CRISIS CONVULSIVAS (EPILIPSIA Y

CRISIS FEBRILES)FLORES HERRERA JOSE RAMON

EPILEPSIA

DEFINICION:

• “Trastorno cerebral caracterizado por una predisposición duradera para generar crisis epilépticas, y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta condición, requiere cuando menos una crisis epiléptica”.

EPIDEMIOLOGIA

• E.U. cerca de 2000000 son victimas de epilepsia

• 44 casos nuevos/100000 habitantes cada año

• Cerca del 1% tendra epilepsia hacia los 20 años

• 2/3 partes de crisis epilepticas inician en la infancia

• Mexico, 18/1000 habitantes sufren de epilepsia

Trastorno mas frecuente en neurologia pediatrica.

• La diversidad de manifestaciones clínicas plantea una dificultad terminológica.

Convulsión, se refiere a un paroxismo intenso de contracciones musculares repetitivas involuntarias.

Ataque, abarca diversos sucesos paroxísticos.

• Desde el punto de vista etiológico existen dos tipos:

Idiopática de origen genético

Orgánica o secundaria es la mas frecuente

PERIODO PREPATOGENICO (FACTORES DE

RIESGO)

AGENTE:

Mutaciones del canal iónico

Parasitosis del SNC, infecciones, malformaciones, neoplasias, traumatismos, todos los agentes que producen lesión al SNC

HUESPED:

La epilepsia es una enfermedad de predominancia pediátrica, 40% inicia sus crisis en esta edad.

El cerebro del niño tiene un umbral bajo de descarga, esta característica determina la variedad de modelo de crisis.

RN, no puede desarrollar crisis tonicoclonicas generalizadas

• Ausencias, 4 – 8 años de edad,

desaparecen en la adolescencia.

Epilepsia focal benigna, inicio

10 años de edad y desaparece en

pubertad.

Epilepsia NO es un trastorno hereditario.

Síndromes epilépticos dependientes de la edad

AMBIENTE:

Contaminación fecal de los alimentos:

cisticercosis cerebral.

Índice de traumatismos craneoencefálicos

y cuadros infecciosos del SNC

Epilepsia

FISIOPATOGENIA

Cri

sis

idio

pá

tica

s

• Se deben a descargas semejantes a las de origen orgánico manifestaciones clínicas y EEG generalizada.

• Criptogenicas no ha sido posible demostrar su etiología orgánica.

• Umbral bajo de descarga que permite que se genere esta

• El tipo de crisis depende del numero y función de las neuronas participantes.

• La mayoría de las crisis terminan por la activación de mecanismos inhibitorios específicos, detienen la descarga epiléptica.

SIGNOS Y SINTOMAS

Parciales

Generalizadas

Descarga inicial se hace aparente al propagarse hasta zonas no elocuentes.

*La presentación inicial es de modalidad sensorial y precede a las manifestaciones motoras, mas dramáticas. “Aura”

Expresión clínica dependerá de la función de la zonadonde se inicia la descarga y las características de su propagación.

Clasificación de las crisis epilépticas

(Liga Internacional contra la epilepsia)

Crisis parciales • A. Crisis parciales simples • B. Crisis parciales complejas • C. Crisis parciales secundariamente generalizadas Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas) • A. Crisis de ausencia • B. Crisis convulsivas tónicas, clónicas • C. Tónicas • D. Clónicas • E. Mioclónicas• F. Crisis atónicas Crisis epilépticas no clasificadas

CRISIS GENERALIZADAS TONICOCLONICAS

• Tipo mas frecuente en niños (75 %)

• Se presenta a cualquier edad, excepto neonatal.

• Se inicia con perdida súbita de conocimiento que se acompaña de un grito (resultado de la contracción de m. espiratorios, con paso forzado de aire a través de la glotis cerrada).

• Caida al sueño con contraccion tonica generalizada, extension y postura epistotonica.

• Cianosis

• Al terminar hay respiración estertorosa y relajación muscular (inconciencia de duracion variable)

• Emisión urinaria: origen frontal de la crisis

• Periodo postictal: hay somnolencia, cefalea o adinamia

• Buena respuesta al tratamiento

• Buen pronostico si EEG mejora

• Hay buen desarrollo psicomotor, cognitivo y de lenguaje

• Examen neurologico normal

AUSENCIAS

Son crisis generalizadas que se caracteriza por breves desconexiones del medio con detención a la actividad del individuo.

El inicio y la terminación son súbitos, duración breve (10-11 seg)

Al terminar la crisis el paciente sigue con sus actividades como si no hubiera pasada nada.

