Encefalitis limbica

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Caso Clínico

Ana Casas Martín Septiembre 2014

Historia

• Paciente de 62a sin ningún antecedente de interés que 2001 debutó con tos productiva pérdida de peso, astenia, anemia y disfonía.

• TC 2001 se diagnósticó de masa mediastínica con adenopatías laterocervicales.

• PAAF adenopatía laterocervical, Linfoma no hodking B con masa bulky mediastínica grado IV con afectación ósea.

Historia

• Tratamiento • G-CSF y 2 ciclos de mega CHOP consiguiendo

RP.• Después de múltiples tratamientos se

encuentra en RC desde 2012 a 2014. • 2014 TC con recaida sin criterios de

tratamiento .

Historia

• Enero 2015 progresión, estudio completo con biopsia de masa de crecimiento rápido localizada en pared torácica LBCGD.

• Tratamiento R-ESHAP y trasplante alogénico de donante no emparentado.

• EICH cutaneo grado III y digestivo grado II en tratamiento con corticoides.

Historia

• El paciente comienza con una clínica de alteraciones neurológicas leves, fluctuantes de un día de evolución, con disminución de la memoria y olvidos frecuentes, con la memoria retrógrada conservada, sin febrícula, ni cefalea, con lesiones erosivas en labios.

Historia

• Laboratorio.• Hb 11,4 leu 10,45.• Coagulación normal.• BQ G 163 urea 73 cr 1,73.• PCR 0,76.

Historia

• Microbiología.• Cultivos de orina y LCR negativos.• BK JC enterovirus VHS VHZ CMV VEB negativos.• Rotavirus y clostridium diffícile positivo en heces.• Galactomanano negativo.• VHS en mucosa oral positivo.• PCR VHS positivo PCR genérico positivo.• Líquido pleural normal.

Historia

• Se solicitaron cultivos de VHH 6,7,8 que no se llegaron a realizar en hospital de Majadahonda por falta de muestra.

TC

Historia

• Ante la alta sospecha de encefalitis límbica por VHH 6 se inició tratamiento con Foscarnet con mejoría progresiva de la sintomatología que se tuvo que suspender el 27 de junio por deterioro de la función renal del paciente.

RM de control

Encefalitis límbica

Encefalitis límbica

• Clínica de alteraciones cognitivas, confusión, alteraciones del sueño y psiquiátricas con alucinaciones y depresión, irritabilidad y alteración de la memoria reciente.

• Etiología infecciosa y autoinmune ( paraneoplásica y no paraneoplásica).

Encefalitis límbica infecciosa

• Etiología .• En pacientes inmunocompetentes VHS 1. • En pacientes VIH y transplantados VHS 2 VHH 6 y 7.• Clínica alteraciones cognitivas de memoria y

fiebre.• Diagnóstico por PCR de genoma de VHS en

LCR.

Encefalitis límbica infecciosa

• Hallazgos radiológicos.• Alteraciones en T2 – FLAIR hiperintesidad en

los lóbulos temporales que refleja el edema necrosis o hemorragia que puede llegar a la ínsula respetando los ganglios basales.

• Alteraciones en la difusión variable con restricción o no, por edema citotóxico.

Encefalitis límbica por VHH 6

• Inmunodeficientes• Señal anormal en hipocampo y amigdala uni o

bilateral• T2 FLAIR imagen potenciada en difusión• DD VHS, paraneoplasica , estado epiléptico• D : ADN en sangre, dos variantes A y B• Clínica cambios en estado mental fiebre y cefalea• TPH pulmón hígado• Mortalidad > 50% tto foscarnet

1 Encefalitis límbica infecciosa

2 Encefalitis límbica infecciosa

3 Encefalitis límbica infecciosa

Encefalitis límbica autoinmune

• Puede ser paraneopásica o no paraneoplásica en función de anticuerpo contra la membrana de la neurona, el interior de la neurona o los canales de potasio dependientes de voltaje.

• El diagnóstico se identifica por la clínica, la ausencia o presencia de determinados anticuerpos y la ausencia o presencia de tumor.

Encefalitis límbica paraneoplásica

• Tumores relacionados. • Carcinoma de pulmón 50% más el de célula

pequeña.• Carcinoma de testículo.• Carcinoma de mama.• Linfoma no hodking.• Teratoma y linfoma.

Encefalitis limbica autoinmune

• Hallazgos radiológicos.• Similares a los infecciosos aunque los que

estan implicados los receptores antiNMDA puede afectar también a cerebelo y ganglios de la base.

4 Encefalitis límbica paraneoplásica

5 Encefalitis límbica paraneoplásica

6 Encefalitis límbica no paraneoplásica

7 Encefalitis límbica no paraneoplásica

8 Encefalitis límbica no paraneoplásica

Otras causas de implicación de LT

• Tumores. • Isquemia.• Traumatismos.• Esclerosis mesial.

Gracias.