Tumores Óseos

Presentado por:Diego Armando Rivero

Tumores Óseos Las neoplasia aparecen

a cualquier edad y pueden afectar prácticamente a cualquier hueso, pero hay ciertos tipos de tumores que tienen predilección por determinada localización y grupo de edad

Tumores óseos Clínicamente se

presentan de distintas maneras. Las lesiones benignas mas frecuentes suelen ser asintomáticas y se descubren casualmente. Sin embargo muchos tumores producen dolor o se perciben como una masa que crece lentamente

Tumores óseos El estudio radiográfico

desempeña un papel importante para el diagnostico de estas lesiones además de la extensión y localización exacta del tumor, casi siempre se necesita la biopsia y el estudio histológico ya que es la única manera de clasificación del tumor y determinar el grado de malignidad del mismo.

Tumores formadores de hueso

La formación de hueso por las células tumorales es un hecho común a todas estas neoplasias.

Osteoma Los osteomas son

tumores que sobresalen como abultamiento sésiles redondos u ovales en la superficie subperiostica o endostica de la cortical del hueso,

Osteoma Subperiosticos- superficies

craneales y faciales Crecen lentamente baja

importancia clínica, salvo cuando afectan al ojo, cerebro, dificultad cavidad bucal y problemas estéticos, no se convierten en osteosarcoma

osteoma osteoide y el osteoblastoma Son de características histológicas idénticas Tamaño, localización original y síntomas diferentes Osteomas osteoides diámetro máximo inferior 2cm, el 75%

de los pacientes tienen menos de 25 años Relación varón/mujer es de 2:1 Osteomas osteoides muy dolorosos por prostaglandina E2,

es intenso y se alivia con aspirina

osteoma osteoide y el osteoblastoma

El osteoblastoma se distingue del osteoma osteoide por afectar mas a la columna

Causa dolor sordo y profundo no mejora con salicilatos

osteoma osteoide y el osteoblastoma

Macroscópicamente son masas redondas u ovaladas de tejido hemorrágico granujiento de color pardo

osteoblastoma

Osteoblastoma. A y B) El Osteoblastoma presenta características histológicas similares a las del osteoma osteoide, si bien los depósitos de osteoide pueden ser mas extensos (A, flechas) y el patrón trabecular más irregular. Además no presenta el hueso escleroso rodeándolo, como en el osteoma osteoide, y la cortical puede estar erosionada (A, arterísco).

osteoma osteoide y el osteoblastoma Estos tumores se combaten fácilmente

con cirugía, si no se extirpa totalmente puede recidivar.

La posibilidad de transformación maligna es remota salvo si se administra radioterapia que favorece a esta complicación

Osteosarcoma Se define como un tumor

mesenquimatoso maligno cuyas células neoplásicas producen matriz ósea

Es el tumor primario mas frecuente del hueso y supone casi un 20% de los canceres primarios

75% aparece en personas menores de 20 años

el segundo pico de incidencia son ancianos con otros procesos que asociados favorecen el osteosarcoma

Osteosarcoma

Osteosarcoma Patogenia

Las mutaciones genéticas son esenciales Pacientes con Rb hereditario Osteosarcoma no hereditario sobreexpresión de MDM2

porque este se une al p53 e inactivan sus funciones apoptoticas y de detención del crecimiento

Osteosarcoma

Osteosarcoma Macroscópicamente son tumores

voluminosos, granujientos, de color blanco grisáceo con frecuentes zonas hemorrágicas de degeneración quística

Osteosarcoma Aparecen como masas

dolorosas de crecimiento progresivo

Invade corriente sanguínea en el momento del diagnostico el 20% tienen metástasis pulmonares

90% de las personas que mueren tienen metástasis en pulmones, huesos, cerebro y otras locaciones

Osteosarcoma

El tratamiento estándar actual comprende quimioterapia y las medidas necesarias para salvar el miembro

Osteosarcoma

A y B) Osteosarcoma de células pequeñas con presencia de osteoide maligno; H&E ×40. C) Inmunotinción intensamente positiva para osteonectina en osteosarcoma microcelular, ×40. D) Inmunotinción moderadamente positiva para desmina en osteosarcoma de células pequeñas, ×40. E y F) Sarcoma de Ewing atípico con presencia de osteoide reactivo simulando un osteosarcoma microcelular, H&E ×40. G) CD99 intensamente positivo en células tumorales de sarcoma de Ewing simulando osteosarcoma microcelular, ×20. H) Presencia de reordenamiento del gen EWSR1 en el estudio por FISH del Ewing atípico con osteoide reactivo.

