Post on 14-Jul-2015
DEFINICIÓN
Es una alteración de la morfogénesis debida a la
detención del normal desarrollo embriogénico
, en el cual, los dos procesos palatinos no han
llegado a unirse en la línea media. Puede
afectar en forma aislada o combinada; el labio
superior, la arcada alveolar, el paladar óseo y el
velo.
Estas malformaciones son producto de una noxa
o factor que actúa entre la cuarta y
decimosegunda semana de gestación, cuando
se forman el labio y el paladar.
CAUSAS
Las causas posibles son muchas:
hereditarias (padres, hermanos o
familiares con algún antecedente de
fisura), falta de ácido
fólico, hipoxia, radiaciones, alcohol,
tabaco, anticonceptivos, químicos,
drogas y estrés, entre otras.
SÍNTOMAS
Esta afección se manifiesta a través
de síntomas característicos que
afectan a distintas áreas:
alimentación-respiración-
comunicación-personalidad-
anomalías asociadas.
ALIMENTACIÓN
Funcionalmente esta alterada desde el primer momento, ya que el
recién nacido no puede succionar adecuadamente el seno
materno y es necesario colocarle una plaquita , elaborada por el
ortodoncista, para obturar la fisura y poder lograr la presión
negativa intrabucal necesaria a la succión y deglución. Aun
con este recurso, si hay labio hendido y arcada alveolar
fisurada, persistirá en parte la dificultad.
Además de la alteración nutricional produce un retraso en la
maduración de las praxias orofaciales. Afectivamente, si no
puede alimentarse en forma natural del pecho materno , el
vinculo madre e hijo, no se ve favorecido. Desde el punto de
vista inmunológico debido a la ausencia de la leche
materna, habrá carencia de defensas naturales y predisposición
a procesos infecciosos.
Durante la primer infancia, aparecerán trastornos en la erupción
dentaria que en general es tardía, con mala
implantación, supernumeraria o con falta de piezas y mala
oclusión de las arcadas dentarias. Por todo lo cual, estará
también alterada la función masticatoria, resultando difícil el
corte, trituración e insalivación de los alimentos para iniciar y
facilitar el proceso digestivo.
RESPIRACIÓN
La comunicación permanente entre la oro
y rinofaringe, provoca durante la
alimentación, el reflujo de los líquidos
hacia la cavidad nasal y su posible
aspiración y pasaje a las vías
respiratorias bajas, con los trastornos
que ello pueda provocar, como
infecciones, obstrucciones y, en
general, alteración de la dinámica
respiratoria.
AUDICIÓN
Los trastornos de la audición se deben fundamentalmente, a
una disfunción de la Trompa de Eustaquio, que no
realiza la ventilación del oído medio en forma adecuada.
Pueden producirse dos tipos de alteraciones funcionales.
En unos casos, cuando la trompa esta siempre abierta, se
favorece el pasaje, de las infecciones rinofaríngeas hacia
el oído medio, produciendo otitis media aguda a
repetición.
En otros casos , la trompa no se abre con facilidad, por lo
que no ventila adecuadamente la caja timpánica.
Si además existen vegetaciones adenoideas, que obstruyan
el orificio tubario a nivel de la rinofaringe, la ventilación
de la caja se imposibilita.
Generalmente estos trastornos de la trompa de
Eustaquio, dan hipoacusia de transmisión que varían
entre los 20 y 40 Db de perdida
COMUNICACIÓN
Depende de cada niño en particular , pero siempre
existe un retraso en la aparición del lenguaje
oral, ya que los mecanismos neuromusculares
no actúan con precisión. En muchos casos , la
audición deficitaria contribuye a la errónea
formación de engramas ya que existe una
captación alterada de la palabra materna.
Además, ya sea por falta de estímulo en los
niños desprotegidos, como por exceso de
atención en los sobreprotegidos, su expresión
oral se produce siempre muy dificultada y con
retraso. Es decir que a las trabas propias del
niño fisurado, se agrega un factor ambiental
negativo.
