Post on 08-Mar-2021
EL DESARROLLO PSICOMOTOR.RETRASO DEL DESARROLLO.
PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL
Irene Ruiz-AyúcarNeurología pediátrica. Servicio de Pediatría. H.U.S.
EL DESARROLLO PSICOMOTOR.RETRASO DEL DESARROLLO.
¿Qué es el desarrollo psicomotor?
Adquisición progresiva de hitos madurativos, reflejo dela maduración del sistema nervioso. Proceso dinámico,cuyo seguimiento ha de ser continuado en el tiempo.
Maduración:Organización progresiva de estructuras
morfológicas
Desarrollo:Incremento de las
habilidades funcionales
GENÉTICA
AMBIENTEAPRENDIZAJ
EESTÍMULOSNUTRICIÓN
…
Desarrollo psicomotor
• Desarrollo psicomotor NORMAL: proceso continuoque abarca desde la concepción hasta la madurez, conuna secuencia similar en todos los niños pero con unritmo variable, y permite al niño alcanzar lashabilidades correspondientes para su edad(normalidad estadística).
“Cuánto más lejos del promedio se encuentra un niño, en cualquier aspecto, es menos probable que
sea normal” (Illingworth)
Variantes de la normalidad.
Disociaciones del
desarrollo…
Esferas del desarrollo psicomotor
Motor grosero:Céfalo-caudal. Axial-distalActos amplios y globales hasta precisos y complejos
Motor fino:Manipulación voluntariaImportancia en la comunicación
Lenguaje:Suma de habilidades para la comunicación. HablaComunicación no verbal: Comprensión>expresión. Interés comunicativo
Social:Por naturaleza. Juego.
Sensorial:Sentidos de visión y audición-desarrollo de otras áreas. Maduración muy rápida
Valoración del desarrollo psicomotor
¿Por qué es importante conocer los hitos del desarrollo?Medicina preventiva: Incluido en los
programas de salud del niño sano.Detección precoz de alteracionesIntervención y tratamiento precoz:
Atención temprana!!
Desarrollo psicomotorImportante conocer qué es normal….
…para poder reconocer lo anormal
Valoración del desarrollo psicomotor
• ¿Cómo lo hacemos?1. Anamnesis: información de los padres.2. Observación del niño en cada visita: no
detectamos alteraciones “finas”…3. Aplicación sistemática de algún instrumento
de cribado (Cuestionarios de desarrollo, Test de screening o de cribado, Escalas o test de desarrollo)
• Pruebas estandarizadas, no subjetividad.• Denver, Haizea-Llevant…/Brunet-Lezine, Bayley…
4. Si sospecha de alteración del desarrollo: valoración diagnóstica completa y orientación terapéutica
EL DESARROLLO NORMAL. PRINCIPALES HITOS DEL DESARROLLOEn el primer año de vida el niño
conseguirá:• Enderezarse desde el decúbito hasta la puesta en pie e iniciar la marcha independiente
• Independizar los miembros superiores del apoyo y realizar la prensión y la pinza
• Comunicarse a través de gestos y de las primeras palabras referenciales
El desarrollo normal. Principales hitos del desarrollo. 1 mes: movimientos espontáneos automáticos. Sonrisa
espontánea 2 m: sonrisa social. Levanta barbilla en prono. 3 m: sostén cefálico. Pierde reflejo de prensión. Percibe voz
humana. 4 m: manos línea media. Prensión palmar. Balbuceo. 6 m: sedestación. Prono: sostiene peso sobre sus manos,
volteos. Intercambia objetos. Puede reconocer su nombre. 7 m: primeras vocalizaciones espontáneas 8 m: palmas. Rechaza a desconocidos 9 m: gatea, bipedestación con apoyo. Inicia la pinza.
Colabora en el vestido. 10 m: hace la pinza. Monosílabos encadenados 10-12 m: bipedestación y marcha. Articula palabras con
sentido (papa, mama). Comprende palabras.
El desarrollo normal. Principales hitos del desarrollo.
Entre el año y los dos años: 12-14 m: marcha liberada. Sube sillas 14-18 m: corre. Sube y baja escaleras con apoyo.
Control vesical. Lenguaje referencial.
18 m: emite 10 palabras bien articuladas, y muchajerga
2 años: emite 300 vocablos, frases elementales(“mamá guapa”, “mimir no”)
El desarrollo normal. Principales hitos del desarrollo.
Y a partir de los 2 años: 2 años : sube escaleras sin ayuda, hace
carrera. 2-3 años: frases simples con verbo (sujeto +
verbo) 1º usa el sujeto (papá, yo), pronombres(mío), verbos, adjetivos y finalmente adverbios
3 años : pedalea, copia círculos Final del 3er año: Estructura gramatical
compleja con 3 elementos (sujeto + verbo + complemento).