Tumores formadores de cartílago

Se caracterizan por la formación de cartílago hialino y mixoide, otros componentes como el fibrocartílago y cartílago elástico, son raros

Al igual que ocurre en casi la mayoría de tumores óseos los tumores benignos son mas frecuentes que los malignos

Osteocondroma Llamado también exóstosis, es una

proliferación benigna tapizada de cartílago que esta unida al hueso subyacente por un pedículo óseo

Puede ser solitaria o multifocal

Osteocondroma Su génesis se a atribuido a alteraciones

de los cromosomas 8, 11, y 19 Solo aparecen en los huesos de origen

endocondral

Osteocondroma Se localizan en la metáfisis, junto a la

placa epifisiaria de los huesos cilíndricos largos

Se pueden desarrollar en los huesos de la pelvis , escapula y costillas

Los varones se afectan 3 veces mas que la mujeres

Osteocondroma Morfología

Tienen forma de hongo y su tamaño varia de 1 a 20 cm, la capa externa de la cabeza esta formada por cartílago hialino benigno de grosor variable

El cartílago ofrece el aspecto de una placa de crecimiento desorganizada, y sufre una osificación encondral

Osteocondroma Se presentan como masas de crecimiento

lento Pueden ser dolorosas si infiltran un nervio

o si el pedículo se fractura En la exóstosis hereditario múltiple los

huesos afectados pueden angularse o acortarse

Es raro que den lugar a condrosarcoma u otros sarcomas

Osteocondroma

Condroma Son tumores benignos de cartílago hialino Se pueden formar:

cavidad medular – encondromas Superficie del hueso- condromas

subperiosticos o yuxtacorticales Predomina en los decenios tercero a

quinto Encondromas múltiples o encondromatosis

– enfermedad de Ollier Asociado a hemangioma- síndrome de

Maffucci.

Condroma Morfología

Los encondromas suelen medir 3cm y son translucidos, de morfología nodular y de color gris azulado

Condroma Microscópicamente

Los nódulos cartilaginosos están bien delimitados,

Matriz hialina –condrocitos neoplásicos alojados citológicamente benignos

Encondroma Son asintomáticos y se descubren

casualmente En ocasiones producen dolor y fracturas La capacidad de crecimiento es limitada

y la mayoría permanecen estables Pueden recidivar si la extirpación

quirúrgica es incompleta Los pacientes con síndrome de Maffucci

están expuestos a padecer otras neoplasias malignas, carcinoma de ovario y gliomas cerebrales.

Condroblastoma Tumor benigno raro que

supone menos del 1% de los tumores primarios del hueso

Suele aparecer en jóvenes en el segundo decenio de la vida

Predominan en varones en proporción 2:1

Mayoría se localiza en la rodilla, pacientes de edad afectan pelvis y costillas

Condroblastoma Morfología

Condroblastoma. A y B) Visión panorámica en que se muestra el patrón lobulado del tumor. Los lóbulos condrales se encuentran separados por septos de distinto grosor, muy celulares, constituidos por células mononucleadas y células gigantes multinucleadas, como se aprecia en las imágenes a mayor aumento C y D.

Condroblastoma Suelen ser tumores dolorosos y al

localizarse cerca a una articulación, provoca también derrames y limitación en la movilidad articular

No son raras las recidivas después de la extirpación del tumor o el legrado quirúrgico.

Es raro que los tumores que produjeron fractura produzcan metástasis pulmonar

Fibroma Condromixoide Es el tumor cartilaginoso

mas raro de todos, y dada a su variada morfología, puede confundirse con un sarcoma

Se localiza en la metáfisis de los huesos cilíndricos largos- aunque se puede encontrar en cualquier hueso

Fibroma condromixoide Morfología

Miden 3 a 8 cm Solidos Bien circunscrito Pardo grisáceo brillante

Microscópicamente Cartílago hialino poco

diferenciado Tejido mixoide delimitados

por tabiques fibrosos Las células neoplásicas

muestran atipia citológica Núcleos hipercromaticos

Fibroma condromixoide

Fibroma condromixoide. Las áreas mixoides presentan células de forma estrellada con finas prolongaciones citoplásmicas (A y B). En pocos casos se encuentran calcificaciones de tipo distrófico (C, flecha). Algunos tumores contienen células de gran pleomorfismo e hipercromatismo nuclear (D), que pueden inducir al diagnóstico erróneo de condrosarcoma.

Fibroma condromixoide Los pacientes suelen sufrir dolores

sordos, profundos, localizados en la lesión

Las radiografías muestran transparencias geográficas excéntricas bien separadas del hueso vecino por un halo de esclerosis

Tratamiento legrado simple puede haber recidivas sin riesgo de transformaciones malignas ni metástasis

Condrosarcoma Grupo de tumores con gran variedad en sus

manifestaciones clínicas y anatomopatológicas. La característica común es la formación de

cartílago neoplásico

Carcinoma sarcomatoide con diferenciación heteróloga tipo condrosarcoma (A) y de rabdomiosarcoma (B) con expresión de desmina (C).

