Tumores oseos

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 TEMAS 12 y 13. TUMORES ÓSEOS APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA Y BASES TERAPÉUTICAS ELEMENTALES Lo fundamental de este tema es conocer el diagnóstico de los tumores óseos, ya que su tratamiento se hace en centros específicos. LO QUE VEAIS CON LETRA GRIS SON COSAS QUE NO HA DADO EN CLASE PERO SÍ DIO EN  APUNTES DEL AÑO PAS ADO, POR SI QUEREIS ECH ARLE UN VISTAZO. ¡ÁNIMO!   Etapa diagnostica: se realiza un diagnostico de aproximación y luego un dx definitivo. Intervienen en esta fase el cirujano, el radiologo y el patologo de forma definitiva, pero antes de llegar a ellos, puede pasar por muchos otros médicos.  Etapa de tratamiento: intervienen el cirujano ortopedico (por que el 90% se termina operando), el oncologo (cuando la lesión es maligna), el radioterapeuta y el patólogo. Los tumores óseos corresponden al 0,2% de todos los tumores malignos del organismo CLASIFICACION  TUMORES PRIMARIOS O PRIMITIVOS: nacen y se desarrollan en los huesos. Desde el propio hueso las células tumorales se desarrollan pueden dividirse en formas benignas y malignas TUMORES SECUNDARIOS: son tumores metastasicos, ya que el tumor no nace en el hueso si no en otros puntos alejados del hueso, especialmente en vísceras. Así, las células malignas procedentes de tumores de otros órganos como la mama, el pulmón o la próstata llegan luego al hueso fundamentalmente por vía hemática. PSEUDOTUMORES: son aquellas que se comportan como tumores aunque no lo son (algunas displasias, hemartros…) y requieren un tratamiento como el d e los tumores benignos. Son habitualmente lesiones benignas.

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TU en aparato esquelético

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  • TEMAS 12 y 13. TUMORES SEOS

    APROXIMACIN DIAGNSTICA Y BASES TERAPUTICAS

    ELEMENTALES

    Lo fundamental de este tema es conocer el diagnstico de los tumores seos, ya que su tratamiento se hace en

    centros especficos. LO QUE VEAIS CON LETRA GRIS SON COSAS QUE NO HA DADO EN CLASE PERO S DIO EN

    APUNTES DEL AO PASADO, POR SI QUEREIS ECHARLE UN VISTAZO. NIMO!

    Etapa diagnostica: se realiza un diagnostico de aproximacin y luego un dx definitivo. Intervienen en esta fase el

    cirujano, el radiologo y el patologo de forma definitiva, pero antes de llegar a ellos, puede pasar por muchos

    otros mdicos.

    Etapa de tratamiento: intervienen el cirujano ortopedico (por que el 90% se termina operando), el oncologo

    (cuando la lesin es maligna), el radioterapeuta y el patlogo.

    Los tumores seos corresponden al 0,2% de todos los tumores malignos del organismo

    CLASIFICACION

    TUMORES PRIMARIOS O PRIMITIVOS: nacen y se desarrollan en los huesos. Desde el propio hueso las clulas

    tumorales se desarrollan pueden dividirse en formas benignas y malignas

    TUMORES SECUNDARIOS: son tumores metastasicos, ya que el tumor no nace en el hueso si no en otros puntos

    alejados del hueso, especialmente en vsceras. As, las clulas malignas procedentes de tumores de otros rganos

    como la mama, el pulmn o la prstata llegan luego al hueso fundamentalmente por va hemtica.

    PSEUDOTUMORES: son aquellas que se comportan como tumores aunque no lo son (algunas displasias,

    hemartros) y requieren un tratamiento como el de los tumores benignos. Son habitualmente lesiones benignas.

  • La clasificacin de los tumores seos es histogentica, es decir, en funcin de en qu tejidos se ha desarrollado el

    tumor, y de que tejido est formado. La clasificacin de la OMS se hizo por primera vez en 1976 pero ha sido

    modificada posterior mente (1992, 2000).

