Manifestaciones Extraarticulares de la Enfermedades Reumaticas

Dr. Miguel BelmonteDr. Miguel BelmonteHospital General de CastellónHospital General de Castellón20132013

REUMA

Rheumatos = Fluido, secreción

200 enfermedades Artropatías inflamatorias

Enf. Degenerativas

Enf. Autoinmunes sistémicas

Osteoporosis

Enf. Partes blandas - extraarticulares

Reumatología, ciencia que estudia las enfermedades que se caracterizan por la inflamación y degeneración o alteración metabólica del tejido conectivo del cuerpo. Suelen cursar con dolor y/o rigidez de las estructuras articulares y paraarticulares como músculo, tendón, ligamentos.

Artritis es la inflamación de las articulaciones acompañada característicamente por los signos de Celso: hinchazón, calor, dolor y discapacidad.

DEFINICIONES

Artrosis vs. Artritis

- OSIS degeneración- OSIS degeneración - ITIS inflamación- ITIS inflamación

Enfermedades Reumáticas Inflamatorias

FrecuentesGotaLupus EritematosoArtritis reumatoide Artritis psoriásicaEspondilitis anquilosante

Raras (<5 por 10.000)Artritis reumatoide juvenilEsclerodermia, polimiositis, etc.

Complicaciones periarticularesArtritis reumatoide

Rotura tendinosa

Quiste de Baker

Tendinitis Aquiles

Manifestaciones extraarticulares

General: fiebre, linfadenopatía, peso, fatiga, infecciones

Dermato: eritema palmar, nódulo subcutáneo, vasculitis

Ocular: epiescleritis, escleritis, nódulo coroideo o retiniano

Pulmonar :pleuritis, nódulos, enf intersticial, bronquiolitis obliterante,arteritis

Cardíaco. Pericarditis,miocarditis, vasculitis coronaria, nódulos en valvas

Neuromuscular: neuropatía por atrapamiento o periférica, mononeuritis multiplex.

Hematológico: sind de Felty, sind. De linfos grandes granulares, linfomas

Otras asociadas: Sindrome de Sjogren, amiloidosis

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

Nódulos reumatoides20-30% de los pacientesSigno de peor pronostico, Se asocian a factor reumatoide +También se dan en Lupus

Texto basico de reumatologia clinica. Dr. LUIS A HERNANDEZ

Localización:Localización: codos y tendón Aquiles, pero tb. codos y tendón Aquiles, pero tb. pueden aparecer en cualquier órgano comopueden aparecer en cualquier órgano como hueso, hueso, T.G.I, laringe, cuerdas vocales, oídos, corazón, T.G.I, laringe, cuerdas vocales, oídos, corazón, pulmones, pleura y ojospulmones, pleura y ojos

Nódulos reumatoides

Nódulo reumático

Se ve en artrtisis reumatoide y lupus

Puede confundirse con tofos de gota

Curso mas agresivo en los pacientes con AR y nódulos

Pueden aparecer o empeorar con el tto MTX

No precisan tratamiento, salvo que den molestias

Nódulo reumático: Diag Diferencial

nódulos benignos: niños sanos sin artritis o FR.

Granuloma anular: intracutáneos sin asociación

Xantomatosis:amarillos, lípidos elevados sin afectar hueso

Tofos: UMS pts con gota, lesiones óseas:Xtales

Misceláneos: reticulohistiocitosis multicéntrica, eritema elevatum diutinum, acrodermatitis crónica atrtófica, lepra, pinta, etc

SI SE SITÚAN EN SITIOS INUSUALES: confusión (sacros, occipitales, laringe, ocular, corazón, pulmón, SNC:+ en leptomeninges; cuerpos vertebrales)

Desarrollo de Fistula

Fístulas cutáneas en sero+, larga evolución AR

Pueden ser estériles o sépticas , conectan piel con articulación con quistes para articulares en hueso o tejidos blandos o bursas.

En asépticas no se comprende el origen (AR centrípeta)

Infección en AR

Sea antes o luego del comienzo de AR: alta frecuencia de infecciones genitourinarias o broncopulmonares, aumento de mortalidad

Rol de esteroides e inmunosupresores

Común: pulmonar, sepsis de piel,piartros

Poder fagocítico en AR disminuído

Diferencial con severa artritis reumatoidea

Complicaciones hematológicas

Anemia normocítica normocrómica (VSG!):

Se asocian varias causas: 52% déficit de Fe, de vit. B12 29%; de folato 21%(de crónicas)

Eritropoyesis inefectivaEosinofiliaTrombocitosis

– Aumento de linfocitos grandes granulares

Anemia Crónica AR

• Concentración más elevada de ferritina sérica que en las deficiencias de hierro

• Deficiencia de Folato y Vit B12 pueden ocultar deficiencia en Fe por aumentar volumen eritrocitario y de Hb

• VES correlaciona inversamente con Hb AR

• Niveles de eritropoyetina elevados en las deficiencia de Fe mas que en crónica (y con falta de respuesta)

Vasculitis : tipos en AR• Leucocitoclástica: púrpura palpable

por inflamación venular post-capilar

• Pequeñas arterias: pequeños infartos en pulpejos digitales, asociados con neuropatía distal sensorial frecuente(vasa vasorum!)

