Post on 26-Nov-2015
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Dra. Elizabeth Ojeda B.
Departamento de Rehabilitación
HNGAI.
PARALISIS CEREBRAL INFANTIL:
INTRODUCCION
Causa más frecuente de discapacidad
motora en la infancia y persistirá en la
edad adulta.
Prevalencia de 2,0 – 2,5 por 1,000
Nacidos Vivos
Frecuencia en menores de 1500 g: 10%
El incremento de la prevalencia es
directamente proporcional a la
disminución del peso de nacimiento
EVOLUCION DE LA DEFINICION A TRAVES
DE LA HISTORIA
Willian John Little (1961)
Bax (1964)
Bax, Rosembaum, Leviton (2004): Besthesta, Maryland
PC: DEFINICION
Grupo de trastornos permanentes del desarrollo del
movimiento y de la postura.
Causan limitaciones en la actividad
Atribuidos a alteraciones no progresivas ocurridas en
el cerebro fetal o infantil
Los trastornos motores se acompañan a menudo de
trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicación,
perceptivos, conductuales, epilepsia y musculo-
esqueléticos.
Rosembaum et col (2007). A Report: The Definition and Classification of cerebral Palsy.
DIMENSIONES DE LA DISCAPACIDAD
PC: CLASIFICACION
Robaina y col. Definición y clasificación PC: ¿un problema ya resuelto? 2007.
PARALISIS CEREBRAL: CLASIFICACION
CRITERIOS
1. Etiología
2. Tipo de trastorno motor
predominante
3. Extensión de la afectación
4. Gravedad de la afectación
5. Trastornos asociados
6. Neuroimagen
CLASIFICACION:ETIOLOGIA
A TERMINO PRETERMINO
PRENATAL: La más frecuente (75%)
Causas genéticas
Malformación cerebral
Infección intrauterina
Patología materna o placentaria
PERINATAL (10-15%)
Asfixia
POSTNATAL (10%):
Meningitis o sepsis severas
Encefalitis
Accidentes vasculares
Traumatismos.
PERINATAL: (90%)
Hemorragia Intraventricular
Leucomalacia Periventricular
Encefalopatía H. Isquémica
Trastornos metabólicos
Trastornos circulatorios
Infecciones.
CLASIFICACION: TRASTORNO MOTOR DOMINANTE Y
EXTENSIÓN DE LA AFECTACION
1. PC ESPASTICA (70 - 80%)
Bilateral (Diplejía, Tetraparesia o triparesia)
Unilateral (Hemiparesia o monoparesia)
2. PC DISQUINÉTICA (10 - 20%)
Distónica
Atetósica
3. PC ATÁXICA (5 - 10%)
4. FORMAS MIXTAS
CLASIFICACION: GRAVEDAD DE LA
AFECTACIÓN
1. HABILIDADES MOTORAS FUNCIONALES.
Miembros inferiores:
GMFSC (Gross Motor Function Clasification Systema . Palisano
y col. 1997).
Miembros superiores:
MACS (Manual Ability Classification System, Eliasson y col.)
2005)
2. DEFICIENCIAS ASOCIADAS
SISTEMA DE CLASIFICACION DE LA HABILIDAD
MANUAL: MACS
NIVEL I: Manipula objetos fácil y exitosamente.
NIVEL II: Manipula la mayoría de los objetos pero con un
poco de reducción en la calidad y/o velocidad.
NIVEL III: Manipula los objetos con dificultad; necesita
ayuda para preparar y/o modificar actividades.
NIVEL IV: Manipula una limitada selección de objetos fáciles
de usar y solo en situaciones adaptadas
NIVEL V: No manipula objetos y tiene habilidad severamente
limitada para ejecutar aun acciones sencillas.
SISTEMA DE CLASIFICACION DE LA
FUNCION MOTORA GRUESA (GMFCS)
El GMFCS es un sistema de clasificación de la FMG de
los niños y adolescentes con PC de 0 a 18 años de edad, se basa en los logros funcionales más que en sus limitaciones, enfatizando en el cumplimiento de AVD en el hogar, escuela, en la comunidad y no en sus mejores capacidades. Sedestación, transferencias y marcha.
Diseñado para evaluar “cuánto puede lograr un niño al realizar cada ítem, más que para evaluar cuan bien ejecuta la actividad”
SISTEMA DE CLASIFICACION DE LA
FUNCION MOTORA GRUESA (GMFCS)
Instrumento estandarizado
Mide el cambio de la motricidad gruesa en el tiempo.
Desarrollado por Palissano et al (1997)
Es compatible con la de la OMS (CIF)
5 Niveles (I al V) de acuerdo a las diferencias entre niveles,
basadas en las limitaciones funcionales ,la necesidad de uso de dispositivos auxiliares de la marcha o movilidad.
GMFCS
Versión original (1997): < 2 años, 2 a 4 años, 4 a 6 años 6-12 y
versión ampliada y revisada (2007) donde incluye a jóvenes de
12 a 18 años.
