Sarcoma de EwingDra. Camila Azócar

Clasificación OMS

Historia

James Ewing

(1866 – 1943)

Generalidades

• Familia de tumor de Ewing• Proliferación uniforme de células

redondas, pequeñas y azules– No producen matriz extracelular– Diferenciacion neuroectodérmica

Generalidades

• Es el segundo tumor más frecuente en la infancia y adolescencia– 2% de los cancer infantiles– <20 años (5 – 15 años)– Tercero después de condrosarcoma

• Estudios genéticos– t(11;22)(q24;q12) 90 – 95%

Epidemiología

• Infrecuente 250 casos nuevos/año• Caucásicos• Hombres

– 1,5:1• 2ª década• Diáfisis fémur

Clínica

• Dolor • Aumento de volumen• Singos inflamatorios• Fractura en hueso patológico• Laboratorio

– Anemia– Leucocitosis– Aumento VHS – PCR – LDH

Metástasis

• Muy frecuente– 10% al diagnóstico– 25% durante la vida

• Localización– Pulmón– Hueso– Canal medular

Imagenología

• Rx

Imagenología

• TC y RM

Imagenología

• RM

Anatomopatología

Etapificación

• Enekin– TAC tórax– Cintigrama óseo– PET?

Factores Pronóstico

• Etapificación– Metástasis 20 – 30% sobrevida

• Mayores de 10 años• Elevación de parámetros inflamatorios• Esqueleto axial• Masa tumoral• Mala respuesta a neoadyuvancia• Genética (EWS/FLI 1)

Tratamiento

QuimioterapiaTratamiento

local

Quimioterapia

• Metástasis a distancia– Identificadas o no

• Aumenta sobrevida (10% 60 – 70%)• Adyuvante y neoadyuvante• Farmacos:

– Doxirrubicina– Ciclofosfamida– Actinomicina D– Ifosfamida– Vincristina– Etoposido

Tratamiento local

Radioterapia Cirugía

Tratamiento

Quimioterapia preoperatoria Cirugía

Quimioterapia/radioterapia

postoperatoria

Esquema de tratamiento

Sobrevida

• Sobrevida general a 5 años 47% libre de tumor

• Diagnóstico precoz y tratamiento intensivo 60 – 75% sobrevida a 5 años

• Metastasis al diagnóstico 10 – 20%

Sarcoma de EwingDra. Camila Azócar