PERSONALIDAD
Esta alteración tiene gran influencia en la configuración de la
personalidad. Llegará un momento en que el niño tomará
conciencia de que es diferente y que no puede expresarse
como los demás. Verá que su relación con el medio es difícil, lo
que le puede llevar a inseguridad, dudas y angustia. El medio
familiar puede aceptarlo o rechazarlo con actitudes de
sobreprotección o abandono. Ambas actitudes son
psicológicamente muy nocivas. La formación de la
personalidad también se ve influenciada por la cantidad de
intervenciones quirúrgicas a que es sometido, internaciones;
anestesias generales, que le crean una verdadera angustia de
muerte. Su cuerpo es agredido y modificado en una zona tan
importante y sensible como es su boca; primer nexo con el
mundo exterior.
Los retrasos evolutivos, en algunas de sus áreas, (expresión
oral, integración social, aprendizaje escolar, etc.) son producto
de las alteraciones anatomo-funcionales, de su repercusión
psicológica y de la alterada relación con el medio. Por lo tanto
, dichos retrasos, son completamente independientes del
potencial intelectual real.
ANOMALÍAS ASOCIADAS
L a fisura palatina puede ir acompañada de otras anomalías
genéticas, cercanas o alejadas del macizo facial. Dentro de las
primeras, se encuentra frecuentemente el Síndrome de Pierre
Robin, con micrognasia del maxilar inferior; el cual, al quedar sin
desarrollo, propicia la retracción de la base de la lengua hacia la
faringe, con riesgo de asfixia. Dentro de las anomalías alejadas pueden
existir trastornos cardíacos (Tetralogía de
Fallot), genitales, (Hipospadia), digestivos, espinales (Espina
Bífida), cromosómicos, etc.
EQUIPO INTERDISCIPLINARIO
Provoca en las personas numerosas y graves perturbaciones , tanto
anatomo-funcionales como psicosociales, que deben ser atendidas por
un equipo interdisciplinario, de profesionales y técnicos para lograr la
rehabilitación integral de la persona afectada.
El fonoaudiólogo, no debe trabajar aislado, sino por el contrario, procurar
constantemente la comunicación con los demás especialistas.
Cirujano, de las operaciones realizadas y de la futura conducta quirúrgica a
seguir.
Pediatra, se ocupa de la salud general del niño, indicando si tiene otros
problemas que puedan incidir en las funciones que trabajaremos.
Neuropediatra, estudia si existe una afección neurológica, que pueda
afectar el área del lenguaje, o bien los movimientos de los órganos
fonoarticuladores.
ORL, trata la posible existencia de hipoacusia, supuraciones crónicas del
oído, vegetaciones adenoideas, amígdalas, desviación del tabique
nasal, frenillo lingual corto.
Psciomotricista –Fisioterapeuta, adiestran físicamente al niño, para lograr
lo mas precozmente, el establecimiento del correcto esquema corporal
tan necesario al lenguaje y la palabra.
Psicólogo, es quien llega a conocer mas a fondo la dinámica afectiva y el mundo interior del niño, pudiendo dar a los componentes del equipo y familiares una integración mas afectiva de la problemática del paciente.
Asistente Social, se interioriza del medio social en que se desenvuelve el niño, sus carencias materiales o humanas, lugar que ocupa en su medio, enfoque familiar del problema.
Ortodoncista, actúa a partir del nacimiento, con la fabricación de la primera plaquita alimentaria y luego, proseguirá su trabajo de colocación y adaptación de diversas placas obturadoras o aparatos correctores o formadores, según las técnicas empleadas.
Genetista, estudia al niño buscando otras anomalías, con el fin de despistar posibles síndromes.
Los padres, son pieza esencial del equipo.
Fonoaudiólogo, tiene la tarea de rehabilitar al niño en cuanto a su comunicación oral. Lo que incluye la atención del lenguaje, la articulación de la palabra y la emisión de la voz.
El niño, es necesario contar con su colaboración, para lo cual debemos crear un ambiente de trabajo agradable y alegre.
