Glomerulopatías 2010 1° Parte_MOD

Dr. Antonio Gatica MaggioloUnidad de Nefrología y Unidad de Pacientes Críticos

Hospital San Juan de Dios, La Serena

Dr. Antonio Gatica MaggioloUnidad de Nefrología y Unidad de Pacientes Críticos

Hospital San Juan de Dios, La Serena

GLOMERULOPATÍASGLOMERULOPATÍAS

Introducción

Grupo de enfermedades renales con daño en el glomérulo Contexto de enfermedades sistémicas o limitadas al riñón Variadas manifestaciones clínicas

Aproximación diagnóstica es un desafío clínicoAproximación diagnóstica es un desafío clínico

Introducción

Enfoque:

Clínico Morfológico Patogénico Etiológico

Introducción

Enfoque:

Clínico Morfológico No hay relación precisa Patogénico Etiológico → Desconocida en la mayoría

Introducción

Enfoque:

Clínico → Síndrome glomerulares Morfológico → Patrón histológico Patogénico → Bases científicas Etiológico → Glom. primarias o secundarias

Introducción

Una glomerulopatía, por lo tanto:

Se manifiesta clínicamente por uno de los síndromes glomerulares,

En la biopsia renal se expresa mediante un patrón histológico determinado,

Y puede distinguirse generalmente entre una causa renal primaria, o una causa de tipo secundaria sistémico.

Clasificación de Acuerdoa la Presentación Clínica

Síndromes Glomerulares

Combinación de las expresiones cardinales de injuria glomerular

ProteinuriaProteinuria HematuriaHematuriaHematuriaHematuria

↓↓Excreción Excreción sodiosodio↓ ↓ VFGVFG

Síndrome nefrítico Glomerulonefritis rápidamente progresiva Alteraciones urinarias asintomáticas

Hematuria Proteinuria

Síndrome nefrótico Glomerulonefritis crónica

Síndrome nefrítico

Inicio reciente de hematuria y proteinuria, deterioro grave de la velocidad de filtración glomerular, y retención de sodio y agua que determina hipertensión arterial

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Progresión a insuficiencia renal en días a meses, en la mayoría de los casos en contexto de presentación “nefrítica”, y típicamente asociada al hallazgo patológico de formación de crescientes glomerulares extensas en la biopsia renal.

Alteraciones urinarias asintomáticas

Proteinuria sub-nefrótica y/o hematuria microscópica, no asociados a insuficiencia renal, edema o hipertensión.

Síndrome nefrótico

Proteinuria en rango nefrótico, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, y edema, además con predisposición a trombosis venosa e infección bacteriana.

Glomerulonefritis crónica

Proteinuria persistente, con o sin hematuria, y deterioro de filtración glomerular lentamente progresiva.

Síndrome Inicio Hematuria Proteinuria VFG Edema Congestión HTA

Sd nefrít Abrupto +++ + ↓↓↓ ++ ++ ++

GNRP Insidioso ++ + ↓↓ +/- +/- +/-

Alt urinar Asintom + + n - - -

Sd nefrót Variable - +++ ↓ o n +++ +/- +/-

GNF crón Lento +/- + ↓↓ +/- +/- +/-

Correlación clínico-patológica:

Cuadros “nefríticos”:• Hematuria dismórfica• Cilindruria hemática• GNRP• Sd nefrítico

Correlación con inflamaciónglomerular

Histológicamente:“Proliferación” celular

Crescientes

Cuadros “nefróticos”:• Proteinuria

Cuadros “nefróticos”:• Proteinuria Correlación con disfunción

podocitaria

Cuadros “nefróticos”:• Proteinuria Correlación con disfunción

podocitaria

Histológicamente:Fusión pedicelar

Alteraciones MBG

Clasificación de Acuerdoal Patrón Histológico

Nociones de Estructura Glomerular

Biopsia renal

Microscopía de luz• Morfología renal general• Usa distintas tinciones para diferentes estructuras

Inmunofluorescencia• Tinción con inmunosueros• Detecta inmunoglobulinas, cadenas livianas y complemento

Microscopía electrónica• Ultraestructura glomerular

Ultraestructura glomerular

Hematuria glomerular aislada

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Glomerulonefritis aguda

Síndromes Clínicos Asociados aInflamación Glomerular

¿Cuál es el Correlato Clínico – Patológico?

