Post on 18-Jul-2015
MIOCARDIOPATIA
Se define como miocardiopatía dilatada a lacombinación de dilatación y de disfunción sistólicadel ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos
El hecho de que sólo se diagnostiquen pacientessintomáticos hace que se infraestime su incidenciareal (desconocida),a la vez que se sobrevalore suseveridad.
Es la causa más frecuente de insuficienciacardiaca y trasplante cardiaco, tanto en adultoscomo en niños.
Report of the 1995 World Health Organization/ International
Society and Federation of Cardiology Task Force on the
definition and classification of cardiomyopathies. Circulation
1996; 93: 841-842.
Causas de miocardiopatía
dilatada en niños
Idiopáticas 70%
Miocarditis Víricas: Coxackie A y B, Echovirus,
VEB, Adenovirus, Influenza A y B,
herpes simple, Dengue, FA, CMV , VHA
y B y VIH Protozoos
(tripanosomiasis),leihmaniasis,Ascariasi
s,Sifili,Bat:TBC,Difteria, Mycoplasma,
Clamidias, Estafilococos,
Neumococo,Meningo
Enfermedades
neuromusculares
Duchenne, Becker, Barth,
cardiomiopatía ligada al X, atrofia
muscular espinal juvenil progresiva,
miopatía miotubular…
Isquémicas Síndrome hipóxico-isquémico del recién
nacido
• Anomalías coronarias:
– Congénitas (ALCAPA)
– Adquiridas: Kawasaki
Familiar
Reacciones de Hipersensibilidad Cefalosporinas, Sulfonamidas, diureticos
tiazidas, Picadura de
insectos(arañas,avispas), mordedura de
serpientes.
Tóxicos Antraciclinas, cobalto, plomo, alcohol,
simpático-miméticos
Taquiarritmias Taquicardia supraventricular, flutter
auricular, taquicardia
ventricularEndocrinas Hipo/Hipertiroidismo, hipoglucemia,
feocromocitoma,neuroblastoma, hiperplasia
adrenal congénita
A pesar de la gran variedad de causas, sólo llegamos al diagnóstico etiológico en el 30%, siendo la idiopática la más frecuente en la infancia (70%)
Las causas detectadas con mayor frecuencia en la infancia son la miocarditis y la asociada a enfermedades neuromusculares.
La miocaditis resulta de la inflamación del musculo cardiaco, daño miocelular que produce disfunción miocárdica
Historia clínica
Se debe sospechar Miocarditis en un niño con aparición aguda de insuf. Cardiaca sin cardiopatia estructural, especialmente después de un cuadro viral
Síntomas relacionados con el bajo gasto cardíaco y el edema pulmonar. Mayor riesgo de arritmias y compromiso hemodinámico.
En lactantes, los síntomas son más vagos. Se presentan con taquipnea, disnea, irritabilidad y dificultad para la alimentación.
Diagnóstico
Biopsia Endomiocardica. (E:90-100% S:38%)
Enzimas cardiacas: refleja necrosis
miocárdica (Troponina I S:34%,E:89%, CK-
MB)
ECG: ascenso ST, T invert., taquicardia
sinusal, EX
Ecocardiografia: disfunción ventricular
RMN: permite identificar si la miocarditis es
focal o difusa.(S:85%,E:95%)
Evaluación, manejo y tto. De la pericarditis y miocarditis aguda en urgencias.
División of cardiology. Toronto General Hospital, University Hearlth Network,
Tratamiento
Es el tratamiento convencional de insuficiencia
cardiaca: Fase aguda: diuréticos, inotropicos
((dobutamina, milrrinona, levosimendán),
ECMO. Fase crónica: IECA, Digoxina,
Inhibidores de la aldosterona
(espironolactona)
Algunos estudios informan de un mejor
pronóstico en los niños tratados con
inmunoglobulinas e inmunosupresores. Las
inmunoglobulinas pueden ser útiles, pero el
papel de los inmunosupresores…
USO DE
INMUNOGLOBULINAS
Pocos estudios reportan resultados discordantes con el tratamiento con inmunosupresores. En el estudio controlado aleatorizado más grande,The MyocarditisTreatment Trial, se comparó el uso de ciclosporina, prednisona y azatioprina en pacientes con miocarditis idiopática, sin detectar diferencias significativas en la fracción de eyección ni en los diámetros diastólicos del ventrículo izquierdo.
Además, se observó mejoría espontánea en los pacientes que no recibieron terapia con inmunosupresores . Por tanto, el tratamiento con inmunosupresores sólo está indicado en casos especiales, como la miocarditis de células gigantes y la miocarditis asociada a enfermedades autoinmunes.
Mason JW, JB O´Cnnell, y Col. N.Engl J Med. 1995; 333 (5): 269
Una alternativa es el uso inmunoglobulina
humana,
como inmunomodulador a una dosis de 2
g/kg,día, ha mostrado resultados promisorios
en estudios de pacientes pediátricos. Altas
dosis de IVIG mejoran la función ventricular
izq y la supervivencia en el primer año. Gamma-globulina tratamiento de la miocarditis aguda en la
población pediatrica. Druker NA, Colan SD, AB Lewis, AS Beiser
and Cols. Circulatión.1994;89(1):252
Pronóstico
El 50% de los pacientes diagnosticados de miocarditis tienen una recuperación espontánea, pero ésta puede tardar hasta un año. Es más probable la recuperación
completa en las formas hiperagudas que en las insidiosas y en las que se presentan con fracción de eyección conservada o con su normalización precoz (6-8 meses)(15).
Lamentablemente incluso los casos con aparente recuperación completa pueden tener una esperanza de vida más corta. El 50% de los pacientes diagnosticados de miocarditis desarrollarán MCD, sobre todo cuando no hay recuperación precoz. En general, la mortalidad descrita en la literatura es del 20% al año y del 56% a los 4 años.