Post on 12-Apr-2017
Leucemia Linfoblástica AgudaHugo Alegría
Epidemiología• 120-150 por millón de casos al año, <14 años• 3/4 de todas las leucemias• Maximo entre 2-5 años• Mayor en niños
Patogénesis• Clonalidad• Patobiología molecular • FLT-3• PTPN11• RAS
Factores predisponentes
1. Aberraciones cromosómicas constitucionales2. Expocisión a productos químicos o radiación3. Polimorfismo GT4. Infecciones virales5. Inmunodeficiencia
Características Clínicas• Presentación Clínica• Insidiosa o bruscamente• Hallazgo incidental• Hemorragia• Infección• Episodio de distres respiratorio• Palidez, petequias y equimosis
Hallazgos de Laboratorio• Anemia• Recuentos anormales diferenciales• neutropenia
• Recuentos anormales de leucocitos• hiperleucocitosis
• Trombocitopenia • Aumento de Cr, Urea, ácido úrico y fosforo
Extramedular• Sistema Nervioso Central• Células T• Aumento de presión intracraneal
• Testicular
Diagnóstico• Morfológica• L1• L2• L3
• Inmunológico• Linaje B: CD19, TdT, HLA-DR, CD79a y CD22
• Madura: SigM y CyIgM
• Linaje T: cyCD3, TdT; negativas HLA-DR y CD34• Temprana: CD7, cyCD3 y/oCD5; negativas SCD1a y SCD3• Madura: SCD3
• Citogenética convencional y genética molecular• Ploidía: Hiperdiploide, diploide, pseudodiploide e hipodiploide• Anormalidades cromosómicas estructurales
• Translocación t(9;22): Cromosoma Philadelphia• Translocación t(1;19): más común detectada• Cambios genéticos MLL: del linaje mixto• Translocación: más común de la enfermedad
• Anormalidades en la T-LLA• TCRA/D, TCRB y TCRG• t(11;14)(p13;q11,2), t(11;14)(p15;q11,2), t(10;14)(q24;q11,2) y t(8;14)
(q24:q11,2)
Factores Pronósticos• Recuento de leucocitos y edad• Estándar: 1-10 años, <50000/uL• Alto: >10 años, >50000/uL
• Factor de riesgo BFM• Leucocitos, hepatomegalia y esplenomegalia
• Sexo• Inmunofenotipo• B con CD10 favorable• My+ peor
Factores pronósticos• Raza• Clasificación FAB• Ploidía• Alteraciones cromosómicas• Ph+, t(4;11)(q21;q23) mal pronostico
• Respuesta a la prednisona• < 1000 blastos/uL al día 8
• Respuesta temprana de médula ósea• Respuesta periférica y medular• Enfermedad residual mínima• Estado nutricional
Tratamiento • Inducción• Vincristina+esteroides• +antraciclina• +asparaginasa
• Preventiva del SNC• Methotrexate• Triple intratecal
Tratamiento• Consolidación/reinducción• Mantenimiento
LLA de células B• Extraña, asociada a FAB L3• Masculino• 8 años• t(8;14)(q24:q32)• SNC y recaídas
Factores Pronósticos• Duración de la primera remisión• Recaídas tempranas peor pronóstico
• Localización de la recaída• Medula ósea –• SNC –
• Recuento de blastos periféricos• Enfermedad residual minima
Tratamiento• Quimioterapia • Vincristina, prednisona y L-asparaginasa• Consolidación 2 años• Methotrexate intratecal con mantenimiento
• Radioterapia• Para las testículos junto con quimioterapia
Gracias