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OBJETIVA SUBJETIVA
NEURONA MOTORA NERVIOS PERIFERICOS U. NEUROMUSCULAR
Y MUSCULO
N. Motora N. Motora superiorsuperior
N. Motora N. Motora inferiorinferior
Nervio Nervio perifericoperiferico
Union Union neuromusneuromus
cularcular
Musculo Musculo
Debilidad Debilidad MonoplejiaMonoplejia
HemiplejiaHemiplejia
Paraplejia Paraplejia
Tetraplejia Tetraplejia
Asimetrica Asimetrica Distal y Distal y simetricasimetrica
Ocular Ocular
Proximal y Proximal y asimetrica asimetrica
Proximal y Proximal y simetricasimetrica
AtrofiaAtrofia Ligera Ligera Intensa Intensa Moderada Moderada Nula Nula Ligera Ligera
TonoTono Espasticidad Espasticidad Flaccidez Flaccidez Flaccidez Flaccidez Normal Normal Normal Normal
Reflejos Reflejos profundosprofundos
Aumentados Aumentados Disminuidos Disminuidos Disminuidos Disminuidos Normales Normales Disminucion Disminucion tardia tardia
Otros datosOtros datos Babinski Babinski FasciculacionFasciculacion Transtorno Transtorno de la de la sensibilidad sensibilidad
Fluctuacion Fluctuacion diurna de la diurna de la debilidad debilidad
Mialgias Mialgias
Debilidad indolora de los músculos de la cintura escapular y pélvica y proximales de las extremidades.
Reflejos disminuidosCPK elevadaEMG: actividad miopática con
fibrilaciones, unidades motoras polifásicas breves y descargas complejas repetitivas.
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49
ALCOHOLISMO: dolor, edema y debilidad de músculos esqueléticos, mioglobinuria, aumento de enzimas séricas (CPK).
Bx: necrosis sin infiltrado inflamatorio.
OPIOIDES: edema muscular y debilidad, elevación de enzimas, CPK y transaminasas, ocasionalmente puede haber rabdomiólisis y mioglobinuria.
Bx: necrosis aislada de fibras musculares.
Neurologia. Fundamentos de Medicina. 5a. Edicion. Cap.37
Signos de neurona motora inferior (debilidad, atrofia, fasciculaciones)
Signos de neurona motora superior (signo de Babinski, clonus)
Perdida de peso inexplicadaDificultad para la deambulaciónHiperreflexia
Ferri. Consultor Clinico. 1a. Edicion. Seccion I. Pag 201
DIAGNOSTICO:EMG: fibrilaciones y fasciculaciones
extensas.ESTUDIO DE CONDUCCION
NERVIOSA: enlentecimiento ligeroLCR: normales o levemente elevadasCPK: ligeramente elevada
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 37
PARALISIS PERIODICA HIPERCALEMICA Síntomas mas severos en sexo masculino Paresia en miembros superiores e
inferiores Musculatura respiratoria no se
compromete Reflejos disminuyen o desaparecen El K sérico aumenta (5-6meq/L) y el Na
disminuye CPK elevada
Neurologia. Fundamentos de Medicina. 5a. Edicion. Cap.37
EMG: descargas de potenciales fibrilares o de tipo miotonico.
Bx muscular: degeneracion vacuolar del citoplasma. Fases tardias hay cambios miopaticos
PARALISIS PERIODICA NORMOCALEMICA Forma rara de paralisis similar a la variante
hipercalemica. El K no se incrementa durante los ataques.
Neurologia. Fundamentos de Medicina. 5a. Edicion. Cap.37
PARALISIS PERIODICA HIPOCALEMICA: Sintomas mas severos en sexo masculino Debilidad de miembros inferiores Paralisis flaccida, simetrica Musculos del cuello se afectan en ataques
graves Cara y diafragma preservados Reflejos tendinosos suprimidos o
reducidos Sensibilidad conservada
Neurologia. Fundamentos de Medicina. 5a. Edicion. Cap.37
EMG: no miotonia.Bx muscular: degeneracion vacuolar
del citoplasma. Fases tardias hay cambios miopaticos
Neurologia. Fundamentos de Medicina. 5a. Edicion. Cap.37
Paralisis ascendente simetricaDebilidad muscularParalisis motora totalParestesias (variable)Dolor en muslos, caderas, dorsoPerdida sensitiva en grado variableRetencion urinaria 15% casosTranstornos de la funcion vegetativa
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 37
DIAGNOSTICO: Estudio de LCR: 1. Elevacion de proteinas sin reaccion
celular (disociacion albumino-citologica)
Estudio de neuroconduccion:1. Reduccion de amplitud de potenciales de
accion2. Bloqueo de conduccion nerviosa3. Latencias distales prolongadas4. Ondas F prolongadas o ausentes
Papadakis. Diagnostico clinico y tratamiento. 46a. Edicion. Cap. 24 pag 1047
CONCLUSION: el estudio de neuroconduccion de los 4 miembros se considera normal, no hay datos de lesion del nervio periferico. Desde el punto de vista neurofisiologico se descarta polirradiculoneuropatia sub-aguda desmielinizante.