EL FORAMEN INCISIVO Representa un vestigio de lo que en la vida intrauterina dividía paladar
primario y paladar secundario . De esta forma, todo lo que se encuentra
por delante del foramen incisivo se origina del paladar primario. Todo lo
que esta por detrás del foramen incisivo se origina del paladar
secundario. Así, podemos catalogar las fisuras derivadas del paladar
primario, como fisuras preforamen incisivo; las derivadas del paladar
secundario, como fisuras de postforamen incisivo y aquellas que
envuelven simultáneamente y por completo las estructuras del paladar
primario y secundario, como fisuras transforamen incisivo. Estos son
los tres grandes y principales grupos de fisuras obedeciendo este
sistema de clasificación; grupo I - preforamen incisivo grupo II -
postforamen incisivo y grupo III - transforamen incisivo
CLASIFICACIÓN SEGÚN SPINAEl agujero incisivo demarca el límite entre paladar primario y
paladar secundario, en la vida embrionaria o inicio de la fetal.
Este punto de referencia anatómico determina las diferentes
manifestaciones morfológicas de fisuras labiopalatinas en tres
grandes grupos
GRUPO I. PREFORAMEN INCISIVO
Unilateral
Completa
Incompleta
Bilateral
Completa
Incompleta
Mediana
Completa
Incompleta
GRUPO II. POSTFORAMEN INCISIVO
Completa
Incompleta
GRUPO III. TRANSFORAMEN INCISIVO
Unilateral
Bilateral
Mediana
GRUPO I: FISURAS PREFORAMEN INCISIVO
a) Fisura preforamen incisivo unilateral incompleta
La fisura no compromete el reborde alveolar limitándose al labio.
b) Fisura preforamen incisivo unilateral completa
La característica de la fisura es la ruptura completa del labio y del reborde alveolar, alcanzando hasta el
foramen incisivo.
c) Fisura preforamen incisivo bilateral completa
El prolabio y el premaxilar centralmente localizados se proyectan en dirección anterior, separándose del
paladar que permanece intacto.
d) Fisura mediana preforamen incisivo completa
Las estructuras embriológicamente derivadas del paladar primario (procesos nasales medianos) se
encuentran ausentes. El paladar permanece íntegro.
GRUPO II: FISURAS POSTFORAMEN INCISIVO
a) Fisura postforamen incisivo incompleta
El paciente de la izquierda ilustra una fisura incompleta incluyendo sólo el paladar blando mientras que el paciente
de la derecha además parte del paladar duro.
b) Fisura postforamen incisivo completa
Toda la extensión del paladar esta comprendida desde la úvula hasta el foramen incisivo.
La característica de este grupo de fisuras es la integridad del labio y del reborde alveolar. Solamente el paladar es
alcanzado por la lesión
GRUPO III: FISURAS TRANSFORAMEN INCISIVO
a) Fisura transforamen incisivo unilateral
La fisura envuelve por completo el labio y el paladar. Desde el punto de
vista facial (A), la fisura se caracteriza por la ruptura del labio desde la
base de la nariz, con desvío del septo nasal (B) y achatamiento del
cartílago alar. Desde el punto de vista intrabucal (C) el paladar se
presenta dividido por la fisura en dos segmentos.
b) Fisura transforamen bilateral
Fisura transforamen incisivo bilateral (A y B). La fisura rompe por
completo ambos lados del labio y paladar. Intrabucalmente (C)los
segmentos laterales, casi siempre simétricos en tamaño y
posición, representan los procesos palatinos del paladar secundario. La
premaxila, unida al vómer se proyecta anteriormente separándose del
maxilar.
ANAMNESIS
Gestación: Investigamos malformaciones en la familia, además de la imprescindible información sobre la gestación y la salud materna.
El período crítico para la fusión del labio y del paladar se sitúa entre la 6° y la 12° semanas de la gestación. Muchas futuras madres desconocen su embarazo durante esas primeras semanas, lo q aumenta los riesgos de ingestión de ciertos medicamentos y de exposición a radiaciones.
Etapa neonatal:
Alimentación: interesa conocer si la lactancia fue materna o con biberón (tipo de tetina utilizada), sonda, además de la postura adoptada por el niño durante la alimentación, si tardaba mucho en succionar y si se le escapaba leche por la nariz.
