INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

ESTIBALIZ GOIENETXE

MIR 3 MFYC

Insuficiencia suprarrenal 2

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Síndrome causado por un defecto en la secreción

esteroidea de la corteza adrenal

• 9-14 casos /100.000 habitantes• Proporción varón:mujer es de 1:1,5-3• Es más frecuente a la edad de 30-50 años

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INTRODUCCIÓN

La corteza adrenal consta de tres capas: Glomerular mineralocorticoides (aldosterona) Fascicular glucocorticoides (cortisol) Reticular andrógenos (dehidroepiandrosterona

sulfato (DHEAS))

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CLASIFICACIÓN PRIMARIA: Destrucción de las glándulas adrenales (90%)

Bloqueo en la producción de dichas hormonas

(Hiperplasia Suprarrenal Congénita)

SECUNDARIA: Alteración del eje corticotropo déficit CRH o ACTH

(en la región hipotálamo-hipofisaria)

Supresión del eje hipotálamo-

hipófiso-adrenal tras la exposición mantenida

a glucocorticoides

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1º ETIOLOGÍA AUTOINMUNE:

La causa más frecuente (70%)

75% AC contra la glándula suprarrenal se

presenta: aislada o Sd poliglándular Autoinmune (AI)

Sd poliglándular AI I (candidiasis mucocutánea,

hipoparatiroidismo, enf Addison)

Sd poliglándular AI II (DMtipoI, hipotiroidismo, hipogonadismo y

anemia perniciosa)

Sd de Schmidt (IS e hipotiroidismo AI)

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INFECCIOSA: TBC Infecciones fúngicas (histoplasmosis, Cryptococcus) CMV VIH

MISCELÁNEA Metástasis adrenales Necrosis (shock séptico, traumatismo o coagulopatía) Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía HIPOPLASIA ADRENAL CONGÉNITA Sd de resistencia a ACTH Adrenolectomia bilateral Inducida por fármacos: Ketoconazol, etomidato….

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2ºETIOLOGÍA

RETIRADA DE FORMA BRUSCA DE UN TTO CON GLUCOCORTICOIDES:

>7,5mg/día de prednisolona dt 4 semanas

PRODUCCIÓN INADECUADA DE ACTH POR LA GLANDULA HIPOFISARIA

ADENOMA PRODUCTOR DE ACTH IQ

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CLÍNICA

Presenta de forma insidiosa

Diagnosticamos en el contexto de una enfermedad intercurrente

Crisis Addisoniana (emergencia):

Hipotensión, náuseas, vómitos, diarreas, dolor abdominal y shock

hipovolémico

Déficit glucocorticoides fatiga, debilidad muscular, perdida de

peso y mialgias

Déficit mineralcorticoideo Hipotensión, náuseas y dolor

abdominal

Déficit de andrógenos perdida de vello pubiano y axilar,

disminución de la líbido (mujeres)

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2º

Hipopituitarismo déficit del resto de hormonas hipofisarias:

FSH/LH: infertilidad, amenorrea y disminución de la libido TSH: aumento de peso e intolerancia al calor

No hiperpigmentación cutánea No están elevados los péptidos derivados de la propiomelanocortina (ACTH y MSH)

Menos afectación del equilibrio hidroelectrolítico el eje renina-angiotensina no se afecta

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DIAGNOSTICO

ESTUDIO HORMONAL BASAL: CORTISOL SÉRICO BASAL:

Diagnostico <5µg/dl

Descarta >14,5µg/dl

ACTH alta (>100pg/ml) 1º y baja en la 2º

DHEA-s baja 1º

ALDOSTERONA baja 1º actividad de la renina plasmática

alta

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VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIO-SUPRARRENAL I

PRUEBA DE ESTÍMULO CORTO DE ACTH: Sospecha de Insuficiencia suprarrenal pero las

determinaciones hormonales no definen el trastorno 250 µg Tetracosacin (primeros 24 aa de 1-39 ACTH) IM/IV

