Post on 08-Aug-2015
INSTITUTO NACIONAL DE
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍAManuel Velasco Suárez
PROTOCOLO CLÍNICO
DE NEUROLOGÍA
Subdirección de NeurologíaDr. J. Fernando Zermeño Pöhls
INSTITUTO NACIONAL DE
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍAManuel Velasco Suárez
Subdirección de NeurologíaDr. J. Fernando Zermeño Pöhls
PROTOCOLO CLÍNICO
DE NEUROLOGÍA
D.R. Instituto Nacional de Neurología y NeurocirugíaManuel Velasco SuárezDepartamento de Publicaciones CientíficasInsurgentes Sur # 387714269 México, D.F.Tel/fax: 5424 1396arcneuro@hotmail.com
ISBN: 978-607-8063-03-1
Primera edición, 2010
Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida, almacenada o transmitida por ningún medio, conocido o por conocer, sin el permiso del titular de los derechos de autor.
Nota del editor: el contenido, material gráfico y referencias sonresponsabilidad exclusiva del autor.
PROTOCOLO CLÍNICO DE NEUROLOGÍA
Diseño portada: Yazmín Reyes RodríguezEdición portada: Humberto Sánchez Hernández
SECRETARÍADE SALUD
DR. JOSÉ ÁNGEL CORDOVA VILLALOBOS
Secretario de Salud
DR. JULIO SOTELO
Titular de la Comisión Coordinadora de los Institutos
Nacionales de Salud y Hospitales de Alta Especialidad
DRA. MAKI ESTHER ORTÍZ DOMÍNGUEZ
Subsecretaria de Innovación y Calidad
DR. MAURICIO HERNÁNDEZ AVILA
Subsecretario de Prevención y Protección de la Salud
LIC. LAURA MARTÍNEZ AMPUDIA
Subsecretaria de Administración y Finanzas
INSTITUTO NACIONAL DENEUROLOGÍAYNEUROCIRUGÍA
MANUELVELASCO SUÁREZ
DRA. TERESA CORONA VÁZQUEZ
Directora General
DR. MIGUEL ÁNGEL CELIS LÓPEZ
Director Médico
DR. RICARDO COLIN PIANA
Director de Enseñanza
DRA. MA. LUCINDA AGUIRRE CRUZ
Directora de Investigación
DR. MARCOS HERNÁNDEZ GONZÁLEZ
Director Administrativo
1
CONTENIDO
Presentación ------------------------------------------------------------------------------------------------------------ lll
Introducción------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 1
Enfermedad vascular cerebral ------------------------------------------------------------------------------------- 13
Miopatías ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 16
Neuropatías periféricas ---------------------------------------------------------------------------------------------- 18
Demencias --------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 20
Criterios para el diagnóstico clínico de demencia de cuerpos de Lewy --------------------------- 22
Demencia fronto-temporal ----------------------------------------------------------------------------------------- 23
Enfermedad por priones -------------------------------------------------------------------------------------------- 25
Parkinson ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 27
Criterios clínicos para el diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva ----------------------- 28
Atrofia de sistemas múltiples -------------------------------------------------------------------------------------- 30
Enfermedades inflamatorias y desmielinizantes ------------------------------------------------------------- 32
Esclerosis múltiple ---------------------------------------------------------------------------------------------------- 33
Lecturas recomendadas -------------------------------------------------------------------------------------------- 35
2
CONTENIDO
III
PRESENTACIÓN
a Subdirección de Neurología cuenta con siete neurólogos que se encargan de la asistenciatanto de hospitalización como de consulta externa. Otro rubro asignado al cuerpo médicoes la investigación básica y clínica de las diferentes líneas de investigación en las que en
la actualidad trabaja cada clínica, además de la formación académica de futuros neurólogos.Durante el año, el médico adscrito de neurología se encarga de revisar dos cubículos de trespacientes cada uno durante dos meses y después cambia a otros dos cubículos. Esto se realizaen forma programada. Uno de los médicos adscritos se encarga de un cubículo de tres pacientesademás de los pacientes neurológicos del segundo piso (clave VI).El médico adscrito de neurología se encarga de cubrir al neurólogo que está gozando devacaciones. Siguiendo este sistema no se queda sin atención del médico adscrito ningún pacientehospitalizado.Cada neurólogo de la subdirección tiene a su cargo en la consulta externa una de las clínicasque siguen a los pacientes egresados: vascular, infectología, neurocisticercosis, epilepsia, cefalea,neuropsiquiatría, movimientos anormales y nervio y músculo, principalmente; teniendo consultaasistencial cuando menos tres veces a la semana.En cuanto a la actividad docente, existe la visita semanal, en donde el grupo de médicosadscritos a la subdirección revisa a los pacientes internados de forma interactiva con los residentesde neurología asignados a hospitalización. Esta actividad se lleva a cabo los martes de 9:00 a11:00 am. Ese mismo día hay sesión de bibliografía en donde se revisan artículos programadoscon enfoque clínico, así como metodológico y estadístico con un adscrito a cargo del tema. Elviernes de 10:30 a 11:30 am, se lleva a cabo una sesión de presentación de un caso clínico deun paciente internado de diagnóstico difícil, o caso típico (fines de enseñanza). Estos casos sealternan con casos de las secciones de hombres y mujeres.Después de esta sesión existe la llamada sesión general de la que se encarga la Dirección deEnseñanza con un programa previo. Respecto a la investigación, cada clínica puede efectuartrabajos con algún fármaco que se utiliza en pacientes neurológicos, estando esto a cargo delmédico adscrito y su clínica.No necesariamente la investigación debe de estar relacionada con la industria farmacéutica.Cada investigación debe ser avalada por el Departamento de Investigación Clínica y la Comisiónde Bioética. De esta manera, la subdirección efectúa labores de asistencia hospitalaria, asistenciaa consulta externa, enseñanza e investigación básica y clínica.
