Sesión del 10 de febrero de 1956 (*)

Presidente : Dr. P. CALAFELL.-GIBERT

ASPECTOS CLINICOS DE LASNEUROPATIAS POSTSERICAS

J. M. ESPADALER-MEDINA

Barcelona

La administración de un suero heterólogo, tanto en sentido profi-láctico como curativo, en ocasiones se acompaña de complicacionesneurológicas, cuyo conocimiento data de 1897, época en que ENGAL-MANN describió el primer caso debido a la inoculación de suero anti-tetánico.

Conforme aumentó el uso de sueros animales para el tratamientode las más diversas afecciones, se pudo comprobar que la enfermedadsérica no está ligada a un suero determinado sino a la condición extra-ña de las proteínas suministradas, constituyendo una manifestación dehipersensiblidad estrechamente relacionada con la anafilaxia y otrosprocesos alérgicos. En efecto, el aspecto clínico de la enfermedad sé-rica coincide con el de la urticaria criptogenética grave, en ausenciade toda seroterapia en la últimá. En ambas afecciones el cuadro clínicoconsiste en síntesis, en urticaria extensa, fiebre alta, artralgias con o

"sin hidrartrosis, cefalea, malestar general, etc.Paralelamente, las manifestaciones neurológicas del shock anafi-

láctico son fruto de las lesiones conectivovasculares ubicadas en el te-jido nervioso, indepedientemente de la causa desencadenante del es-tado anafilactico. De esta forma, se han relatado casos desencadenadospor múltiples sueros, tales como el antitetánico, el antiestafilocócico,el antiestreptocócico, etc, o en el curso de una urticaria criptogenética,como ocurrió en los casos de ALAJOUANINIE, CATHALA, y GARCIN, o ennuestro paciente núm. 2.

Generalmente la sintomatología neurológica hace su aparición enel curso de la enfermedad anafiláctica, siempre florida. Es clásicoagrupar los síntomas neurológicos en formas periféricas y formas cen-

(*) Sesión celebrada en el Instituto Policlínico, de Barcelona. Servicio de CirugíaInfantil y Ortopedia (Jefe : Dr. E. ROV1RALTA).

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trales, en razón de la aparente topografía lesional y de acuerdo con laexperiencia cosechada con los casos publicados.

La sintomatología de las formas periféricas puede adoptar el cua-dro sindrómico de una polineuritis en sentido amplio o quedar circuns-crita a un fallo motor cérvicobraquial de predominio proximal y quese acompaña de amiotrofia, permaneciendo libre de toda sintomato-logia, sensitiva, por lo que LHERMITTE, que fué el primero en describiresta forma, propuso el nombre de parálisis amiotrófica unilateral delplexo braquial.

Con mayor rareza se han observado casos en los que la sintomato7logia periférica se ciñó a uno o dos nervios periféricos (nervio radialen el enfermo de SICARD) O de algunos pares craneales, por lo gene-ral III, IV, VI, VII, IX (ROGER y PAILLOS, KRAUS y CHANEY) V sólo seha descrito un caso de afectación del trigémino (PLITMAN y -GENDEL).

Los cuadros de estirpe central son más frecuentes en niños queen adultos y se caracterizan por la existencia de signos de sufrimientodifuso que han sido considerados por WINDORFER como correspondien-tes a una encefalitis neuroalérgica. Estas manifestaciones consisten ensignos de irritación meníngea con cefalea, vértigos, vómitos, en conco-mitancia con trastornos más o menos acusados de la conciencia, con-vulsones del más diverso tipo y alteraciones electroencefalográficas decarácter difuso.

Conjuntamente, pueden existir síntomas focales repercutiendo so-bre las vías piramidal, extrapiramidal, cerebelosa, etc., pudiendo ob-servarse hemiparesias, cuadros de incoordinación, temblor, hemicorea,etec'era. Muy raramente la sintomatología local se circunscribe al te-rritorio medular.

Afortunadamente, estas neuropatías anafilácticas se presentan conextrema rareza, como puede demostrarse por la escasez de casos co-municados, especialmente en España en la que únicamente se hadescrito un caso por BARRAQUER FERII y BARRAQUER BORDAS (1952).

