Manejo Rx

Estudios no invasivos: valoración inicial ante sospecha, control post.tto

TC RM AngioTC/AngioRM

Ayuda valoración macroscópica del flujo, establecer el aporte vascular y el drenaje venoso, postembolización/RDT

Estudios 3D con C’ mejoran definición.

ANGIOGRAFÍA Elección para delimitar con detalle la angioarquitectura Planificación tto adecuado

MCV con comunicación av

Comunicación directa vaso arterial y otro venoso Tipos: Cerebral / Dural / Mixta

Plexiformes: MAV Colección de vasos displásicos plexiformes con una o

más arts. aferentes y drenadas por una o varias venas.

Nido plexiforme o nido mixto plexiforme-fistuloso.

Fistulosas: FAV Resulta cuando una art. aferente drena directamente

en un canal venoso sin intervenir una red vascular. Únicas o múlt., e irrigadas por un vaso aferente

(monopeduculada) o más (multipediculada)

Corto-circuitos arteriovenosos Cerebrales (CAVc)

MAVc Pial (parenquimatosa)

Difusa (no nido compacto identificable sino colección difusa de múltiples vasos tortuosos)

Mixta (hemodinámicamente pia-dural / histopatológicamente con ADV o AV)

FAVc Malformación aneurismática V. Galeno Fístula cerebral arteriovenosa

MAV piales

Lesiones congénitas por disregulación angiogénesis con remodelación vasc. contínua

Prevalencia esporádica: 0.04-0.52%.

98% solitarias (múlt. Sdr. Wyburn-Mason y Rendu-Osler-Weber)

AP

Arts. y vs. dilatadas sin lecho capilar Pueden contener cerebro gliósico,

residuos hemorrágicos, Ca++ Aneurisma relacionados con el flujo

10-20% (intranidal o vasos nutricios) Alts. vasculopáticas hab. arts.

nutricias

Localización

85% Supratentoriales, 15% fosa posterior

Extensión desde superf. subpial hasta corteza:cónica base en corteza y vértice dirigido hacia ventrículo lateral

Superficial (convexidad) > profunda

Edad presentación

Pico 20-40ª. No predilec. sexo. 25% infancia/adolescencia

Síntomas (MVC + sintomát.)

Hemorr. 50% Convulsiones 25% Déficit neurológicos 20-25%

Masa de conductos vasculares anormales dilatados (arts. nutricias – colaterales art. - nidus – venas drenaje dilatadas) sin parénquima normal intercalado

MAVp

Evolución natural

Riesgo acumulativo hemorragia 2-4%/a. Sangrado anterior, drenaje v. profundo, reclutamiento venoso,

aneurisma intranidal, alta P art. aferente HTA único factor clínico

30% riesgo muerte y 20% morbilidad significativa largo plazo

Obliteración espontánea rara (1-3%)

Hallazgos radiológicos TC

Sin C’:

Normal si muy pequeñas (a veces en grandes) Vasos serpinginosos iso- ligeramente hiperdensos 25-30% Ca++ Demostrar Hemorragias agudas (variable) Alteraciones por efecto masa, edema periférico

Con C’: intenso realce

MAVp

MAVp

MAV parietal izda.Mujer 26a.

Cefalea crisis epiléptica

MAV tálamo izdo. Mujer 15a.

Cefalea, rigidez nuca y vómitos

MAVp MAV occipitoparietal izda. Primera crisis epiléptica, hombre 40a.TC sin/con C’

MAVp

Hombre 44a.TCE ºII

Incidental

Hallazgos radiológicos RM. Varía con el ritmo del flujo

sanguíneo, la dirección, la presencia/edad de la hemorragia, alteraciones secundarias encefálicas.

Típica: Panal de “vacíos de señal” (NIDO) muy compactos, debido a la pérdida de señal de alta velocidad, con efecto masa mínimo o ausente, realzan tras adm. C’

Pueden verse áreas de

señal aumentada en vasos trombosados o con flujo lento o turbulento.