4 años : salta, copia cuadrado 5 años : brinca, copia triangulo A los 6 años el desarrollo del lenguaje es
prácticamente completo.
Signos de alerta en el desarrollo psicomotor
Expresión clínica de una desviación del patrón típico del desarrollo
No supone necesariamente patología neurológica, obliga a seguimiento riguroso y si persiste iniciar una intervención terapéutica
Manifestarse como: Retraso significativo en las adquisiciones de
hitos Persistencia de patrones de conducta Estancamiento o pérdida de habilidades
adquiridas Presencia de signos anormales Alteraciones de la conducta Anomalías morfológicas
Signos de alerta motores
No control cefálico a los 4 meses No sedestación a los 9 meses Ausencia de marcha autónoma a los 16-18
meses Trastorno del tono muscular (hipertonía,
hipotonía) Pulgar en aducción más allá de los 2 meses Asimetrías en la postura o en la actividad No agarra objetos a partir de los 5 meses Movimientos anormales (temblor, distonía,
dismetría) Desarrollo motor atípico: niño
que se “sienta en el aire”, desplazamiento sentado, rodando, marcha de puntillas.
Signos de alerta en lenguaje
Ausencia de vocalizaciones recíprocas en los primeros meses
Escasa reacción a la voz materna No gira la cabeza al sonido Falta de balbuceo en el segundo
trimestre Ausencia de bisílabos a los 15-18
meses No comprende órdenes sencillas a
los 15-18 meses No señala partes de la cara a los 2
años Ausencia de lenguaje propositivo a
los 2 años (frases de 2 palabras: vamos parque, mamá agua,…)
Estereotipias verbales o ecolaliasdesde los 2 años
No utiliza verbo a los 30 meses no
Signos de alerta cognitivos/sociales
Ausencia de viveza en la mirada Sin sonrisa social a los 3 meses Escaso interés por personas u
objetos Escasa reacción ante caras o
voces familiares No extraña (12 meses) No imita gestos (12 meses) No comprende prohibiciones (12
meses) No señala con el índice (12
meses) No realiza juego imitativo (18
meses) Conducta o juego estereotipados
Retraso psicomotor
• Los hitos se alcanzan tardiamente o soncualitativamete diferentes. Es un diagnósticoprovisional.
• Retraso en un área: motor, lenguaje, social…• Retraso psicomotor global: retraso que se
presenta en niños menores de 5 años y queafecta a dos o más áreas de desarrollo:motora (fina o gruesa), habla y lenguaje,cognitiva, personal/social y actividades dela vida diaria.
• NO es sinónimo de retraso mental o discapacidad intelectual,pero la mayoría de los niños de edad escolar con discapacidad
Retraso psicomotor
¿Qúe tipo de trastorno presenta? ¿Existe algún factor de riesgo?
ANAMNESIS, EXPLORACIÓN Y SEGUIMIENTO EVOLUTIVO
¿Puedo identificar una causa? ¿Es tratable?¿Puedo establecer un pronóstico?
DIAGNÓSTICO E INTERVENCIÓN PRECOZ
Instrumentos para el diagnóstico:Historia clínica
Fundamental para el diagnóstico Antecedentes familiares
Consanguinidad Déficit intelectual, otras enfermedades
neurológicas o neuromusculares Uso de drogas
Antecedentes personales Características de la gestación, parto y
periodo neonatal Pruebas de cribado metabólico y de
hipoacusia Enfermedades crónicas, visuales,
óticas,… Factores de riesgo biológico o social
Cronología del desarrollo
Instrumentos para el diagnóstico: Historia clínica
Detección de factores de riesgoRiesgo biológico
•Prematuridad•CIR•Pérdida del bienestar fetal. EHI•Convulsiones neonatales•Microcefalia•Infección del SNC•Infecciones congénitas•Neuroimagen patológica•Trastornos metabólicos (hipoglucemia mantenida, hiperbilirrubinemia)•Anomalías congénitas•Cirugía cardiaca extracorpórea•Oxigenación con membrana extracorpórea
Riesgo ambiental
•Drogadicción de padres o cuidadores•Bajo nivel socioeconómico•Enfermedad mental de padres o cuidadores•Malos tratos•Disfunción familiar
Instrumentos para el diagnóstico:Exploración
Exploración general pediátrica Antropometría con perímetro craneal
Exploración neurológica Contacto con el entorno, interés por el medio Fenotipo conductual Fenotipo físico Postura y actividad espontánea-provocada Examen cutáneo Tono muscular, reflejos miotáticos y fuerza Organomegalias, soplos,… Cavidad orofaríngea, audición y visión Lactantes <1año: reflejos arcaicos, reactividad
postural.
