SINDROME SINDROME HEMORRAGICO.HEMORRAGICO.

HEMOSTASIA.HEMOSTASIA.

Hemostasia primaria: es una respuesta Hemostasia primaria: es una respuesta inmediata, inestable, a la lesión.inmediata, inestable, a la lesión.

Hemostasia secundaria: es un proceso Hemostasia secundaria: es un proceso mas lento, pero da por resultados un mas lento, pero da por resultados un coagulo de fibrina definitivo.coagulo de fibrina definitivo.

Es posible estimar la gravedad de un Es posible estimar la gravedad de un

trastorno hemorrágico por:trastorno hemorrágico por: La duración y la intensidad del La duración y la intensidad del

sangrado en respuesta a una sangrado en respuesta a una provocación hemostática.provocación hemostática.

PROBLEMAS HEMOSTATICOS PROBLEMAS HEMOSTATICOS PRIMARIOS.PRIMARIOS.

Zonas focales (- Zonas focales (- 2mm) de 2mm) de hemorragia SC. que hemorragia SC. que no empalidecen a la no empalidecen a la presión conocidas presión conocidas como: petequias.como: petequias.

Placas mas grandesPlacas mas grandes(-1cm) se les (-1cm) se les

denomina: púrpuradenomina: púrpura

Zonas extensas de hematoma(+1cm) se Zonas extensas de hematoma(+1cm) se les llama: equimosisles llama: equimosis

ESTUDIOS INICIALESESTUDIOS INICIALES Recuento de Recuento de

plaquetasplaquetas Tiempo de sangradoTiempo de sangrado Tiempo de Tiempo de

protrombina (TP)protrombina (TP) Tiempo de Tiempo de

tromboplastina tromboplastina parcial activada parcial activada (TTPa).(TTPa).

Frotis de sangre Frotis de sangre periféricaperiférica..

PRUEBAS HEMOSTATICASPRUEBAS HEMOSTATICAS PrimariasPrimarias

Recuento de Recuento de plaquetasplaquetas

Tiempo de Tiempo de sangradosangrado

EvWEvW

SecundariaSecundaria

El TTPaEl TTPa El TPEl TP El tiempo de El tiempo de

trombinatrombina

TRASTORNOS PLAQUETARIOSTRASTORNOS PLAQUETARIOS..

Hay Hay trombocitopeniatrombocitopenia cuando el recuento cuando el recuento plaquetario es menor de 150,000/ul.plaquetario es menor de 150,000/ul.

Los pacientes trombocitopenicos no deben Los pacientes trombocitopenicos no deben ser sometidos a procedimientos invasivos.ser sometidos a procedimientos invasivos.

Están relativamente contraindicados Están relativamente contraindicados fármacos, como :aspirina, aines , y fármacos, como :aspirina, aines , y anticoagulantes, que alteren aun mas la anticoagulantes, que alteren aun mas la hemostasia.hemostasia.

HIPOPRODUCCION DE HIPOPRODUCCION DE PLAQUETASPLAQUETAS

11- Supresión viral de los - Supresión viral de los megacariocitos por diversos megacariocitos por diversos patógenos virales humanospatógenos virales humanos

2- Infiltración de la medula ósea: se 2- Infiltración de la medula ósea: se establece el diagnostico por biopsia y establece el diagnostico por biopsia y cultivo de aspirado de medula ósea.cultivo de aspirado de medula ósea.

3- Trombocitopenia inducida por 3- Trombocitopenia inducida por fármacos: suele ser yatrogena.fármacos: suele ser yatrogena.

HIPERDESTRUCION DE PLAQUETAS HIPERDESTRUCION DE PLAQUETAS Se puede deber a consumo o depuración Se puede deber a consumo o depuración

inmunológicasinmunológicas

La trombocitopenia inmuneLa trombocitopenia inmune: es causada : es causada por anticuerpos ( inmunoglobulinas G) que se por anticuerpos ( inmunoglobulinas G) que se unen a antigenos de superficie de las unen a antigenos de superficie de las plaquetas, lo que determina que estas sean plaquetas, lo que determina que estas sean eliminadas por el sistema retículoendotelial.eliminadas por el sistema retículoendotelial.

