Post on 29-Jun-2015
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Pubertad normal (1)
Ramón Cañete Estrada
Adolescencia (Adolescere): Crecer, cambio, maduración
Pubertad (pubes): Vello, reproducción, madurez biológica
Cambios
Modificaciones: psicosociales
físicas
endocrinológicas
Evidencian cambios en el crecimiento y desarrollo
Sistemas reguladores hormonales:
hipotálamo-hipófisis
gónadas
glándulas suprarrenales
factores paracrinos
Edad genéticamente determinada
Principales manifestaciones
Brote de crecimiento y cambios en las proporciones corporales
Desarrollo de gónadas
Desarrollo caracteres sexuales secundarios
Cambios en la composición corporal
Desarrollo aparatos y sistemas
Crecimiento
Diferente en niños y en niñas
Individual
V.C
Pico de V.C.
Curva con rama ascendente y descendente
Velocidad de crecimiento
P.V.C. edad
Hombres 13-14 años
Mujeres 11-12 años
DS± 0.9 años
P.V.C.
Varones 10.5 cm/año
Mujeres 9 cm/ años
Crecimiento total
Varones 28 cm (muy variable)
Mujeres 24 cm (muy variable)
Correlación entre la talla anterior
Con talla final es de 0.8
20% es adquirida en este periodo
Proporciones corporales
Tronco
Diámetro biacromial
Biliaco
Cráneo
Maduración esquelética
Comienzo Niñas edad ósea 10.5 a 11 años
Menarquia 13-14 años de edad esquelética
Comienzo Niños edad ósea 13 años
Coincidirá o no con la edad cronológica
Valoración del peso
Inicio pubertad
Varones 55% Secuencia simultánea
Niñas 60%. Secuencia PVT seguido PVP
P.V.P.
90% Niños y niñas 8-9 Kg/año
Desarrollo gónadas y caracteres sexuales secundarios
Estadios de Tanner
Niños: madurez genital (G) (pene y escroto)
vello púbico (P)
Niñas: Desarrollo mamario (M)
Vello púbico (P)
Varones
1º signo aumento del volumen testicular
Cambio pigmentación del escroto
Aparición y cambios pelo púbico
Aumento del tamaño del pene
Desarrollo caracteres sexuales secundarios
CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD
Testículos
Ferrández y colaboradores. 2003
G-I. Estado infantil.
G-III. Aumento longitud pene y diámetro. 6-12 mL
G-IV. Prosigue aumento de longitud y diámetro. 12-20 mL
G-V. Corresponde a adulto. 20-25 mL
Tanner. 1962.
G-II. Aumento tamaño testicular, pene y escroto. 4-6 mL
CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD: PENE, ESCROTOS Y TESTÍCULOS
Vello axilar y facial
Axilar estadio 1, 2, 3
Vello facial un año más tarde
Desarrollo caracteres sexuales secundarios
CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD
• Vello axilar, facial y perianal:
• Mamas:
• Otros caracteres sexuales masculinos:
A1: PrepuberalA2: Vello escaso de tipo adultoA3: Distribución y cantidad de tipo adulto
Aumento diámetro de areola y tejidoglandular
• Tono grave de voz• Desarrollo fuerza muscular• Aumento anchura escapular• Acné / Seborrea
Desarrollo caracteres sexuales secundarios
CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD
Pelo púbico
Ferrández y colaboradores. 2003
Niñas
80% aumento de mamasCinco estadiosNo siempre se completaVello púbico en 20% o menosCinco estadiosMenarquia estadio 4 de mamasMenarquia después del P.V.T.Mamas unilaterales y asimétricasVello púbico 6 o más meses despuésCinco estadios
Aceleración del crecimientoAparición caracteres sexuales secundarios:
· Mamas 80% Vello pubiano <20%
Forma telárquica Forma adrenárquica
Finalización de pubertad 1-1.5 años después de la menarquia
Ojo a las formas explosivas
Cronología de la pubertad femenina
CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD
S-I. Estado infantil.