Hemorragia.

Hipoperfusión encéfalo adyacente (secuestro): hiperIS en T2 dentro del encéfalo atrófico y retraído

MAVp

T2

MAVp

T1

T2

T1C’

Dif

MAVp

RM

AX GRA T2

AX T2

CorFLAIR

AX T1

MAVp

RM

Sag T1

AX T1 C’

AX T2

MAVpARM

T2

T1

T1C’

Hallazgos radiológicos

Angiografía

Masas compactas de arterias nutricias ensanchadas y venas de drenaje tortuosas y dilatadas con poco o ningún parénquima encefálico intercalado en el nido de la MAV.

MAVp

Hallazgos radiológicos

Angiografía

Fase arterial

MAVp

Precoz. Ramas arteriales ensanchadas

que alimentan el nido.

Media. Nido.

Masa cuneiforme con ancha base cortical se vasos entrelazados y anudados que se extiende

hacia la superficie subependimaria

Tardía. Drenaje venoso precoz. Venas

de drenaje dilatadas.

Hallazgos radiológicos

Angiografía

Fase arterial

MAVp

Precoz. Ramas arteriales ensanchadas

que alimentan el nido.

Tardía. Drenaje venoso precoz.

Venas de drenaje dilatadas.

Media. Nido.

Masa cuneiforme con ancha base cortical se vasos entrelazados y anudados que se extiende

hacia la superficie subependimaria

DD: Neoplasias muy vascularizadas o hemorrágicas (+ tejido intercalado)

MAV permeable vs glioblastoma con CAV

MAV trombosada (“críptica”) vs AC, Neoplasia calcificada, Oligodendroglioma, Astrocitoma bajo grado

MAVp

Hallazgos radiológicos

Angiografía

MAV completamente trombosada puede ser normal, con mínimo efecto masa o mostrar un cortocircuito muy sutil ( una vena de drenaje precoz sin vasos nutricios dilatados o un nido vascular identificable)

Corto-circuitos arteriovenosos Cerebrales (CAVc)

MAVc Pial (parenquimatosa)

Difusa (no nido compacto identificable sino colección difusa de múltiples vasos tortuosos)

Mixta (hemodinámicamente pia-dural / histopatológicamente con ADV o AV)

FAVc Malformación aneurismática V. Galeno Fístula cerebral arteriovenosa

Malformación aneurismática vena de Galeno

AP Dilatación aneurismática de la

vena cerebral magna, cuyo aporte art. proviene de arts. coroideas y pericallosa en 70%, directamente por una FAV o mediante una MAV

Clínica Por lo gral. en r.n. con ICC (FAV

coroidea directa sin nido) Niños mayores en MAV talámica

con nido

TC Malformación iso- hiperdensa

respecto al parénquima cerebral sin contraste iv. Densidad mixta si trombosis parcial de la malformación. Realce intenso y uniforme.

Areas de baja atenuación (gral secundarias a isquemia) y de alta atenuación (hemorragia) frecuentes.

FAVc

Varón de 10 meses con aumento de perímetro cefálico e ingurgitación

venosa epicraneal.

Tipo directa

Malformación aneurismática vena de Galeno

RM Malformación hipointensa. Identificación de los vasos que nutren la malformación (finos,

hipointensos, en conexión con la malformación), estado de la anatomía venosa y arteria l(drenaje y aporte)

Trombosis aguda, isointensa al parénquima cerebral en T1 e hipointensas en T2. Trombosis subaguda, hiperintensa en T1 y T2.