    Clasificacin de tumores seos primarios (OMOS)

    Se recogen los tipos ms frecuentes en cuanto a su agresividad

    A) FORMADORES DE HUESO:

    benignos:

    - OSTEOMA. En realidad tienen una forma intermedia ya que aunque normalmente son benignos pueden

    tender a la malignidad. Muy frecuente, se diagnostica por radiologa. Suelen ser pequeos y

    asintomticos.

    - OSTEOMA OSTEOIDE: Las clulas producen hueso inmaduro. Est formado por hueso, muy denso; tiene

    en su interior osteoide (tejido blando que forman los osteoblastos y que posteriormente se mineralizar).

  • Si hacemos radiografa, vemos que el centro del tumor aparecer negro por el osteoide y la periferia

    blanca por el osteoma. Es un tumor pequeo pero con dolor, ya que est muy inervado.

    - OSTEOBLASTOMA: es una forma gigante del osteoma osteoide que suele localizarse en la columna.

    malignos:

    - OSTEOSARCOMA O SARCOMA OSEO: Importante porque es el segundo tumor primario maligno ms

    recuente y el primero de inters quirrgico. Abarca muchas subvidisiones. Puede ser:

    central :nace en itnerior del hueso

    periferico:se desarrolla en superficie del hueso

    B) FORMADORES DE CARTILAGO:

    benignos

    - CONDROMA/ENCONDROMA: Forma cartlago en el interior de los huesos. Son lesiones aisladas y hay

    que hacer dx diferencial con el condroma mltiple (una displasia)

    - OSTEOCONDROMA: Hacer dx diferencial con la enfermedad de Ollier y la exostosis multiple hereditaria

    (que son condromas y osteocondromas multiples) pero ojo, porque estos son tumores unicos, solitarios.

    Es la forma mas frecuente de todos los tumores benignos del esqueleto

    - CONDROBLASTOMA.

    malignos:

    - CONDROSARCOMA

    C) DE ORIGEN MEDULAR: Todos son malignos

    - MIELOMA: tumor primario de localizacin mas frecuente en el esqueleto pero poco importante desde el

    punto de vista qx. Es un tumor hematologico y por eso lo tratan los hematlogos.

    - SARCOMA DE EWING: tiene un origen neural (es neuroectodermico primitivo); por tanto no tiene un

    origen medular. De hecho, se quiere modificar la clasificacin para quitarlo de este grupo y meterlo en el

    de origen neuroectodrmico. Es el tercero en frecuencia, el ms frecuente en pediatra

    - LINFOMA

    D) DE ORIGEN VASCULAR:

    benigno:

    - HEMANGIOMA: es frecuente, de hallazgo radiolgico y a veces asintomtico.

    malino:

    - HEMANGIOMSARCOMA, es muy agresivo pero poco frecuente

    intermedio:

    - HEMANGIOENDOTELIOMA

  • E) RESTOS EMBRIONARIOS: tienden a ser malos

    CORDOMA: restos de la notocorda localizados fundamentalmente en los extremos distal y proximal de la

    columna vertebral: proceso occpito cervical y en el sacro. Normalmente tienen mal pronstico.

    ADAMANTIMOMA: cuando quedan resto de clulas epitelales en los huesos; son casi especficos de la tibia.

    F) MISCELNEA. No hay formas intermedias

    LIPOMA: los ms frecuentes son los localizados en partes blandas.

    LIPOSARCOMA

    FIBROHISTIOCITOMA: son bastante frecuentes. Cada vez se diagnostican ms gracias a la mejora de las

    tcnicas diagnsticas.

    TUMORES DE CLULAS GIGANTES: No se conoce su origen. El 80% son benignos. Tambin hay formas

    intermedias e incluso malignas, stas ltimas excepcionales.

    G) LESIONES PSEUDOTUMORALES; Comportamiento similar a tumores benignos

    Lesiones de tipo qustico

    * Quiste seo solitario: muy frecuente en

  • ETAPAS DE APROXIMACIN DIAGNSTICA De aqu ha pasado un poco de la anamnesis y la

    exploracin, y se ha centrado en el diagnstico, pero os lo pongo todo.

