ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTESENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

La mielina es una membrana proteolitica que envuelve a los axones

La perdida de mielina imposibilita la despolarización de la membrana para la conducción nerviosa

ESCLEROSIS MULTIPLEESCLEROSIS MULTIPLE

Esta enfermedad puede presentarse como un trastorno:

AGUDO

SUBAGUDO

CRONICO• Con ataques y remisiones

ESCLEROSIS MULTIPLEESCLEROSIS MULTIPLE

Evolución progresiva con deterioro progresivo

Se forman placas de desmielinizacion en:

Hemisferios cerebrales

Tallo encefálico

Medula espinal

OTRAS ENFERMEDADES OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTESDESMIELINIZANTES

Mielinolisis pontina central

Leucoencefalopatia multifocal progresiva – SIDA

Encefalomielitis diseminada aguda autoimunitaria

Errores innatos del metabolismo de la mielina

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

Ataxia cerebelosa 25%

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

Debilidad piramidal 45%

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

Neuritis optica 40%

Perdida sensorial 35%

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

Disfunción del tallo encefálico 30%

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

Anormalidades esfincterianas 20%

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

EL CURSO PUEDE SER:

Benigno

Recurrente - Remitente

Recurrente progresivo

Progresivo crónico

( Del 10 al 20% tienen antecedentes familiares )

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

Edad de comienzo 20 a 40 años

Inicio con síntomas sensoriales

Evolución con exacerbaciones y remisiones

Mas frecuente en mujeres que en hombres

Promedio de duración de 30 años

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

MANIFESTACIONES CLINICAS

Neuritis retrobulbar

Vértigo

Entumecimiento facial

Parálisis extraocular

Debilidad facial (Diplegia)

Oftalmoplegia internuclear

Signos sensitivos y motores ( Bizarros )

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

CRITERIOS DE SCHUMACHER:

Dos síntomas separados del SNC.

Dos ataques separados en al menos un mes

Sintomatología de comprometimiento de la sustancia blanca

Edad de los 10 a los 50 años

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

CRITERIOS DE SCHUMACHER:

Déficit objetivo en el examen neurológico

Que no se identifique otro trastorno medico

(La clave esta en los dos primeros criterios )

ESTUDIOS CLINICOSESTUDIOS CLINICOS

HALLAZGOS EN EL LCR

Células 30% incremento leve

Proteínas aumento en la IGG

Formación de bandas oligoclonales 90% positivo E.M.

Proteína básica de la mielina

OTROS ESTUDIOS

TC - RMN - POTENCIALES EVOCADOS

ESTUDIOS CLINICOSESTUDIOS CLINICOS

Potenciales evocados visuales

Potenciales evocados auditivos del tallo encefálico

Potenciales evocados somatosensoriales

(75% de los casos con EM tienen resultados anormales)

ESTADISTICAESTADISTICA

INCIDENCIA 1: 1000

POSICION SOCIOECONOMICA ALTA

3 MUJERES POR CADA 2 HOMBRES

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

DE LOS SINTOMAS

Espasticidad - baclofen

Ataxia - primidona gaba

Sensibilidad a temperatura – medios físicos

Contracturas - fenol,alcohol

De la incontinencia - oxibutinina

Estreñimiento - dieta con fibras

Disfunción sexual - papaverina

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

DE LOS SINTOMAS

DOLOR – TEGRETOL

FATIGA – AMANTADINA 100mg 2/x dia

PROBLEMAS PSICOLOGICOS – PSICOLOGOS PSIQUIATRAS

DIETA BAJA EN COLESTEROL Y ALTAS EN ACIDO LINOLEICO

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

ACTH IV O INTRATECAL

INTERFERON BETA-1B 8000000 UI sc

INTERFERON BETA-1A

ACETATO DE GLATIRAMER 20mg/d sc

METILPREDNISOLONA IV

FISIOTERAPIA

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