FAVc

Malformación aneurismática vena de Galeno

ASD Fase arterial precoz: arterias de

drenaje ensanchadas con una comunicación, fistulosa directa o por MAV, a vena cerebral magna masivamente dilatada

Senos de drenaje ensanchados

FAVc

Arterial precoz Arterial media

Arterial tardía

Embolización

Cortocircuitos arterio-venosos duralesCAVd

(afectan a la dura y espacio epidural)

Malformaciones arteriovenosas durales tipo adulto (FAVd, MAVd)

Malformaciones del seno dural con comunicación arteriovenosa

Comunicaciones arteriovenosas infantiles

10-15%

Mayoría adquiridos. Idiopáticos/ tras traumatismos, oclusión

venosa o hipertensión venosa Solitarios (cavernosos bilaterales)

AP

Red de microfístulas con arterias durales engrosadas y venas de drenaje dilatadas en pared de seno dural: como grietas

No hay nidus ni lecho capilar

Etiología Trombosis y recanalización del seno

Localización

Fosa posterior, base cráneo

Edad presentación

40-60ª.

Síntomas Edad, localización, patrón drenaje

venoso

Soplos y cefaleas (ST, SS), proptosis y quemosis (SC), parálisis n. craneales frec.

Hemorragia Infrec., excepto con varices venosas

intracraneales

CAVdurales

Shunts av anormales: arteria dural de aporte y vena dural de drenaje. El lugar del shunt arteriovenoso está localizado exclusivamente en la paquimeninge

Hallazgos radiológicos

Pral. Signo dx: red de vasos finos “como grietas” dentro de un seno venoso trombosado

TC Sin C’: frecuentemente normal, a veces ensanchamiento seno dural/v. drenaje Con C’: puede ser Normal con pequeños cortocircuitos; +/- nutrientes serpinginosas,

senos venosos ensanchados; vena oftálmica superior dilatada (Fístula carótido-cavernosa (FCC)).

CAVd

FCCVarón 53a.Cefalea hemicraneal

izda. y edema ojo izdo.

Hallazgos radiológicos

RM Puede ser normal, o mostrar complicaciones (infarto, hemorragia) Vacíos de señal en los senos transverso/sigmoide trombosados por

“micro”fístulas FAVd: venas corticales dilatadas sin nido intraparenquimatoso FCC: venas oftálmicas superiores ensanchadas. Estasis dural en estudios postcontraste.

ARM Puede ser negativa en cortocircuitos pequeños o de flujo lento Detección macroscópica de los vasos nutricios arteriales,

dirección del flujo en las venas de drenaje y los senos de la dura.

CAVd

CAVdFCC

RM-AngioRM

CAVdFAVd

RM-AngioRM

Varón 50a. Cefalea brusca, náuseas y vómitos. HSA.

T1

T2 Gad Gad

AngioRM

Hallazgos radiológicos

Angiografía Mayoría con múltiples ramas nutricias dilatadas

Art. Occipital y Rs. Meníngeas de la ACE) Rs. Tentoriales y durales pequeñas de la ACI o AV.

Venas corticales de drenaje ensanchadas y/o varicosas hacia un seno venoso

Oclusión senos durales frecuente Ocasionalmente fístula entre una arteria dural aislada y el seno

cavernoso: FCC

CAVd

CAVdASD carótida interna izquierda

FCC

Arterial tardía Venas de drenaje dilatadas: Vena

oftálmica superior izquierda

Fase arterial precoz y media Muestra comunicación directa de la ACI con seno cavernoso discretamente ensanchado

CAVd FAVdASD carótidas y

vertebral izquierda

Varón 50a. Cefalea brusca, náuseas y vómitos. HSA.

Arterial precoz

Fístula dural vascularizada desde ramas dependientes de la arteria occipital, en menor medida de la meningea posterior,

con drenaje a través de venas cerebelosas, venas perimedulares, seno recto y seno petroso

Arterial media Arterial tardía

CAVd FAVd ASD vertebral derechaA. meníngeas posteriores derecha, y en menor medida izquierda, vascularizan la porción mas inferoposterior de la fístula.

Varón 50a. Cefalea brusca, náuseas y vómitos. HSA.

Arterial precoz

Arterial media

Arterial tardía

DD

MAV pial-dural mixta (rara) En CAVd grandes de fosa posterior.

Neoplasia vascular CAVd trombosados agudamente pueden realzar,

tener edema/efecto masa.

