María Fernanda Vargas Avila

PEDIATRIA

Japón 1967. Dr. Tomisaku Kawasaki.Concepto:

Enfermedad multisistémica. Vasculitis de pequeños y medianos

vasos. Sx óculo- orocutáneo acrodescamativo

con o sin linfadenitis cervical aguda no supurativa

• Patogenia: – Predisposición genética• Gen CCR5

– El vaso pierde su integridad estructural, se debilita, dilatación.

– Trombo, aneurismas, estenosis.– Arterias de mediano calibre= Principalmente

coronarias

Disociación por edema 6-8 días Compromiso de pared 10 días Daño severo, aneurisma 12 días Persistencia de inflamación 25 días Desaparición de células inflamatorias 40

días

Clínica: Fiebre por mas de 5 días (no responde a tx, 1-2

sem= enf. coronaria) y 4 de los siguientes criterios: Inyección conjuntival bilateral no exudativa. 98%

• Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. 96%

• Rash generalizado, polimórfico, confluyente, no vesiculoso. 86%

• Induración de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamación periungueal. 66%

• Surcos transversos en uñas de los dedos.

(Líneas de Beau) 2-3 meses del inicio de los síntomas.

• Adenopatías cervicales, no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de diámetro. 44%

Clínica:Si no se cumplen los criterios pero mediante

ECO o coronografía se demuestran aneurismas coronarios = KAWASAKI ATÍPICO

Menores de un año y mayores de 8 años1era y 4ta semana

Other clinical and Laboratory findings

Cardiovascular findings

Musculoskeletal system

Central nervous system

 Congestive heart failure, myocarditis, pericarditis, valvular regurgitation

  Arthritis, arthralgia   Extreme irritability

 Coronary artery abnormalities

 Gastrointestinal tract

  Aseptic meningitis

 Aneurysms of medium-size noncoronary arteries

  Diarrhea, vomiting, abdominal pain

  Sensorineural hearing loss

  Raynaud phenomenon

  Hepatic dysfunction

 Genitourinary system

  Peripheral gangrene

  Hydrops of gallbladder

  Urethritis/meatitis

• Alteraciones cardiacas:

• Miocarditis: Taquicardia. 50%• Disminución en la fx ventricular• Pericarditis• Aneurismas de arterias coronarias (≥8

mm diametro interno, gigantes) • Riesgo de ruptura, trombosis o

estenosis, e IM• Regurgitación valvular importante.

Diagnostico Fase aguda se encuentra:

Leucocitosis >20.000 en el 50% >30.000 en el 15% de los casos. VSG acelerada, frecuentemente >100 mm (1ª hora). Plaquetas normales inicialmente y

después de la 2ª semana de enfermedad suben a 1-2 millones/mm3.

• Proteína C reactiva positiva. • Hipoalbuminemia.• Aumento de TGO, TGP, fosfatasa alcalina y

bilirrubina.• Piuria estéril con ligera proteinuria y

microhematuria.• Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos

negativos. Posibles signos de anemia hemolítica

• El ecocardiograma en la fase aguda puede• mostrar alteraciones (disminución de la• fracción de eyección y aneurismas a partir• de la 1ª semana y sobre todo a las 3-4• semanas).

• Evolución– Fase aguda febril (1-2 semanas).

Complicaciones: aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis.

• Evolución• b) Fase subaguda. (4ta semana)• Cede la fiebre, el exantema y la

adenopatía.• Persiste la inyección conjuntival y la

irritabilidad.• Inicia la descamación furfurácea perineal y

en dedos en láminas, junto con artritis/artralgias.

• Infartos de miocardio o iniciarse• Aneurismas coronarios.• Trombocitosis.

• Fase subaguda:• Leucocitosis, neutrofilia• Elevación de sedimentación eritrocitaria• Elevación de proteína C reactiva• Anemia• Hipoalbuminemia, hiponatremia• Elevación de transaminasas

 

c) Fase de convalecencia. (6-8 sem)

Las manifestaciones clínicas desaparecen Los reactantes de fase aguda y el resto de

las alteraciones de laboratorio se normalizan.

Los aneurismas pueden resolverse o persistir y dejar una disfunción cardiaca o presentar infartos de miocardio.

• Tratamiento

• Aspirina. Dosis inicial 80-100 mg/kg/día• en 3-4 dosis, durante 2 semanas o hasta 48• horas después de que el paciente quede• afebril.

• Anomalías de las arterias coronaria, a la se añadirá dipiridamol a 3-5 mg/kg/día.

• Gammaglobulina intravenosa (IGIV) • 2 g/kg, en dosis única, lentamente.• Eficaz en los 10 primeros días de la

enfermedad.

• Efectos secundarios, la IGIV puede• provocar insuficiencia cardiaca por

aumento de volemia y meningitis aséptica.

Definición:

Enfermedad vírica leve y muy infecciosa de la infancia, caracterizada por lesiones vesiculosas en manos y pies y pequeñas úlceras en sacabocados que se recubren de membrana grisácea o blanquecina en la mucosa oral, dolorosas. Es autolimitada en pocos días. Está causada por el COXSACKIEVIRUS A 16, también los tipos 4,5,9, y 10; grupo B, tipos 2 y 5 y EV71. Pueden existir formas incompletas (mano-boca).

Signos

Manifestaciones Bucales

Vesículas que se rompen y dejan ulceraciones se localizan en: Paladar Duro, Lengua y Mucosa Bucal; lesiones

en Mucosa de Labio, Encías, y Faringe incluyendo las amígdalas, la Lengua eritematosa y edematosa

Manifestaciones en piel

Maculopapulares múltiples Dedos de pie y manosDe manera concomitantes ó poco después

de las lesiones bucales. Vesículas, úlcera, costras.

HistopatologíaSe pueden observan inclusiones

eosinofÍlicas, exudado formado por desperdicios proteinícos (queratocitos y células inflamatorias)

LaboratorioFrotis de exudado, garganta, rectal=

determinación de anticuerpos neutralizantes de C A16

Leucocitosis, leucopenia

Tratamiento

Sintomático: Enjuagues bucales a base de gel de hidróxido de

aluminio y magnesio, 3 veces al día hasta la desaparición de las lesiones

Expectativas:Se autolimita en aproximadamente 14 días

Complicaciones:DeshidrataciónConvulsiones febriles