Por esta razón, hemos creído interesante comentar cuatro casosinéditos que hemos tenido ocasión de estudiar clínicamente y en los'que, como faceta original, hemos realizado exploraciones electromio-gráficas y de la dermatorresistencia. Estos casos, además de ofrecerlos más diversos aspectos clínicos de la enfermedad, ponen de manifies-to la importancia de estos cuadros anafilácticos en la Paidoneurologiay especialmente en el diagnóstico diferencial de las neuropatías para-,líticas agudas como la poliomielitis.

Brevemente reseñados, nuestros casos ofrecen los siguientes as-pectos remarcables

CASO 1. - Nifiä de dos aiiox que, por caída accidental', se le aplicó sueroantitetánico. Al cabo de una semana aproximadamente, apareció fiebre alta y ur-

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ticaria extensa. Coincidiendo con este cuadro aparecieron crisis de terror queduraban unos minutos y se resolvían quedando como postrada. Profundo cambiode carácter; se tornó irritable con arranques distímicos, erótica, gran agitaciónpsicomotriz. Pérdida del control de esfínteres. Temblor intencional, • incoordinaciónpara los movimientos e inestabilidad para la bipedestación. Hipercinesias esterio-tipadas en extremidades superiores. En la exploración se apreciaba únicamentela existencia de una hipotonía global con abolición de los reflejos profundos ycutánooplantar en extensión bilateral. Gran incoordinación motora con ataxia lo-comotriz e imposibilidad para la marcha con grandes oscilaciones y caída haciaatrás. Fondo de ojo congestivo sin que existiera verdadero edema. El líquido cefa-lorraquídeo fué normal en sus composiciones cualitativa y cuantitativa. Tratadacon Benadón-Evián-Largactil, presentó franca mejoría con curación completa yfué dada de alta a los tres meses de nuestra primera asistencia.

CASO 2. — Niño de tres años, que en verano padeció cuadro febril con vó-mitos ocasionales y constipación que duró tres días y del que sólo persistió ciertodolor articular en caderas. A los dos días nuevo brote febril oue a las pocas horas.S€ acompañó de urticaria gigante, extensa, con edemas articulares, hidrartrosis yalgias de topografía articular. En este momento aparecieron dificultades motoras.en extremidades inferiores; no podía mantenerse en pie ni realizar la marcha, yen extremidad superior derecha con notable disminución de la fuerza en todoslos segmentos de la misma, especialmente en el hombro. Malestar general. En laexploración se apreció; fuerza disminuida en todos los grupos musculares de laextremidad superior derecha, especialmente en cintura escapular. Abolición d e .los reflejos profundos de la misma extremidad. Sensibilidades conservadas. Fuerzadisminuida en ambas extremidades inferiores, pero con fuerza suficiente como paravencer la gravedad; fatiga fácil. Reflejos presentes e iguales en ambos lados;cutaneoplantar en extensión bilateral. Claudicación de ambas extremidades infe-riores. Grandes oscilaciones en la bipedestación, marchando con amplia base desustentación y con oscilaciones. El líquido cefalorraquídeo fué normal cualitativay cuantitativamente. El estudio ejectromiográfico de los músculos deltoides, pec-toral, bíceps y tríceps de la extremidad superior derecha, permitió objetivar laabolición funcional de un discreto número de unidades motoras, presentando eltrazado, durante la máxima actividad voluntaria, las características de una curvade tipo intermediario, con ausencia de todo fenómeno irritativo o de accidenteseléctricos de denervación. El tratamiento con Benadón-Etrión, además del de suurticaria criptogenética, llevado a cabo por un dermatólogo, permitió una rápidamejoría de su cuadro neurológico con alta a los dos meses.

CASO 3. — joven de diez y siete años que, por herida accidental, se le ad-ministró suero antitetánico. Al cabo de una semana, fiebre alta, vómitos, malestargeneral y urticaria extensa muy pruriginosa. Dolores generalizados muy intensos.Estado eonfusional y alucinatorio. A las pocas horas, perdida de fuerza muyacusada en las cuatro extremidades, requiriendo ser alimentado y movilizado porsus familiares. Ausencia de trastornos esfinterianos. Al día siguiente se recuperóde su trastorno motor, excepto en extremidad superior derecha, que quedó conuna parálisis de todos los músculos de hombro y brazo, que persistía hasta elmomento de una primera asistencia. En la exploración hallamos una paresia

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de E.C.M., supraespinoso, infraespinoso, trapecio, serrato, pectorales, bíceps ytríceps derechos, con menor tono de los mismos y atrofia, especialmente acusadaen la cintura escapular. La motilidad distal estaba conservada. Ausencia de tras-tornos de - la sensibilidad. Resto de la exploración neurológica clínica, normal. Laresistencia eléctrica de la piel estaba extraordinariamente aumentada en las der-matomas cervicales, 3.a, 4.a, 5.a, 6. a, 7.a, 8.'' y dorsal 1. a . El estudio 'electromio-gráfico de los músculos de la cintura escapulohumeral derecha permitió observaruna disminución del número de unidades motoras en actividad, sin fenómenospatológicos durante el reposo. Tratado con Benackm-Evién-electroterapia, mejoríaprogresiva y alta a los cinco meses.