Dr. J. Fernando Zermeño PöhlsSubdirector de Neurología
L
IV
PREFACIO
1
Protocolo clínico de neurología
INTRODUCCIÓN AL FLUJOGRAMA DE LOS PACIENTESHOSPITALIZADOS EN EL TERCER PISO PERTENECIENTES A LASUBDIRECCIÓN DE NEUROLOGÍA
El área cuenta con nueve cubículos de tres camas cada uno, dividido casi siempre a la mitad,por género pero en un momento dado, un cubículo de hombres puede convertirse en uno demujeres y viceversa.
En el área hospitalaria existen cuatro camas adaptadas en forma adecuada, en cubículos pequeñosindividuales, además de un aislamiento eficaz. En estas camas se hospitalizan exclusivamentepacientes con neuroinfección, sin tomar en cuenta el género de éste.
Es decir se cuenta con 28 camas para las diferentes enfermedades que se mencionarán en losflujogramas y cuatro camas de neuroinfectología. Antes de la remodelación existía un cubículocon cuatro camas, pero la distribución de estas era inadecuada, por lo que se instalo una camade neurología en el área de remodelación del cuarto piso, para no disminuir el número decamas.
Los pacientes a internar proceden de diversas fuentes: terapia intensiva, urgencias y lista deespera, desde luego que este rubro de espera es de acuerdo a cada enfermedad.
En la actualidad se han designado dos camas independientes de acuerdo al género del paciente,para la práctica de video-EEG, ya sea para valoración prequirúrgica o diagnóstico de laenfermedad. Estas camas son ocupadas por pacientes que ameritan supresión o casi demedicamentos profilácticos. Los pacientes que no necesitan hospitalización se programan enforma externa.
También se han designado dos camas que funcionan en forma semejante a los de video-EEG,pero están destinadas a pacientes a cargo del servicio de terapia endovascular.
En el futuro otra cama se designará a pacientes con movimientos anormales, seleccionados porel encargado de dicha clínica y que necesitan permanecer internos para realizar pruebas delevodopa, evaluación de fluctuaciones motoras, filmación; así como evaluación prequirúrgicapara estimulación cerebral profunda.
El promedio de estancia es variable, pues hay pacientes que permanecen uno o dos díasinternados, y otros tienen estancias más prolongadas en promedio de 365 días.
Los egresos hospitalarios promedian entre 50 a 60 por mes, contando las 32 camas, por lo queel índice de ocupación es del 95%. Los motivos de egresos pueden ser curación, muerte y elmáximo beneficio hospitalario. Al egresar cada paciente, cuenta con una hoja frontal en dondeaparecen los datos generales del paciente, incluyendo el CURP, así como resumen clínico,diagnóstico(s), medicación instituida y una cita para consulta externa en las clínicascorrespondientes para un seguimiento adecuado.
La subdirección recibe la colaboración estrecha de las subdirecciones de neurocirugía ypsiquiatría, en caso necesario puede ser trasladado a las subdirecciones antes mencionadas,claro que no se cuenta como egreso de neurología, pues su egreso será de psiquiatría yneurocirugía.
A continuación aparecen flujogramas de las enfermedades más frecuentes e importantes querequieren atención hospitalaria, se anexa la literatura recomendada en cada caso, siendo estaactualizada constantemente de acuerdo a las guías propuestas en consejos internacionales, asícomo algunas escalas utilizadas con frecuencia en neurología.
2
Protocolo clínico de neurología
EVC ISQUÉMICO
Admisión por urgencias,UTI o consulta externa
Ingreso piso de hospitalización
IC Clínica enfermedadvascular cerebral
Exámenes generalesde laboratorio(BH,QS, ES, PFH,TP-TTP, perfíl lípidos)
SI Resultadosanormales
Ajustes Tx; ICmedicina interna
Imagen control(TAC, RM)
SI Deterioro
IC Neurocirugía
Estenosis< 70%
USG Dopplerextratranscraneal
SI estenosis> 70 %
Ecocardiograma
SI Fuenteemboligena
Inicioanticoagulación
IC Terapiaendovascular
Manejo médico:antiagregantesantiHTA, estastinas
IC Neurorrehabilitación
Ajuste de tratamiento paraegreso hospitalario
Alta
Seguimiento porconsulta externa
3
Protocolo clínico de neurología
ECV HEMORRÁGICO
Admisión por urgencias,UTI o consulta externa
Ingreso piso dehospitalización
IC Clínica enfermedadvascular cerebral
Exámenes generales delaboratorio (BH,QS,ES,
PFH,TP-TTP, perfil lípidos)
¿Craniectomíaa su ingreso?
Imagen control(TAC, RM)
Hemorragiaamiloide
Malformaciónvascular
Hemorragia primaria, poranticoagulantes
SI Resultadosanormales
Ajustes TX; ICmedicina interna
Manejo médico
IC Terapiaendovascular IC Neurocirugía
IC Neurorrehabilitación
Ajuste de tratamiento paraegreso hospitalario
Alta
Seguimiento porconsulta externa
4
Protocolo clínico de neurología
ENFERMEDADDESMIELINIZANTE
Brotesubsecuente
Primer broteFormas crónicas
progresivas
Hospitalización
Con cambios en eldiagnóstico inicial
Sin cambios en eldiagnóstico inicial
Hospitalización
Egreso: información ymanejo consulta externa
Tratamientobolos de metilprednisolona
Manejo por urgencias,seguimiento consulta
externa
Hospitalización paraestudio integral igual al
primer brote
Tratamientoinmunosupresores
Diagnóstico alterno: Sxantifosfolípidos, LES,enfermedad de Devic
Diagnóstico: RM,PL,potenciales evocados,bandas oligoclonales,
anticuerpos contra mielina
Diagnóstico deesclerosis múltiple
Egreso: información ymanejo de prevención en
consulta externa
No esclerosismúltiple
Otras pruebasinmunológicas: anticuerpos
antinucleares,antifosfolípidos, anti NMO,
etcétera
Egreso: información ymanejo consulta externa
Diagnóstico alterno: Sxantifosfolípidos, LES,enfermedad de Devic
Diagnóstico: RM,PL,potenciales evocados,bandas oligoclonales,
anticuerpos contra mielina
Diagnóstico deesclerosis múltiple
Egreso: información ymanejo de prevención en
consulta externa
No esclerosismúltiple
Otras pruebasinmunológicas: anticuerpos
antinucleares,antifosfolípidos, anti NMO,
etcétera
5
Protocolo clínico de neurología
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8
Protocolo clínico de neurología
ENFERMEDADESDEGENERATIVAS
Ingreso por consulta externa,urgencias, UTI
Ingreso ahospitalización
Prueba terapéutica:levodopa (Parkinson, PSP)
¿ Responde ?
