HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS PULMONAR CON POLIDIPSIA, POLIURIA E

HIPERNATREMIA

Dra. M. E. Vetrisano

Sexo 26 años Ex Tabaquista (20 p/y) Neumotorax espontaneo

ANTECEDENTES PERSONALES

• Disnea• Dolor

hemitorax derecho

3/2008

• Repite neumotorax derecho

3/2008

• Neumotorax izquierdo

3/2009

NEUMOTORAX DERECHO

BIOPSIA QUIRÚRGICA

PLEURODESIS

HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE

LANGERHANS PULMONAR

La Histiocitosis de Células de Langerhans (LCH) incluye un grupo de trastornos de causa desconocida con una gran variedad de presentaciones

clínicas que se caracteriza por la infiltración de los tejidos afectados por células de Langerhans que se organizan

en granulomas .

CLASIFICACIÓN DE LA HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS

MULTISISTÉMICA NIÑOS

PEOR PRONÓSTICO

LETTERER SIWE

MULTIFOCAL NIÑOS MAYORES/ADOLESCENTES

PRONÓSTICO MÁS FAVORABLE

HANDSCHÜLER

CHRISTIAN

UNO/ DOS ÓRGANOS ADULTOS

PRONÓSTICO BENIGNO

GRANULOMA EOSINOFILO/

HISTIOCITOSIS PULMONAR PRIMARIA

HUESOPULMÓN

PIEL

1)EXOFTALMOS2)DIABETES

INSÍPIDA3)LESIONES LÍTICAS EN

CRANEO

•Rara enfermedad insterticial de causa desconocida.

•Compromiso pulmonar generalmente único.

•Formación de granulomas de células de Langerhans que infiltran y destruyen los bronquiolos distales.

•4-5% de las enfermedades insterticiales (biopsia quirúrgica).

•20-40 años de edad. • = .

•Tabaquistas jovenes (90%).

FORMAS DE

PRESENTACIÓN

ASINTOMÁTICA

DISNEA / TOS SECA

NEUMOTORAX ESPONTANEO

MANIFESTACIONES EXTRAPULMONARES

T6MC (2014)

490 mts Borg0

2 Sat 96%

78%

Ecocardiograma con doppler

• Dilatación severa de cavidades

derechas

• Espesor parietal conservado

• FS VI conservada

• FS VD conservada

• IT leve que permite estimar

PSAP 59mmhg (hipertensión

pulmonar moderada a severa)

PREDICTORES DE MAL PRONÓSTICO

* Lesiones quísticas extensas * Edad avanzada * FEV1/FVC * VR/TLC * DLCO * Hipertensión pulmonar

ENFERMEDAD ACTUAL

Episodio de obnubilación, seguido de pérdida de

conocimiento que motiva su hospitalización

*Polidipsia

*Boca seca

*Diuresis inmensurable

INTERROGATORIO

Sodio plasmático Osmolaridad plasmática

Diuresis 12 litros/24 hs Sodio urinario Osmolaridad urinaria Densidad urinaria Glucosa en orina negativa

Cortisol libre urinario y hormonas tiroideas normales

D

DIABETES INSÍPIDA

La Diabetes Insípida (DI) es un síndrome clínico que se caracteriza por la excresión de grandes volumenes de orina diluída asociada a una ingesta hídrica aumentada.

Existen dos formas de DI: •CENTRAL (deficiencia de ADH) •NEFROGENICA (resistencia a ADH).

Lesiones óseas (20%) Diabetes Insípida (5%)

Lesiones cutáneas

Manifestaciones extrapulmonares de la Histiocitosis de Células de Langerhans Pulmonar

Si bien la Histiocitosis de Células de Langerhans Pulmonar es una enfermedad que compromete en la mayoría de los pacientes el pulmón,

un 15% de ellos pueden presentar compromiso extrapulmonar.

CONCLUSIONES

cias

MUCHAS GRACIAS