Salud: Los trastornos respiratorios suelen ser frecuebtes y debemos averiguar su existencia.
Etapa posnatal:
Alimentación: Si hubo dificultades para pasar a la
alimentación más consistente.
Salud: Si presentó infecciones de oído, respira por la boca o
sufre trastornos respiratorios.
Cirugías: Edad en que se realizó o realizará la cirugía de
labio y/o paladar.
Desarrollo motor y del lenguaje: Desarrollo general, como a
qué edad sostuvo la cabeza, si responde a sonidos.
Si se trata de un niño mayor investigaremos el desarrollo
del habla y del lenguaje y también la evolución escolar.
Si está en tratamiento ortodóncico, debemos recoger datos
sobre los tipos de aparatos utilizados.
EVALUACIÓN CLÍNICA
Órganos Fonoarticulatorios: Los órganos se exploran en posición estática y dinámica, describiendo la forma y función.
Labios
Lengua
Músculos buccinadores
Músculos maseteros
Músculo mentoniano
Paladar duro
Paladar blando
Oclusión dentaria
Funciones orofaciales
Succión
Respiración
Deglución
Masticación
Fonación-Articulación del habla
Voz
TRATAMIENTO LOGOPÉDICO
Período prequirúrgicoEn esta etapa orientamos a los padres y las enfermeras sobre
la alimentación del bebé.
Posición del lactante. Debe ser lo más incorporada posible, para evitar el
reflujo de la leche hacia la cavidad nasal.
Tipo de biberón. Se aconseja la tetina ortodóncica por dos razones; no se
introduce en la fisura y su forma ancha estimula las dos láminas palatina.
El orificio de la tetina no debe ser grande para evitar el
atragantamiento, con una tetina con orificio normal ejercita toda la
musculatura facial.
Chupete. Se aconseja el tipo ortodóncico para la estimulación de todo el
paladar.
Masajes en el labio. Se realizan en el sentido de su cierre. En caso de
colapso anterior de las láminas palatinas cambiamos la orientación de los
masajes y, en algunos casos, no se realizan. Se solicita a los padres que
lo repitan varias veces al día. La cirugía del labio suele ser programada
alrededor del 3er mes de vida. Antes de la operación, el bebé debe estar
familiarizado con el uso de la cuchara, pues durante el período
postoperatorio sólo podrá alimentarse con ella.
REPARACIÓN QUIRÚRGICA
Objetivo:
Reconstruir la cincha muscular para recuperar
la funcionalidad de las estructuras orofaciales
en el menor tiempo posible con un resultado
estético óptimo.
Se reconstruye:
a- arco de Cupido
b- filtrum
c- alas nasales simétricas con la columela.
d.-reparación de labio
e- reparación del paladar duro y velo palatino
TÉCNICAS QUIRÚRGICAS PARA CIERRE DE
LABIOEn general la fisura de labio se cierra entre los 3 y 6 meses de edad. El
momento oportuno depende del estado nutricional y general del niño. Si
la fisura es bilateral, algunos autores la cierran en dos tiempos, un lado
primero y luego el otro. Otros cirujanos prefieren cerrar ambos lados en
el mismo acto quirúrgico. Hay fundamentalmente 2 técnicas quirúrgicas
para cerrar el labio leporino:
La técnica del colgajo triangular de Tennison: se forma un
colgajo triangular de tejido del segmento lateral del labio y se inserta en el
segmento medial s hace una incisión en forma de Z.
La técnica de rotación y avance de Millard: esta técnica hace una
rotación hacia abajo del segmento medial para dar elongación al labio y
hace avanzar un colgajo lateral hacia la abertura creada por dicha rotación;
esto hace que la cicatriz quede más alta y sea tapada por la sombra de la
nariz y por lo tanto sea menos visible que la técnica del colgajo triangular.
Para el labio leporino bilateral se usan técnicas similares a las usadas en
el labio leporino unilateral.
