María Alejandra Sicsik Aragón

6to SEMESTRE

GRUPO D

SÍNDROME DE BANDAS CONSTRICTIVAS

La displasia de Streeter ó síndrome de las bandas de constricción congénita (SBCC)• Aparece en alrededor del 2-3% de

los embarazos.

Se manifiesta como bandas anulares concéntricas en las extremidades superiores o

inferiores y algunas veces en el tronco o abdomen.

Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen 17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)

Teoría intrínseca de

Streeter

Teoría extrínseca de

Torpin

Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen 17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)

http://infogen.org.mx/bandas-amnioticas-sindrome-de-bandas-amnioticas/ Consultado 27 septiembre 2015

SindactiliaBraquidactiliaAmputaciones

naturalesAmputaciones

posparto necesarias por necrosisLinfedema

¿CAUSAS?Traumatismo fuerte directo en el abdomen

Amniocentesis

Drogas [Metadona, LSD]

Oligohidroamnios por infecciones bacterianas

http://infogen.org.mx/bandas-amnioticas-sindrome-de-bandas-amnioticas/ Consultado 27 septiembre 2015

Criterios de Patterson para el diagnóstico de Síndrome de bandas constrictivas [1961]

• Bandas de constricción simples• Bandas de constricción acompañadas de deformación en

las partes distales con o sin linfedema• Bandas de constricción con fusión de las porciones

distales o sindactilia• Amputaciones intra-uterinas

Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen 17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)

El diagnóstico precoz del síndrome de las bandas de constricción congénitas puede ser realizado mediante la ultrasonografía al final del primer trimestre de gestación

GONZALEZ SALVAT, Rosa María; QUINTANA AGUILAR, Jorge Raúl; ROJAS GONZALEZ, Regla María y YANES CALDERON, Margeris. Síndrome de bandas amnióticas. Rev Cubana Obstet Ginecol [online]. 2013, vol.39, n.4, pp. 389-395. ISSN 0138-600X.

TRATAMIENTO

Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen 17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)

SÍNDROME DE KLIPPEL FEIL

Acortamiento de cuello

Limitación del movimiento

Implantación baja del cabello

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

CLASIFICACIÓN DE ANDRÉ FEIL [1919]

Tipo I.- Fusión masiva de un bloque [Cervicales altas]

Tipo II.- Fusión en dos espacios intercostales con hemivertebras ¿Fusiones atlanto-occipitales?

Tipo III.-Fusiones también en vertebras torácica y lumbares

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

MANIFESTACIONES

Seg

mentación incorrecta so

mitas

mesodér

micas

• 3ra a Octava semana

Trastorno do

minante autosó

mico

• Afecta más a mujeres

• GDF6 and GDF3

Se aco

mpaña de otras ano

malias

• Cardiovasculares [15%]

• Renales [35%]• Deformidad de Sprengel [35%]• Escoliosis [60%]

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

Kippel-Feil en un niño de 12 años

Kippel-Feil en un niño de 1 año

DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO…

Cuerpos vertebrales aplanados y ensanchados

Discos intervertebrales angostos y obliterados

Hemivertebras y costillas cervicales

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

TRATAMIENTO

Amplificación de movimiento

Cervicalización de Bonola

Quirúrgico para tejidos blandos y membranas

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

Paliación de los síntomas

DEFORMIDAD DE SPRENGEL

• LA DEFORMIDAD DE SPRENGEL SE CARACTERIZA POR LA ELEVACIÓN CONGÉNITA DE LA ESCÁPULA.

Sanz Álvarez D., Manuel Enguídanos M.J.. Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten Primaria [revista en la Internet]. 2009 Dic [citado 2015 Oct 15] ; 11(44): 631-63

Es una enfermedad rara 2 por cada 2000

Proporción entre hombres y mujeres 1:3

Predominio por la escápula izquierda

HUESO OMOVERTEBRAL?

CAUSAS

Presión intrauterina elevada.Articulación anormal de la escápula con la columna

vertebral.Defectos de los músculos [La escápula no puedes

descender].Músculos normales pero existencia de los primeros

dos factores.

Sanz Álvarez D., Manuel Enguídanos M.J.. Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten Primaria [revista en la Internet]. 2009 Dic [citado 2015 Oct 15] ; 11(44): 631-63

CUADRO CLÍNICO

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

Clasificación de la deformidad de Sprengel según Cavendish.

• GRADO 1 O MUY LEVE: Los hombros están al mismo nivel y la deformidad no se aprecia con el paciente vestido

• GRADO 2 O LEVE: Los hombros se sitúan casi al mismo nivel, pero el ángulo superomedial de la escápula elevada se aprecia como un bulto en el cuello

• GRADO 3 O MODERADA: La deformidad es fácilmente visible y el hombro afecto se eleva 2-5 cm con respecto al opuesto

• GRADO 4 O GRAVE: La escápula está muy alta, con el ángulo superomedial cerca del occipucio, con Pterygium colli y brevicolli

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

SIGNOS RADIOGRÁFICOS…

ANTEROPOSTERIORLATERALOBLICUA

TRATAMIENTO…• CORREGIR LA DEFORMIDAD

• MEJORAR LA FUNCIÓN

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

TORTÍCOLIS CONGÉNITA

La tortícolis muscular congénita es una entidad frecuente

Produce cambios restrictivos reflejados

en trastornos progresivos del

crecimiento y posición de la cabeza y en la rotación y flexión del

cuello

presente al nacimiento como una banda

fibrosa o tumor en la región del músculo

esternocleidomastoideo

Villegas-Alzate F.J., Cuadros-Serrano C.A.. Tortícolis muscular congénita: punto de vista del cirujano plástico. Cir. plást. iberolatinoam. [revista en la Internet]. 2014 Mar [citado 2015 Oct 16] ; 40(1): 43-54..

TORTUS COLLUS

Fibrosis dentro del ECM probablemente

consecuente a fenómenos vasculares.

Partos de nalgas y extracción con fórceps¿Rotura del músculo?.

Mala posición intrauterina

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

CUADRO CLÍNICOPredomina en lado derecho.

Puede estar presente desde el nacimiento.

Masa dura a la palpación.

Afecta a ambas porciones del músculo

Desaparece de 2 a 6 meses.

La cara se aplana.

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

DIAGNÓSTICO

MÚSCULO PALPABLE ‘’TUMOR FIBROSO’’

MENTÓN DESVIADO

CABEZA INCLINADA

MEJORA CON MANIPULACIÓN Y ESTIRAMIENTO

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

MANTENER LA TENSIÓN, CONTAR HASTA 10

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

GRACIAS!!!