S-II. Botón mamario. Ligero aumento diámetro areola.
S-III. Aspecto mama adulta pequeña.
S-IV. Continua desarrollo crecimiento areola y pezón.
S-V. Corresponde a mama adulta.Tanner. 1962.
CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD: DESARROLLO MAMARIO
Pubertad normal (2)
Ramón Cañete Estrada
P-I. Estado infantil.
P-II. Escaso vello lacio.
P-III. Aumenta la cantidad de vello.
P-IV. Características de adulto con menor superficie.
P-V. Distribución en forma de triángulo invertido.
Tanner. 1962.
CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD: VELLO PÚBICO
CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD
Evolución genitales internos femeninos
Composición corporal
Grasa medición
Músculos
Crecimiento corazón, pulmones y vísceras
PUBERTAD PRECOZ
Dr. R. Cañete Estrada
Edad de la Pubertad
Características étnicas y raciales
Condiciones ambientales
Localización geográfica
Estado de nutrición
Estándares de vida
Pubertad Precoz: Concepto
Caracteres sexuales antes:
8 años en niñas
9 años en niños
Pubertad Adelantada: Concepto
Caracteres sexuales inicio:
9 -11 años en niñas
10-12 años en niños
Valorar casos inusuales
Progresión rápida de la pubertad con avance de la edad ósea.
Sintomatología del SNC
Alteraciones conductuales
Incidencia de la P.Precoz
1/5000 a 1/10.000 R.N.
Familiar
Niñas/niños 10/1 o 23/1
Niñas más idiopática
Niños más secundaria
Desarrollo de la Pubertad Precoz
Consonante: Relación temporal normal
No consonante: Desarrollo mamario (telarquia prematura)
Pelo púbico (signos de pubarquia)
Signos de virilización
Clasificación de la Pubertad Precoz
Pubertad precoz central (PPC)
Pubertad precoz periférica o pseudopubertad precoz (PPP)
Pubertad precoz parcial
Formas de P. Precoz
PPC es siempre isosexual
PPP es isosexual o heterosexual
Pubertad Precoz Central
Activación prematura del eje Hipotálamo-Hipófisis-Gonadal
Cambios hormonales y la secuencia de la maduración sexual son similares a los de la Pubertad Normal
Estadios evolutivos más cortos
Etiología de la PPC
Idiopática, verdaderaTumores del SNC
Hamartoma del tuber cinereumOtros tumores hipotalámicos
Trastornos del SNC
InflamatoriosMalformacionesE. NeurodegenerativasE. Infiltrativas
Hipotiroidismo
Exposición a esteroides
Patogenia de la PPC
Destrucción de las vías hipotalámicas inhibidoras con activación prematura de la secreción de GnRH en el núcleo arqueado
Clínica- 1
Forma lenta= a pubertad normal
Forma rápida
Clínica-2Niñas comienzo:
Desarrollo mamario
Pelo Púbico
Niños comienzoAumento de testes (4mL)
Cambio de color de escroto
Rugosidad de escroto
Pelo púbico
Aumento de la talla
Aumento de la maduración ósea
Pubertad normal(3)
Ramón Cañete Estrada
Clínica-3
Desarrollo mental=Edad cronológica
No líbido
En varones:erecciones
masturbaciones
poluciones
Cambios de humor, inestabilidad emocional
Patrones de PPC
Menores de 6 años
Mayores de 6 años
Estudios de imagen
Rx de mano y muñeca izquierda
Ecografía pélvica
TC o RM
Exámenes de laboratorio
Test de estimulación de FSH y LH
Determinación de pulsos nocturnos LH
Estradiol niñas, Testosterona niños
Tratamiento
Análogos superagonistas de GnRH
(Tryptorelina)
VELLO PÚBICOY/O
AXILAR
DIAGNÓSTICO DE ADELANTO PUBERAL EN NIÑAS
PPCPPC
TELARQUIAA+BY/O
SANGRADOVAGINAL
ACELERADA < 1 AÑO ACELERADA > 1 AÑO
A B C
EDAD ÓSEA
V. de C. normal V. de C. acelerada
PROBABLEADRENARQUIAPREMATURA
VigilanciaCada 6 meses
Test ACTH E2ECO y TAC Abdom.
