Enfermedad de Legg-Calvé- Perthes-

Waldestrom

HISTORIA• La enfermedad de Perthes, descrita

simultáneamente en 1910 por Arthur Legg, Jacques Calvé y George Perthes, es una patología pediátrica caracterizada por la necrosis avascular (aséptica) del núcleo de osificación secundario de la cabeza femoral en grado variable y en diferentes fases de reparación;

• trastorno de la cabeza del femur de origen desconocido producido por la interrupcion temporal del flujo del nucleo de osificacion de la epifisis proximal del femur que condiciona una alteracion del crecimiento de la epifisis y una deformidad de la cabeza del femur

Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

LEGG-CALVE-PERTHERS o OSTEOCONDRITIS DEFORMANTE JUVENIL

• Es una necrosis aséptica de la cabeza del fémur de los niños debida a una alteración idiopática de la circulación. • También denominada coxa plana por que la característica principal es la

perdida de la esfericidad de la cabeza femoral

Factores Relacionados• Presencia de posible sinovitis • Alteraciones de la coagulación • Trombofilia • Talla baja• Retraso en la edad ósea• Traumatismos repetidos• Toma de corticoides• Nivel socioeconómico bajo

EPIDEMIOLOGIA• Incidencia: 1/1200 niños• Sexo: Masc/Fem R: 4:1• Edad promedio: 4- 8 años • Asociada a baja estatura y edad ósea

retardada• Nivel socioeconómico bajo• Bilateral en el 10% de los casos

Etiología y Fisiopatología

Se produce por impedimento de la irrigación sanguínea a la cabeza del fémur

Provoca la necrosis de partes del hueso haciéndolas mas frágiles

Provocando así el aplastamiento de la cabeza femoral

El hueso muerto es reabsorbido y se inicia la llegada de nuevos vasos sanguíneos a la cabeza femoral

El hueso se reconstruye entre 3 a 4 años

Métodos de Diagnostico• Tomar imágenes AP y laterales en posición de Lauenstein (en rana)• El proceso de isquemia y regeneración del hueso se divide en:

• Fase inicial o de necrosis • Fase de fragmentación• Fase de re-osificación • Fase final o de curación

Fase inicial o de necrosis

Fase de fragmentación

Fase de reosificacion

Fase de curación

Interrupción del aporte vascular y necrosis ósea

Se inicia proceso de reabsorción del hueso necrótico

La epífisis es invadida por vasos, se reabsorben los islotes densos y se forma tejido óseo rarefacto que se trabecula. Inicia reparación con desaparición de la osteolisis metafisiaria

Se produce la sustitución completa del hueso necrótico por hueso de nueva formación

Fase inicial o de necrosis

Fase de fragmentación

Fase de resosificacion

Clasificación de Catteral• Tipo I <25%• Tipo II <50%• Tipo III >50%• Tipo IV total

Signos radiológicos • Catterall añadió signos radiológicos de mal pronostico, estos

son:• Signo de Gage. Defecto transparente en forma de V ubicado en la

parte externa de la epífisis.• Extrusión o subluxación externa de la cabeza femoral del acetábulo.• Zona calcificada por fuera de la epífisis cefálica.• Crecimiento horizontal de la placa de crecimiento.• Presencia de quistes metafisarios

CLASIFICACION DE HERRING

Estudios radiológicos • Ultrasonido. Útiles en la valoración inicial del proceso y para valorar si

existe o no sinovitis.• Gammagrafía. Permite el diagnostico precoz antes de que aparezcan

cambios radiológicos.• Resonancia magnética. Proporciona información de la forma de la de

la cabeza y del acetábulo y el grado de congruencia entre ambos.• Artrografía. Utilidad para la visualización del contorno de la cabeza

femoral y especialmente de su relación con el acetábulo.

Cadera en bisagra• El margen lateral del cotilo ha

deformado una cabeza femoral grande y blanda.• Cuando el paciente intenta abducir la

extremidad inferior, la cabeza femoral no rueda dentro del cotilo sino que hace bisagra en el margen lateral del cotilo limitando la movilidad.

Diagnostico diferencial