Javier Salamanca, Patricia Dhimes, Fernando Javier Salamanca, Patricia Dhimes, Fernando PinedoPinedoUnidad de Anatomía PatológicaUnidad de Anatomía Patológica

FUNDACIÓN HOSPITAL ALCORCÓNFUNDACIÓN HOSPITAL ALCORCÓN

Hospital de Fuenlabrada, 12 de Noviembre de Hospital de Fuenlabrada, 12 de Noviembre de 20052005

Datos Datos ClínicosClínicos

Varón de 60 años, con antecedentes personales de hiperuricemia y gota, que acude a Urgencias por una lesión nodular en la región posterior de muslo derecho de 5 meses de evolución, inicialmente indolora y del tamaño de un garbanzo, que crece progresivamente y se vuelve dolorosa

S-100

DDiagnóstico diferencial iagnóstico diferencial

1. Condroma de partes blandas

2. Condrosarcoma extraesquelético

- Mixoide

- Mesenquimal

3. Osteosarcoma condroblástico

DDiagnóstico diferencial iagnóstico diferencial

En dedos de manos y pies.

Tamaño: 2cm (raros>5-6cm)

Histología:

Condrocitos pequeños y normocrómicos

Se admite atipia leve-moderada y aisladas mitosis.

Ausencia de mitosis atípicas.

Condroma de partes Condroma de partes blandasblandas

DDiagnóstico diferencial iagnóstico diferencial

Condrosarcoma mixoide Condrosarcoma mixoide extraesqueléticoextraesquelético Histología:

Arquitectura multinodular

Abundante matriz mixoide

Células malignas dispuestas en cordones, grupos o finas trabéculas

A pesar de su nombre, no existe diferenciación cartilaginosa convincente

DDiagnóstico diferencial iagnóstico diferencial

Condrosarcoma mesenquimal Condrosarcoma mesenquimal extraesqueléticoextraesquelético Histología:

Componente principal de células redondas pequeñas indiferenciadas, habitualmente con patron hemangiopericitoide.

Islotes cartilaginosos de bajo grado citológico (raramente suponen más de la mitad del tumor)

Mitosis escasas, excepcionalmente atípicas.

Diagnóstico Histológico

NEOPLASIA MALIGNA CON NEOPLASIA MALIGNA CON COMPONENTE CONDRAL, COMPONENTE CONDRAL,

SUGESTIVA DESUGESTIVA DE OSTEOSARCOMA

EXTRAESQUELÉTICO DE PREDOMINIO

CONDROBLÁSTICO

Sordillo PP, Hajdu SI, Magill GB, Golbey RB.

Extraosseous osteogenic sarcoma. A review of 48 patients. Cancer 1983;

51:727-34.

OsteosarcomaOsteosarcoma extraesquelético extraesquelético

Tumor mesenquimal maligno productor de osteoide o hueso. Puede presentar diferenciación cartilaginosa o fibroblástica

1-2% de los sarcomas de PB

5ª-7ª décadas. ♂(1.9):♀(1)

Muslo (50%), nalgas, hombro, cintura, tronco y retroperitoneo

La mayoría profundos. 20 casos con afectación cutánea

Masa de crecimiento lento, con o sin dolor

Falta de unión de la masa al hueso

La mayoría, de novo. 10% post-RT o traumatismo

Osteosarcoma extraesqueléticoOsteosarcoma extraesquelético

Tamaño: 1-50cm (media, 8-10cm)

Circunscritos, blanquecinos, con focos de hemorragia y necrosis. Hueso tumoral en el centro

Variantes:

osteoblástica > fibroblástica > CONDROBLÁSTICA > teleangiectásica > de células pequeñas > bien diferenciada

Todas contienen osteoide o hueso, habitualmente en el centro

Variante condroblástica:

90% del tumor: patrón lobular de lóbulos condroides atípicos, hipercelulares en la periferia, rodeados por septos de células fusiformes. Presencia de osteoide tanto en el centro de los lóbulos como en los septos

PUEDE CONTENER TAN ESCASA FORMACIÓN DE OSTEOIDE QUE POR PROBLEMAS DE MUESTREO SE SUSCITE UN DIAGNÓSTICO ERRÓNEO

Osteosarcoma extraesqueléticoOsteosarcoma extraesquelético

Tratamiento:Tratamiento:

QX radical +/- RT +/- QT pre o post-QX

Pronóstico:Pronóstico:

Supervivencia 5 años: 15%

Recurrencias locales: 36%

Metástasis a distancia (pulmón): 60%

Factores asociados a un mejor pronóstico (no demostrado):

- Tamaño<5cm

- Tipo histológico (fibroblástico, condroblástico)

- Índice proliferativo (Ki-67) bajo