CAVd

MCV sin comunicación av

Surgen de canales vasculares postarteriolares

Tipos:

Malf. Venosas Angiomas venosos o AVD Varices venosas

Malf. Capilares (TeC)

Malf. Cavernosas

Variantes anatómicas del drenaje venoso normal. Elementos angiogénicos maduros

60%, la más común en autopsia La mayoría son asintomáticos y

solitarios (2,5-9% múlt.) Pueden ser histológicamente mixtos

20% (malformación cavernosa)

AP

Tributarias medulares dilatadas, orientación radial, convergen a vena “colectora” ensanchada transcortical o subependimaria

Encéfalo normal interpuesto

Etiología

Probablemente anomalía venosa del desarrollo más que verdadera malformación vasc.

Localización

SB profunda cerebral/cerebelosa Cerca del ángulo ventricular Gralm. Solitaria (múltip. Sdr. Del

nevo azul en tetina de goma)

Edad presentación

Cualquiera Hallazgo incidental en Rx

Síntomas

Asintomáticos Cefalea, crisis comiciales

(displasia cortical), hemorragia con déficit neurológico focal (MC)

Riesgo hemorragia 0,15% /lesión/año, aumenta si estenosis/trombosis v. drenaje o MC coexistente.

Angioma venoso (AV)

AV

Hallazgos radiológicos

Pral. Signo dx: “cabeza de Medusa” (venas dilatadas en la SB)

Características generales Colección en forma de paraguas de venas medulares aumentadas de tamaño (sustancia blanca) Cerca de los ventrículos (asta frontal, 4º V) Una gran vena colectora drena en un seno dural o una vena subependimaria

profunda

TC Sin C’: habitualmente normal, +/- calcio/hemorragia de una MC coexistente Con C’: numerosos focos lineales o puntiformes de realce que convergen en

una única vena tubular de drenaje dilatada

RM: Señal variable que depende de su tamaño y flujo Vacío de señal en T1, T2 Realce intenso Vasos tubulares en estrella que convergen en una vena colectora Venas colectoras drenan hacia un seno dural/vena ependimaria +/- Hemorragia (de una MC coexistente)

AV Mujer 38 añosAngioma venoso parieto-occ izdo.Hipoestesia EEdchas.Sospecha AIT.

FLAIR

GE T2

T2

T1

AV Mujer 38 años. Hipoestesia EE dchas. Sospecha AIT. Angioma venoso parieto-occ izdo.

T1 C’

AV Mujer 38 años. Hipoestesia EE dchas. Sospecha AIT. Angioma venoso parieto-occ izdo.

ARM

Cor

Sag

AV

Mujer 37 añosCrisis tónico-clónica genzda.Con malformación cavernosa

T1 C’T1

TC

T2

AV Hallazgos radiológicos

ASD: Fase arterial normal Fase capilar: habitualmente normal, rara vez teñido vascular prominente, Corto-circuito Arterio-Venoso (CAV). Fase venosa: “cabeza de medusa”

Arterial

Capilar

Venosa

AV

DD

Neoplasia Vascular (GBM): venas medulares aumentadas de tamaño, con efecto masa, habitualmente realza

Oclusión crónica del seno venoso con estasis venoso: trombosis en seno, con las venas medulares que ingurgitan como drenaje colateral

Enfermedad desmielinizante (raro): desmielinización activa con venas medulares prominentes

Numerosos y pequeños vasos capilares dilatados separados por tej. cerebral normal

15-20% Descubrimiento incidental (autopsias,

imagen) Clínicamente benignas (excepto

mixtas) Frecuentemente múltiples

AP

Nidos de capilares dilatados con parénquima cerebral normal intercalado

Productos sanguíneos: mixtas

Localización

Lesiones múlt. en protuberancia, ME y cerebelo, pero puede aparecer en cualquier otro sitio

Sdr. Rendu-Osler-Weber asocia lesiones mucocutáneas

Edad presentación

Lo más frec. hallazgo incidental de autopsia

Síntomas

Raramente sintomática Puede sangrar: AV, AC Evolución natural quiescente a

no ser que sean histológicamente mixta; no cambia en tamaño o configuración.