CASO 4. — joven que, por un accidente ocasional, se le administró sueroantitetánico. A los ocho días apareció urticaria pruriginosa y generalizada. Sudo-ración profusa con hipertemia. Cefalea y vómitos, algias en nuca irradiadas aextremidades y rigidez de nuca. Al día siguiente, ' disminución rápida de la fuerzaen extremidad superior derecha, especialmente para los movimientos de elevación,abducción y rotación de brazo. Estos trastornos persistieron hasta nuestra asis-tencia, acompanándose además de una amiotrofia del hombro con escápula alata.Reflejos presentes e iguales en ambos lados. Abolición del dermografismo en lasdermatomas comprendidas desde La cervical hasta 6. a dorsal en lado derecho.Sensibilidades normales. La resistencia eléctrica de la piel presentaba un acusadoaumento de la misma en las dermatomas cervicales y primeras dorsales del ladoafecto. El etudio electromiográfico de los músculos afectos evidenció la existenciade un empobrecimiento en unidades motoras en actividad, alternando con poten-ciales normales y sin que se presenciaran fenómenos patológicos durante el reposo.El curso fué inmejorable con tratamiento vitamínico y galvanoterapia ritmada. Altaa los cuatro meses.

COMENTARIOS. - 1. A la luz de estos casos debe ponerse en telade juicio la antes apuntada individualización de la neuropatía anafi-láctica en formas centrales y en formas periféricas, pues si bien escierto que pueden existir casos con secuelas neurológicas centrales operiféricas puras, es mucho más cierto que existen enfermos padecien-do secuelas centrales y periféricas simultáneamente, como ocurrió enmuestro caso núm. 2, o en los de ROGER, POURSINES y RECORDIER, deBABONNNEIX, y de BOURGNIGNON.

Estos reparos pueden referirse, incluso, a los casos que cursaronen la fase de secuelas con sólo sintomatología periférica. Recordemosa los efectos, las tormentosas manifestaciones padecidas por los dos pa-cientes reseñados en último lugar, durante las primeras horas de ins-taurarse el cuadro clínico. Ambos sufrieron, conjuntamente con las ma-nifestaciones propias de la enfermedad del suero, un cuadro meningi-forme : cefaleas, vómitos, rigidez de nuca, etc, y síntomas de afecta-ción parenquimatosa uno de ellos : estado confusional, alucinaciones,síntomas que cedieron rápidamente para dar paso a las manifestacio-nes periféricas.

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Ante estos hechos, nuestra impresión es de que el conflicto infla-matorio-conjuntivo-vascular desencadenado por la enfermedad anati-láctica afecta globalmente a todo el sistema nervioso, hallándose muydifundidos los focos de infiltración y desmielinización periarteriolarcondicionados por aquél y que, después de la fase aguda inicial, per-sisten solamente los más intensos, con su correspondiente traducciónsintomática, pudiendo hallarse tanto en los dominios del sistema ner-vioso central como en los del periférico o en ambos a la vez. De acuer-do con este modo de sentir se hallan los escasos hallazgos anatomopa-tológicos habidos, como los comunicados por CSEMERLY O ROGER, POUR-SINES y RECORMER, en todos los cuales las lesiones vasculares estabanpresentes, tanto en el sistema nervioso central como en el periférico,así como en otros órganos internos.