TÉCNICAS QUIRÚRGICAS PARA CIERRE DE
PALADAR
En 1861 Von Langenbeck publicó su técnica que sería luego la base
para la mayoría de los procedimientos que le sucedieron en el tiempo.
Se hacen 2 incisiones laterales en la mucosa bucal y los bordes
palatinos se suturan en la línea media. El acercamiento es posible
gracias a las escotaduras que se producen a nivel de las incisiones
laterales. Dichas escotaduras dejan 2 zonas cruentas que luego
cicatrizan formando primero un tejido de granulación y en un segundo
tiempo un tejido cicatrizal.
Según el Dr. E. Apolo la técnica de Langenbeck aumentó la posibilidad
del cierre anatómico, pero dejaba un velo corto y rígido, ya que
seccionaba los tendones de los músculos del velo y fallaba en su
función de válvula fonadora.
En 1922 Veau publica su método de reconstrucción en tres planos: el
plano de la mucosa nasal, el plano muscular y el plano de la mucosa
bucal.
En 1925 Ernst, publicó una técnica similar a la de Veau. Esta técnica
también reconstruye el velo en sus 3 capas, pero además se coloca
una prótesis de celuloide que protege la sutura de la presión de la
lengua en la deglución y eleva los colgajos aplicándolos al techo
palatino. Entre la prótesis y los colgajos palatinos se coloca un colchón
de gasa que por compresión evita las hemorragias.
TÉCNICAS QUIRÚRGICAS COMPENSATORIAS
DEL CIERRE VELO-FARINGEOA los efectos de mejorar el habla se han creado distintas técnicas quirúrgicas
compensatorias de un incompleto cierre velo-faríngeo; dicho cierre permite
una voz menos nasalizada y además impide el reflujo nasal de los
líquidos, en los casos en que aun se mantuviera dicho trastorno.
En 1865, Passavant describió la primera verdadera faringoplastia, que trata
de reunir en la línea media los dos músculos faringoestafilinos y suturar el
velo a la pared posterior de la faringe.
Hay algunas técnicas que intentan desplazar la pared posterior de la faringe
hacia adelante, para que el velo del paladar pueda llegar hasta ella:
Técnica de Hynes: sutura en forma cruzada, dos colgajos musculares de
las paredes laterales en la parte alta de la pared posterior de la faringe.
Técnica de Croatto: mediante un colgajo mediano, duplica el grosor de la
pared posterior de la faringe.
Técnica de Rosenthal: se crea un colgajo faríngeo que se sutura al
paladar, dejando una abertura a ambos lados para permitir el pasaje del aire
durante la respiración nasal.
TRATAMIENTO ORTODÓNCICO
En las fisuras palatinas son muy frecuentes las deformaciones de maxilar
superior y del hueso palatino. Esto lleva a que existan, anomalías
dentarias y maloclusiones. El tratamiento ortodóncico es fundamental
para expandir el paladar, corregir las mal posiciones dentarias y lograr
una oclusión normal. Ya en los primeros días de vida, el ortodoncista
coloca en la boca del recién nacido con fisura palatina, una plaquita de
acrílico construida sobre la base del maxilar superior y el paladar. Esta
plaquita va dentro de la boca y es mantenida contra el paladar por la
lengua. La plaquita actúa sobre todo durante la succión ocluyendo la
fisura y permitiendo la normal alimentación y además estimulando el
crecimiento del paladar. A medida que el niño va creciendo se va
cambiando la plaquita por otra de mayor tamaño.
En muchos casos, a los dos años, cuando erupcionan los molares, se
coloca un disyuntor para ensanchar el paladar si ha quedado muy
estrecho. Y luego de esa edad, se continúa el tratamiento ortodóncico
según las alteraciones maxilares o dentarias que tenga el niño.
TRATAMIENTO PROTÉSICO
En los casos en los cuales el paciente fisurado por alguna razón no puede
ser operado, ya sea por contraindicación medica o porque el mismo
paciente rehúsa la intervención quirúrgica, se puede colocar una
prótesis obturadora.
Existen dos tipos de prótesis:
El obturador de Suersen: está formado por una placa palatina de
acrílico que se fija a los dientes y se continúa con una extensión faríngea
en forma de raqueta.