“Nefrítico” = Inflamación glomerular = Proliferación

Proliferación

• Focal

• Difusa

¿Cuál es el Correlato Clínico – Patológico?

Trastorno Cambios Proliferativos Cambios No Proliferativos

Trastorno renal primario Nefropatía IgA Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Glomerulonefritis crescéntica

Nefropatía membranosa

Glomerulonefritis mesangiocapilar

Enfermedad por cambios mínimos

Trastorno secundario Nefritis lúpica Nefropatía diabética

Glomerulonefritis postinfecciosa

Amiloidosis

Vasculitis sistémicas Nefropatía por HIV

Clasificación de glomerulopatías según presencia o ausencia de cambios proliferativos

Hematuria Glomerular Aislada

Presencia de hematuria de origen glomerular:

• Hematuria dismórfica

• Ocasionalmente cilindros hemáticos o eritrocitarios

Sin otros elementos de inflamación glomerular:

• Sin hipertensión arterial

• Sin edema

• Sin o con proteinuria, pero < 1 g/24 h

• Con función renal normal y estable

Sedimento de Orina

Hematuria

Dismorfismo

Cilindruria hemática o eritrocitaria

Las posibilidades diagnósticas principales son:

Nefropatía por IgA

Enfermedad por membrana basal delgada

Nefritis hereditaria (síndrome de Alport)

Las posibilidades diagnósticas principales son:

Menos de 50 años Más de 50 años

Nefropatía por IgA Nefropatía por IgA

Enfermedad por membrana basal delgada

Nefritis hereditaria

Nefropatía por IgA

Glomerulonefritis proliferativa mesangial

Hay inflamación glomerular

Con proliferación celular

Que ocurre en el mesangio

Nefropatía por IgA

Caracterizada por depósito mesangial de IgA

Descrita en 1968 por Jean Berger

Definida por la presencia de un inmunoreactante más que por

cualquier otra característica clínica o morfológica

Glomerulopatía de mayor prevalencia mundial

Nefropatía por IgA

Etiología

No existe evidencia acerca de un antígeno específico

Asociación clínica típica:

• Macrohematuria ↔ infección respiratoria alta

• Sugiere rol de mucosa en origen antigénico

Elevación niveles IgA sérica en ⅓ de los pacientes

Nefropatía por IgA

Manifestaciones Clínicas

No hay patrón clínico patognomónico: clínica polimorfa

Hematuria macroscópica episódica

• 40 – 50% de los casos

• Más frecuente en 2ª - 3ª décadas

• Luego de infección respiratoria (hematuria “sinfaringítica”) o

gastrointestinal

• Resolución espontánea

• Microhematuria persistente

Nefropatía por IgA

Hematuria y proteinuria asintomáticas

• 30 – 40% de los casos

• Microhematuria con o sin proteinuria (< 2 g/24 h)

Proteinuria y síndrome nefrótico

• Raro que ocurra sin microhematuria

• 5% de los casos

Nefropatía por IgA

Insuficiencia renal crónica

• Algunos pacientes ya tienen IRC e HTA al momento del diagnóstico

• Corresponde a estadío avanzado de la enfermedad, previamente

subclínica

• Microhematuria con o sin proteinuria (< 2 g/24 h)

Nefropatía por IgA

Asociaciones Clínicas Nefropatía por IgA “secundaria”