    ANAMNESIS Como parmetros importantes a considerar estn la edad, el sexo, la raza y la localizacin de la lesin.

    * Edad:

    El 70% se presenta en nios y jvenes de entre 20-25 aos. Tambin puede aparecer en >25-30 aos, pero son

    menos frecuentes: mieloma, condrosarcoma. En >30 tumor de clulas gigantes. Los tumores metastticos se

    presentan en adultos >45 aos (cuidado en esta edad con dolores que no ceden en reposo sobretodo en columna

    vertebral)

    * Sexo: 2/ 1 excepto el tumor de celulas gigantes que es ms frecuente en la mujer.

    * Raza: no influye, excepto sarcoma de Ewing que es muy raro en raza negra.

    * Localizacin:

    - prximo a los cartlagos de crecimiento sobre todo en los huesos largos: fmur, tibia, hmero.

    - MMII: cerca rodilla o cadera (extremo distal fmur y proximal tibia)

    - MMSS: cerca hombro (extremo proximal hmero)

    - Columna vertebral: hemangioma (tambin en el crneo), osteoblastoma, Cordoma, Granuloma

    eosinfilo, quiste seo aneurismtico...

    - Crneo y cara: osteoma: prximo a los senos. Muchas veces es un hallazgos

    - radiolgicos (hiperdensidad), y tiene que crecer mucho para que obstruya el

    - seno y de clnica

    - Crneo y pelvis: condrosarcoma.

    - Las metstasis, en huesos con ms tej esponjoso: pelvis, columna vertebral, costillas y esternn.

    - Tumores epifisarios: producen alteraciones del crecimiento: condroblastoma, tumor de clulas gigantes

    - Tumores metafisarios: osteosarcoma, osteoma osteoide (metafiso-epifisario)

  • - Adamantimoma (diafisario).

    Siempre es necesario realizar una buena anamnesis preguntando sobre los AP y los AF (sospechar base gentica,

    alteraciones cromosmicas, translocaciones..) Ej: Sarcoma de Ewing. Habr que interrogar sobre enfermedades

    previas, displasias, traumatismos (no existe ningn traumatismo que cause un tumor, pero si existe un tumor

    pequeo de base, acelera su crecimiento).

    MANIFESTACIONES CLNICAS:

    Dolor: impotencia funciona, Tumoracin/tumefaccin, sindrome constitucional en caso de mtx

    Dolor: Algunos son no dolorosos, sobre todo los benignos, aunque pueden crecer y comprimir estructuras

    vecinas ocasionando dolor; un ejemplo es el Osteoma osteoide: tumor pequeo muy ricamente vascularizado e

    inervado. Caractersticamente el dolor desaparece con AAS y sirve como prueba diagnstica. Si se deja evolucionar el

    dolor no cede ni con opiceos.

    Tumoracin: En funcin de la localizacin: los superficiales siempre produen tumoracin aunque sean benignos,

    y los malignos que invaden partes blandas.

    impotencia funcional : Por el dolor Los ms prximos a las articulaciones y los ms avanzados producen irritacin

    de la sinovial y derrames articulares

    EXPLORACIN FSICA: Tenemos que palpar: los lmites del tumor, las adherencias, el grado de movilidad, la

    superficie (rugosa-lisa), crepitacin (clulas gigantes)

    DIAGNSTICO RADIOLGICO

    El patrn radiolgico se refiere a agresividad radiolgica pero no por ello es un tumor maligno (no se equipara a

    agresividad histologica)

    1. PATRN GEOGRFICO:

    Aparece en tumores benignos. Son lesiones de baja agresividad radiologica e histologica

    * Lesin ltica: coloracin ms oscura, rodeada de un halo de hiperdensidad (esclerosis) que lo

    delimita.