Telangiectasia capilar (TeC)

TeC

Hallazgos radiológicos: Angiográficamente Negativas (excepto en mixta)

Ccas grales. Pequeña, de márgenes mal definidos No hemorragia macroscópica Localizaciones más frecuentes: Mesencéfalo, Protuberancia, Bulbo,

Médula espinal

TC. Habitualmente normal. A veces débil realce.

RM. Solitaria.

T1 Normal habitualmente, 50% hiperintensas en T2 y FLAIR, puede hipointesnsa en T2*

realce tenue punteado o en forma de cepillo con pequeños vasos puntuales y lineales/ramificados.

Hasta 2/3 partes tiene una vena colectora dilatada (puede estar mezclada con una malf. venosa)

Múltiples: hipointensidades multifocales en T2, GRE (“puntos negros”)

Pral. Signo dx: lesión mal definida con tenue realce “en forma de cepillo”

Mujer 18a.Sospecha de TeC de otro centro.

GR T2*

T1

T2

T1 C’

Mujer 35a.Hallazgo incidental. Múltiples TeC.

GR T2*

T1

T2

T1 C’

Mujer 35a.Hallazgo incidental. Múltiples TeC.

GR T2*

T1 C’

T2

T1 C’

TeC

Hallazgos radiológicos

ASD Suelen quedar ocultas. A veces débil mancha vascular en las racemosas.

DD

Metástasis. Habitualmente realzan intensamente y se localizan en unión sustancias gris-blanca, siendo raras en protuberancia/cerebelo.

Malformación Cavernosa. La sangre se locula con niveles líquido-líquido, suele haber alteraciones en el cerebro adyacente (anillo de hemosiderina) así como coexistir con otra malformación vascular.

Localización Cualquier sitio 80% supratentoriales (frontal) 14-20% infra- (protuberancia)

Edad de presentación 61% 20-60a, pico 40-60a. 27% pediátrica 75% esporádica solitaria 10-30% Familiar, múltiples

(HAD penetrancia incompleta)

Síntomas 50% convulsiones, 25% déficit

neurológico focal, 20% asint. Riesgo hemorragia esporádica

bajo 0.25-0.75%/a. (fam. 1%)

Malformación cavernosa(angioma cavernoso: AC)

Malformación hamartomatosa vascular benigna. Grupo angiográficamente ocultas más frec.

8-15% Prevalencia 0.5-0.9% pobl. gral. Comportamientos dinámicos Familiar: alto riesgo hemorr.,

lesiones de novo Mvenosas asociación frec. (10-30%)

AP Masa de vasos dilatados con

sangre en espacios sinusoidales tapizados por endotelio

No hay encéfalo normal en la lesión

Cicatrización fibrosa y hemorr. en diferentes estadíos dentro y alrededor de la lesión: anillo periférico de hemosiderina

+/- gliosis, +/-Ca++

Diagnóstico por imagen

TC Baja S y E: negativo 30-50% Sin C:

Lesiones focales redonda/ovoidea, Iso-moderadamente hiperdensos, heterogéneas, calcificaciones frec. Minoría hipodensas Parénquima cerebral circundante normal, sin efecto masa salvo hemorragia reciente

Con C Variable (desde nulo o mín. hasta llamativo realce)

AC

Mujer 37 añosCrisis tónico-clónica

generalizada(Angioma cavernoso

calcificado + Angioma venoso)

Pral. signo diagnóstico: “bola de palomitas de maíz” con un anillo de hemosiderina completo

Varón 44 añosSíncope con pérdida de conciencia(varios Angiomas Cavernosos con sangrado + Angioma Venoso)

RM

Hallazgos variable, dependiendo de hemorragia/estadío

Lesión “en palomitas de maíz” reticulada, más típica

márgenes relativamente precisos, anillo completo hipoIS con núcleo de intensidad mixta heterogéneo loculaciones de sangre con niveles líquido-líquido

HiperIS en perifería ocasional: gliosis perilesional

Realce mínimo o ausente. Vasos sanguíneos en relación: anomalías venosas asociadas (Angioma Venoso)

GRE: hematomas agudos y crónicos. Varias lesiones:”puntos negros”

Extraaxiales (múltiple familiar): pueden simular meningiomas (intensa captación)

AC

AC

T1

T2 T1 C’

GRMujer 37 añosCrisis tónico-clónica generalizada.