• Vasos medianos: semeja PAN con arteritis visceral, mononeuritis multiplex, livedo reticularis.

• Pioderma gangrenosum

VASCULITIS

En la forma más agresiva (vasculitis necrosante) puede producir:

• Polineuropatía o mononeuritis múltiple• Afectación cutánea (necrosis y ulceración) • Infarto visceral.• Vasculitis renal, es rara.• La arteritis digital produce infartos hemorrágicos en el lecho

ungueal y en los pulpejo de los dedos.

http://www.uv.es/~vicalegr/CLindex/CLvasculitis/vasar.htm

Fundamentos de medicina Reumatologia. JAVIER Y JOSE FERNANDO MOLINA

Neuropatía AR

• Atrapamiento (túnel carpo)

• Polineuritis

• Neuritis inflamatorias (asociada a vasculitis)

Sintomas de Neuropatía

• Hormigueos

• Acorchamiento

• Pérdida clara de fuerza (no solo cansancio)

• Torpeza para movimientos o caminar

• Otros sintomas

Enfermedad renal: AR

• Ramente involucrado directamente , a menudo indirectamente

• Amiloidosis: AR crónica y + en Still´s

• Toxicidad de terapia: fenacetina, oro, ciclosporina

• Necrotizante en vasculitis diseminada

Enfermedad Pulmonar: AR

• *6 formas:

1. Enfermedad pleural

2. Fibrosis intersticial

3. Enf pulmonar nodular

4. Neumonitis

5. Arteritis

6. Enf de vía aérea

PULMON

Manifestaciones más importantes:• PLEURITIS• BROQUIOLITIS• NÓDULOS REUMATOIDES

INTRAPULMONARES• FIBROSIS PULMONAR

Radiologia en complicación AR

Imágenes nodulares… que pueden cavitarse

CORAZÓN

• Pericarditis: Es la más frecuente. Descubierta con frecuencia en la necropsia.

• Derrame pericardico: características similares al de la pleuritis.

• Miocaritis y endocarditis: cuando aparecen suelen ser asintomáticas

Compromiso cardíaco

• Consecuencias clínicas de las Consecuencias clínicas de las manifestaciones:manifestaciones:

1. Pericarditis: ...dolor (1% pts), taponamiento (raro), constricción (no común)

2. Nodulos:...anormalidades de conducción, problemas valvulares

3. Arteritis coronaria:..infarto de miocardio

4. Miocarditis:.....Falla congestiva cardíaca

OJO• -Queratoconjuntivitis seca derivada del síndrome

de Sjögren secundario: es la más frecuente (20%).

• -Epiescleritis o escleritis: es poco habitual (1%). Epiescleritis: leve y transitoria. Escleritis: afecta a capas profundas y es más grave.

• -Escleromalacia perforante: perforación del globo ocular por adelagazamiento.

Síndrome Seco - SJÖGREN

• Atrofia glandulas secretoras: ojos, saliva, ap. digestivo

• Técnicas diagnósticas específicas

amiloidosis

• Notese el grosor y ensanchamiento característico de la lengua

Complicaciones de AR

• Pueden ser fatales

• Las manifestaciones varía según duración y severidad de la enfermedad

• Enfermedad multisistémica con complicaciones multisistémicas

Enfermedades Autoinmunes SistémicasFallo en el reconocimiento de la propia identidadAtaque del sistema inmunitario contra los propios tejidos

L.E.S. Lupus Eritematoso Sistémico

• Picos de frecuencia – 12-15 años– 40-60 años

• Afectación general– Piel, articulaciones– Corazón, pulmon– RIÑON– S.N.C.