    Es el caso de:

    Fibroma no osificante

    Defecto fibroso cortical tpico

    Tumor de clulas gigantes (es ms agresivo, puede afectar incluso a metfisis y epfisis)

  • Dentro del patrn geogrfico encontramos la lesin destruida: son crestas en las paredes del tumor, una lesin

    locallizada en epifisis y en metafisis. Recordar que solo hay dos tumores que aparecen en la epfisis: el tumor de

    clulas gigantes y el condroblastoma (concretamente en epfisis del extremo distal del fmur y proximal de la tibia y

    el de clulas gigantes adems en el extremo distal del radio); precisamente por esto es importante el diagnstico

    diferencial entre ambos. El resto de tumores aparecen en otras partes del hueso

    2. PATRN MOTEADO O APOLILLADO

    La lesin no se encuentra limitada por ningn halo hiperdenso. Son lesiones de tipo ltico,

    hipodensas y redondeadas, que a veces confluyen unas con otras. Se trata de lesiones

    agresivas radiologicamente y se corresponden a metastasis (tpico en mieloma y cancer

    de mama). Se pueden contar las lesiones.

    3. PATRN PERMEATIVO

    - Mayor grado de agresividad radiolgica (que a veces se asocia con mayor grado de

    agresividad histolgica)

    - Son lesiones osteoliticas pequeas que se solapan unas con otras, imposible contarlas. El

    lmite con el hueso sano es difuso

    - Se asocian a malignidad excepto en las infeciones en los huesos (osteomilitis) que tb dan lugar

    a este tipo de lesiones.

    - Al contrario de lo que ocurra en el patrn geogrfico no se ve bien el limite pues la cortical

    esta como carcomida.

    - Producen gran destruccin, sobretodo el osteosarcoma, producindose reacciones

    peristicas; a veces incluso desaparece la cortical.

    * Patron condral: puede confundirse con un patron geografico por que est muy bien delimitado (se ve

    la lesin rodeada por un halo) pero dentro tiene depositos de calcio en su interior. Si vemos imgenes de

    mayor densidad dentro de la lesin sospechamos de un tumor de origen condral, pero no sabemos si es

    benigno o maligno (condrondroblastoma y osteosarcoma). La zona densa es cartilago que posteriomente

    se calcifica

    REACCIN PERISTICA

    Cualquier lesin puede acabar daando el periostio, dando lugar a dos tipos de

    imagen por la reaccion que produce ese periostio (reacciona = ante una

    infeccin o un traumatismo):

  • - Imagen en pa de peine o en sol naciente, con lminas paralelas entre s y perpendiculares a la superficie.

    Es indicador de malignidad y suele ir asociado al osteosarcoma. A

    veces aparece en otros procesos, como la osteomielitis, pero es

    excepcional.

    - Imagen en capas de cebolla. Lminas en paralelo a la

    superficie del hueso. Aparece en tumores malignos, sobre todo

    va asociado al sarcoma de Ewing. Tambin se puede dar en

    patologa no tumoral benigna, como infecciones (osteomielitis) por lo que es importante hacer DD.

    tringulo de CODMAN, su presencia es tpica de las lesiones malignas. Consiste en el

    desprendimiento del periostio, dando lugar a una estructura en forma de tringulo cuyo

    vrtice est en la superficie (base inferior) y se dirige a huesos enfermos con tumores en su

    interior (es como que el periostio se levanta y calcifica). Tpico de los osteosarcomas.

    Algunas caractersticas radiolgicas de tumores seos especficos:

    HEMANGIOMA: si veo trabculas seas verticales ms densas que las horizontales. Es un tumor

    benigno que aparece sobretodo en la columna vertebral y que puede afectar a un trozo de vertebra o

    a la vertebra entera. Da una imagen tpica en reja o en empalizada (hiperdensidad de las trabculas

    vertebrales). Si la vemos desde arriba, se ven como puntitos.

    QUISTE SEO ESENCIAL: lesin extremo proximal del hmero o del fmur, patrn geogrfico

    (abombado, imagen de insuflacin) y bien delimitado. Es pseudotumoral que a veces puede

    crecer y dilata la cortical llegando incluso a romperla (lo cual no implica que sea maligno). Esos

    fragmentos de cortical rotos se desprenden y se caen dentro del quiste y como tiene liquido

    flota (imagen del fragmento cado) Es frecuente en personas jvenes con los cartlagos de

    crecimiento abiertos. Pueden involucionar espontneamente.

