Post on 05-Jul-2015
Para situarnos
1. Interés: un caso en la consulta y en atención continuada
2. Qué son
3. Clasificaciones
4. Papel de Atención Primaria
5. Principios básicos del tratamiento
INFLAMACIÓN PARED VASCULAR
alteraciones vasos (necrosis, aneurismas)
isquemia +/- necrosis tejidos
sintomatología sistémica inespecífica
• proceso anatomoclínico
inflamación y lesión de vasos
sanguíneos
• varios síndromes• algunas características comunes…
• …heterogeneidad
de cualquier clase / calibre / localización
Patogenia: No se conoce bien
• Infecciones , drogas, células tumorales
• mecanismos inmunitariosque a veces pueden no ser la causa directa
sino epifenómenos
• además: Integridad endotelio
Turbulencia flujo
Presión hidrostática intravascular…
PRONÓSTICO MUY VARIABLELocalizado, autolimitado
Generalizado, trastornos funcionales irreversibles, morbi-mortalidad elevadas
Sospechar y saber orientar el diagnóstico
Para un manejo - tratamiento adecuados
¡Tratando de poner un poco de orden!
CLASIFICACIONES:¡Heterogeneidad, solapamiento!
Difíciles, confusas, poco consenso…
Primarias vs secundarias
Tamaño del vaso afectado
Histopatología Patogenia
vasos grandesaorta y ramas
principales
Arteritis de células
gigantes
Arteritis de Takayasu
v. mediano calibre
arterias viscerales principales
Poliarteritisnodosa
clásica (PAN)
Enfermedad de Kawasaki
v. pequeñosvénulas, capilares,
arteriolas
G. de Wegener
Sd. de Churg-Strauss
Poliangeítismicroscópica
P. Schönlein-Henoch
v. crioglobulinémicaesencial
v. leucocitoclásticacutánea
primarias
secundariasConectivopatías
LES, AR, esclerodermia…
InfeccionesVHB, VHC, VIH, Sífilis…
Fármacos
Neoplasias
Descartar v. secundaria
¿Antígeno? ¿Enf subyacente?DIA
GN
ÓST
ICO
TTO
APO
TRO
S NIV
ELES
Harrison principios de medicina interna 15 ed.
Programas formativos del MSC
MFYC• Ítem que figura en problemas de la piel
• Prioridad II
• Nivel de responsabilidad primario/secundario
MI• Enfermedades autoinmunes y sistémicas
• Tercer período de rotación
• Objetivo: manejo avanzado
Sospechar ante:• Signos sistémicos de origen desconocido
• Púrpura palpable, urticaria crónica…
• Síndrome muscular polineurítico
• Artropatía(s) inflamatoria inexplicable
• Mononeuritis múltiple
• Infiltrados pulmonares
• Hematuria microscópica, IRA
• HTA reciente o de difícil manejo
• Sinusitis inflamatoria crónica
• Accidentes isquémicos inexplicables
- ETC ETC ETC -
muy frecuentesorientan diagnóstico,
pero no especificas de ninguna vasculitis
95% única manifestación de vasculitis benignavs
5% vasculitis cutánea vasculitis sistémica!!!
la presencia de una vasculitis cutánea de vaso pequeño no excluye una vasculitis de vaso
mediano o grande
Manifestaciones cutáneas
Púrpuramacular extravasación de sangre intradérmica
papular inflamación de la pared vascular
Pequeño vaso : vesículas hemorrágicas, pústulas, lesiones
urticariformes, hemorragias en astilla
Vaso de calibre mediano : nódulos subcutáneos, lívedo reticular, úlceras, lesiones
pápulo-necróticas, infartos digitales
Vaso grande no suelen tener afectación cutánea
Púrpura• máculas y pápulas
purpúricas
• no desaparece a la vitropresión
• rojo, purpúra, parduzco
• mm - cm diámetro
• extremidades inferiores, zonas declives
• brotes
• pueden evolucionar a placas y pápulas
ScönleinHenochwww.dermatoweb.net
v. leucocitoclásticawww.dermatoweb.net
v. crioglobulinémicawww.dermatoweb.net
Urticaria con vasculitis. Sospechar si las lesiones duran más de 24 horas en la misma localización y/o se acompañan de dolor y/o dejan pigmentación
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PANwww.dermatoweb.net
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Livedo Reticularis en A. Reumatoide
wegener www.dermatoweb.net
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Diagnóstico diferencial:enfermedades que pueden simular una vasculitis
• defecto de la coagulación
• alteración plaquetaria (cuantitativa o cualitativa)
• trombosis (émbolos de colesterol, púrpura trombótica trombocitopénica)
• fragilidad vascular anormal (amiloidosis, Ehlers-Danlos...)