PURPURA TROMBOCITOPENICA PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE.INMUNE.

Se debe a la producción de anticuerpos Se debe a la producción de anticuerpos antiplaquetarios.antiplaquetarios.

La trombocitopenia aislado en ausencia de La trombocitopenia aislado en ausencia de otras causas sugiere el diagnostico de PTI.otras causas sugiere el diagnostico de PTI.

PTI.PTI. La manifestación típica es la hemorragia La manifestación típica es la hemorragia

muco cutánea leve que evoluciona en muco cutánea leve que evoluciona en varias semanas.varias semanas.

Las pruebas serologicas para detectar Las pruebas serologicas para detectar anticuerpos antiplaquetarios no son anticuerpos antiplaquetarios no son útiles.útiles.

Ancianos Biopsia de medula óseaAncianos Biopsia de medula ósea

Tratamiento: se inicia tratamiento Tratamiento: se inicia tratamiento con glucocorticoidescon glucocorticoides

Prednisona: 1mg/kg/d, v.oPrednisona: 1mg/kg/d, v.o

Se debe hospitalizar a los pacientes Se debe hospitalizar a los pacientes con hemorragia potencialmente con hemorragia potencialmente fatal.fatal.

Indicar tratamiento Indicar tratamiento con glucocorticoides con glucocorticoides parenterales parenterales (metilprednisolona (metilprednisolona 1-2 g/día IV durante 1-2 g/día IV durante 3 días), 3 días), inmunoglobulina IV inmunoglobulina IV y transfusiones de y transfusiones de plaquetas.plaquetas.

TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA.HEPARINA.

Es un estado de hipercoagulabilidad Es un estado de hipercoagulabilidad asociado con trombosis venosa o arterial asociado con trombosis venosa o arterial

En pacientes que reciben heparina SC, la En pacientes que reciben heparina SC, la necrosis de la piel puede ser un signo de necrosis de la piel puede ser un signo de TIH.TIH.

La TIH aparece 5 o mas días después La TIH aparece 5 o mas días después de la exposición a heparinade la exposición a heparina

En caso de exposición previa puede En caso de exposición previa puede sobrevenir a los 2 días.sobrevenir a los 2 días.

Rara vez se produce 2 semanas Rara vez se produce 2 semanas después de de tratamiento con después de de tratamiento con heparina.heparina.

DIAGNOSTICO.DIAGNOSTICO.

La caída recuento plaquetario en mas del La caída recuento plaquetario en mas del 50% o hasta un nivel de menos de 50% o hasta un nivel de menos de 100,000/ul durante el tratamiento con 100,000/ul durante el tratamiento con heparina por cualquier vía, sin otra causa heparina por cualquier vía, sin otra causa de trombocitopenia, sugieren el de trombocitopenia, sugieren el diagnostico.diagnostico.

PURPURA TROMBOCITOPENICA PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA.TROMBOTICA.

Se caracteriza por Se caracteriza por agregación plaquetaria agregación plaquetaria en la microcirculacionen la microcirculacion

PURPURA TROMBOCITOPENICA PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA.TROMBOTICA.

El cuadro clínico El cuadro clínico consiste en:consiste en:

*Trombocitopenia por *Trombocitopenia por consumoconsumo

*Anemia hemolítica *Anemia hemolítica microangiopatícamicroangiopatíca

*Fiebre*Fiebre*Disfunción renal*Disfunción renal*Déficit neurológico *Déficit neurológico

fluctuante.fluctuante.

La trombocitopenia y la anemia La trombocitopenia y la anemia microangiopatía son suficientes para microangiopatía son suficientes para establecer el diagnostico.establecer el diagnostico.

Tratamiento: el pilar del tratamiento Tratamiento: el pilar del tratamiento consiste en recambio plasmático.consiste en recambio plasmático.

El agregado de glucocorticoides se ha El agregado de glucocorticoides se ha convertido en practica estándar.convertido en practica estándar.

HIPERESPLENISMO.HIPERESPLENISMO.