    OSTEOCONDROMA: es el ms frecuente de los tumores seos primarios tanto benignos como

    malignos. Aparece en la superficie del hueso y crece hacia partes blandas; es hueso con superficie

    irregular que est rodeado de cartlago que no se ve en RX, con lo cual la imagen de RX es ms

    pequea que la que se puede ver directamente. Si son mltiples: osteocondromatosis mltiple.

    OSTEOMA: Lesin ltica, redonda, hiperdensa, formada por hueso muy denso. Generalmente

    en los senos craneales, y no da clnica, excepto si crece mucho, que da dolor de cabeza,

    sinusitis... suele ser mas pequeo que lo que muestra la radiografa

  • GRANULOMA EOSINFILO (HISTIOCITOSIS X): imagen en pastilla de aspirina, muy borrosa. Es

    una lesin pseudoturmoral que se comporta como un tumor primario benigno en cuanto a

    clnica y evolucin. Afecta a la columna vertebral de nios (en la cual las vertebras an no han

    adquirido su configuracin cuadrangular), produciendo aplastamiento de las vrtebras afectas.

    Las lesiones desaparecen con el tiempo (por muy comprimida que est la vrtebra) y todo se

    normaliza, por lo que es importante diagnosticarlo correctamente para no tomar decisiones

    agresivas errneas (o sea que pasa de estar aplastada a tener morfologa normal)

    OSTEOMA OSTEOIDE: lesin litica destruida rodeada de una zona mas clara (osa hipodensidad

    pequea redondeada u ovalada rodeada por hiperdensidad ms manifiesta en unas zonas que en

    otras). Son tumores oseos benignos primarios muy dolorosos (de los pocos benignos que duelen),

    pero cede con AAS (diagnstico!). Exresis de entrada. Se ve en hueso en crecimiento, metafisis y

    diafisis

    DIAGNSTICO DE LABORATORIO

    - Hemograma: con Velocidad de Sedimentacin

    - PCR

    - LDH (sarcoma de Ewing)

    - Proteinograma electrofortico (mieloma)

    - Fosfatasas alcalinas

    - Antgeno prosttico especfico

    - Marcadores feno

    A partir de aqu el proceso diagnstico le corresponde al COT especializado en tumores, a ser posible el del centro

    donde se vaya a hacer el diagnstico definitivo.

    ESTUDIO GAMMAGRFICO

    Conviene hacer una gammagrafa de todo el cuerpo para descartar tumor diseminado o metstasis;

    nos da informacin de la localizacin y de la extensin del tumor

    Cuando existe lesin, se aprecia hipercaptacin en la zona donde se localiza (ojo: el esternn, el

    cartlago de crecimiento, la fisis, la vejiga llena son siempre hiperdensas). Cuanto ms intensa, ms

    seguridad de que sea un tumor maligno de alto grado.

    TOMOGRAFA AXIAL COMPUTERIZADA (TAC)

    Permite ver lesiones pequeas que no se ven en la rx, como ocurre con el osteoma osteoide, y profundas en el hueso.

  • Se utiliza tambin como complemento para realizar una biopsia (biopsias guiadas por TAC, nos permite saber hasta

    donde debemos llegar con la biopsia)

    Determina perfectamente la localizacin de la lesin, la invasin de partes blandas (mejor RM), la rotura de las

    corticales.

    Hemangioma: hiperdensidad de la vrtebra y cortes de las trabculas en el

    cuerpo de sta.

    Angioma qustico aneurismtico: lesin a modo de insuflacin ltica, con

    hiperdensidad a los lados. Gracias a la TAC podemos ver donde se sita.

