Enfermedad de Von Willebrand

Enfermedad de Von Willebrand

Trastorno hereditario, autosómico dominante, de una parte del complejo del factor VIII von

W, necesario para la función plaquetaria normal.

Por deficiencia o disfunción del factor von WiIlebrand

Factor de Von Willebrand

• Es una glicoproteína de la sangre que interviene en el momento inicial de la hemostasia. Su función, junto con la fibronectina es permitir que las plaquetas se unan de manera estable a la superficie del vaso roto.

Enfermedad de Von Willebrand

– 3 tipos diferentes: • Tipo I, deficiencias cuantitativas parciales• Tipo II, deficiencias cualitativas• Tipo III, deficiencias cuantitativas totales

Enfermedad de Von Willebrand

• Clasificación– Tipo I (60-80%) AD: Leve 5 a 30% vWF– Tipo II (10-30%) AD: Moderado– Tipo III (1-5%) AR: Severo < 1% vWF

• Exámenes– Tiempo Sangría – Recuento plaquetario N– TTPK N - – TP - INR N– [ vWF ] - [ FVIII ]

Causas•La enfermedad de von willebrand es un trastorno genético que se da de padres a hijos.

•El hijo de un hombre o una mujer que padezca de esta enfermedad posee un posibilidad del 50% de heredar el gen de la enfermedadHay tres tipos de causas: en la 1 y 2 el hijo hereda el gen de uno de cualquiera de los dos padres mientras que en el tipo 3 hereda el gen de los dos padres.

Signos y síntomas

• Los principales síntomas son:• Propensión a desarrollar lesiones hematogenas• Epistaxis frecuentes o prolongadas.• Gingivorragias.• Hemorragia prolongada de pequeñas cortadas.• Periodo menstrual abundante o prolongado.• Hemorragias en el tracto gastrointestinal superior e

inferior.• Hemorragia prolongada después de lesiones,

cirugías, trabajos dentales o partos

Signos y síntomas

• Por lo general muchas personas presentan muy pocos síntomas, las personas con EvW mas grave podrían tener problemas hemorrágicos mas severos.

• Los síntomas también pueden ir cambiando con el tiempo.

• Algunas veces la enfermedad se descubre cuando hay una hemorragia abundante luego de un accidente grave o de una intervención dental o quirúrgica.

Signos y síntomas• La enfermedad se presenta mas en mujeres que

hombres. por lo Gral. sangran mas en la menstruación o después de un parto, también padecen cólicos menstruales o menstruaciones irregulares.

• El tipo de sangre tambien podria ser un factor importante dentro de la EvW. Las personas con sangre tipo O a menudo tienen niveles menores de FvW que las personas con con tipos A, B o AB, esto quiere decir que las personas con EvW y sangre tipo O podrían tener mas problemas hemorragicos.

Diagnóstico

• Historia médica• Pruebas de laboratorio1.pruebas de coagulación2.determinación del tiempo de coagulación3.concentración del factor von Willebrand4.plaquetas en sangre

Tratamiento (consideraciones generales)

• Los adolescentes con la Forma más grave de enfermedad Evitar golpes, traumatismos, etc.

• Mecánicamente se tampona la zona afectada• Menstruación pastillas anticonceptivas para

evitar el sangrado extra.• Desmopresina (fármaco)

Manejo odontológico

• Enfermedad de von Willebrand

• Paciente pediátrico– Pre-operatorio: • 1u/10Kg de peso de crioprecipitado 30 mint. Antes del

procedimiento • Ac.tranexamico 30-50mg/Kg en 3 dosis oral o e.v desde

el día antes del procedimiento

Terapia de reemplazo

• Liofilizado: Concentrado de factor que se purifica a partir de un plasma agrupado de 2000 a 3000 donantes. Alto indice de seguridad biológica

• Crioprecipitado: Concentrado plasmático que contiene factor VIII:C, VIII:vW, I, XIII y fibronectina

• Plasma Fresco Congelado: contiene todos los factores, no contiene plaquetas.

Tratamiento tipo 1 y 2

• Desmopresina Von Willebrand tipo 1 y 2.

1.Inyección2. intranasalmente

Tratamiento tipo 3

• Los pacientes tipo 3 necesitan tratarse con un medicamento que contiene tanto el factor VIII como el factor von Willebrand. Este medicamento se administra I.V.

FIN