Evaluación de púrpura en niños

WUINNY A. LI HOLGUINPEDIATRÍA – DÉCIMOSEGUNDO CICLO

PÚRPURA• Definición.- Sangrado debajo de la piel o en las membranas mucosas que se

presenta por un trauma leve o que podría ser un signo inicial de alguna enfermedad que compromete la vida del paciente pediátrico.

Pete

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Equi

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Evaluación inicial

Tipo Localización Extensión Apariencia

general del niño

CAUSAS

Disrupción de la integridad

vascularAnormalidad

de Hemostasia

• Trauma• Infección• Vasculitis• Desórdenes de colágeno• Trombocitopenia• Función plaquetaria anormal• Déficit de factores de coagulación

• Anormalidades en los factores de coagulación

CAUSAS• Existen mecanismos complejos que mantienen la integridad vascular y limitan

el flujo de sangre cuando un vaso sanguíneo es lesionado.

• Síntesis de colágeno

• Formación del tejido conectivo que conforma la pared del vaso sanguíneoVit C y otros

factores

• Reconocimiento colágeno

• Adherencia plaquetaria

• Desgranulación

Formación del tapón

plaquetario • Factor Tisular• Activación de la cascada de coagulación

Formación de un coágulo de fibrina estable

DISRUPCIÓN DE LA INTEGRIDAD VASCULAR

• TRAUMA:• Etiología más frecuente de púrpuras en los niños.• Varía en tamaño y color (el cual no siempre es predecible de la edad de la lesión).• Trauma no intencional: Sobre las superficies extensoras de los MI, prominencias

óseas (codo y rodillas) y la frente.• Trauma intencional: En cara, espalda, MS o áreas de tejido blando (genitales,

nalgas, porción superior de los muslos). Los hematomas son los signos más comunes de abuso en niños.

DISRUPCIÓN DE LA INTEGRIDAD VASCULAR

• INFECCIÓN: Purpura Fulminans• Posterior a meningococcemia. También asociado a: Varicela,

Streptococcus grupo A, Streptococcus pneumoniae.

• Meg, fiebre, hipotensión, sangrado. Lab: CID.• Áreas centrales de necrosis azul o negra + un borde

eritematoso alrededor. Lesiones dolorosas e induradas.• Infecciones virales: Parvovirus, Adenovirus, Enterovirus,

Infecciones por ricketsias.

Trombosis microvascula

rNecrosis tisular Infarto piel Hemorragia

DISRUPCIÓN DE LA INTEGRIDAD VASCULAR

• PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN:• Vasculitis Ig. A• La más común en niños. Edad media:

6 años.• Por depósito de Ig A1 en las paredes

de los vasos y en el mesangio.• Púrpuras cutáneas coalescentes,

generalmente en las nalgas o extremidades inferiores.

This picture shows the classic skin manifestations of Henoch-Schönlein purpura (IgA vasculitis), with clusters of typical ecchymoses, petechiae, and palpable lesions on the

legs in a typical distribution (gravity/pressure-dependent areas)

DISRUPCIÓN DE LA INTEGRIDAD VASCULAR

• VASCULITIS INDUCIDA POR DROGAS:• Sulfonamidas• Penicilinas• Clorhidrato• Fenitoína

• SD. EHLERS-DANLOS• Hipermotilidad intestinal• Fragilidad cutánea• Hiperextensibilidad

7 – 21 días

DISRUPCIÓN DE LA INTEGRIDAD VASCULAR

• PURPURA FULMINANS NEONATAL:• En el 1° día de vida, por déficit severo de Prot. C

o Prot. S.• Equimosis + trombosis arterial y venosa extensa• CID• Prot C y Prot S extremadamente bajas.• TTO: PFC

• DÉFICIT VITAMINA C• Dietas restringidas severas (anorexia, retraso en

el neurodesarrollo, hiperalimentación con déficit)Perifollicular abnormalities in scurvy

In this example, the perifollicular hyperkeratotic papules are quite prominent, with surrounding

hemorrhage. These lesions have been misinterpreted as "palpable purpura," leading to the

mistaken clinical diagnosis of vasculitis.

DESÓRDENES EN LA HEMOSTASIA

• PLAQUETAS• Trombocitopenia

• Trombocitopenia inmunitaria• SHU• PTT• CID• Infiltración MO• Trombocitopenia neonatal autoinmune

DESÓRDENES EN LA HEMOSTASIA

• PLAQUETAS• Trombocitopenia

• Trombocitopenia heredada.• Trombocitopenia inducida por fármacos• Falla MO• Secuestro• Anormalidades funcionales heredadas de las plaquetas.

DESÓRDENES EN LA HEMOSTASIA

• FACTORES DE COAGULACIÓN• Enfermedad de Von Willebrand• Hemofilia• Déficit Vit K

• ENFERMEDAD HEPÁTICA• CID

EVALUACIÓN

• Historia:• Edad, sexo presentación clínica,, antecedentes familiares y

personales.• Fiebre: Infección• Edad: Los más graves se presentan más temprano.• Sexo: Hemofila ligado al X. von Willebrand es autosómico

dominane.• Desarrollo de los síntomas: Si se desarrollaron tran una infección

viral o inmunización.• Lugar y tipo de purpura

EVALUACIÓN

EVALUACIÓN

• Historia:• Antecedente personal de cirugías, extracciones dentales o

cualquier trauma.• Antecedentes familiares de sangrado• Medicación reciente.• Dieta• Antecedentes personales.

EVALUACIÓN

• Examen físico:• Apreciación general• Piel: Distribución de la lesión, color, petequias se asocian a

trombocitopenia o disfunción plaquetaria. Desórdenes de la formación del coágulo causan mayormente sangrado mucosa o equimosis. Localización de las lesiones en las Extremidades inferiores: HSP. Patrón de la lesión. Si fue intencional o no intencional.

EVALUACIÓN

• Examen físico:• Nódulos linfáticos: En algunas leucdemias o infecciones virales.• Examen abdominal: Hepatomegalia. Esplenomegalia.• Extremidades• Examen neurológico.

EVALUACIÓN

• Laboratorio:• Recuento de células completo.• TP con INR• TTPa