    RESONANCIA MAGNTICA (RM)

    Determina muy bien los lmites de la tumoracin en la pieza, correlacionndose en gran

    medida con los lmites anatomopatolgicos. Determina lmites proximal y distal importante

    para cuando hagamos el corte para quitar el tumor (1-2 cm de margen con respecto a la

    lesion)

    Utilidad:

    - Ver afectacin de partes blandas (msculo, sistema nervioso)

    - Control del tratamiento previo a la Ex (tratamiento neoadyuvante QT) En Tumores

    quimiosensibles: Osteosarcoma y Tumor de Ewing se realiza el tratamiento neoadyuvante

    para disminuir su tamao, encapsular y actuar sobre las micrometstasis.

    - Ver invasin de la lesin en hueso: extirpar siempre con mrgenes de seguridad.

    Cuando un tumor atraviesa el cartlago de crecimiento, es indicativo de que lleva mucho tiempo de evolucin, pues

    la metfisis hace de barrera durante un tiempo (cordoma).

    DIAGNSTICO DEFINITIVO: BIOPSIA

    Debe ser hecha por el mismo cirujano que va a hacer el tratamiento definitivo. Se hace siempre que hay dudas

    Para diagnstico de confirmacin excepto en:

    - Defecto fibroso cortical

    - Hemangioma

    - Osteoma ( RX es suficiente)

    Utilidad: diagnstico de benignidad o malignidad y le pone apellido al tumor.

    Mecanismo de biopsia:

  • - PAAF (con aguja): poco tejido, se emplea para tejidos blandos (que son los que permiten obtener ms cantidad

    de tejido con aguja). Se necesita tener cierta experiencia.

    - CON TRCAR: se saca ms material. Necesita tambin ser realizado por personal especializado. Se emplea

    sobretodo en biopsia de columna vertebral.

    - A CIELO ABIERTO: es la mas precisa y da menos errores: se abre con bistur, se extrae un trozo de tejido

    (ms fcil el diagnstico AP). Importante que se haga por personal especializado y en condiciones ptimas, pues

    si se hace mal puede haber riesgo vital para el paciente (imprescindible asepsia!)

    Incisiones siempre longitudinales sobre el miembro.

    Correcta hemostasia.

    Ser cuidadosos, para no extender el tumor.

    Si lo necesita, se pone drenaje.

    Salvaguardar compartimentos, para evitar la diseminacin.

    ESTADIFICACIN

    Se estadifican los tumores para establecer su tratamiento, pronstico y control.

    G: Grado histolgico:

    - G0: Benigno

    - G1: Baja malignidad

    - G2: Alta malignidad

    T: Localizacin: Intracapsular/Extracapsular:

    - T0: Intracapsular + cpsula intacta

    - T1: Intracapsular + cpsula abierta

    - T2: Extracapsular

    M: Metstasis

    - M0: No hay metstasis

    - M1: Presencia de metstasis

    BENIGNOS

    - Inactivo: muy bien encapsulados, no crece, generalmente son slo hallazgos radiolgicos que pueden llegar a

    desaparecer espontneamente. Defecto fibroso cortical

    - Activo: suelen crecer, peor encapsulados.

    - Agresivo: crecen y son destructivos, rompen la cpsula por lo que son extracorticales. Tumor de clulas

    gigantes

    MALIGNOS

    - IA. Bajo grado intracompartimental

    - IB. Bajo grado extracompartimental

    - IIA. Alto grado intracompartimental

  • - IIB. Alto grado extracompartimental

    - IIIA. Alto o bajo grado intracompartimental con mtx

    - IIIB. Alto o bajo grado extracompartimental con mtx

    ** Generalmente llegan a diagnosticarse en estadio IIB: que sea en estadio II no depende de nosotros, pero que sea

    B s, por el retraso en el proceso diagnstico. Cada vez menos en estadio III

    TRATAMIENTO DE LOS TUMORES SEOS PRIMARIOS

    Tenemos varias opciones teraputicas, que de menor a mayor agresividad son:

    1. Abstencin vigilada: Controlar la lesin sin hacer nada (observar su evolucin y comportamiento: dolor, crecimiento,

    cambios Rx)

    Indicaciones: tumores benignos inactivos como el defecto fibroso cortical, osteoma osteoide no doloroso (muchas veces

    duele y hay que extirparlo aunque sea benigno), quistes seos

    2. Reseccin intralesional o capsular: Consiste en realizar un abordaje del tumor y vaciar su contenido mediante un

    legrado (despus se ver si se reconstruye o no)

    Indicaciones: tumores benignos inactivos o activos limitados por una cpsula.