Tiene buena fiabilidad entre evaluadores sobre todo en niños
mayores de 2 años de edad y tiene aplicación practica clínica,
investigación, enseñanza y la administración.
La recientemente desarrollada GMFCS cuestionario familia.
Está disponible en 3 grupos (2-4 , 4-6 y 6-12 años).
SISTEMA DE CLASIFICACION DE LA
FUNCION MOTORA GRUESA (GMFCS)
DESCRIPCION GENERAL
GMFM 88: consta de 88 items, agrupados en 5 dimensiones de
las funciones motoras gruesas:
I. Supino y Girar
II. Sentarse
III. Arrastrarse y arrodillarse
IV. Pararse
V. Caminar, correr y saltar
GMFM 66: Deriva del GMFM-88, requiere menos
tiempo de aplicación, igual fiabilidad.
GMFCS: puntuación.
El puntaje se basa en una escala de 4 puntos para cada ítem:
0 = No iniciado: el niño no es capaz de iniciar ninguna parte
de la actividad
1 = Iniciado: desempeño < 10% de la tarea
2 = Parcialmente completo: desempeño 10% > <100% de la
tarea
3 = Completo: desempeño del 100% de la tarea
NE = No evaluado: ítem no aplicado, imposibilidad de ser
realizado o rechazo por parte del niño, aún cuando muestre
habilidades que le permitirían un desempeño al menos
parcial
GMFCS:NIÑOS DE 6 A 12 AÑOS
SISTEMA DE CLASIFICACION DE LA FUNCION
MOTORA GRUESA (GMFCS):
GMFCS : 0-2 AÑOS
GMFCS: 2-4 AÑOS
GMFCS: 4-6 AÑOS
GMFCS: 6-12 AÑOS
GMFCS: 12-18 AÑOS
GMFCS
Prognosis for Gross Motor Function in Cerebral
Palsy
Creation of Motor Development Curves
P. Rosenbaum, S. Walter, S. Hanna, R. Palisano.
JAMA, September 18, 2002—Vol 288, No. 11
Método
Se utilizó el GMFCS 66 para trazar las curvas.
Se estudiaron 657 niños.
Total de 2632 evaluaciones (promedio de 4 evaluaciones por
niño)
Distribución de pacientes
P. Rosenbaum, S. Walter, S. Hanna, R. Palisano.JAMA, September 18, 2002—Vol 288, No. 11
Resultados
A partir de los datos se obtuvieron 5 curvas de desarrollo motor grueso
significativamente distintas.
Las curvas describen los patrones de desarrollo motor para los distintos niveles
de GMFCS.
Prognosis for Gross Motor Function in Cerebral Palsy
Creation of Motor Development Curves P. Rosenbaum, S. Walter, S. Hanna, R. Palisano.
A: levantar y mantener la cabeza vertical con apoyo del terapeuta mientras está sentado.
B: Mantener sedestación sin apoyo de manos.
C: andar 10 pasos sin apoyo.
D: caminar 4 pasos alternado con los brazos libres.
Prognosis for Gross Motor Function in Cerebral Palsy
Creation of Motor Development Curves P. Rosenbaum, S. Walter, S. Hanna, R. Palisano.
JAMA, September 18, 2002—Vol 288, No. 11
A
B
C
D
A
B
C
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A
B
C
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A
B
C
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A
B
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RESULTADOS Y CONCLUSIONES
RESULTADOS Sobre la base de un total de 2,632 evaluaciones GMFM, se crearon 5 curvas de desarrollo de motor diferentes, los cuales describen las diferencias importantes y significativas en las tasas y los límites del desarrollo motor grueso en niños con parálisis cerebral por gravedad. Hay considerable variación dentro de cada estrato en el desarrollo motor grueso.
CONCLUSIONES La evidencia basada en el pronóstico sobre el progreso de la motricidad gruesa en niños con parálisis cerebral ya es posible, proporcionar a los padres ya los médicos un medio para planificar intervenciones y evaluar el progreso en el tiempo. Se necesita más trabajo para describir la función motora de los adolescentes con parálisis cerebral.
Estos estudios están recién comenzando.
Falta evaluar el desarrollo además según el tipo de
trastorno (espástico, distónico, coreoatetósico, atáxico,
etc.)
Influencias de alteraciones cognitivas, sensoriales, apoyo
familiar.
Adolescencia
DIAGNOSTICO TEMPRANO
SIGNOS TEMPRANOS:
Retraso motor: complejo
Trastorno del tono: hipotonía, hipertonía
Trastornos de los reflejos y la postura:
Persistencia de reflejos primitivos > a 4-6 meses
Patrones de movimientos anormales
No aparición de reacciones posturales
Enderezamiento del cuello
Extensión protectora (paracaídas)
Landau
Postura
DIAGNOSTICO TEMPRANO
SIGNOS TEMPRANOS:
Observación de los movimientos generales en el feto, recién
nacido y lactante. MMII. Puntapies.
