TUMORES CEREBRALES

DEFINICIÓN

Tumores cerebrales, o Tumor intracraneales son aquellas neoplasias que se originan dentro de la cavidad craneana.

Algunas son derivadas de tejido cerebral y otras de tejido no cerebral

EPIDEMIOLOGIA

Representa el 2% de todos los tumores La incidencia de tumores cerebrales

aumenta con la edad entre los 75 y 85 años en ambos sexos

Tipo más frecuente en los ancianos es el glioblastoma multiforme y el astrocitoma.

Benignos: 6.8 por 100 000 hab./año Malignos: 7.3 por 100 000 hab./año

EPIDEMIOLOGIA• Niños:70% fosa posterior• Adulto:70% se origina en los hemisferios cerebrales

sobre el tentorio• Mortalidad:4.6% por 100 000 hab./año• Genero: 8,0 Vs. 5.5 por 100 000 hab./año• Al sumar malignos y benignos leve predominio en

hombres(14,3 vs 13,9 por 100 000 hab./año

Raza:• Predominio de tumores malignos en causticos frente a

raza negra (8,8 Vs.4,9 hombres, 6,1 Vs 4,2 mujeres).• Poco común en asiáticos y nativos americanos• Latinos incidencia intermedia entre caucasicos y

afroamericanos.

Factores de riesgo Factores Genético-Hereditarios Enfermedades como neurofibromatosis o enfermedad de Von

Recklinhausen. Neurinomas del acústico y glioma del nervio óptico ,esclerosis

tuberosa. Enfermedad de Von Hipel-Lindau y Síndrome de Sturge-Weber ; son enfermedades asociadas

con tumores del SNC.

Factores Ambientales: Radiaciones, los traumatismos, los factores ocupacionales y factores infecciosos.

Radiaciones: Asociación con el riesgo de glioma y meningioma

Factores de riesgo Traumatismos: Incidencia mayor de meningioma en

pacientes que relataban traumatismos encefalocraneanos graves varios años antes de diagnóstico.

Factores Hormonales : Meningiomas en mujeres, o su crecimiento durante el embarazo, sugieren un factor hormonal.

Inmunosupresión: Pacientes portadores de SIDA e inmunosuprimidos medicamente tienen mayor riesgo a desarrollar linfoma cerebral primario.

• Sin embargo, poco se conoce sobre la etiología de los tumores del SNC y no es posible aún tomar medidas preventivas oportunas.

 

ANATOMÍA DEL SISTEMA

NERVIOSO

El prosencéfalo (diencéfalo y hemisferios cerebrales) El mesencéfalo El rombencéfalo (bulbo raquídeo, protuberancia y cerebelo).

MENINGES

ENCÉFALO

VENTRÍCULOS

Arquitectura interna del cerebro Núcleos grises del cerebro Tálamo óptico Núcleo caudado Putamen Pallidum Antemuro o Claustrum.

LAS FORMACIONES COMISURALES

Cuerpo calloso Fórnix o trígono Comisura blanca anterior Septum lucidum.

CÉLULAS DE LA GLÍA

La glía cumple funciones de sostén y nutrición

Mantienen las condiciones homeostáticas (oxígeno y nutrientes)

regulan las funciones metabólicas del tejido nervioso, además de

proteger físicamente las neuronas del resto de tejidos y de posibles elementos patógenos

CLASIFICACIÓN

Clasificación topográficaGlía central

○ Astrocitos ○ Oligodendrocitos ○ Microglía ○ Células Ependimarias

Glía periférica○ Células de Schwann ○ Células capsulares ○ Células de Müller

Clasificación morfo-funcionalMicroglía

○ Son los principales elementos inmunocompetentes y fagocíticos residentes en el sistema nervioso central

○ Está implicada en muchas patologías neurológicas, como el Alzheimer, el Parkinson, la esclerosis múltiple, la demencia asociada al sida o al respuesta al trauma en el sistema nervioso central.

○ Fueron descritas por vez primera por F. Robertson y Franz Nissl como staebchenzellen, esto es, células alargadas.

Macroglía Astrocitos Los astrocitos son las principales y más

numerosas células gliales Forman una red de sostén, actuando así

como una barrera filtradora entre la sangre y la neurona.

liberadores del factor de crecimiento nervioso.

Oligodendrocitos (oligodendroglía) Más pequeños que los astrocitos y

tienen pocas prolongaciones. formar la vaina de mielina que envuelve

los axones neuronales en el SNC.

Células ependimarias (ependimocitos) Los tanicitos son células de contacto

entre el III ventrículo del cerebro y la eminencia media hipotalámica

Células de Müller principal componente glial de la retina

en los vertebrados.