Ausecnias simples 10%

Ausecias complejas 90% (cambio de tono postural

automatismo y fenomenos autonomicos)

Sexo femenino 2:1 entre los 4 y 8 años.

CRISIS PARCIALES

Pueden ser simples o complejas. * preservación o afectación de la conciencia.

• Crisis parciales complejas o “epilepsia temporal”, con automatismos elaborados, menos frecuente en niños.

• Epilepsia “abdominal”, crisis parcial con manifestaciones vegetativas (dolor abdominal recurrente): migraña.

• En todo tipo de epilepsia pero sobre todo en las crisis parciales, se debe considerar siempre la manifestación de una lesión cerebral, suceptible al manejo medico o qx.

Síndrome de West• Triada característica: espasmos infantiles, retardo

psicomotor y anormalidad en el EEG característica ( hipsarritmia)

• Edad promedio de inicio es de 6 meses

• Crisis de Salaam, flexión troncal y abducción de los brazos.

• Los espasmos aparecen en forma característica en salva al despertar o quedarse dormidos.

• Etiologia multiple: encefalopatia hipoxico-isquemica

• Encefalopatia de mas dificil control

• Mortalidad del 20%

• Menos del 20% inteligencia normal y presentan retraso mental

Síndrome de Lennox-Gastaut

• Aparece en promedio a los 26 meses con predominio tónico, atónicas, tonicoclonicas, ausencias atípicas y mioclonicas.

• Anormalidad del EEG, complejos de “onda lenta-onda aguda”

• Retardo mental (90%)

• Del 30 a 40% de los casos fueron precedidos de un sx de West

CRISIS FEBRILES

• No debe considerarse dentro del grupo de las epilepsias

• Se presenta en 5% de la población pediátrica < de 5 años

• No todas las crisis con fiebre son crisis febriles; se debe descartar la presencia de meningitis.

Una crisis febril es una convulsion que ocurre entre los 3 meses y 5 años asociada a fiebre, pero sin evidencia de

infeccion intracraneal o enfermedad neurologica aguda reconocida.

• Edad media de inicio es de 18-22 meses, con modelo de crisis tonicoclonicas generalizadas breves.

• A menor edad, mayor es el riesgo de recurrencia.

• Componente genetico importante, 60% de niños con crisis febriles tienen familiares que cuando menos han sufrido un crisis.

• Se desconoce su fisiopatogenia

• Pronostico es bueno.

• Todo paciente con una crisis febril se debe valorar en forma completa ya que se debe descartar una infeccion del SNC.

SE DEBE CONCIDERAR LO SIGUIENTE PARA INICIAR TX EN EL NIÑO CON

LA PRIMERA CRISIS FEBRIL:

Desarrollo neurológico

normal (parálisis cerebral, retardo

psicomotor, microcefalia)

Si la crisis dura mas de 15 min, fue focal o se

siguió de trastornos

neurológicos.

Historia de crisis no

febriles en otro miembro de la familia.

EEG anormal

• Si existe uno o mas de ellos, se aconseja iniciar el tratamiento profiláctico con valproato, en forma sostenida durante 2 años, o un año después de la ultima crisis. Se suspende al cumplir 5 años el niño, en forma gradual , durante un periodo de uno a dos meses.

• Como es de poca duración la crisis, al llegar al hospital ya no convulsiona, sin embargo si llega a presentarse el caso , la crisis aguda se maneja con diacepam 0.3 mg/kg IM o vía rectal.

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

• Historia Clínica

▫ Fecha y edad de inicio

▫ Modelo y si se ha modificado

▫ Factores desencadenantes

▫ Duracion de crisis y horario

▫ Fenomenos postictales

▫ Respuesta al tx

▫ Fecha de ultima crisis

• EEG

• *NO hacer el dx con estudios paraclínicos complementarios como tomografía axial.

• Cariotipo, tamiz metabólico, angiografía con indicación precisa.

• El tratamiento se debe iniciar lo mas rápido posible para impedir recurrencia

• Para elegir medicamento se debe identificar con precisión el tipo de crisis y síndrome epiléptico.

• Valproato 10 a 60 mg/kg/dia

• Lamotrigina

• Topiramato 5 a 7 mg/kg/dia

• Levetiracetam 20 a 50 mg/kg/dia

• En crisis parciales: carabamazepina 10-20 mg/kg/dia, oxcarbazepina 15 a 40 mg/kg/dia, levetiracetam, pregabalina, fenitoina, fenobarbital 3 a 5 mg/kg/dia.