IC neurorrehabilitación
Alta
Seguimientoconsulta externa
Ajustartratamiento
Sí No
Tx sintomático
Neurofisiología:EGG, P300, VCN,EMG, estimulación
magnética transcraneal
Pruebas neuropsicológicasImagen: RM cráneoExámenes generales delaboratorio (BH, QS, ES,PFH, tiempos de coagu-lación perfil de lípidos,otros
Análisis clínico IC Movimientos anormales
9
Protocolo clínico de neurología
Sx RÍGIDO ACINÉTICO
Hallazgos clínicossugestivos de otros
diagnósticos
Hallazgos inusuales en el inicio de laenfermedad:
Inestabilidad postural en los primerostres añosCongelamiento de la marchaAlucinaciones no relacionadas almedicamento en los primeros añosDemencia que precede a los síntomasmotoresParálisis de la mirada vertical
Hallazgos clínicoscaracterísticos de EP
Temblor en reposobradicinesia rígidez
inicio asimétrico
Prueba de levodopa
Buena Pobre respuesta
ConsiderarPSP, MSA, CBD
Complementa RM,SPECT, laboratorios,
neuropsicología
Parkinson
Parkinsonismo simétrico:PSP, VP, MSA, PF
Caídas tempranas:PSP, VP, MSA
Alta cognitiva temprana:DLB, PSP, VP, CBD
Disautonomía, estridor yanterocolis: MSA
Parálisis supranuclear: PSP,CBD
Signos cerebelosos: MSA,ataxias
Sx, NMS: MSA, PSP, VP
10
Protocolo clínico de neurología
Aguda Crónica Episódica
Abordaje similar a lasmiopatías agudas
Formas focalesPresentación
típicas y atípicasPresentación
atípicaPresentación
típica
Perfil hemático ybioquímico
Perfil inmonológico yparaneoplásico
Electrofisiología
Considerarbiopsia muscular
Pruebas defunción cardiaca
Radiología
Perfil hemático,bioquímico
Perfil inmunológico
Electrofisiología
Biopsia muscular
Pruebas de funcióncardiaca y/o estudios
de imagen
Considerar interconsultaa genética
Perfil hemático ybioquímico
Perfil inmunológico yparaneoplásico
Perfil metabólicoy hormonal
Electrofisiología
Cosiderar interconsultagenética
Perfil hemático,bioquímico, metabólico
Perfil inmunológico
Electrofisiología
Interconsulta agenética
Biopsia muscular
MIOPATÍAS
Ingreso a neurología porconsulta externa, urgencias
o terapia intensiva
11
Protocolo clínico de neurología
Laboratorios generales
Perfil inmunológico
Pefil metabólico
Perfil infeccioso
Velocidades de conducciónnerviosa y electromiografía
Considerar punción lumbar
NEUROPATÍAPERIFÉRICA
Ingreso por consulta externa,terapia intensiva o urgencias
Neuropatía periférica adquirida Neuropatía periférica hereditaria
Considerar biopsianeuromuscular
Velocidades de conducciónnerviosa y electromiografía
Análisis genético
Perfil matabólico
Estudios de imagen
Pruebas de funciónrespiratoria y cardiaca
Confirmación diagnóstica
Si
Tratamiento específico
No
Considerar PESS
Considerar biopsianeuromuscular
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Protocolo clínico de neurología
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13
Protocolo clínico de neurología
ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL
Definición
Signos clínicos o focales que se desarrollan súbitamente de por lo menos 24 horas de duraciónque tienen origen vascular.
Clasificación
1. Infartos de grandes vasos2. Infartos de pequeños vasos (lacunares)3. Infartos debido a embolismo cardiaco4. Infartos criptogénicos5. Hemorragia intracraneal6. Hemorragia intracerebral
Factores de riesgo
1. Hipertensión2. Cardiopatía3. Diabetes Mellitus4. Hipercolesterolemia5. Sedentarismo6. Tabaquismo7. Alcoholismo8. Estenosis carotídea asintomática9. Ataque isquémico transitorio
EVC grandes vasos o ateroesclerótico
1. Infarto por lo general de tamaño medio o grande, de topografía cortical o subcortical,carotídea o vertebrobasilar, en un paciente con presencia de uno o diversos factores deriesgo vascular cerebral.
2. Es imprescindible la presencia de arteriosclerosis clínicamente generalizada (coexistenciade cardiopatía isquémica y/o enfermedad vascular periférica) o la demostración mediantetécnicas no cruentas (Doppler) o cruentas (angiografía) de oclusión o estenosis en arteriascerebrales (> 50 o <50% con dos o más factores de riesgo), correlacionable con la clínicadel paciente.