• Enfermedad hepática crónica

• Cirrosis alcohólica

• Cirrosis por hepatitis B

• Enfermedad gastrointestinal

• Enfermedad celíaca

• Enfermedades inflamatorias intestinales

• Enfermedades autoinmunes

• Artritis reumatoídea

• Espondilitis anquilosante

• Enfermedades infecciosas

• HIV

Nefropatía por IgA

Patología

Nefropatía por IgA

Patología

Nefropatía por IgA

Patología

Nefropatía por IgA

Patología

Nefropatía por IgA

Historia natural A los 20 años

• ¼ llega a IRCT

• Otro 20% tendrá IRC

Factores de mal pronóstico

• Presencia al diagnóstico de:

• Hipertensión arterial

• Proteinuria

• Insuficiencia renal

• Evidencias histológicas de:

• Fibrosis glomerular

• Fibrosis intersticial

Nefropatía por IgA (Tratamiento)

Tratamiento

Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva

Síndrome clínico caracterizado por:

• Signos de glomerulonefritis

• Hematuria glomerular

• Proteinuria no nefrótica

• Deterioro rápido de la función renal

• De no mediar tratamiento puede llevar a insuficiencia renal terminal en

días a semanas

Algunos lo han definido arbitrariamente como "pérdida de

función renal >50% en <3 meses“, en el contexto de inflamación

glomerular.

Correlato histopatológico:

• Crescientes en >50% de los glomérulos = “Glomerulonefritis

crescéntica”

Las crescientes resultan de la proliferación de células epiteliales

parietales, fagocitos mononucleares, y fibroblastos dentro de la

cápsula de Bowman.

Este síndrome es causado por una amplia gama de

enfermedades, tanto sistémicas como limitadas al riñón.

Se ha clasificado según el patrón de la inmunofluorescencia en

3 grupos principales:

• GNRP mediada por anticuerpos anti-membrana basal

• GNRP mediada por complejos inmunes

• GNRP pauci-inmune

Patrones Serológicos y de Inmunofluorescencia:

• Anti-MB (+) ANCA (-) / IF: patrón lineal (10-20%)• Enfermedad anti-MB glomerular• Sd Goodpasture

• Anti-MB (-) ANCA (-) / IF: patrón moteado (40-50%)• Nefropatía por IgA• GN Mesangiocapilar Tipo I y lI• GN Postestreptocócica• GN Lúpica

• Anti-MB (-) ANCA (+) / IF: pauci-inmune (40-50%)• GNRP ANCA (+) limitada al riñón• Poliangeitis microscópica• Vasculitis de Wegener• Sd Churg-Strauss• Vasculitis ANCA (+) asociada a drogas

TipoPatrón

serológico% Clasificación según IF

Patrónde IF

Enfermedad limitada al riñón

Enfermedad sistémica

1Anti-MB (+)ANCA (-)

10–20 GNRP por Ac anti MB LinealEnfermedad anti-MB

glomerularSd Goodpasture

2Anti-MB (-)ANCA (-)

40–50GNRP por complejos

inmunesMoteado

Nefropatía por IgAGN Mesangiocapilar

Tipo I y II

GNPELES

CrioglobulinemiaEBSA

Púrpura Shonlein-Henoch

3 Anti-MB (-)ANCA (+)

40–50 GNRP pauciinmune (-)GNRP ANCA (+) limitada al riñón

Poliangeitis microscópica

Vasculitis de WegenerSd Churg-Strauss

Vasculitis ANCA (+)asociada a drogas

Enfermedad por Ac anti MB

Etiología:

• Autoinmunidad contra componente del colágeno tipo IV de la

membrana basal glomerular

• Puede presentarse:

• En forma aislada renal: enfermedad por anticuerpos anti membrana

basal glomerular

• Asociada a hemorragia pulmonar: enfermedad de Goodpasture

Clínica:

• GNRP

• Con o sin hemorragia pulmonar

Diagnóstico:

• Anticuerpos anti-MBG circulantes

• Inmunofluoresencia: IgG lineal

Tratamiento:

• Inmunosupresores

• Esteroides iv en pulsos

• Ciclofosfamida

• Plasmaféresis con recambio plasmático

Vasculitis ANCA

Dos tipos

• Anti-proteinasa 3 (PR3)

• Anti-mieloperoxidasa (MPO)

Producidos por estímulo de células T, activan leucocitos y

monocitos, induciendo daño en la pared de pequeños vasos.