Condrosarcoma Según su localización –

intramedular y yuxtacortical Histológicamente convencional

(Hialino, ,mixoide o mixto), de células claras, indiferenciado, mesenquimatoso.

Pacientes mayores de 40 años Células claras y

mesenquimatoso pacientes adolecentes o adulto joven

Condrosarcoma Suelen originarse en la

región central del esqueleto, incluida la pelvis, hombros y costillas. La variedad de células claras es la única que aparece en la epífisis de los huesos cilíndricos largos

Suelen manifestarse como masas dolorosas que crecen progresivamente. A) Pieza quirúrgica de pierna amputada con condrosarcoma

sinovial. Gran tumor de características condrales, extraóseo, que se origina en la sinovial de la articulación de la rodilla. B) Histológicamente corresponde a un condrosarcoma grado 2 (x70, HE).

Condrosarcoma Cuando produce

metástasis lo hace preferiblemente a pulmones y esqueleto

El tratamiento es extirpación quirúrgica amplia . Las formas mesenquimatoso y des diferenciadas se tratan además con quimioterapia

Tumores fibrosos y fibro-óseos Los tumores compuestos,

exclusivamente o predominantemente, por elementos fibrosos son muy diversos y constituyen algunas de las lesiones mas frecuentes del esqueleto.

Defecto fibroso cortical y fibroma no osificante

Son tan frecuentes que se encuentran en el 30 al 50% de niños mayores de 2 años

Se supone que son defectos mas del desarrollo que neoplasias

Fibroma no osificante. A) imagen panorámica en que se ve la lesión en localización subcortical. B) visión panorámica en la que se reconocen células gigantes multinucleadas en el seno de una lesión mesenquimal de patrón arremolinado y que presenta áreas claras, en las que se encuentran histiocitos espumosos, lo cual se aprecia en detalle en (C). D) Foco de células gigantes con pequeñas hemorragias

Defecto fibroso cortical y fibroma no osificante Son de 0.5cm de diámetro metáfisis

distal del fémur y proximal a la tibia Los que alcanzan 5 a 6 cm se convierten

en fibromas no osificantes y se diagnostican hasta la adolecería

Defecto fibroso cortical y fibroma no osificante

Son asintomaticos y suelen descubrirse casualmente mediante rayos X

Potencial de crecimiento limitado desaparecen espontáneamente en unos años los que aumentan constantemente de tamaño y se convierten en fibromas requieren biopsia y legrado para excluir otros tipos de tumores

Displasia fibrosa Lesión pseudotumoral benigna

detención localizada del desarrollo, Se encuentran elementos del hueso

normal, pero no se han diferenciado en su estructuras maduras

Displasia fibrosa. Lesión constituida por tejido fibroso en la que se produce hueso inmaduro metaplásico (woven bone) que conforma trabéculas gráciles de trayectos curvilíneos que producen un patrón de “letras chinas” (A y B). Las trabéculas óseas no aparecen bordeadas por osteoblastos ( aunque algunas si lo pueden estar) y el número de células gigantes multinucleadas es escaso ( C y D, flechas).

Displasia fibrosa monostotica

Afecta solo un hueso Supone el 70% de todos los casos Por igual en ambos sexos Huesos mas afectados: costillas, fémur,

tibia, huesos mandíbula, bóveda craneal y humero

lesiones asintomáticas No evoluciona a la enfermedad

poliostotica

Displasia fibrosa poliostotica Afectación de muchos huesos pero no de todos Supone el 27% de todos los casos Afecta a vertebras, mandíbula, cubito, radio,

peroné, costillas, humero, tibia, cráneo y fémur

Afectación craneal en un 50% de los casos y el 100% de los casos con enfermedad esquelética ampliamente diseminada

Todas las formas afectan la cintura escapular pelviana, produciendo deformidades graves y a veces invalidantes

Displasia fibrosa poliostotica

Síndrome de McCune-Albrignt Enfermedad poliostotica asociada a manchas

café con leche en la piel y trastornos endocrinos especialmente a pubertad precoz

Supone el 3% de todos los casos Mutación somática no hereditaria aparece en

la embriogenesis Precocidad sexual, hipertiroidismo,

adenomas hipofisarios secretoras de hormonas del crecimiento e hiperplasia suprarrenal primaria

Síndrome de McCune-Albrignht

Afecta al gen que codifica la unión de nucleótidos de guanina y va seguida de ña formación excesiva de AMP cíclico

Se han identificado en pacientes con sus formas monstotica y poliostotica

Afecta mas a las niñas que a los niños

Morfologia Son intramedulares difieren de tamaño Las mas grandes distienden a deformar el

hueso El tejido anómalo es granujiento de color

blanco tostado

Evolución clínica Se diagnostican fácilmente

mediante rayos x por su aspecto típico de vidrio esmerilado

Las lesiones que causan fractura se curan fácilmente con cirugía conservadora

Una complicación rara es su transformación maligna a sarcoma u histiocitoma fibrosos maligno