< de 1 año: Reactividad postural (según Vojta)
Signos de alerta morfológicosFenotipo peculiar
Estigmas cutáneos
Perímetro craneal Fontanelas y suturas
Cataratas, opacidad corneal,…
Anomalías extremidadesOrganomegalias
Hipogonadismos, Anomalías genitales
Instrumentos para el diagnóstico: Exámenes complementarios No siempre necesarios Estudios genéticos: cariotipo, síndrome de X frágil,
FISH, estudios específicos. Estudio reodenamientos subteloméricos (5-10%)
Neuroimagen: Diagnóstico en 1/3. De elección en el lactante la ecografía transfontanelar. RMN cerebral en el niño mayor
Estudio metabólico EEG si crisis o retraso severo del lenguaje (afasia de
Landau-Kleffner) EMG/VCN si sospecha enfermedad neuromuscular Valoración oftalmológica y de la audición Seguimiento evolutivo
Manejo terapéutico del niño con Retraso psicomotor
• Información a los padres• Inicio de Atención Temprana
– Conjunto de intervenciones dirigidas a la población infantil de0-6 años, a la familia y al entorno, que tienen por objetivo darrespuesta, lo más pronto posible, a las necesidadestransitorias o permanentes que presentan los niños contrastornos en su desarrollo o que tienen riesgo depadecerlos
– Sospecha: indicación para la intervención– Objetivos de AT: prevención, detección, diagnóstico e
intervención terapéutica.– Centros de Desarrollo Infantil y Atención Temprana (CDIAT)– Equipo multidisciplinar: Neuropediatría, fisioterapia, psicología,
logopedia y trabajo social– Base teórica: capacidad plástica neuronal y en la existencia de
periodos críticos para el aprendizaje– Intervenciones que faciliten los procesos normales del desarrollo
y que traten de evitar o reducir la aparición de defectossecundarios.
PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL
Nicolás es un niño de 6 meses. Sus padres están preocupados porque sólo coge objetos con la mano derecha. Su desarrollo hasta el momento ha sido normal. Pensaban: “pues será diestro…”Pero, además, desde los 5 meses, al despertarse, hace movimientos “extraños” y repetitivos con el brazo izquierdo.
En la consulta, tiene menor movilidad y mayor tono en el hemicuerpo izquierdo.
Al hacer una RMN craneal hay una imagen de infarto antiguo en el hemisferio derecho.
Nicolás tiene una parálisis cerebral hemiparética.
Parálisis Cerebral Infantil (PCI)
Causa + frecuente de discapacidad motriz en lainfancia
Grupo de trastornos del desarrollo delmovimiento y de la postura, que causanlimitación en la actividad y son atribuidos aalteraciones no progresivas, persistentes perono invariables, que ocurren en el cerebro endesarrollo, del feto o del niño pequeño.
El trastorno motor de la PCI se acompaña confrecuencia de trastornos sensoriales, cognitivos, de lacomunicación, perceptivos , de conducta, y/o epilepsia.
Epidemiología
Prevalencia: 1,5-3/1000 RN vivos
Más o menos constante, incluso un incremento en los años 80 con discreta tendencia a la baja, incluso en los recién nacidos menores de 1000 g.