IM 30´ IV 60´

Normal concentración de cortisol sérica > 20 µg/dl Insuficiencia suprarrenal 1º cortisol sérico a la hora < 20µg/dl

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VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIO-SUPRARRENAL II

PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA INSULÍNICA: Valora la respuesta del eje HHA

Prueba más útil para diagnosticar Insuf adrenal 2º

Gold standard

Insulina rápida a 0,1-0,15U/kg iv hipoglucemia < 40 mg/dl

0´,30´,45´,60´,90´ y 120´ medimos el

cortisol

Normales el pico de cortisol es > 18 µg/dl Insuficiencia suprarrenal cortisol <18 µg/dl

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ANALÍSIS BIOQUIMICO IONES: Hiponatremia 90%, Hiperpotasemia 65%, hipercalcemia

(tirotoxicosis) FUNCIÓN RENAL: Urea y creatinina ↑ (por insuficiencia prerrenal)

acidosis metabólica hiperclorémia moderada (por insuficiencia prerrenal e hipoaldosteronismo)

Elevación de transaminasas Hipoglucemia (por el déficit del efecto gluconeogénesis corticoidea)

Hemograma: eosinofilia, linfocitosis, anemia normocítica normocrómica

PRUEBAS DE IMAGEN TC Abdominal Rx de tórax: sospeche TB RM hipofisaria: sospecha Insuficiencia suprarrenal 2º

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Sospecha de insuficiencia suprarrenal

NormalesISR descartada

Cortisol bajoACTH alta

Cortisol bajoACTH baja

Valor indeterminado de cortisol o sospecha de enfermedad hipofisaria

ACTH plasmático basalCortisol sérico basal

Prueba de estimulación con ACTH

Insuficiencia adrenal 2º Insuficiencia adrenal

primaria Prueba de hipoglucemia insulínica

Cortisol > 18 µg/dlDescartar insuficiencia Adrenal

Cortisol < 18µg/dlInsuficiencia adrenal

Algoritmo diagnostico de la insuficiencia suprarrenal

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TRATAMIENTO I

Hidrocortisona 30mg/día (20-0-10) Elección, tiene actividad glucocorticoidea y mineralcorticoidea El control de la dosis, se realiza por la clínica y la normalización

del ionograma Infradosificación persistencia de la clínica Supradosificación sd de cushing

Prednisona o dexametasona Acción prolongada útil cuando persita la hiperpigmentación Equivalencia en potencia:

25mg de hidrocortisona (Hidroaltesona®) =5mg prednisona (Dacortin®) =1mg de dexametasona (Fortecortin®)

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TRATAMIENTO II FLUDROCORTISONA (mineralocorticoide) 0.1-0.2mg/día vo

Cuando presente hipotensión u ortostatismo Infradosificación depleción volumétrica, debilidad, hipotensión arterial

e hiponatremia y la actividad plasmática de renina estará elevada Sobredosificación cefaleas, HTA, ganancia de peso e hipopotasemia La monitorización: Datos clínicos (ausencia de hipotensión)

Datos bioquímicos (normalización del ionograma)

Datos hormonales (normalización de la actividad renina)

Tratamiento sustitutivo con andrógenos adrenales orales Cuando haya disfunción sexual

Insuficiencia Suparrenal 1º + hipotiroidismo antes del tto sustitutivo con levotiroxina

es preciso iniciar el tto con hidrocortisona PARA EVITAR EL RIESGO DE

DESENCADENAR UNA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA

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TRATAMIENTO EN ENFERMEDADES MÉDICO-QUIRÚRGICAS

Doblar la dosis en presencia de fiebre o estrés menor (posteriormente reducir de forma progresiva en 2-3 días)

Estrés moderado (anestesia local) doblar la dosis habitual hasta la recuperación

Si vómitos prolongados o diarreas hidrocortisona IM/IV

Estrés severo (anestesia general o politrauma) 1º día 100mg/8h iv 4º día 40mg/8h vo