    Ej. quiste solitario o aneurismtico, encondroma y formas no agresivas del tumor de clulas gigantes y del

    condroblastoma (se rellena la cavidad que queda con hueso autlogo).

    Una variante de esta tcnica es la reseccin mediante Radioablacin: a travs de una sonda se llega al tumor

    y se destruye por hipertermia. Puede ser til en el tratamiento del osteoma osteoide, condroblastoma

    y lesiones metastsicas (bajo control de TAC). Actualmente esta tcnica se est realizando incluso en tumores

    localizados en la columna vertebral (con mucha precisin, pues la mdula espinal es sensible al calor).

    La infiltracin con corticoides de quistes seos simples tambin da buenos resultados.

    La embolizacin puede usarse para el tratamiento de lesiones muy vascularizadas como los quistes seos aneurismticos y

    los hemangiomas.

  • 3. Reseccin marginal

    La reseccin finaliza justo en el lmite del tumor, por fuera de la cpsula (justo al nivel de la zona reactiva).

    Indicaciones: tumores benignos activos (osteocondroma) y algunos agresivos o malignos de bajo grado: tumor

    de clulas gigantes, condrosarcoma de bajo grado.

    4. Reseccin ampliada

    La reseccin se extiende ms all (mnimo 2 cm) de los bordes del tumor.

    Es importante delimitar bien los mrgenes del tumor con RM

    Indicaciones: es el tratamiento que se suele hacer en la mayora de los tumores seos malignos intracompartimentales (de

    alto y bajo grado): condrosarcoma, osteosarcoma, tumor de Ewing.

    5. Reseccin radical (la + agresiva, se hace por fuera de los lmites del compartimento)

    Conlleva la amputacin o desarticulacin de la extremidad afectada.

    Indicaciones: tumores malignos extracompartimentales (muy invasores) y de alto grado. Si el tumor llega a la articulacin

    hay que extirpar tambin la superficie articular. Esta intervencin est actualmente muy limitada por los progresos de la

    ciruga conservadora.

    Ciruga de reconstruccin

    La reconstruccin se realiza generalmente con injertos seos, la mayora aloinjertos (de cadver jven, menor de 40 aos y sin

    enfermedad. Se conservan en fro

  • Quimioterapia

    Muy til en tumores quimiosensibles: tumor de Ewing y osteosarcoma.

    QT neoadyuvante (antes de la ciruga) permite erradicar micrometstasis no visibles, disminuir el tamao del tumor (incluso

    necrosarlo) y favorece el desarrollo de una cpsula fibrosa alrededor de la lesin (lo que facilita la diseccin). Permite realizar

    una ciruga ms conservadora y sencilla (antes de la QT se practicaban muchas ms amputaciones).

    A veces est indicada la QT coadyuvante (despus de la ciruga) para seguir actuando sobre las micrometstasis, esto debe

    valorarlo el onclogo.

    El condrosarcoma y cordoma son quimio y radiorresistentes, su tratamiento es esencialmente quirrgico.

    Radioterapia

    Excepcional en el tratamiento de los tumores seos primarios. Se emplea en el tratamiento de los tumores malignos de partes

    blandas (sarcomas) o el mieloma.

    NUNCA tratar con RT un tumor seo benigno, porque podra malignizar.

    El tumor de Ewing es sumamente radiosensible. Clsicamente se trataba slo con RT, pero hoy se sabe que las altas dosis

    necesarias aumentan la incidencia de segundos tumores (sarcomas postirradiacin), por ello se recomienda un tratamiento

    local con ciruga en combinacin con RT (se ha demostrado un aumento de la supervivencia respecto al tratamiento con RT).

    METSTASIS SEAS

    Las metstasis seas son 20 veces ms frecuentes que los tumores seos primarios malginos.