• daño físico vascular (hematomas subungueales, púrpura por succión)
• vasculitis infecciosas: gonococia, rickettsias, tuberculosis, espiroquetas, herpes, endocarditis, enfermedad de Lyme…
• neoplasias: linfoma, carcinomatosis…
• toxicidad a fármacos, cocaína…
• etc…
• Casi todos inespecíficos
• No siempre se corresponden con grado de actividad
• Orientados a:
– confirmar inflamación sistémica
– compromiso particular de órganos
–diferenciar tipo de vasculitis
Datos de laboratorio
podemos solicitar y podemos encontrar:
• Anemia NC-NC
• Plaquetas elevadasHemograma
• VSG elevada (> 50 Art.Temporal)
• urea y creatinina
• transaminasas y bilirrubina
• CPK, LDH
Bioquímica(según órganos afectados)
Hemostasia
• proteinuria
• hematuria
• glóbulos rojos dismórficos
• cilindros hemáticos
Sedimento de orina
• infiltrados o nódulosRX tórax
Otras Eploraciones Complementarias
ANA
FR
ANCA
Crioglobulinas
C3, C4
VHB, VHC
marcadores tumorales
EMG
Arteriografía(PAN, arteritis Takayasu)
Eco-doppler craneal(arteritis de la temporal)
…
biopsia + Inmunofluorescencia
confirmación del diagnóstico
Tratamiento
Vasculitis no graves
• Ningún tratamiento si autolimitada
• Medidas conservadoras reposo, elevación de las partes declives, evitar traumatismos y frío…
• Medidas sintomáticas: AINES
Vasculitis secundarias
• Tratar enfermedad subyacente
• Eliminar antígeno (retirar fármacos! plasmaféresis)
Vasculitis gravesSi posibilidad de:
• Trastornos funcionales irreversibles• Elevada morbilidad / mortalidad
GLUCOCORTICOIDES INMUNOSUPRESORES
• Precoz• Toxicidad!!• Antes descartar vasculitis infecciosa!
corticoides
PREDNISONA• Dosis altas (0,5-1 mg/kg peso/día)
• Oral…
…o endovenosa si riesgo de compromiso vital/funcional– insuficiencia renal aguda
– hemorragia pulmonar masiva
– compromiso de la visión
– …
• Duración variable (tipo de vasculitis, respuesta)
Normalmente, hasta 6 meses o hasta mejoría clínica
Luego, reducción gradual dosis
inmunosupresión• mantenimiento• prevención de recaídas• ahorrador de esteroides• si dosis altas corticoides son insuficientes• desde el principio si afectación visceral importante /
progresiva
CICLOFOSFAMIDA2 mg/kg/día1 año, luego, reducción gradual dosis
METROTREXATO como alternativa
Azatioprina, Ciclosporina menos eficaces
-2años• Zyprexa y Escitalopram. Sano.
-1mes• Infección vías respiratorias bajas Paracetamol, Salbutamol
0• Púrpura palpable en mmii no tratamiento farmacológico
1sem• Artralgias-Artritis tobillo. Nuevo brote lesiones piel Naproxeno
2sem• Dolor abdominal: Ileitis Ingreso en hospital. Prednisona oral
ingreso• Desaparición del púrpura. Cilindruria, proteinuria.
futuro• ¿pronóstico? Nefritis en el S-H 5% fracaso renal
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Púrpura de Schonlein-Henoch
Lo típico: varón entre los 2 y 14 años. Inicio agudo tras una infección de vías respiratorias altas (estreptococo, niños) o en relación con fármacos (en adultos, penicilinas) . Generalmente autolimitado.
PIEL (95-100%) púrpura palpable, puede ser confluente. Dura unas 2 semanas. Brotes recurrentes en el 50%. Piernas y nalgas (niños pequeños posible brazos y la cara).
ARTRALGIAS-ARTRITIS (60-80%) Dolor e impotencia funcional. No suele haber signos inflamatorios. Rodillas y codos.
AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL (85%): Variable. Lo más frecuente: dolor cólico agudo con o sin hematoquecia. Raro hemorragia masiva. Sangre oculta en heces
AFECTACIÓN RENAL: Nefritis mediada por IgA. El 5% IR terminal. Micro o macrohematuria, proteinuria función renal, sedimento (repetir durante 3-6 meses, puede debutar más tarde)
D. Diferencial: Niños: LES, PAN. Adulto : vasculitis cutánea de vaso pequeño (VCVP) y las vasculitis de vaso pequeño ANCA +.
Laboratorio: inespecífico. Biopsia inmunofluorescencia directa: depósito de IgAen la pared de los vasos de tamaño pequeño (no patognomónico).