ACELERADA < 1 AÑO ACELERADA > 1 AÑO
EDAD ÓSEA
V. de C. normal V. de C. acelerada
ECOGRAFIAPELVIANA
PREPÚBER
TELARQUIAPREMATURA
VigilanciaCada 6 meses
Test GnRH17-estradiol
Ecografíapelviana
PUBERALES
PPCPPC
RMCRANEAL
PÚBER
ACELERADA < 1 AÑO ACELERADA > 1 AÑO
EDAD ÓSEA
V. de C. normal V. de C. acelerada
PREPUBERAL
PPPPPP
Rx esqueleto
VigilanciaCada 6 meses
Pubertad Precoz Periférica
Gonadotropín independiente
Iso o heterosexual
No secuencia de signos puberal
Secreción de esteroides sexuales
Autónoma
Gónadas
Suprarrenales
Foco ectópico
Administración exógena
Etiología de la PPP. Mujeres
S. McCune-Albright
Tumores ováricos
Quistes foliculares
Tumores suprarrenales
Administración exógena de estrógenos
Con virilizaciónHSC
Tumores suprarrenales
Tumores ováricos
S. McCune-Albright
Pigmentaciones cutáneas
Pubertad precoz
Displasia fibrosa poliostótica
H.S.C.
Niñas: Isosexual o heterosexual
Niños: Isosexual
P.P. Parcial
Telarquia precoz
Pubarquia prematura
Menarquia prematura
Ginecomastia
Telarquia precoz
Menos de 2 años
Más en niñas
Esporádica
No familiar
Continuación de la ingurgitación neonatal
Mecanismos de la Telarquia Precoz
Desconocido
Mayor sensibilidad del receptor de estrógenos
Aumento periódico de estrógenos por quistes foliculares
Aumento de precursores de las gls. suprarrenales
Telarquia precoz: Clínica
EO=EC
V.C. normal
Ecografía pélvica
Mamas no > de 5 cm
Ni pigmentación
Autolimitada
Pubarquia precoz. Concepto
Vello púbico antes ocho años en niñas
Vello púbico antes nueve años en niños
Adrenarquia precoz: Patogenia
Maduración precoz de zona reticular
Mayor cantidad de andrógenos suprarrenales< 3-ß.hidroxiesteroide deshidrogenasa
> 17,20 desmolasa
> 17-hidroxilasa
> DHEA
> Androstendiona
> Estrona
Pubarquia Precoz. Clínica
Pelo púbico y/o axilar
> moderado de V.C.
> moderado de E.O.
Hipertrofia de clítoris?
Pubarquia Precoz. DD
HSC forma no clásica
S. ovario polisquístico
ANDRÓGENOS (T,D4-A, DHA, DHA-S, 17-OHP), CORTISOL
HIPERANDROGENISMO EN EL PERIODO PREPUBERAL
ANDRÓGENOS CORTISOL O NORMAL
ANDRÓGENOS SUPRESIÓN CON DEXAMETASONA
NO SUPRESIÓN
CUSHING CUSHING TUMOR VIRILIZANTE TUMOR VIRILIZANTE
T, D4-A ó 17-OHP
TEST DE ACTH
PUBARQUIAPRECOZ
IDIOPÁTICA
PUBARQUIAPRECOZ
IDIOPÁTICA
HIPERPLASIASUPRARRENAL
CONGÉNITA
HIPERPLASIASUPRARRENAL
CONGÉNITA
PUBARQUIAPRECOZ
IDIOPÁTICA
PUBARQUIAPRECOZ
IDIOPÁTICA
DHA-S