Cardioembólico
1. Enfermedades valvularesa. Estenosis mitral reumáticab. Válvulas protésicasc. Endocarditis infecciosa
2. Enfermedad cardiaca isquémica3. IAM4. Acinesia del ventrículo izquierdo o aneurisma5. Trombo ventricular izquierdo asociado a estados protrombóticos
14
Protocolo clínico de neurología
6. Fibrilación auricular7. Síndrome del seno enfermo8. Mixoma auricular9. Embolismo paradójico
a. Defectos septalesb. Foramen oval permeable
Disección arterial
1. Trauma cabeza y cuello2. Arteriopatías3. Displasia fibromuscular4. Sx. de Marfan5. Sx. de Ehlers Danlos6. Colagenopatías7. Moyamoya8. Sífilis meningovascular
Trombosis venosa cerebral
1. Infecciones (senos paranasales) staphylococcus aureus mas frecuente2. Trauma3. Embarazo y puerperio4. Enfermedades inflamatorias intestinales (CUCI y CROHN)5. Estados hipercoagulables6. Enfermedades hematológicas
a. Hemoglobinuria paroxística nocturnab. Púrpura trombótica trombocitopénicac. Policitemia, entre otros
7. Enfermedades del colágeno8. Metabólicas
a. Síndrome nefróticob. Cirrosis hepáticac. Deshidratación
9. Medicamentosa. Anticonceptivosb. Esteroides
Hemorragia intracerebral
1. Hipertensión2. MAV3. Ruptura de aneurisma4. Angiopatía amiloidea5. Neoplasia intracraneal6. Coagulopatía
15
Protocolo clínico de neurología
7. Transformación hemorrágica de isquemia cerebral8. TVC9. Abuso de drogas simpaticomiméticos10. Moyamoya11. Enfermedad de células falciformes12. Vasculopatía por eclampsia o posparto13. Infección14. Vasculitis15. Trauma
Hemorragia subaracnoidea
1. La causa más frecuente (85%) es la rotura de un aneurisma2. HSA perimesencefálica no aneurismática, de excelente pronóstico (10% de casos)3. La HSA que se confina a las cisternas peritruncales o HSA perimesencefálica de etiología,
no aneurismática tiene un pronóstico favorable
Estudios de laboratorio y gabinete
1. Laboratorioa. Glucosab. Electrolítos séricosc. PFHd. BHe. Tiempos de coagulación
2. Screening de hipercoagulabilidad3. TAC simple de cráneo4. RM
a. Secuencias difusión-perfusión (DWI)b. Angio RM
5. Doppler transcraneal y extracraneal6. Ecocardiograma
a. Tranesofágico con contraste7. ECG
16
Protocolo clínico de neurología
MIOPATÍAS
Las miopatías pueden considerarse un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas pordebilidad muscular simétrica y máxima en regiones proximales de las extremidades, sin alteraciónde la sensibilidad en cualesquiera de sus modalidades, con evolución variable pasando por uninicio abrupto y déficit severo hasta inicio insidioso, aún desde la infancia y progresión enextremo lento. Sin embargo, deben considerarse las formas atípicas manifestadas por déficitasimétrico, distal, axial y focal.
El diagnóstico reposa sobre la integración de los hallazgos clínicos, resultado de análisisbioquímicos, hormonales y metabólicos, pruebas electrofisiológicas y como piedra angularargumentos histopatológicos que incluyen análisis morfológicos e inmunohistoquímicos, entreotros.
Una batería de exámenes deben de considerarse en el abordaje inicial de las miopatías, éstasincluyen diferentes perfiles de donde se deben seleccionar los estudios más pertinentes segúnla orientación clínica.
Perfil bioquímico
1. Biometría hemática2. Velocidad de eritrosedimentación globular3. Bioquímica completa (electrolítos completos, CPK, pruebas de función renal, hepática,
triglicéridos y colesterol)4. Ácido láctico en sangre y líquido cefalorraquídeo
Perfil inmunológico
1. Determinación de anticuerpos anti-MAS y/o anti-SRP2. Determinación de anticuerpos anti-MUSK o antirreceptores de acetilcolina
Perfil metabólico y hormonal
1. Hormonas tiroideas2. Cortisol3. Porfobilinógeno de amidasa en eritrocitos4. Coproporfirina y protoporfirina5. Ácido aminoglobulínio
Perfil paraneoplásico
1. Anticuerpos anti Hu2. Electroforesis de proteínas
Gabinete
La electroneuromiografía es de gran utilidad para demostrar la topografía e intensidad de laafección, así como un seguimiento razonable de su evolución.
Se deben incluir de manera invariable velocidades de conducción nerviosa motora y sensitivade por lo menos dos nervios en cada una de las 4 extremidades, más electromiografía; asimismo,las pruebas de estimulación repetitiva para los casos de la enfermedad de la unión neuromuscularen las regiones más sintomáticas.
17
Protocolo clínico de neurología
La interconsulta a servicios de cardiología y neumología deben ser solicitadas en las patologíascon reconocido compromiso cardiaco de la función respiratoria.
Los estudios de resonancia magnética son en particular útiles para demostrar grupos muscularesespecíficos afectados y los casos de miopatías inflamatorias por medio de la secuencia STIR.
Biopsia
La biopsia neuromuscular realizada en manos expertas y procesadas en laboratoriosespecializados con experiencia en el tema resulta clave para el diagnóstico etiológico. Lasdiferentes tinciones y pruebas de inmunohistoquímica son seleccionadas en función de lasospecha clínica y las pruebas de laboratorio disponibles dentro de la dinámica del procesamientode la muestra misma.
18
Protocolo clínico de neurología
NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS
Las neuropatías periféricas son un grupo amplio y variado de patologías de diversas etiologíasmanifestadas, por lo general como síntomas sensitivos-motores positivos y/o negativos dístales ysimétricos que inician en miembros inferiores. Con menos frecuencia son sensitivos o motorespuros, asimétricos, de inicio en miembros superiores o multifocales.
Su estudio comprende una batería compleja de exámenes donde los perfiles inmunológicos yde electrofisiología son claves para el diagnóstico. A diferencia de las miopatías sólo un pequeñogrupo de pacientes se benefician de una biopsia neuromuscular.
Perfil bioquímico
1. Biometría hemática2. Velocidad de eritrosedimentación3. Pruebas de función hepática4. Pruebas de función renal5. Triglicéridos y colesterol6. Glucemia en ayunas y hemoglobina glicosilada
Perfil inmunológico
1. Factor reumatoide (FR)2. Anticuerpos antinucleares (ANA)3. Anticuerpos anti DNA nativos (anti-DNAn)4. Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)5. Anti-Ro/SSA y anti-La/SSB6. Anticuerpos contra la glicoproteína asociada a la mielina (anti-MAG) y anti- SGPG7. Anticuerpos antigangliosidos
Perfil metabólico
1. Perfil tiroideo2. Determinación de ácido fólico, vitamina B12 y B6
Perfil infeccioso
1. Virus de inmunodeficiencia humana (VIH)2. Hepatitis B, hepatitis C y crioglobulinemia3. Enfermedad de Lyme4. Anticuerpos absorbidos antifluorescentes antitreponema, VDRL y RPR5. Lepra6. Cisticercosis
Biopsia
La biopsia neuromuscular esta indicada únicamente ante la sospecha diagnóstica de: vasculitis,amiloidosis, lepra, sarcoidosis, linfoma y ciertos casos de infección por VIH y en algunos casosde enfermedades desmielinizantes inflamatorias agudas o crónicas con una pobre respuesta auna prueba terapéutica o neuropatía de etiología incierta con rápidez progresiva.