2º día 50mg/6h iv 5º día40mg/12h vo

3º día 50mg/8h iv 6º día dosis habitual

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TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL

Medidas de emergencia

Canalizar vía venosa

Extraer analítica para electrolitos, glucosa y cortisol-ACTH

Infusión de 2 a 3l de suero fisiológico 0,9% y glucosado al 5% tan rápido como sea posible (las primeras 12-24h)

Hidrocortisona 100mg en bolo y posteriormente cada 6-8h

Una vez estabilizado

Continuar la infusión de suero fisiológico a un ritmo menor durante 24-48h

Buscar las causas desencadenantes (infección urinaria, gastroenteritis…)

Realizar un test corto de ACTH y determinar el tipo de insuficiencia suprarrenal.

Siempre que el proceso precipitante lo permita, reducir aprox. El 50% de hidrocortisona cada 1-3días hasta una dosis de mantenimiento (30mg/día en 2-3dosis). Cuando el proceso intercurrente se prolonge, mantener un mínimo de 100mg/día de hidrocortisona en 2 dosis. Ej.: 1º día: 100mg/8h iv, 2º día 50mg/8h iv, 3º día 100mg/día vo en 2 dosis, 4º día 50mg/día vo en 2 dosis, 5º día 30mg/día vo en 2 dosis.

Iniciar tto con mineralcorticoides con fludrocortisona (0,1mg/día vo) una vez suspendido el suero fisiológico y cuando la hidrocortisona se haya disminuido a 100mg/día

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RECOMENDACIONES PARA EL PACIENTE

Deben llevar un colgante o un brazalete con el diagnostico

Deben tener un inyectable de 100mg Hidrocortisona y se

administraran: Perdida sustancial de sangre (más de una taza) o fractura

Náuseas y vómitos persistentes con mala tolerancia oral

Síntomas de crisis adrenal

Inconsciente

Deben ser valorados inmediatamente por un médico

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CASO CLÍNICO

AP: Sin intéres

EA: Mujer de 53 años

Astenia progresiva, hiporéxia con perdida de peso

(12Kg/ 6 meses)

Diagnosticada de hipotiroidismo inicia tto con Tiroxina

inicialmente mejoría vómitos

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EXPLORACIÓN FÍSICA:

TA:110/60 FC:64rpm Tª:36º

Habito asténico, hiperpigmentación cutánea

No adenopatías craneocervicales, axilares ni inguinales

No IY ORL: normal ACP: normal

Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación,

no masas ni organomegalias

EEII: pulsos pedíos simétricos, no edemas.

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS I

ANALÍTICA:

HEMOGRAMA: anemia normocítica normocrómica,

eosinofilia y linfocitosis relativa

BIOQUIMICA: Creat 1.43, Urea 90, Na 118, K 5.18, Gluc 67

MARCADORES TUMORALES: CEA, CA 125, CA 19,9,

α fetoproteina negativos

HORMONAS: T4 0.97, TSH 26,14 mUI/L (VN:0,35-5,50)

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS II ESTUDIO HORMONAL BASAL :

Cortisol basal en suero 0,5 µg/dl (VN:4,3-22.4)

ACTH basal 1584 pg/ml (VN:10-52)

Actividad renina normal

Aldosterona 12 pg/ml (VN:50-350)

ANTICUERPOS: ANA (-), 21 Hidroxilasa (+), AC

antiperoxidasa tiroidea (+) , AC anti GAD y AC anti IA2 (-)

TAC TORACO ABDOMINO PELVICO:

normal

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JUICIO CLÍNICOSíndrome de Schmidt

Insuficiencia suprarrenal primaria Hipotiroidismo primario

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TRATAMIENTO Hidrocortisona 20mg 1-0-1/2 Levotiroxina 100mg 1-0-0

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ESKERRIK ASKO