Post on 16-Feb-2019
EL CAS DE LA MEVA VIDA
Josep Antoni BombíHospital Clínic - Universitat de Barcelona
31-3-2016
• Principis 1979
• Home de 50 a.• Lesions eritematoses, escamoses,
psoriasiformes amb imatges focals anulars de 20 a. de evolució en el avantbraç dret.
• Tractat amb radioteràpia van desaparèixer les lesions.
• 1931- Ketron y Goodman– Origen epitelial/micosis fungoide/infecció
• 1939- Woringer y Kolopp– “cellules étrangères”/Paget/ nevus/MF/c. Merkel– Civatte – granuloma maligne no MF– Pautrier - Paget
• 1973- Braun-Falco– Reticulosis Pagetoide / MF de origen epitelial– Malaltia de W-K
• 1977- Revuz y cols.– C. de Merkel
• 1977- Lever– Micosis Fungoide ?
• 1978- Toribio y cols.– Linfoma T-cutani ?
• Bessons de 11 a.(2010)(embaràs bicorial, biamniòtic)
• Lleu retràs de creixement, retràs psicomotor, dismorfia facial, pulgars desviats en abducció,...
• Rectorràgies repetides• Endoscòpies anuals des dels 2 a.• Múltiples pòlips en estomac, budell prim i
colon
SINDROME POLIPOSIS JUVENIL
• Es la poliposis hamartomatosa més freqüent• Afecta 1 /100.000 • Hereditaria autosòmica-dominant en 30%
dels pacients• Risc de ADC 39 – 55 %• Entre 35-45 a. per a ADC de colon• Sobre els 60 a. per ADC GI sup.• Mutació SMAD4 per a càncer (18q en 15%)• Mutació BMPR1A per altres malformacions
(10q en 25%)
2002 2003
2006 2006
2011 2011
• Poliposis Juvenil
• Des de 2005 - Suplement alimentici Algatrium plus DHA 70e ®(Ac. Docosahexaenoic – DHA)20 pastilles – 10 pastilles
Tesaurismosis adquirida associadaa ingestió de Ac. Docosahexaenoico(DHA) en dos bessons afectes dePoliposis Juvenil.
Agraïment : Centro Médico Teknon. Barcelona.
2015
2014
2016
2014
•
Moltes gràcies