Fibrosarcoma e histiocitoma fibroso maligno

Sarcomas fibroblastos que producen colágeno Sus características clínicas y

anatomopatológicas coinciden en parte su distinción se basa en criterios morfológicos

Aparece en cualquier edad mayoría en personas mediana edad y ancianos

La mayoría se desarrollan sobre otros tumores anteriores, infartos óseos, huesos pagéticos y tejido previamente irradiado

Morfología Masas hemorrágicas grandes de color

blanco tostado que destruye el hueso subyacente y se extienden a tejidos blandos

Son de alto grado de malignidad

Se presentan como masas dolorosas que aumentan de tamaño y se localizan habitualmente en la metáfisis de los huesos largos y en los huesos planos de la pelvis

Radiográficamente son lesiones infiltrantes y osteoliticas que suelen extenderse a los tejidos blandos

Proliferación de células neoplásicas de tipo histiocitario; el componente fibroso no está representado en este campo.

Sarcoma de Ewing y PNET Estos tumores son de difícil diagnostico

porque se parecen a los linfomas, rabdomiosarcoma, neuroblastoma, y al carcinoma de células fusiformes

Son íntimamente relacionados solo se distinguen por su grado de diferenciación por inmunohistoquimica

Diferenciación neural PNET y no diferenciados Sarcoma de Ewing

Oncogén c-myc translocación cromosómica

Suponen el 6 al 10% Mas frecuente en niños 10 a 15 años

80% menos de 20 Afecta mas a los varones y raza blaca

Sarcoma de Ewing y PNET

Morfología Suele invadir la cortical y el periostio

produciendo una masa de tejido blando Color blanco tostado tiene con frecuencia

zonas de hemorragia y necrosis

Sarcoma de Ewing y PNET

Suele iniciarse en la diáfisis de los huesos largos sobre todo el fémur y huesos planos de la pelvis

Se manifiesta por una masa dolorosa que aumenta de tamaño, el sitio afectado suele estar sensible al tacto y la presión, hinchado y caliente

Sarcoma de Ewing y PNET

Se trata con quimioterapia y con resección quirúrgica acompañada o no de radioterapia

Sarcoma de Ewing y PNET

Tumor de células gigantes Células gigantes de tipo

osteoclastos multinucleados osteoclastoma

Lesión benigna rara pero agresiva localmente aparece ente los 20 y 50 años

Se presume que son monocitos-macrofagos fusión de las células mononucleares

A,B,C y D. Tumor de células gigantes maligno primario a distintos aumentos. En C) se muestra una buena delimitación entre ambos componentes.

Tumor de células gigantes Son grandes pardo-rojizo y sufren a

menudo degeneraciones quísticas Otros hallazgos frecuentes son necrosis,

hemorragias, depósitos de hemosiderina y formación de huesos reactivo

Diagnostico diferencial tumores pardos hiperparatiroidismo, granuloma de reparación de células gigantes, condroblastoma, y sinovitis villosonodular

Evolución clínica afectan a los adultos en las epífisis y metáfisis y

adolecentes solo a las metáfisis La mayoría alrededor de la rodilla, pueden aparecer

en cualquier hueso Molestias articulares

tumor de células gigantes maligno. Radiografías simples A) AP y B lateral) Lesión lítica geográfica, relativamente bien delimitada, salvo en su borde inferior, algo impreciso, de localización epífiso-metafisaria tibial.

El carácter imprevisible de la biología de estas neoplasias complica su tratamiente

Legrado conservador 40 a 60% recidiva 4% aparecen metástasis pulmonar

Tumor de células gigantes. A) AP de hombro derecho, se observa lesión lítica, geográfica con fractura patológica, de localización exclusivamente metafisaria en el húmero derecho.B)AP de pelvis. Lesión lítica, geográfica, de bordes muy mal definidos, con rotura de la cortical y afectación secundaria del sacro.C) AP de columna dorsolumbar. Se aprecia lesión lítica con marcado aplastamiento del cuerpo de D-II junto con masa de partes blandas. D) AP de mano: TGC muy insuflante, localizado en la región epífiso metafisaria del 3º metacarpiano.

Metástasis Oseas

Son las neoplasias malignas mas frecuentes del esqueleto pueden llegar al hueso por Propagación directa Vía linfática o vascular Vía intrarraquídea (plexo venoso de

Batson)

Metástasis Oseas Cualquier cáncer puede diseminarse al

hueso pero mas del 75% proceden de la próstata, mama, riñón y pulmón

En los niños las producen neuroblastoma, tumor de Wilms, osteosarcoma, sarcoma de Ewing y rabdomiosarcoma

Gracias