En el reposo se observan potenciales de fibrilacion y ondas agudas positivas en miembros toracicos de predominio proximal y en miembro pelvico generalizado. Contraccion voluntaria parcial activacion de potenciales de accion muscular de amplitud y duracion normales. Contraccion voluntaria maxima patrones de reclutamiento completo.
CONCLUSION: el estudio es compatible con una lesion de tipo miopatica de forma generalizada en etapa sub-aguda.
Musculo que esta perdiendo su estriacion y se descubre areas de linfocitos que rodean el endomisio y el perimisio. No se descubre malignidad en lo observado.
DIAGNOSTICO: Miositis de tercio medio de muslo derecho.
El término miopatía inflamatoria se refiere a un conjunto de enfermedades que tienen en común la presencia de infiltrados inflamatorios, habitualmente linfocíticos, en la biopsia muscular.
Incluye gran variedad de miopatías: infecciosas, granulomatosas, eosinofílicas y algunas miopatías tóxicas con componente inflamatorio.Bella IR, Chad DA. Inflammatory myopathy. En Samuels
MA, ed. Office practice of neurology. New York:Churchill-Livingstone, 1996; 588-594.
Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de enfermedades musculares autoinmunitarias en el que se incluyen la polimiositis (PM), la dermatomiositis (DM) y la miositis de cuerpos de inclusión (MCI).
Cursan de forma aislada o asociadas a otras enfermedades autoinmunitarias sistémicas o a neoplasias.
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4
Se caracterizan por: Inicio agudo (días) o subagudo (semanas a
meses) Debilidad muscular de predominio proximal Manifestaciones cutáneas y sistémicas Aumento de enzimas musculares Patrón electromiográfico miopático y biopsia con
infiltrados de linfocitos, necrosis y regeneración de fibras musculares y otras alteraciones.
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4
Afecta fundamentalmente a adultos mayores de 50 años.
Hay un predominio de varones (2:1). Presenta un curso mucho más crónico
a lo largo de meses o años. La media desde el inicio de los
síntomas al diagnóstico es de tres a cinco años.
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49
Afect muy selectivamente al cuádriceps, y también de forma precoz a musculatura distal de extremidades, fundamentalmente musculatura flexora de dedos y muñeca. La debilidad es frecuentemente asimétrica. Afecta, además, a la musculatura de cinturas y flexores de cuello.
Los reflejos inicialmente son normales y pueden disminuir al avanzar la enfermedad.
Medicine 1998; 7(100): 4671-4675
Fig. 3. Miositis de cuerpos de inclusión. A: vacuolas ribeteadas en múltiples fibras musculares. Se observa cuerpo de inclusión eosinófilo en la fibra inferior derecha (H-E). B: Ultraestructura de una vacuola ribeteada en la que se observan cuerpos laminares y filamentos intracitoplasmáticos (´ 12.200). (Cortesía Dra. García-Villanueva.)
Medicine 1998; 7(100): 4671-4675
Afecta igual a niños y adultos.Mas frecuente en mujeres.Cuadro de debilidad semejante a la
polimiositis.Cambios cutaneos y musculares
evolucionan durante 2 a 3 semanas.Cambios cutaneos preceden al
sindrome muscular.
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49
CAMBIOS CUTANEOS:Eritema localizado o difusoErupcion maculo papularDermatitis eccematosa o exfoliativaEritema en heliotropoPrurito
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49
Eritema en Heliotropo. Lesiones eritematosasen los párpados superiores. Obsérvese eleritema difuso facial característico de la DM. Pápulas de Gottron en fase tardía. Zonas
de hipopigmentación en la zona dorsal de articulacionesmetacarpofalángicas e interfalángicasproximales.