19
Protocolo clínico de neurología
Gabinete
1. Los estudios de imagen se reservan para documentar deformaciones óseas, principalmenteen columna vertebral y pies de las neuropatías hereditarias.
2. Los potenciales evocados somatosensoriales (PESSs) y auditivos se consideran en loscasos de neuropatías ataxiantes crónicas o en neuropatías hereditarias sensitivo motricescon afección bulbar o diafragmática.
3. Los PESSs se encuentran indicados en casos de desmielinizantes inflamatorias crónicascon velocidades de conducción tronculares y ondas F sin cumplir criterios de CIDP.
20
Protocolo clínico de neurología
DEMENCIAS
Criterio diagnóstico DSM IV
1. Deterioro de memoria2. Una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:
a. Afasiab. Apraxiac. Agnosiad. Alteración de la ejecución
3. Deterioro significativo de la actividad laboral o social que representan una merma importantedel nivel previo de actividad.
4. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo continuo.5. Los déficit cognoscitivos no se deben a ninguno otro factor y no aparecen exclusivamente
en el transcurso del delirium.
Demencia vascular
Entidades clínicas que producen un deterioro cognitivo como consecuencia de lesionesvasculares cerebrales.
Los dos principales tipos de demencia vascular son la demencia vascular cortical, debida ainfartos tromboembólicos territoriales múltiples, y demencia vascular subcortical, por unaenfermedad isquémica de pequeño vaso.
Clasificación etiológica
1. Demencia multi-infarto2. Demencia por infarto estratégico3. Patología de pequeños vasos
a. Demencia subcortical senilb. Lagunas múltiplesc. Enfermedad de Binswangerd. Angiopatía amiloide
4. Hipoperfusióna. Isquemia globalb. Isquemia fronterizac. Infarto incompletod. Demencia hemorrágica
21
Protocolo clínico de neurología
ESCALA DE ISQUEMIA DE HACHINSKI
Comienzo súbitoDeterioro a brotesCurso fluctuanteConfusión nocturnaConservación de la personalidadDepresiónSíntomas somáticosLabilidad emocionalAntecedentes de hipertensión arterial sistémicaAntecedentes de ictus
Signos de ateroesclerosisSignos neurológicos focalesSíntomas neurológicos focales
2121111112122
Dato clínico Puntuación
1. Una puntuación < 4 sugiere un trastorno degenerativo.2. Entre 4 y 7 puntos: casos dudosos y demencias mixtas.3. Una puntuación > 7 sugiere una demencia vascular.
22
Protocolo clínico de neurología
CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE DEMENCIA DECUERPOS DE LEWY (PROBABLE Y POSIBLE)
1. El rasgo principal requerido para el diagnóstico es un deterioro cognitivo progresivo desuficiente magnitud para interferir con las funciones normales, sociales y ocupacionales.
2. El deterioro prominente o persistente de la memoria puede no ocurrir necesariamente enlos estadios iniciales, pero se hace evidente habitualmente con la progresión de laenfermedad.
3. Los déficits en las pruebas de atención y tareas frontales-subcorticales y habilidades visuespaciales pueden ser en especial prominentes.
4. Son esenciales para el diagnóstico de probable DCL dos de los siguientes rasgos principalesy uno de ellos para el diagnóstico de posible DCL.a. Fluctuaciones en la función cognitiva con variaciones pronunciadas en la atención y
alerta.b. Alucinaciones visuales recurrentes, típicamente bien estructuradas y detalladas.c. Rasgos motores espontáneos de parkinsonismo.
5. Son rasgos que apoyan el diagnóstico:a. Caídas reiteradas - síncopesb. Pérdidas transitorias de conscienciac. Sensibilidad a los neurolépticosd. Delirios sistematizadose. Otras modalidades de alucinaciones
6. El diagnóstico de DCL es menos probable en presencia de:a. Enfermedad vascular cerebral: evidenciada como signos neurológicos focales o en
pruebas de neuroimagen.b. Evidencia en la exploración física o exploraciones complementarias de otras
enfermedades sistémicas o trastornos cerebrales que expliquen el cuadro clínico.
23
Protocolo clínico de neurología
DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL
I. Criterios esenciales
a. Inicio insidioso y progresión gradualb. Trastorno precoz de la conducta social de relación interpersonalc. Alteración precoz de la autorregulación cuantitativa de la conducta personald. Superficialidad e indiferencia emocional precoze. Anosognosia precoz
II. Manifestaciones que apoyan el diagnóstico
a. Comienzo antes de los 65 añosb. Antecedente familiar de un trastorno similar al menos en un familiar de
primer grado.c. Trastorno de conducta:
1. Deterioro en el cuidado y aseo personal2. Inflexibilidad y rígidez mental3. Distractibilidad e impersistencia4. Conducta hiperoral y cambios en la conducta alimentaria5. Conducta estereotipada y perseverativa6. Conducta de utilización
d. Alteraciones del habla y lenguaje:1. Alteraciones en la faceta expresiva: *pérdida de espontaneidad y concreción del
lenguaje habla entrecortada.2. Lenguaje estereotipado3. Ecolalia4. Perseveración5. Mutismo tardío
e. Signos físicos:1. Reflejos de desinhibición cortical2. Incontinencia urinaria3. Parkinsonismo4. Presión arterial baja y lábil5. Enfermedad de neurona motora
f. Pruebas complementarias:1. Neuropsicología: alteración frontal2. Electroencefalograma normal en estadios avanzados3. Anormalidad funcional o estructural de predominio frontal o temporal polar
III. Aspectos que excluyen el diagnóstico
a. Aspectos clínicos1. Inicio brusco, deterioro agudo, deterioro episódico2. Traumatismo craneal previo próximo al inicio de la clínica
24
Protocolo clínico de neurología
3. Trastorno de memoria intenso en fases iniciales de la demencia4. Desorientación espacial5. Logoclonías y pérdida rápida de la cadena de pensamiento6. Mioclonías7. Debilidad corticoespinal8. Ataxia cerebelosa9. Coreoatetosis
b. Pruebas complementarias:1. Alteración funcional o estructural fundamentalmente postrolándica2. Lesiones multifocales en neuroimagen estructural3. Indicadores paraclínicos de afectación cerebral secundaria
IV. Datos de exclusión relativa
a. Alcoholismo crónicob. Hipertensión arterial de larga evoluciónc. Antecedentes personales de enfermedad vascular
25
Protocolo clínico de neurología
ENFERMEDAD POR PRIONES
I. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica probable
Demencia progresiva y al menos dos de:
1. Mioclonías.2. Alteración visual o cerebelosa.3. Disfunción piramidal y/o extrapiramidal.4. Mutismo acinético.5. EEG típico, independiente de la duración de la enfermedad, y/o 14.3.3 positiva en LCR en
paciente que fallece en menos de 2 años.