Componentes del SNP

Células satélite Proporcionan soporte físico, protección

y nutrición. Células de Schwann Se encargan de proporcionar

aislamiento (mielina) a las neuronas del sistema nervioso periférico.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

SON DE DOS GRUPOS:

Primarios Secundarios

TUMORES PRIMARIOS

Son más frecuentes en los adultos que

en los niños.

Son más frecuentes a nivel intracraneal

que intrarraquídeos.

Los tumores primarios pueden

ser benignos o malignos

El potencial tumorígeno de la

neuroglia es mucho mayor que el de las

neuronas

TUMORES SECUNDARIOS

Consecuencia de la diseminación hematógena.

Baja en la infancia y aumenta a partir de la

quinta década de la vida.

El pulmón (adenocarcinoma), la

mama (adenocarcinoma) la piel (melanoma) y el

riñón (adenocarcinoma).

La carcinomatosis meníngea es una forma

especial de diseminación metastásica.

CARCINOMATOSIS MENÍNGEA

FISIOPATOLOGÍA

EDEMA

+ PIC

HERNIACIÓN

- Irrigación arterial

+ Permeabilidad vascular

+ Resistencia periférica

- O2

Hipoxia

Daño tisular

Compresión

FORMAS DE CRECIMIENTO Infiltrante Invasivo

CLASIFICACION DE LOS TUMORES

CEREBRALES

Los grados histológicos son los siguientes:

Grado I de la OMS• Incluye lesiones de bajo potencial proliferativo, naturaleza frecuentemente

discreta y posibilidad de curación al cabo de la resección quirúrgica sola.

Grado II de la OMS• Lesiones que por lo general son infiltradoras y de baja actividad mitótica, pero

con tendencia a recidivar con el tiempo. Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a grados más altos de malignidad.

Grado III de la OMS• Lesiones de malignidad histológica probada en general en forma de actividad

mitótica, capacidad de infiltración claramente manifiesta y anaplasia.

Grado IV de la OMS• Lesiones que presentan elevada actividad mitótica con áreas de necrosis y, en

general, asociadas con evolución prequirúrgica y posquirúrgica rápida de la enfermedad.

ASTROCITOMASEl grupo más numeroso de tumores primarios del SNC. Según la clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud (WHO):

1. Astrocitomas difusos: grados:

• grado II, si el tumor muestra atipia nuclear• grado III, si además de la atipia nuclear, se evidencia actividad mitótica• grado IV, si a todo lo anterior se le suma hiperplasia microvascular (proliferación endotelial) o necrosis.

Según la WHO, existen tres tipos de astrocitomas difusos:

• a. Astrocitomas (bajo grado): Corresponden a tumores de grado II.• b. Astrocitomas anaplásicos (tumores grado III)• c. Glioblastoma multiforme (tumores grado IV

2. Astrocitomas localizados.

• a. Astrocitoma pilocítico (Grado I de la WHO): • b. Xantoastrocitoma pleomórfico (grados II y III de la WHO)• c. Astrocitoma gigantocelular subependimario • (grado I de la WHO)

OLIGODENDROGLIOMA.Es un tumor raro, <10% de todos los gliomas.

Su característica microscópica : aspecto de “huevo frito”.

Son frecuentes los quistes, las calcificaciones y las hemorragias espontáneas. No expresan PAGF, a diferencia de los tumores astrocitarios.

Es un tumor propio de la edad adulta, pico en la 5ª década de la vida. >más frecuencia a varones.

más frecuente es el lóbulo frontal.

debute clínicamente con crisis epilépticas, siendo el tumor cerebral primario más epileptógeno.

EPENDIMOMA.

Afecta a niños y adultos jóvenes.

Su característica histológica :las formaciones en «roseta».

son benignos, aunque se ha descrito una variante anaplásica.

Pueden localizarse a lo largo de todo el neuroeje.• A nivel intracraneal representan un 5-6% de los gliomas, (4º ventrículo),

produciendo hidrocefalia ; afecta a niños. • A nivel espinal (>frecuentes), los cuales son más propios de adultos y son de

mejor pronóstico. La columna cervical > frecuencia. A nivel del filum terminale se localiza de forma específica un subtipo de ependimoma,que es la variante mixopapilar.

MeningiomasEs el segundo tumor intracraneal más frecuente (20%), el más frecuente de los extraparenquimatosos y el más frecuente encontrado en las autopsias. Derivan de las células de las granulaciones aracnoideas.

Son generalmente benignos. Tienen tendencia a la calcificación (cuerpos de Psammoma).