Patrones normales:
M. Writhing (serpenteantes o contorsión). II T. a 2º mes. 20 a
90 seg.
M. Fidgety (de ajetreo o enredador) 2º hasta 3º ó 4º mes
Parámetros: Frecuencia, amplitud y velocidad movimiento,
frecuencia de disociación de movimientos y organ. temporal
Prechtl HFR.Dev Med Child Neurol 2001;43: 836-42
DIAGNOSTICO TEMPRANO
Patrones anormales específicos:
1) Patrones persistentes de movimientos generales
sincronizados contraídos («cramped»). PCE.
2) Ausencia de patrones de movimiento tipo Fidgety. PC: (S:
95%) y (E: 96%)
Predictores confiables de PC desde los 3 primeros meses de
edad corregida
DIAGNOSTICO TEMPRANO
Exámenes complementarios:
Neuroimagenes (anormalidades en 70-90%)
Academia Americana de Neurología recomienda:
USTF durante la 2da semana de vida en RN < 30
semanas de EG. Se repetirá entre las 36 y 40 semanas de
edad corregida.
TAC cerebral RNT con encefalopatía o trauma al nacer o
coagulopatía. No concluyente: RMC entre el 2º y 8º día
N.
Otros estudios.
CLASIFICACION: NEUROIMAGEN
Afectación de sustancia blanca periventricular (56%).
Niños pretérmino representa el 90%.
Lesiones corticales y de ganglios basales. Frecuente en
niños a término.
Malformaciones cerebrales
CLASIFICACION : TRASTONOS ASOCIADOS
Recomendaciones de la SPCE: Registrar presencia o
ausencia de estos trastornos
Déficit funciones cognitivas
Déficit sensoriales
Déficit en la comunicación
Trastornos de conducta
Déficit en función bulbar y oralmotora
Epilepsia
Otros
PRONOSTICO
Dependerá de varios factores:
La etiología
Edad en que se dio la lesión
Extensión de la lesión en neuroimagen
Existencia o no de trastornos asociados
Edad en que se inicie la atención terapeútica1980980
PRONOSTICO
DEAMBULACIÓN:
En relación a la forma clínica:
Hemiparesia: 100%
Diplejía Espástica: 80%
Tetraparesia Espástica: < 50%
PC disquinética: < 70%
Ataxia: casi 100%
RIESGO DE MIGRACION DE CADERA DE
ACUERDO A LA GMFCS GMFCS Descripcion Desplazamiento
(MI >30%)
Soo B Howard J, Boyd RN, et al: Hip displacement in cerebral palsy: A population based study of incidence in relation to motor type, topograhical distribution and gross mortor function. JboneJoint Surg 64ª:121-129, 2006
GMFCS Descripcion Desplazamiento
(MI >30%)
I 0%
II 15%
III 41%
IV 70%
V 90%
INDICADORES CLINICOS DE UNA CADERA
DE RIESGO
GMFCS: III -IV –V
MANIOBRA DE THOMAS
ABDUCCION MENOR A 30º
DOLOR
J Bone Joint Surg [Br] 2002;84-B:720-6.
INDICE DE REIMER
Australasian Academy of Cerebral Palsy and Developmental Medicine (AusACPDM) on 28th October 2008. *Pascual-Pascual SI . Tratamiento preventivo y paliativo con toxina botulínica de la cadera en el niño con parálisis cerebral infantil. Revista Neurol 2003; 37: 80-2
HISTORIA NATURAL
SOO ET AL 2006
Proportion of children (%) with MP < 33% (green), 33–39% (yellow) and > 40% (red) in relation to subdiagnosis.
Hagglund 2007 n=212
Hagglund 2007 n=212
Proportion of children (%) with MP < 33% (green), 33–39% (yellow) and > 40% (red) in relation to GMFCS level.
Consensus Statement on Hip Surveillance for Children with Cerebral Palsy: Australian
Standards of Care
Evaluación clínica inicial con Rx AP a los 12-24 m. Reevaluación a los 3 años
•Repetir la evaluación clínica •Verificar el nivel de GMFCS
Reevaluación a los 5 años •Repetir la evaluación clínica •Verificar el nivel de GMFCS
–Si cambio el nivel GMFCS o se identifica un patron de marcha WGH-IV realizar la evaluación de acuerdo al nuevo nivel. –Si continua en el nivel I y no hay otros cambios dar de alta del programa.
GMFCS I
Australasian Academy of Cerebral Palsy and Developmental Medicine (AusACPDM) on 28th October 2008.
FRECUENCIA RECOMENDADA DE VIGILANCIA DE CADERA EN PC SEGÚN GMFCS (Adaptado a Wynter et at.
FRECUENCIA RECOMENDADA DE VIGILANCIA DE CADERA EN PC SEGÚN GMFCS
PARALISIS CEREBRAL: TRATAMIENTO
Fisioterapia
Terapia ocupacional
Logopedia
Uso de ortesis
Otras ayudas técnicas
Administracion de
fármacos
Cirugía ortopédica
GRACIAS