Exclusión de otros posibles diagnósticos: con los procedimientos rutinarios (intoxicación; trastornometabólico o endocrinológico; traumatismo craneoencefálico reciente; neoplasia cerebral;absceso, empiema o hematoma subdurales; accidente vascular cerebral e hidrocefalia).
II. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica posible
1. Demencia progresiva, y al menos dos de :a. Mioclonías.b. Alteración visual o cerebelosa.c. Disfunción piramidal y/o extrapiramidal.d. Mutismo acinético.
2. Sin EEG típico*, o no realizado, y proteína 14.3.3 no presente en LCR, o no solicitada, yduración de la enfermedad menor de 2 años.
Exclusión de otros posibles diagnósticos: con los procedimientos rutinarios (intoxicación; trastornometabólico o endocrinológico; traumatismo craneoencefálico reciente; neoplasia cerebral;absceso, empiema o hematoma subdurales; accidente vascular cerebral e hidrocefalia).
III. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica confirmada
1. Confirmación neuropatológica por técnicas habituales.2. Demostración de PrPres por inmunohistoquímica.3. Presencia de fibrillas tipo scrapie.
IV. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y atrógena
1. Síndrome cerebeloso progresivo, en un receptor de hormona hipofisiaría obtenida de cadáverhumano.
2. ECJ esporádica en paciente con un factor de riesgo, como por ejemplo injerto de duramadre.
V. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar
1. ECJ probable o confirmada, en paciente con ECJ probable o confirmada en familiar deprimer grado.
2. Alteración neuropsiquiátrica en paciente con mutación específica en el gen PRNP.
VI. Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (VECJ): caso posible o sospechoso
1. Trastorno neuropsiquiátrico progresivo.2. Duración de la enfermedad superior a 6 meses.
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Protocolo clínico de neurología
3. Exclusión de otros posibles diagnósticos con los procedimientos rutinarios.4. Exclusión de atrógenia.5. Al menos 4 de las alteraciones siguientes:
a. Síntomas psiquiátricos precoces (depresión, ansiedad, apatía, retraimiento e ideasdelirantes).
b. Síntomas sensoriales dolorosos persistentes (dolor y/o disestesias molestas).c. Ataxia.d. Mioclonías, corea o distonía.e. Demencia.
6. No presenta el EEG típico, o no ha sido realizado.
VII. VECJ : caso probable
1. Todos los apartados de VI y al menos uno de los siguientes datos:a. Resonancia magnética muestra hiperintensidad en ambos pulvinares.b. Presencia de PrPSc en una biopsia de amígdala palatina.
VIII. VECJ : caso confirmado
1. Alteración neuropsiquiátrica progresiva.2. Confirmación neuropatológica de cambios espongiformes y abundante depósito de PrP.
Patologías que deben descartarse en el estudio inicial de demencia
Estudios a realizarse:
Biometría hemática, ES, glucosa, BUN, creatinina, folato, vitamina B12, función tiroidea yserología para sífilis.1. Depresión: cerca del 12% presentan depresión y demencia. Se deben realizar escalas para
depresión como la escala de Hamilton.2. Vitamina B12: su deficiencia es común en ancianos.3. Función tiroidea: el hipotiroidismo es común en ancianos, y presentan menos puntuación
en las pruebas mentales, fluencia verbal, habilidades visuespaciales y aprendizaje.4. Sífilis.
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Protocolo clínico de neurología
PARKINSON
Diagnóstico de síndrome parkinsoniano
1. Bradicinesia y al menos uno de los siguientes:a. Rigidez muscularb. Temblor de reposo de 4 a 6 Hzc. Inestabilidad postural no causada por disfunción visual, vestibular, cerebelosa o
propioceptiva.
Criterios de exclusión para la enfermedad de Parkinson
1. Historia de infartos cerebrales de repetición con progresión brusca de los rasgosparkinsonianos.
2. Historia de traumatismos craneales de repetición.3. Historia de encefalitis diagnosticada.4. Crisis oculogiras.5. Tratamiento neuroléptico al inicio de los síntomas.6. Más de un familiar afectado.7. Remisión mantenida de los síntomas.8. Síntomas estrictamente unilaterales después de tres años de evolución.9. Parálisis supranuclear de la mirada.10. Signos cerebelosos.11. Afectación autonómica severa precoz.12. Demencia severa precoz con trastornos del lenguaje, memoria y praxias.13. Signo de Babinski.14. Presencia de tumores cerebrales o hidrocefalia comunicante en el TAC.15. Ausencia de respuesta a grandes dosis de levodopa (excluída la mala absorción).16. Exposición a MPTP.
Criterios positivos predictivos de enfermedad de Parkinson (se requieren tres o más para el
diagnóstico de enfermedad de Parkinson definida)
1. Inicio unilateral.2. Temblor de reposo presente.3. Trastorno progresivo.4. Asimetría persistente, afectando más al lado inicial.5. Respuesta excelente a L-dopa.6. Corea severa inducida por L-dopa.7. Respuesta a la L-dopa durante 5 años o más.8. Curso clínico de 10 años o más.
