças reumáticas auto-imunes estão associadas a alterações hematológicas
que podem ser decorrentes de atividade de doença ou serem consequência do uso de
medicações para o seu tratamento. As alterações mais frequentemente encontradas
foram anemia, seguida de plaquetose. O acompanhamento ambulatorial dos pacientes
com estas doenças deve incluir avaliação hematológica. Assim, se pode complementar
informações a respeito da patologia atual, pode auxiliar na decisão de modificar o
tratamento vigente por meio da escolha de fármaco de acordo com seus efeitos
adversos, além de poder atuar na instauração de medidas preventivas frente às
alterações encontradas.
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23
ANEXO 1 – Dados pesquisados nos prontuários
Alterações hematológicas de doenças reumáticas e vasculites auto-imunes
Nome:____________________________________________________________________
Sexo: ⃝ Feminino ⃝ Masculino
Idade atual:_______________ Idade de início dos sintomas:_______________
Tempo de evolução:__________________ Tempo até o diagnóstico:_______________
Doença:___________________________________________________________________
Teve alteração hematológica? ⃝ Sim ⃝Não
⃝ Anemia ⃝ Leucocitose ⃝ Neutrofilia ⃝ Leucopenia ⃝ Linfopenia ⃝ Plaquetopenia ⃝ Plaquetose
Em uso de corticosteroide? ⃝ Sim ⃝ Não
I. Anemia
a) Anemia hemolítica
Valor Hb:________________ Duração: ____________
Reticulócitos ↑ ⃝ Sim ⃝ Não Valor:____________
DHL ↑ ⃝ Sim ⃝ Não Valor:____________
BI ↑ ⃝ Sim ⃝ Não Valor:____________
Coombs direto ↑ ⃝ Sim ⃝ Não Valor:____________
b) Anemia de doença crônica
Valor Hb:________________ Duração: ____________
VCM: ⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________
HbCM: ⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________
Ferro: ⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________
Ferritina: ⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________
VHS Valor:____________
PCR Valor:____________
c) Anemia por hipoplasia / aplasia
Valor Hb:________________ Duração: ____________
Leucócitos: ⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________
Neutrófilos: ⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________
Plaquetas: ⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________
Medicação:________________________________________
II. Leucócitos
⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________ Duração:_________
Corticosteróide? ⃝ Sim ⃝ Não Duração: _________
Qual indicação? _________________________________________
⃝ AIJ sistêmico ⃝ LES ⃝ PHS ⃝ DMJ
24
Neutrófilos
⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________ Duração:_________
⃝ AIJ sistêmico ⃝ LES
Corticosteróide? ⃝ Sim ⃝ Não Duração: _________
Qual indicação? _________________________________________
Linfócitos
⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________ Duração:_________
⃝ LES ⃝ AIJ sistêmico
Drogas: ⃝ Azatioprina ⃝ Ciclosfosfamida ⃝ Corticoesteroide Duração:______________
⃝ Outra. Qual?_______________
Suspensão? ⃝ Sim ⃝ Não
III. Plaquetas
⃝ Normal ⃝ ↑⃝ ↓ Valor:____________ Duração:_________
⃝ Kawasaki ⃝ LES ⃝ AIJ sistêmico
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ANEXO 2 – Tabela de índice de atividade do LESJ (Sledai)
Índice de atividade do LESJ (SLEDAI)
8 Convulsão
8 Psicose
8 Síndrome Cerebral Orgânica
8 Distúrbio visual
8 Envolvimento de nervo craniano
8 Cefaleia lúpica
8 Acidente Vascular Cerebral
8 Vasculite
4 Artrite
4 Miosite
4 Cilindros hemáticos, granulosos
4 Hematúria
4 Proteinúria
4 Piúria
2 Rash malar
2 Alopécia
2 Complemento baixo
2 Anti-DNA elevado
1 Febre
1 Trombocitopenia
Sledai - Systemic Lupus Erythematosus activity index