    Afectan a esqueleto axial y a grandes huesos (columna, craneo, esternon, femur y humero).

    Ms frecuentes a partir de los 45 aos (porque es cuando aumenta la incidencia de los tumores primarios).

    La mayora de las veces proceden de tumores que estan asentados en otros sitios (por orden de frecuencia):

    - Mama

    - Prstata

    - Pulmn

    - Rin

    - Tiroides

    Pero el origen puede ser cualquier tumor maligno del organismo excepto un tumor nervioso.

    Injerto intercalar

    Se ha conservado el

    extremo articular.

    Condrosarcoma femoral.

    Estabilizacin con clavo

    endomedular encerrojado.

    Injerto osteoarticular.

    Se ha estabilizado con

    placa atornillada.

    Sarcoma de Ewing.

  • Localizacin Anidan fundamentalmente en huesos ricos en mdula hematopoytica: huesos de la pelvis, esternn,

    costillas, crneo y epfisis de huesos largos (sobretodo en el extremo proximal del fmur y del hmero).

    Son especialmente frecuentes en la columna vertebral (en los pedculos, por estar ms vascularizados) sobretodo

    a nivel de los cuerpos vertebrales distales torcicos y proximales lumbares, a nivel cervical es excepcional.

    Es raro que se localicen por debajo del codo y de la rodilla, y cuando los hay suelen proceder de un adenocarcinoma

    de pulmn (huesos de la mano y del pie).

    Clnica

    - Dolor e impotencia funcional. Ante cualquier dolor localizado en el esqueleto a partir de los 45 aos debe descartarse

    siempre en primer lugar una lesin metastsica!!

    - Fracturas patolgicas. A veces en metstasis con alto riesgo de fractura se hace un tratamiento quirrgico profilctico. Ms

    frecuentes en fmur (70%) y hmero (30%).

    - Compresin mielo-radicular en metstasis localizadas en los cuerpos vertebrales: urgencia quirrgica (descompresin y

    fijacin-estabilizacin instrumental de la columna vertebral).

    Pueden ser el primer sntoma del tumor primario (en un 5-7% de los casos) Proceso exhaustivo de exploracin en funcin

    de los antecedentes del paciente hasta encontrar el tumor primario (la biopsia de la metstasis puede ayudar).

    Pruebas complementarias

    Rx simple

    Imgenes osteolticas (rin), osteoblsticas (prstata) o mixtas (mama).

    vrtebra tuerta (porque al

    principio se afecta slo un

    pedculo). Se llama

    vrtebra ciega cuando

    se han destruido los dos.

    vrtebra de marfil tpico de mtx

    osteoblsticas (cncer de prstata). DD

    vrtebra pagtica: adems de estar

    esclertica est aumentada de tamao (en

    mtx el tamao es normal). Tambin en

    intoxicaciones y otros procesos.

    Fx patolgica extremo

    proximal de hmero.

    Mltiples mtx (imgenes

    pequeas, destructivas, en

    forma de moteado).

  • Gammagrafa sea

    Es obligatorio hacerla, porque la mayora de las veces las metstasis no son nicas, sino que son mltiples y en

    distintas localizaciones. Por esta razn, la intervencin teraputica suele ser con intencin paliativa y no curativa.

    RM: Valora la extensin a partes blandas y el grado de invasin del canal medular en mtx vertebrales.

    Laboratorio: En mtx osteolticas: hipercalcemia, hipercalciuria e hidroxiprolinuria. En mtx osteoblsticas: aumento fosfatasas

    cidas.

    Tratamiento

    Lo suele dirigir el onclogo.

    El cirujano slo acta cuando se presentan complicaciones: fracturas, sntomas de compresin mielo-radicular (tambin

    los neurocirujanos). Objetivos: lograr estabilizacin, aliviar el dolor y mejorar la movilidad. No suele tener finalidad

    curativa (salvo mtx aislada)

    Antes de realizar cualquier intervencin quirrgica agresiva hay que valorar la expectativa de vida del paciente.

    Osteosntesis con clavo y placa extremo

    proximal del fmur.