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Protocolo clínico de neurología
Criterios clínicos para el diagnóstico de parálisis supranuclearprogresiva (enfermedad de Steele - Richardson - Olszewski)
Criterios obligatorios de inclusión
Posible PSP
1. Enfermedad gradualmente progresiva.2. Edad de inicio igual o superior a 40 años.3. Alguno de los siguientes síntomas
a. Parálisis supranuclear de la mirada vertical (hacia arriba o abajo).b. Sacadas verticales lentas e inestabilidad postural prominente con caídas en el primer
año de la enfermedad.4. No evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los rasgos anteriores, como se
indica en los criterios de exclusión.
Probable PSP
1. Enfermedad gradualmente progresiva.2. Edad de inicio igual o superior a 40 años.3. Parálisis supranuclear de la mirada vertical (hacia arriba o abajo) e inestabilidad postural
prominente con caídas en el primer año de la enfermedad.4. No evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los rasgos anteriores, como se
indica en los criterios de exclusión.
PSP definida
1. PSP probable o posible clínicamente y evidencia histopatológica de PSP típica.
Criterios de exclusión
1. Antecedentes de encefalitis.2. Síndrome del miembro alien, déficits corticales sensoriales, atrofia focal frontal o fronto-
temporal.3. Alucinaciones o delirios no relacionados con la terapia dopaminérgica.4. Demencia cortical tipo Alzheimer (amnesia severa y afasia o agnosia, de acuerdo a los
criterios NINCDS-ADRA).5. Síntomas cerebelosos precoces y prominentes, disautonomía precoz inexplicable
(hipotensión marcada y trastornos urinarios).6. Signos de parkinsonismo asimétrico y severo (por ejemplo bradicinesia).7. Evidencia neurorradiológica de anomalías estructurales (por ejemplo, infartos en ganglios
basales o tronco cerebral, atrofia lobar ).8. Enfermedad de Wipple, confirmada por reacción en cadena de la polimerasa, si está indicado.
Criterios de apoyo
1. Acinesia simétrica o rigidez, proximal más que distal.2. Postura anormal del cuello, en especial retrocollis.3. Respuesta pobre o ausente del parkinsonismo al tratamiento con levodopa.
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Protocolo clínico de neurología
4. Disfagia y disartria precoz.5. Comienzo precoz de deterioro cognitivo incluyendo al menos dos de las siguientes: apatía,
daño del pensamiento abstracto, decremento de la fluencia verbal, conductas de imitacióno utilización o signos de liberación frontal.
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Protocolo clínico de neurología
Atrofia de sistemas múltiples
Dominios clínicos para el diagnóstico de atrofia multisistémica (AMS)
Disfunción autonómica y alteraciones urinarias.
1. Hipotensión ortostática (descenso mayor o igual 20 mmHg en la presión arterial sistólica o10 mmHg en la diastólica).
2. Incontinencia urinaria o vaciado vesical incompleto.
Criterio de fallo autonómico o disfunción urinaria en AMS:
1. Disminución de presión arterial en la posición de bipedestación (mayor o igual a 30 mmHgen la presión arterial sistólica o 15 mmH en la diastólica), o incontinencia urinaria (vaciadovesical incompleto, parcial o total, persistente, acompañado de disfunción eréctil en varones)o ambas.
Parkinsonismo
1. Bradicinesia (lentitud de movimiento voluntario con reducción progresiva en la velocidad yamplitud de movimientos repetitivos)
2. Rigidez3. Inestabilidad postural4. Temblor (postural, de reposo o ambos)
Criterio de parkinsonismo en AMS: bradicinesia más uno de los puntos 2 a 4
Disfunción cerebelosa
1. Ataxia de la marcha (aumento de la base de sustentación con pasos de tamaño y direcciónirregulares)
2. Disartria atáxica3. Ataxia de miembros4. Nistagmus evocada por la mirada
Criterios de disfunción cerebelosa en AMS: ataxia de la marcha más uno de los puntos 2- 4
1. Disfunción cortico-espinal2. Respuesta plantar extensora con hiperreflexia3. Criterio de disfunción de la vía córtico-espinal en AMS4. No se considera criterio para definir el diagnóstico de AMS
Características diagnósticas de la atrofia multisistémica (AMS)
AMS posible: un criterio más dos características de dos dominios clínicos diferentes. Cuando elcriterio es parkinsonismo, la falta de respuesta a la levodopa se califica como una característica(por tanto, se requiere sólo una característica adicional).
AMS probable: criterio de disfunción autonómica y/o alteraciones urinarias más parkinsonismocon respuesta subóptima al tratamiento con levodopa, o disfunción cerebelosa.
AMS definitiva: confirmada mediante anatomía patológica por la presencia de alta densidad deinclusiones citoplásmaticas en la glia en asociación con una combinación de cambiosdegenerativos en las vías nigroestriada y olivopontocerebelosa.
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Protocolo clínico de neurología
Criterios de exclusión en el diagnóstico de la atrofia multisistémica (AMS)
Historia
1. Comienzo de los síntomas antes de los 30 años.2. Historia familiar de una enfermedad similar.3. Enfermedades sistémicas u otras causas identificables de las características descritas en
los dominios clínicos.4. Alucinaciones no relacionadas con la medicación.
Examen físico:
1. Criterio de demencia según DSM.2. Enlentecimiento prominente de los movimientos sacádicos verticales o parálisis supranu-
clear de la mirada vertical.3. Evidencia de disfunción cortical como afasia, síndrome de mano ajena y disfunción parietal.
Investigaciones de laboratorio:
1. Evidencia metabólica, por genética molecular o imágenes, de una causa alternativa paralas características descritas en los dominios clínicos.
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Protocolo clínico de neurología
Enfermedades inflamatorias y desmielinizantes
Encefalitis diseminada aguda (EMDA)
Definición
Es una condición no vasculítica, inflamatoria y desmielinizante que se asemeja a la esclerosismúltiple. La encefalitis diseminada aguda es típicamente una enfermedad monofásica. El iniciode la enfermedad usualmente ocurre en un contexto identificable de enfermedad febril oinmunización con signos prominentes constitucionales y encefalopatía.