Vasculitis ANCA

Variedades clínicas

Granulomatosis de Wegener

Poliangeitis microscópica

Síndroem Churg-Strauss

Características comunes:

• ANCA (+)

• Glomerulonefritis pauci-inmune

Vasculitis ANCA

Variedades clínicas

Cualquier combinación es posible.

Pero, habitualmente:

• Anti-PR3 más frecuente en Wegener

• Anti-MPO más frecuente en PAM o Churg-Strauss

Vasculitis ANCA

Tratamiento

Inducción

• Ciclofosfamida + Metilprednisolona

• Plasmaferesis

Mantención

• Prednisona

• Ciclofosfamida

• Azatioprina

Glomerulonefritis Aguda

Manifestaciones clínicas secundarias a inflamación glomerular

aguda difusa.

Caracterizada por:

• Hematuria con hematíes dismórficos y cilindros hemáticos o

eritrocitarios

• Hipertensión arterial

• Proteinuria de rango variable

• Edema periférico

• Disfunción renal

Puede ocurrir en una amplia variedad de enfermedades

infecciosas.

Cuadro clásico de GN aguda: Glomerulonefritis aguda post-

estreptocócica (GNPE)

Glomerulonefritis Aguda Post-Estreptocócica

Epidemiología

Históricamente: observación de orina oscura en la

convalescencia de escarlatina hace más de 200 años.

Prevalencia en disminución, sin embargo, ocasionalmente

aparecen casos esporádicos (alcohólicos) o brotes en zonas

con higiene precaria.

Habitualmente niños.

Patogénesis

Sólo algunas cepas nefritogénicas de Streptococcus pyogenes

grupo A.

Infecciones asociadas:

• Impétigo

• Faringoamigdalitis

Patogénesis

Infección estreptocócica persistente resulta en antigenemia y

desarrollo de complejos inmunes circulantes, que se depositan

en subendotelio y mesangio, iniciando una cascada inflamatoria

con activación local de complemento y reclutamiento de

neutrófilos y macrófagos.

Patogénesis

Debido a la presencia de antígenos catiónicos, se forman

depósitos inmunes en subepitelio (“humps” o “jorobas”).

Mecanismos generadores de glomerulonefritis

Glomerulonefritis Post-Estreptocócica

Glomerulonefritis AgudaGlomerulonefritis Post-Estreptocócica

Clínica

Antecedente de infección estreptocócica previa.

Incubación:

• Faringe: 2 semanas

• Piel: varias semanas

Clínica Síndrome nefrítico:

• Hipertensión 80%

• Edema 80 – 90%

• Hematuria • Microscópica 100%

• Macroscópica 30%

• Proteinuria nefrótica• Niños 2%

• Adultos 20%

• Azotemia• Niños 25 – 40%

• Adultos 80%

Clínica Laboratorio:

• Antiestreptolisina O (+) 80%

• Complemento C3 ↓ 90%

Manejo

No se realiza biopsia de rutina.

Tratamiento de la infección estreptocócica persistente

• Penicilina

Tratamiento del síndrome nefrítico

• Restricción hidrosalina

• Diuréticos de asa

• Antihipertensivos

• Diálisis 25 – 30% adultos

Evolución

Manifestaciones clínicas duran menos de 2 semanas.

Pronóstico excelente en niños.

Mortalidad precoz en adultos mayores hasta 20%.

Pronóstico a largo plazo:

• Proteinuria persistente 4 – 13%

• Incidencia de hipertensión hasta 40%

• Progresión a IRCT <1% a 10 – 20 años

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