DATOS DE LABORATORIO:CPK y enzimas musculares elevadasSedimentacion normal o elevadaANA y Factor reumatoideo
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49
Fig. 2. Dermatomiositis. a: Infiltrado perimisial (H-E).b: Característica atrofia perifascicular de fibras(NADH-TR). (Cortesía Dra. García-Villanueva.)
Medicine 1998; 7(100): 4671-4675
Debilidad simetrica subaguda a cronica de los musculos proximales de las extremidades y el tronco, sin dermatitis.
Inicio insidioso, evolucion progresiva.Se desarrolla a cualquier edad,
ambos sexos.Promedio: 30-60 años.Antecedente de enfermedad febril o
infeccion.Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49
CUADRO CLINICO:Debilidad indolora de musculos
proximales de las extremidades.Puede afectar musculos anteriores y
posteriores del cuelloMusculos debiles, atrofia,
disminucion de reflejos tendinosos.
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49
Dolor e hipersensibilidad de musculos afectados (25%)
Disfagia (25%)Miocarditis (rara)Atrofia y contracturas musculares
Papadakis. Diagnostico clinico y tratamiento. 46a. Edicion. Cap. 24 pag 1047
DATOS DE LABORATORIO:CPK y enzimas musculares elevadasSedimentacion normal o elevadaANA y Factor reumatoideoEs rara la anemiaRadiografia de torax: normal o con
fibrosis intersticial.
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49
ELECTROMIOGRAFIA (EMG):Normal 10%“patron miopatico”Elige musculo para la toma de
biopsiaPotenciales polifasicos, fibrilaciones,
y potenciales de accion de alta frecuencia.
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49
Biopsia muscular: infiltrados inflamatorios linfoides, infiltracion inflamatoria del endomisio.
Papadakis. Diagnostico clinico y tratamiento. 46a. Edicion. Cap. 24 pag 1047
Fig. 1. Polimiosistis. Infiltrado endomisial que rodea einfiltra focalmente fibras musculares (H-E). (CortesíaDra. García-Villanueva.)
Medicine 1998; 7(100): 4671-4675
POLIMIOSITISPOLIMIOSITIS
Para inducir la remisión se comienza con dosis altas de metilprednisolona intravenosa (250-500 mg/día, 3 días) o 30-60 mg/
día de prednisona oral o equivalente, en 3 dosis, hasta la
normalización de las enzimas.
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4
Los inmunosupresores están indicados en pacientes con
manifestaciones extramusculares graves o MII resistente
a glucocorticoides y siempre deben utilizarse precozmente
para reducir las dosis de éstos. El más utilizado es el metotrexato oral
o intramuscular (15-20 mg/semana)
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4
En caso de no conseguir la remisión, puede añadirse azatioprina oral (2
mg/kg/día) o ciclosporina A oral (hasta 5 mg/kg/día). El
micofenola- to oral (1-2 g/día), el tacrolimus oral (3
mg/día), la leflunomida oral (20 mg/día) y la ciclofosfamida
intravenosa (500 mg/mes por vía intravenosa durante
3-6 meses) pueden ser eficaces, aunque en la mayoría
de los casos la toxicidad es importante.Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4
25% de los pacientes con PM-DM y la mayoría de los pacientes con MCI no
responden o presentan recidivas con los
tratamientos habituales. pueden utilizarse inmunoglobulinas
intravenosas ( IGIV, 2 g/kg/día en 5 días cada mes) o terapias biológicas.
La eficacia puede mantenerse con dosis menores (0,8
g/kg/mes en 1 día).
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4
El bloqueo del factor de necrosis tumoral (TNF) alfa
etanercept (50 mg/semana, subcutáneo)18 como el
infliximab (pauta idéntica a la utilizada en la AR)19 son
seguros y eficaces El rituximab ha sido eficaz en pacientes
con PM, DM o síndrome antisintetasa21. Se utilizan
infusiones semanales a dosis de 100 mg/m2
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4
la mortalidad global es del 25% supervivencia a los 5 años del 75% en la PM A los 10 años la supervivencia es del 55 Las principales causas de muerte son las neoplasias y las complicaciones
cardiopulmonares26,29. Los factores asociados con la mortalidad son la edad, las neoplasias, el retraso en iniciar el
tratamiento, la neumonía por aspiración, la enfermedad
intersticial pulmonar, la miocarditis y la detección de
anticuerpos anti-SRP. Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4