Algunas presentaciones de la EMDA pueden ser fulminantes aunque se presentan por lo generalen niños menores de 3 años. Otra presentación puede ser recurrente.
Estudios de laboratorio y gabinete
1. El conteo plaquetario puede estar elevado.2. Velocidad de sedimentación globular (moderadamente elevada).3. Elevación moderada de celularidad en LCR.4. Bandas oligoclonales (IgG) positivas en menos del 10%.5. RM (lesiones centrífugas en la unión de la sustancia gris y blanca, puede presentarse además
en los nervios ópticos, ganglios basales, tálamo, tallo cerebral, cerebelo y médula espinal.6. EEG
Tratamiento
1. Corticoesteroides IV de 3 a 5 días2. Inmunoglobulina3. En casos severos se utiliza combinación de corticoesteroides IV, ciclosporina, ciclofosfa-
mida o plasmaféresis
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Protocolo clínico de neurología
Esclerosis múltiple
Definición
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central(SNC); la causa y patogenia de la esclerosis múltiple es desconocida; sin embargo, se hanpropuesto dos teorías: causa viral y causa autoinmune.
Se presenta en adultos jóvenes asociándose a una discapacidad importante.
La frecuencia de la EM tiene una evidente variación geográfica, siendo menor en los paísesecuatoriales, se vuelve progresivamente más común conforme a la distancia del ecuador enambos hemisferios.
Características clínicas
La esclerosis múltiple brote remisión (EMBR) siendo la forma más frecuente (80% de los casos)se caracteriza por alternar con brotes y remisiones. Definiendo como brote a las alteracionesneurológicas objetivamente probables que presentan una duración mayor a 24 hs.
EM primaria progresiva (EMPP) empeoramiento contínuo gradual desde su inicio, constituyenen promedio de 6 a 7% de los casos, el curso progresivo debe ser por lo menos de 6 meses(algunos autores refieren uno por año), no hay presencia de brotes.
EM secundaria progresiva (EMSP) inicia como EMBR y después presenta remisiones incompletas.
EM progresiva recurrente (EMPR) inicia de forma progresiva con recaídas definidas claramentecon recuperación completa o sin ella.
Diagnóstico
Criterios diagnósticos para EM Mc DonaldEvidencia clínica a la presentaciónClínica12
3
4
5
EM definitivaCIS
Ataque multifocal
Desmielinizaciónmonosintomática (CIS)
Primaria progresiva
Ataques Lesiones Criterio
>2
1
1
Curso insidioso progresivocon déficit clínico
1
>2
1
DIT
DIS
No
>2 >2 DIS, DIT
Paraclínicos
Ya probadoRM con DIS o RM y LCRpositivo o un ataque clínicoinvolucrando otro sistema
Ya probado
RM con DIS o RM y LCRpositivo
RM DIS en combinación conPEV y LCR positivo
Ya probadoYa probado
RM, DIT o unsegundo ataque
RM, con DIT o unsegundo ataque
RM, con DIT oprogresión contínuapor un año
DIS DIT
Cis: síndrome clínico aislado; LCR: líquido cefalorraquídeo; DIS: diseminación en espacio; DIT: diseminación tiempo; RM: resonanciamagnética; PEV; potenciales evocados visuales.
Laboratorio y gabinete
Laboratorio
1. LCR con bandas oligoclonales que reflejan elevación IgG (85%), glucosa normal, proteínasnormales o ligeramente elevadas, celularidad ligera a moderada con elevada predominanciamononuclear.
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Protocolo clínico de neurología
INTERFERÓNBetaferón® betaserón®Avonex®Rebif®Copaxone® AG
INFß 1
INFß 1
INFß 1b
20 mg6MUI o 12MIU6MUI8MUI
SCSCIMSC
DiariamenteTres/semanaSemanalmenteCada tercer día
a
a
2. Proteína básica de mielina elevada.3. Anticuerpos anticardiolipina, anticuerpos anti beta 2 glicoproteína y anticuerpo
antiprotrombina, anticuerpos antinucleares.4. Velocidad de sedimentación globular y factor reumatoide positivo puede ayudar para
distinguir entre vasculitis y EM
Imagen
La RM es la técnica ideal para la evaluación y diagnóstico de la EM.
Se han definido algunas características que hacen que una lesión sea sugestiva entre las que serefieren lesiones ovoides o en forma de anillo abierto de más de 3 a 6 mm de diámetro debordes mal definidos como brumosos en las fases agudas, localizadas preferentemente en laregión periventricular y en fosa posterior en distribución por lo general simétrica.
Durante la fase aguda se observa reforzamiento con la administración de gadolinio.
Se observan áreas hipointensas en T1 (hoyos negros) e hiperintensas en T2. Al corte sagital seobservan lesiones que se originan en cuerpo calloso denominadas dedos de Dawson, así comoatrofia del mismo.
Se han propuesto criterios radiológicos establecidos con base a número, tamaño y localizaciónde las lesiones con lo que la RM muestra sensibilidad >90% y la especificidad en >80%.
Otros
1. Potenciales evocados (visuales, auditivos y somatosensoriales).
Tratamiento agudo
Metilprednisolona 1 g diario por 3 a 5 días IV debe de ser utilizada cuando se presenta el brote.
Inmunosupresor
1. Mitoxantrone2. Ciclofosfamida3. Azatioprina4. Metotrexato5. Ciclosporina6. Anticuerpos-monoclonales7. Acetato de glatiramato8. Interferones
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Protocolo clínico de neurología
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COMITÉ REVISOR:
Miguel Angel Celis López, José Filiberto Vijosa Rodríguez, Sergio Gómez Llata, Humberto
Mateos, Marco Antonio Zenteno, Perla M. Salgado, Jesús Ramírez, Luis Ignacio Miranda,
Jorge Hernández, Eduardo Daniel Briseño y Alfredo Vega
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Coordinación editorial:
Yazmín Reyes Rodríguez
Protocolo clínico de neurología