Son tumores que inciden más en mujeres en la quinta y sexta década

Localización Parasagital, en convexidades cerebrales, ángulo pontocerebeloso y a lo largo de la pared dorsal de la médula espinal.

Clínica Según la localización:

Tumores del plexo coroideo.

Suelen ser tumores benignos (papilomas del plexo coroide), pero se han descrito también formas malignas (carcinomas).

Son más frecuentes en niños (2/3 de los casos), localizados generalmente a nivel de los ventrículos laterales. En adultos (1/3 de los casos) se localizan preferentemente a nivel infratentorial en el 4º ventrículo.

La prealbúmina (transtiretina) es un marcador inmunohistoquímico de los tumores de plexos.

clínica de hipertensión intracraneal debido a hidrocefalia obstructiva. A veces secretan una cantidad excesiva de LCR, dando lugar a hidrocefalia por hiperproducción (mecanismo casi exclusivo de estos tumores).

Meduloblastomas y tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP)

Se originan de células precursoras neurales. Los meduloblastomas se localizan en la fosa posterior (en los niños, en el vermis cerebeloso , en los adultos, en los hemisferios cerebelosos).

Los TNEP son supratentoriales. Diseminan con frecuencia por líquido cefalorraquídeo . Si no han diseminado, el pronóstico es favorable.

• Meduloblastoma: tumor maligno del SNC más frecuente en los niños.• Neuroblastoma: tumor suprarrenal que en ocasiones ocurre como tumor

primario del sistema nervioso central .• Estesioneuroblastoma: procede de las células embrionarias de la mucosa

olfatoria.

Schwanomas

Tienen su origen en las células de Schwann de las raíces nerviosas, más frecuentes del VIII par craneal (denominado neurinoma del acústico, pese a originarse en la rama vestibular del par).

Pueden aparecer en cualquier par craneal o raíz espinal excepto el II par (tiene oligodendroglía, no células de Schwann).

Neurinoma del acústico: es el tumor más frecuente a nivel del ángulo pontocerebeloso por lo que hay que hacer diagnóstico diferencial con meningiomas de la base y tumores epidermoides en esa localización

Tumores del área pineal

Son los germinomas (los más frecuentes ), astrocitomas, pineocitomas y pineoblastomas, tumores no germinomatosos (teratoma) etc. Más frecuentes en niños.

Clínica Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presentación más frecuente por compresión del III ventrículo , síndrome de Parinaud.

- Germinomas: suelen manifestarse en la segunda década de la vida, dentro del III ventrículo o en la región pineal, y con frecuencia tienen un comportamiento agresivo e invasor.

Tumores hipofisarios

-Adenoma de hipófisis:

• por orden de frecuencia: prolactinomas, tumores secretores de GH, corticotróficos. Los más raros son los adenomas productores de glucoproteínas (TSH, LH o FSH).

• La combinación más frecuente es la secreción de GH y prolactina. • Si no dan síntomas por secreción hormonal que permitan un

diagnóstico y tratamiento precoz, su crecimiento da lugar a macroadenomas que producen signos por compresión, inicialmente hemianopsia bitemporal , y posteriormente hiperprolactinemia por compresión del tallo hipofisiario.

Carcinoma hipofisario: cuando existen metástasis a distancia.

Tumores de origen disembrioplásico• -Craneofaringiomas:• Quiste coloide• Lipoma:

Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma)

Tumores de la base del cráneo• Cordoma:• Tumor glómico yugular

Linfoma primario del sistema nervioso central

MANIFESTACIONES CLINICAS

T U M O R E S C E R E B R A L E S

1. DEFICIT NEUROLOGICOS

FOCALES PROGRESIVOS

3. DEFICIT NEUROLOGICOS NO

FOCALES

2. CONVULSIONES

TUMOR METASTASICO >%

SINTOMAS GENERALES

DEFIC IT NEUROLOGICO

S FOCALES PROGRESIVOS

TUMOR EN EXPANSION

EDEMA

NEURONAS Y VIAS DE SUST. BLANCA

MANIFESTACION INICIAL DEFICIT FOCAL QUE SIMULA ACV

RESULTADO DE HEMORRAGIA TUMORAL* TUMORES ASOCIADOS A

HEMORRAGIAS: ASTROCITOMAS, MELANOMAS,

CORIOCARCINOMAS METASTASICOS.

SÍNDROMES FOCALES

Lesión ocupante de espacio síntomas de acuerdo a localización

positivos (crisis comiciales) y síntomas negativos (déficit).

Crisis depende del área de tumor > frecuencia en tumores

hemisféricos.