• Grave, alta mortalidad

Lupus Sistémico

L.E.S. Lupus Eritematoso Sistémico

• Tratamientos – Corticoides dosis altas– Inmunosupresores

• Pronóstico– Bueno salvo afectación de

RIÑON o S.N.C.– Embarazos difíciles

• Seguimiento por médico especialista

Lupus: Afectación renal

Endocarditis lúpica

Complicaciones cardíacas

• Por vasculitis /proliferación granulomatosa

• Pericarditis

• Miocarditis

• Inflamación endocárdica

• Defectos de conducción

• Arteritis coronaria

• Aortitis granulomatosa

Neurolupus

• Convusliones

• Psicosis

• Alt. Cognitivas

• Mielitis

• Otras

Dermatomiositis

eritemaheliotropo

LES – deramatitis facial

Esclerodermiasistémica

Esclerodermia manos

Fenómeno de Raynaud

Capilaroscopia

Ulcera cutánea

vasculitis / esclerodermia

VASCULITISInflamación de vasos sanguíneos

Vasculitis leucocitoclástica

Livedo reticularis

Crioglobulinemia

Isquemia grave

Necrosis digital por vasculitis

Vasculitis tipo PAN

Aneurismas arteriales

Arteritis a. temporal Horton

Enfermedad de Behçet

Policondritis Recidivante

Policondritis - escleromalacia

Policondritis

tabique nasal

ESPONDILOARTROPATIAS

• Columna cervical – dorsal - lumbarColumna cervical – dorsal - lumbar

• Artritis sacroilíacasArtritis sacroilíacas

• Artritis periféricaArtritis periférica

Clasificación SpA

• Espondilitis anquilosante

• Artritis intestinal (enteropática)

• Artritis reactiva

• Artritis psoriásica

• Artritis indiferenciada

Características comunes• Ausencia de factor reumatoide

• Ausencia de nódulos subcutáneos

• Artritis inflamatoria periférica

• Entesopatía

• Sacroileítis con o sin afectación vertebral

• Dactilitis, uveítis, talalgia

• Agregación familiar

• Asociación con HLA B 27.

Espondilitis Anquilosante

• Dolor lumbar

• Inicio edad juvenil

• Rigidez progresiva

• Artritis periférica

• Otras: ojo, pulmón…

Espondilitis anquilosante

Espondilitis anquilosante: iridociclitis con sinequias

Fibrosis pulmonar RX

Artritis Psoriásica• Frecuencia: 1/10 personas con psoriasis

• Psoriasis precede a la artritis: 67%

• Artritis precede o simultánea al psoriasis: 33%

• Puede presentarse también en infección por HIV

Patrones:

1. oligoarticular asimétrico (>50%)

2. Afectación IFD predominante (5-10%)

3. Artritis mutilante (5%)

4. Poliartritis tipo AR (15-20%)

5. Afectación axial (20-40%)

Artritis psoriásica: alteraciones en las uñas, eritema y artritis de las

manos

Artritis psoriásica: dedos «en salchicha»

Artritis reactiva: tendinitis de Aquiles

Artritis reactiva: pies con pústulas

y queratodermia blenorrágica

Artritis reactiva: balanitis circinada

Artritis reactiva: erosiones de la lengua

Artritis reactiva: erosión del paladar

Artritis reactiva: conjuntivitis

Eritema nodoso

TRATAMIENTO

• Corticoides (prednisona) a dosis altas

• Antimaláricos: Dolquine®

• Inmunosupresores– Imurel®– Micofenolato

• Terapias Biológicas

• Otros procedimientos especializados

Hidroxicloroquina (DOLQUINE ®)

• Lupus sistémico y subagudo cutáneo

• Artritis Reumatoide

• Artritis intermitentes

Hidroxicloroquina (DOLQUINE ®)

Fármaco del grupo antimaláricos • Ventajas

– Efecto antiinflamatorio claro, moderado– Efecto beneficioso cardiovascular– Una dosis diaria, hasta 6 mg/kg/dia. Via oral– Muy escasa toxicidad

• Inconvenientes – Lesion de la retina 1:10.000 pacientes tratados 5

años– Riesgo relacionado con la dosis administrada– Alto riesgo: enfermedad retiniana previa– Otros: anemia hemolítica, depósitos corneales y

cutáneosMonitorización

Revisión oftalmólogo cada 1-2 años– Hemograma y bioquimica cada 3-6 meses

Complicaciones HQX

Complicaciones HQX

RESUMEN• La mayoría de enfermedades articulares

inflamatorias, y todas las sistémicas (por definición) pueden dar complicaciones y manifestaciones extraarticulares.

• Las enfermedades reumáticas inflamatorias afectan a todo el cuerpo, no solo a las articulaciones

• Es importante reconocer precozmente su aparición ya que pueden significar peor pronóstico y necesidad de cambio de tratamiento

• La mayoría de complicaciones precisan tratamiento con corticoides o inmunosupresores, incluyendo terapias biológicas.

Muchas gracias