FLAIR

T2

AV AV

AC

T1

T2 T1 C’

GRVarón 44 añosSíncope con pérdida de conciencia

FLAIR

T2

AV AV

Mujer 17a.Crisis convulsivas

RT por LLA

T1

GE T2

T1

ASD Mayoría angiográficamente ocultos,

Puede verse como un área avascular con efecto masa por sangrado, o un débil sombreado en fase capilar tardía-venosa precoz.

AC

ASD CARÓTIDA IZQUIERDAVarón 44 años

Síncope con pérdida de conciencia

AV

Arterial precoz

Arterial tardía

Venosa precoz

AC

DD

Lesión “pelota de palomitas de maíz” MAV (edema, efecto masa, a menudo producto único sanguíneo) Neoplasia hemorrágica (anillo hemosiderina incompleto, evolución

desordenada de los productos sanguíneos, realce intenso) Neoplasia calcificada (oligodendroglioma; algo de contraste)

Múltiples “puntos negros” Traumatismo antiguo (LAD, contusiones) Microhemorragias hipertensivas (Hª HTA larga evolución) Angiopatía amiloide (edad avanzada, demencia, patología de sustancia

blanca) Telangiectasias capilares (tenue realce en forma de cepillo)

MAVParenquimatosa Permeable

Iso-Hiperdensa. C’ Intenso Hematoma, Edema, Efecto Masa) Ca++ 25-30%

Vacíos de flujo concentradosNido, vasosGliosis HiperIS T2, Hemorr.

Art.-Venas dilat. Cortocircuito AV (CAV), venas drenaje precozMínimo efecto masa

Trombosada Ca++. C’ variable

Lesión señal mixta Puede NR + flujo “estenosado”y efecto masa. Sutil CAV

De la dura +/-NR + seno dural dilat., variz venosa

+/-NRDirecc. flujo a Fístula

Art. duramadre dilat. CAVSeno dural estenótico/ocluido frec.

TeC NR/hiper. Ca++ y C’ variableEdema-Efecto Masa no frec.

Racemoso débil realce cepillo/Cavernosos hipoIS

NRRacemoso débil mancha vasc.

MC Iso-hiperdensa. C’ nulo/mín.Ca++ variableNo Edema-Efecto Masa

Núcleo reticulado heterog., reborde hipoIT hemosiderina:“palomitas de maíz” ( GRE T2*)

NR

MVAngiomas venosos

NRC’ penacho de vasos periventriculo con v. drenaje dilat. Cabeza medusa

Vasos tub. y estrellados C’ Intenso10-15% gliosis, hemorragia

Fase art. NR, capilar +/-brillo,Venosa Cabeza medusaVs. Drenaje transcortical o subependimaria dilat.

Malf. V. Cerebral Magna

Masa iso-hiperdensa linea ½ post. 3er VentrículoC’ I permeablesHidrocefalia, malacia

Señal mixta flujo turbulento + áreas pérdida de señal de alta velocidad

Arst.coroidea/perforante tálamo dilat., dilat. aneurismática v.Cerebral Magna, seno recto atrésico/flujo lento/trombosadoSeno accesorio/ de la hoz

Varices venosas Vasos iso-hiperdensos C’ I y uniforme

Vasos ovoid/fusiform., a menudo pérd. de señal de alta velocidad

+ MAV/FAV/ AVDilat. Sacular v. corticales/profundasPuede senos pericraneales

Malformaciones TC RM ASD