Déficit neurológicos:

o Evidenciados desde el inicio tumor en áreas cerebrales

"explícitas“ (motoras, sensitivas, lenguaje).

o “Sutiles“ (letargia, inatención, cambios subagudos de la

personalidad), afectación lóbulo frontal síntomas menos

evidentes confusión en diagnostico.

CONVULSIONES

INVASION COMPRESION

ALTERACION DE CIRCUITOS CORTICALES

DEFIC IT NEUROLOGICOS

NO FOCALES

> PIC HIDROCEFALIA

PROPAGACION TUMORAL DIFUSA

TUMOR EN AREA ‘X’ DEFICITS SUTILES

LOBULO FRONTAL DEMENCIA, DEPRESION, CAMBIO

PERSONALIDAD

CEFALEA

IRRITACION FOCAL > PIC

DESPLAZAMIENTO ESTRUCTURAS

CEFALEA QUE AL ACOSTARSE EMPEORA LESION OCUPANTE DE

ESPACIO

LOBULO FRONTAL DEMENCIA, DEPRESION, CAMBIO

PERSONALIDAD

- HOLOCEFALICAS Y EPISODICAS

- RAPIDA INSTAURACION Y REMISION,

PERSITENCIA 20-40’- DESPIERTA AL

PACIENTE A 1-2h DE ACOSTARSE

EDEMA PAPILA

VOMITOS

Índice funcional de KarnofskyClase funcional Capacidad funcional del paciente.

100 Normal; sin síntomas; sin signos de enfermedad.

90 Capaz de desempeñar una actividad normal; signos o síntomas menores de enfermedad.

80 La actividad normal supone un esfuerzo; algunos signos o síntomas de enfermedad.

70Autónomo para cuidar de sí mismo; incapaz de realizar una actividad normal o un trabajo

activo.

60Necesita asistencia en ocasiones, pero es capaz de ocuparse de la mayor parte de sus

necesidades.

50 Necesita una asistencia importante y atención médica frecuente.

40 Incapacitado; necesita cuidados y asistencia especiales.

30 Muy incapacitado; está indicado el ingreso hospitalario aunque la muerte no es inminente.

20 Muy grave; es necesario el ingreso; es necesario un tratamiento activo de sostén.

10 Moribundo, procesos mortales de rápido avance.

0 Muerte.

VALORACION Y CONTROL

> 70: AMBULATORIO

TRATAMIENTO

OPCIONES TERAPEÚTICAS1. CIRUGÍA

2. CORTICOSTEROIDES

3. RADIOTERAPIA

4. QUIMIOTERAPIA

5. OTROS : BRAQUITERAPIA INTERSTICIAL RADIOCIRUGÍA ESTEROTÁXICA INMUNOTERAPIA

CIRUGÍA 3 objetivos :

Dx HistológicoReducir efecto de masaCitorreducción

Lesiones extraaxiales benignas : Potencialmente curativa.

Lesiones intraaxiales malignas : Cirorreducción

Morbilidad : <3% Complicaciones graves :

< 10%

CORTICOESTEROIDES

Objetivo:Disminuir edema peritumoral

RADIOTERAPIA Eficaz Post cirugía Mejoría supervivencia a corto

plazo En Contra :

Tumefacción cerebral ( responde a esteroides)

Necrosis por radiación( tto conservador y paliativo)

Hipopituitarismo Oclusión arterial Inducción oncogénesis

(meningioma, sarcoma, glioma) Evitar radiación < 3 años de

edad.

QUIMIOTERAPIA

Sin aportes benéficos constantes (BHE)

Atraviesan BHE : nitrosoúreas, hidroxiureas y la diazoquinona (AZQ).

Ruptura BHE ; intratecal e intrarterial : metotrexato, vincristina, cisplatino

BRAQUITERAPIA INTERSTICIAL

RADIOCIRUGÍA

Complicaciones Agente

Agudas

Delirio/Confusión Glucocorticoides , ifosfamida

Epilepsia Ciclosporina

Sd. Focales Transitorios Metrotexate

Sd. Cerebeloso Ara – C

Mielopatía Metrotexate; Ara – C

Neuropatía Vincristina; Cisplatino

Crónicas

Leucoencefalopatía Metrotexate intratecal; radioterapia

Meilopatía Radioterapia

Tumores cerebrales Radioterapia

COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS DEL TTO

PRONÓSTICO

El pronóstico depende de los siguientes aspectos:

1. Si el paciente es menor de 60 años de edad.

2. Si hay menos de tres tumores en el cerebro o la médula espinal.

3. Si el tumor se localiza en el cerebro o en la médula espinal.

4. La respuesta del tumor al tratamiento.

5. Si el tumor primario continúa creciendo o se disemina.

GRACIAS!!!