Es un síndrome caracterizado por Es un síndrome caracterizado por esplenomegalia y secuestro de hasta el esplenomegalia y secuestro de hasta el 90% de las plaquetas circulantes.90% de las plaquetas circulantes.

tratamiento.: control de la enfermedad de tratamiento.: control de la enfermedad de base.base.

TRASTORNOS HEMORRAGICOS TRASTORNOS HEMORRAGICOS HEREDITARIOS.HEREDITARIOS.

La hemofilia A y B, formas ligadas al La hemofilia A y B, formas ligadas al cromosoma X, representan el 99% de los cromosoma X, representan el 99% de los casos y son causadas por deficiencia de casos y son causadas por deficiencia de los factores VIII o IXlos factores VIII o IX..

HEMOFILIA A (HEMOFILIA CLASICA).HEMOFILIA A (HEMOFILIA CLASICA).

Representa el 85% de los casosRepresenta el 85% de los casos

El nivel de factor VIII impone el fenotipo clínico:El nivel de factor VIII impone el fenotipo clínico:Grave: (actividad menos del 1%)Grave: (actividad menos del 1%)Moderado: (actividad del 1-5%)Moderado: (actividad del 1-5%)Leve: (actividad mayor del 5%).Leve: (actividad mayor del 5%).

HEMOFILIA GRAVE.HEMOFILIA GRAVE.

Provoca episodios Provoca episodios espontáneos de espontáneos de hemorragia de 2-4 hemorragia de 2-4 veces por mes.veces por mes.

Las Las manifestaciones manifestaciones son típicas de un son típicas de un trastorno de trastorno de coagulación.coagulación.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO.. Reemplazo de factores.Reemplazo de factores.

Las manifestaciones clínicas y los principios Las manifestaciones clínicas y los principios terapéuticos de la hemofilia B son similares terapéuticos de la hemofilia B son similares a los de la hemofilia A. la gravedad a los de la hemofilia A. la gravedad depende de los niveles de factor IX.depende de los niveles de factor IX.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND.ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND.

Es el trastorno hereditario mas comúnEs el trastorno hereditario mas común

El FvW tiene dos funciones importantes:El FvW tiene dos funciones importantes:-Favorecer la adherencia de las plaquetas a las -Favorecer la adherencia de las plaquetas a las

paredes vasculares lesionadasparedes vasculares lesionadas-Estabilizar el factor VIII plasmático.-Estabilizar el factor VIII plasmático.

MANIFESTACIONES CLINICAS.MANIFESTACIONES CLINICAS.

Hemorragia muco cutánea:Hemorragia muco cutánea:EpistaxisEpistaxisMenorragiaMenorragiaHemorragias gastrointestinal y Hemorragias gastrointestinal y Hematomas fáciles.Hematomas fáciles.

Tratamiento: normalizar los niveles de FvW: Tratamiento: normalizar los niveles de FvW: Rco y factor VIII.Rco y factor VIII.

TRASTORNOS DE COAGULACION TRASTORNOS DE COAGULACION ADQUIRIDOS.ADQUIRIDOS.

Deficiencia de vitamina K:Deficiencia de vitamina K:Las manifestaciones son: sangrado y Las manifestaciones son: sangrado y

prolongación del TP.prolongación del TP.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO.. Se indica reemplazo de vitamina “k” a Se indica reemplazo de vitamina “k” a

pacientes con hemorragia o asintomáticos pacientes con hemorragia o asintomáticos con TP prolongado, se debe evitar la vía con TP prolongado, se debe evitar la vía intramuscular.intramuscular.

Fitonadiona 10-20mg/d v.oFitonadiona 10-20mg/d v.o

El plasma fresco congelado es apropiado si El plasma fresco congelado es apropiado si los parámetros de coagulación son alteradoslos parámetros de coagulación son alterados

Se administran crioprecipitado para la Se administran crioprecipitado para la hipofibrinogenemia grave.hipofibrinogenemia grave.

Se indican transfusiones de plaquetas para Se indican transfusiones de plaquetas para la hemorragia en caso de trombocitopenia la hemorragia en caso de trombocitopenia o recuento inferior a 20,000/ul.o recuento inferior a 20,000/ul.