¿QUÉ HAY QUE SABER EN ¿QUÉ HAY QUE SABER EN ENFERMEDADES ENFERMEDADES

AUTOINMUNES SISTÉMICAS?AUTOINMUNES SISTÉMICAS?

Angel Robles Angel Robles MarhuendaMarhuendaServicio de Medicina InternaServicio de Medicina Internaangelrobles_paz@yahoo.esangelrobles_paz@yahoo.es

MÉDICOS INTERNISTASMÉDICOS INTERNISTAS

CÓMO EVOLUCIONAN LOS CÓMO EVOLUCIONAN LOS ENFERMOSENFERMOS

DAÑO DAÑO AGUDOAGUDO

DAÑODAÑOCRÓNICOCRÓNICO

¿Qué vemos en nuestra consulta?

SJÖGRENLES

MII ESCLERODERMIA

VASCULITISSAFAUTOINFLAMATORIAS

EMTC

HTA / EMBARAZO LINFOMA

OSTEONECROSIS CADERA

HTP

P. JIROVECII

MIOPATIA ESTEROIDEA

E.S.LIMITADAE.S.DIFUSA

PROBLEMAS ACTUALES EN PROBLEMAS ACTUALES EN E.A.SE.A.S

BROTE BROTE A FAVOR EN CONTRAA FAVOR EN CONTRA

–– Más conocimiento Más conocimiento --Más crónicos Más crónicos –– Más terapéutica Más terapéutica --Infecciones Infecciones –– Disminución de Nº brotesDisminución de Nº brotes

FUERA DEL BROTEA FAVOR EN CONTRA

-Aumento Supervivencia -Ateromatosis precoz-Osteoporosis-Infecciones -Malignización-Secuelas posterapéuticas

ABORDAJE INTEGRAL E.A.S• PROCESO INFLAMATORIO• SECUELAS / DAÑO CRÓNICO

– HTA / DM / DL / TABAQUISMO– ATEROMATOSIS PRECOZ

• COMPLICACIONES AGUDAS NO E.A.S.– INFECCIONES– OTRAS

• PROFILAXIS– RCV

• AAS / ESTATINA• HCQ (LES)

– OSTEOPOROSIS– INFECCIONES

• VACUNAS• EXPOSICIÓN

¿CUÁNDO SOSPECHAR ¿CUÁNDO SOSPECHAR E.A.SE.A.S??• AFECTACIÓN MULTIORGÁNICA

– PULMÓN + RIÑÓN– LESIONES CUTÁNEAS / MUCOSAS +…– F.O.D.– SEROSITIS RECURRENTES Dolor abdominal – MÚSCULO

• TROMBOSIS – ARTERIAL NO EXPLICADA– VENOSAS RECURRENTES

• ABORTOS REPETIDOS• LESIONES TÍPICAS / GUÍAS

LESIONES GUÍASLESIONES GUÍAS

LESIONES CUTÁNEASCriterios del ACR para la clasificación de lupus eritematoso sistémico

1. Rash malar 2. Rash discoide3. fotosensibilidad4. úlceras orales 5. Artritis no erosiva 6. Serositis (pleuritis o pericarditis) 7. Enfermedad renal (proteinuria >0,5 gr/día o presencia de cilindros celulares o

hemáticos) 8. Enfermedad neurologica (convulsiones o psicosis) 9. Enfermedad hematológica

1. Leucopenia (

LESIONES CUTÁNEAS

FENÓMENO DE RAYNAUD

ESCLEROSIS SISTÉMICA

AUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOS

AUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOS• FACTOR REUMATOIDE• ANTINUCLEARES (ANA)• ANTICITOPLASMÁTICOS

– CCP• ANTIFOSFOLÍPIDOS

– ANTICARDIOLIPINA– BETA2GPI (COFACTOR)

• ANTICITOPLASMA NEUTROFILO– ANCA-PR3– ANCA-MPO– OTROS HNE

ANTINUCLEARES• HOMOGÉNEO

– AntiDNA• PERIFÉRICO• MOTEADO

– ENA: Sm, Ro/La, RNP– Anticentrómero

• NUCLEOLAR– antiPM-scl– Antiribosomal

NOVEDADES

• TRATAMIENTO GN LÚPICA• LUPUS Y EMBARAZO• AFECTACIÓN PULMONAR EN

ESCLEROSIS SISTÉMICA• VASCULITIS ANCA POSITIVA• BIOLÓGICOS. NUEVAS DIANAS

GN LÚPICA IV-V

EMBARAZO• CONSEJO PRECONCEPCIONAL• VALORAR CONTRAINDICACIONES

– HIPERTENSIÓN PULMONAR GRAVE– CARDIOPATÍA– ACV

AFECTACIÓN PULMONAR EN ESCLEROSIS SISTÉMICA

• MARCADOR PRONÓSTICO• CAUSA DE MUERTE MÁS FRECUENTE

AFECTACIÓN PULMONAR

NO BAL NI BIOPSIA PULMONAR

VASCULITIS ANCA + RECIDIVANTES/REFRACTARIAS• INMUNOGLOBULINAS I.V.• MICOFENOLATO• DESOXISPARGUALINA • BIOLÓGICOS

–INFLIXIMAB–RITUXIMAB

BIOLÓGICOS

Murinos

Quiméricos

HumanizadosHumanos

5–10% proteinasmurinas

sin proteínasmurinas

25% proteínasmurinas100% proteínas

murinas

-omab-imab

-zumab -umab

-cept=proteína de fusión

-ab=anticuerpos

% constante es la Fc de una IgG1

NUEVAS DIANAS

CONCLUSIONES

• E.A.S SON PROTEIFORMES.• EL PRONÓSTICO DEPENDE DEL DAÑO

ACUMULADO CRÓNICO Y DE LAS COMPLICACIONES NO ASOCIADAS AL BROTE AGUDO.

• NO CONTRAINDICACIÓN EMBARAZO• NUEVOS Y FUTUROS FÁRMACOS• CAPACITACIÓN DE INTERNISTA

HEY FELLOW..

IT WAS LUPUS¡¡