El obturador de Schiltsky: está formado por una placa palatina de
acrílico al cual en su borde posterior se inserta un arco metálico que llega
hasta la rinofaringe y lleva en su extremo una pelota de resina acrílica, para
compensar la insuficiencia velo-faríngea.
Luego de la o las intervenciones quirúrgicas, aunque estas hayan sido exitosas desde el punto de vista anatómico, la mayor parte de las alteraciones foniátricas van a perdurar; ya que en el aspecto funcional, el niño no sabrá como manejar sus nuevas condiciones estructurales y necesitará un adiestramiento especializado.
PERÍODO POSQUIRÚRGICO
Masajes. En el postoperatorio de labios (queiloplastia) se realizan
masajes para mejorar la cicatrización y estimular la musculatura, que
ahora se encuentra unida. En la actualidad, algunos cirujanos realizan
cirugía de labio y paladar posterior a la vez para lograr un nuevo
equilibrio entre las fuerzas musculares. Además , la operación del
paladar duro también se beneficia de esta cronología, ya que gracias a
la acción de las dos cintas musculares, anterior (labios) y posterior
(paladar blando), las láminas palatinas se aproximan de manera
gradual.
Cambios en la alimentación. Los cambios en la alimentación de los
bebés portadores de fisuras deben seguir los criterios cronológicos
normales. La utilización de las placas obturadoras facilita la
alimentación y disminuye el reflujo nasofaríngeo. Los cambios en la
consistencia alimentaria, incluso la introducción de alimentos sólidos
, son de gran importancia en la maduración de la musculatura orofacial
y en el desarrollo de las nuevas funciones orales.
Enseñar a sorber a los pequeños ya operados del labio y del paladar;
a través de una pajita ofrecida verticalmente y añadiendo dificultad al
ejercicio. Por ejemplo , con pajitas que poseen varios espirales o con
una jeringa.
Dirección del soplo. Tras la palatoplastia muchos pacientes
encuentran dificultad para fijar la dirección de la corriente de aire
durante el soplo. Empleamos ejercicios con papelitos, plumas, bolitas
de poliestireno colocados sobre la mesa para que el paciente sople
sobre ellos o a través de una pajita; con velas, silbatos, etc.
Succión correcta. Se aconseja el uso del chupete ortodóncico para los
bebés que lo necesiten. Para enseñar la succión correcta introducimos
un dedil (de látex) en nuestro dedo índice en la boca del niño e
intentamos dirigir el movimiento lingual de delante atrás.
Musculatura orofacial. Se realizan ejercicios para estimular el tono
(isotónicos) y/o aumentar la masa muscular (isométricos) en
labios, lengua, buccinadores y maseteros. En presencia de
incompetencia velofaríngea o tras la palatoplastia debemos realizar
ejercicios para mejorar la movilidad del esfínter velofaríngeo; como por
ej. Con una jeringa echamos un chorro de agua fría en el paladar
blando, mientras se pronuncia una /a/ prolongada para producir la
contracción muscular; provocamos bostezos y ejercicios de
contracción prolongada seguida de relajación.
Respiración. Es la base para el tratamiento miofuncional, que objetiva la
normalización de las funciones orofaciales de deglución y masticación. Si hay condiciones fisiológicas se debe realizar ejercicios para la respiración nasal.
Articulación y voz. Encontramos dificultades como
Timbre nasalizado Funcionamiento alterado de los labios
Habla monótona Incoordinación fonorrespiratoria
Abuso en la intensidad vocal Alteración del ritmo del habla
Insuficiencia de cierre velofaríngeo Discriminación auditiva dificultada
Golpes de glotis Excesiva contracción de la faringe
Ronquido faríngeo Abertura oral restringida
Fricción de aire glótico Muecas faciales
Todas las alteraciones foniátricas
anteriormente mencionadas, que
perduren luego de las
intervenciones quirúrgicas, deben
ser tratadas lo antes posible, para
evitar que se establezcan con
mayor firmeza, y que el niño quede
con tremendas dificultades en su
comunicación.
Gracias