Descenso significativo de la forma discinéticia (hiperbilirrubinemia)
Etiología y Factores de riesgo
• FACTORES PRENATALES– Maternos
• HTA, alt. Coagulación, enf. Autoinmunes
• Infección intrauterina, traumatismo, sustancias tóxicas, disfunción tiroidea
– Alteraciones de la placenta• Trombosis• Cambios vasculares
crónicos, infección– Factores fetales
• Gestación múltiple, retraso del crecimiento intrauterino
• Polihidramnios, hidrops fetalis, malformaciones
• FACTORES PERINATALES– Parto prematuro (principal factor de
riesgo), bajo peso para edad gestacional
– Fiebre materna intraparto, infección del SNC o sistémica
– Hipoglucemia mantenida, hiperbilirrubinemia
– Hemorragia intracraneal– Encefalopatía hipóxico-isquémica– Traumatismo, cirugía cardiaca,
oxigenación con membrana extracorpórea
• FACTORES POSTNATALES– Infecciones (meningitis, encefalitis)– TCE– Estatus convulsivo– PCR– Intoxicación– Deshidratación grave
Síntomas y signos PCI
• Variables, a pesar de la estabilidad de la lesión
• Cambios en tono muscular y en función motriz
• Casos leves: difícil durante el primer año
Clasificación clínica PCI espástica
Tetrapléjica/tetraparética Dipléjica/diparética Triplejica/Triparética Hemipléjica/Hemiparética Monopléjica/monoparética
PCI discinética
PCI atáxica
PCI hipotónica
PCI mixta
Características clínicas PCI espástica
Es la más frecuente (80-90%) Clínica: hipertonía, hiperreflexia, Babinski (+/-
clonus)→ signos piramidales Síndrome de motoneurona superior→lesión de
córtex o vía piramidal Forma dipléjica: Se relaciona con la prematuridad
y bajo peso al nacer. Causa más frecuente la leucomalacia periventricular (LPV)
Leucomalacia periventricular
Características clínicas
PCI discinética Segunda forma más frecuente La que más se relaciona con factores perinatales,
hasta un 60-70% de los casos→hipoxia e hiperbilirrubinemia (kernicterus)
Las lesiones pueden afectar de manera selectiva a los ganglios de la base (sistema extrapiramidal)
Características clínicas
PCI atáxica: Inicialmente hipotónica Síndrome cerebeloso completo (hipotonía, ataxia,
dismetría e incoordinación) PCI hipotónica
Si no evoluciona a otro tipo de PCI, suele ser más grave
PCI mixta
Trastornos asociados
Trastornos del lenguaje
Déficit auditivo
Epilepsia 20-25%
Problemas visuales (1/3), más frecuente estrabismo
Déficit intelectual. Menos frecuente en la PCI discinética
Diagnóstico de la PCI Clínico Historia clínica:
Factores pre, peri y postnatales con riesgo de lesión cerebral Anamnesis del desarrollo psicomotor (descartar un proceso
degenerativo) Indagar en otros trastornos asociados (epilepsia)
Exploración neurológica (En función de la edad): Observación: actitud y actividad del niño en distintas posiciones
(decúbito prono, supino, sedestación, bipedestación y suspensiones). Patrones motores (m. fina y gruesa)
Tono muscular (pasivo y activo) Reflejos OT, clonus, signo de Babinski y Rosolimo Valoración de reflejos primarios y de reflejos posturales
Signos cardinales sugestivos Retraso motor Patrones anormales de movimiento Persistencia de los reflejos primarios Tono muscular anormal
Exámenes complementarios
Neuroimagen: Ecotransfontanelar; RM; TAC si infección congénita
(calcificaciones) No siempre relación con el pronóstico funcional
EEG: no siempre, sólo en pacientes de alto riesgo o si sospecha de crisis comiciales
Revisión oftalmológica, incluido PEV y ERG
Audición: PEAT y/o audiometría
Otros Trastornos asociados
Complicaciones ortopédicas Osteoporosis Problemas digestivos Sialorrea o babeo excesivo Problemas respiratorios Alteraciones genito-urinarias Alteraciones bucodentales Trastornos del sueño Dolor
Diagnóstico diferencial
Marcha de puntillas PCI espástica: leucodistrofias, paraparesia
espástica familiar, hiperecplexia,… PCI atáxica: enfermedades mitocondriales,
ataxia telangiectasia PCI discinética: distonía dopa-sensible
(enfermedad de Segawa), metabolopatías, síndrome de Angelman…
Tratamiento
ATENCIÓN INTEGRALMULTIDISCIPLINAR
La lesión cerebral estática
Mejor pronóstico funcional(plasticidad cerebral)
Evitar progresión paulatina
ObjetivosMáxima funcionalidad y evitar complicaciones ortopédicas
Atención a los trastornos asociadosPrevenir déficit sobre el desarrollo global
Tratamiento
Plasticidad cerebral: inespecificidad de funciones de áreas cerebrales va a permitir que otras partes del SNC pueden tomar a su cargo algunos funciones de las áreas lesionadas.
Tratamiento: trastorno motor
Fisioterapia: Control postural y del movimiento
Órtesis/sistemas de adaptación Fármacos
orales (baclofeno, diacepam, clonidina, tizanidina, L-dopa, trihexifenidilo…)
sistémicos (toxina botulínica, baclofeno intratecal)
Tratamiento quirúrgico
“Me gustaría que no me tratasencomo a un niño.
Que no pensaran que soy unretrasado y que no entiendo nada.
Me gustaría que cuando voy con los amigos a comer a un restaurante los camareros también se dirijan a mí y me pregunten qué quiero.
Me gustaría que la gente tuviera paciencia para hablar conmigo y leer lo que yo les cuento con mi tabla (…)”
“A la vida hay que echarle un par de…”
Jose Manuel (“Budy”), adulto con PC
¡MUCHAS GRACIAS!