2. Se ha debatido ampliamente la topografía de las lesiones cau-santes de la parálisis disociada del hombro de LHERMITTE. Numerososautores defienden se trata de una radiculopatía cervicobraquial. Entreellos cabe citar a BOUDERESQUES, WOOLLING, RUSHTON, ALLEN, BROS-SER, PARK y RICHARDSON, PLITMAN y GENDEL. Indudablemente numero-sos argumentos hablan en favor de esta localización. Primeramente, ladistribución de las parálisis a lo ERB-DUCHENNE, permite creer, cornoen la lesión obstétrica del plexo braquial descrita por los citados auto-res, en la lesión alta, radicular ; argumento que viene favorecido por lafalta de alteraciones de la sensibilidad, porque no se comprende bienque una lesión de un tronco nervioso afecte parcialmente determinadosMúsculos, respetando otros, y no perturbe tampoco la sensibilidadcuando uno y otro tipo de fibras nerviosas caminan juntas y mezcladasen el mismo tronco nervioso. Por, otra parte, el grado siempre parcialde la paresia y de las amiotrofias permite sospechar una lesión supra-truncular, ya que cada músculo está inervado por varias raíces y laparálisis completa de cualquiera de ellos condiciona el de todas lasraíces que lo inervan.

Estos argumentos en favor de una lesión radicular, si bien son vá-lidos, no tienen carácter de convicción plena. Es por ello que existenbastantes partidarios de la localización troncular, entre los que se hamanifestado categóricamente ALAJOUANINE, quien con la experienciade tres casos afirma que la lesión asienta siempre en la terminación delos nervios periféricos, con lo que quiere explicar la característica dis-tribución parcelar. Otra objeción esgrimida por estos autores halla sufundamento en el hecho de que no es excepcional la existencia de po-lineuritis con sintomatología exclusivamente motora, ya sea de un solonervio (recordemos la neuropatía saturnina), ya sea de varios tron-cos (NIEDERMEYER).

Dejando al margen razonamientos hipotéticos, en el estudio denuestros pacientes podemos hallar hechos concretos en los que apoyar-

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nos para, si no tomar posiciones categóricas frente a tales opiniones,aceptar por lo menos la mayor verosimilitud de una de ellas. Estoshechos concretos a que nos referimos son sencillamente el estudio yla medición de la resistencia eléctrica de la piel.

Considerando en primer lugar la medición de la resistencia eléc-trica de la piel, debemos recordar que en todos los casos estudiadosde la forma de LHERMITTE, se apreció un extraordinario aumento de ladermorresistencia en las dermatomas cervicales y dorsales altas del ladoafecto. Teniendo en cuenta la importancia semiológica de los cambiosde la resistencia eléctrica de la piel estudiados y expresados por nos:-otros mismos en otras ocasiones, esta perturbación es explicable única-mente por lesiones situadas distalmente al punto de unión del ramocomunicante gris y no con otro punto cualquier situado por encimade este nivel.

Por otra parte, el estudio electromiográfico permite descartar laafectación troncular pura. En efecto, los caracteres de los diversostrazados obtenidos señalan una reducción del número de unidadesmotoras del músculo, con persistencia de unidades normales en todoslos músculos explorados. Tales hechos deben ser interpretados comoíndice de una lesión supratroncular, dado que únicamente por encimade este nivel es pluridimensional el trayecto de los filetes nerviosos queinervan el mismo músculo. Por otra parte, la ausencia de accidenteselectromiográficos patológicos propios de un sufrimento nueronal,contribuye a limitar la posible topografía de las lesiones que de estaforma deben estar situadas entre el punto de unión de la raíz con elcomunicante gris y la porción dista de la misma, cuando se dicotomi-za para formar los troncos periféricos. -

La clínica abona también este criterio, por cuanto las paresias deserrato y de trapecio que presentaron nuestros enfermos, junto con laparesia de los músculos inervados por las raíces quinta y sexta cervica-les, indica que la lesión está situada por encima de la emergenciade los nervios propios de tales músculos, los cuales se desprenden dela raíz antes de la formación del plexo braquial.

3. La verdadera naturaleza del proceso debe identificarse conlas lesiones conectivovasculares, que repercuten sobre el sistema ner-vioso por la producción de focos de desmielinización en el sistemanervioso central y por la compresión radicular por hinchazón intersti-cial y perineural en el periférico.

fficx (citado por PARK y RICHARDSON) cree que el colageno conte-nido) en la túnica media de las pequeñas arterias es donde tienenlugar las reacciones anafilácticas, produciéndose una hinchazón y de-formación de la misma, con cambios de la permeabilidad y necrosis delendotelio, diapedesis, etc. Estas lesiones que coinciden con las halladasen los pocos casos en que fué posible el estudio anatomopatológico, han

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podido ser reproducidas experimentalmente por Ricri y por GARCIN yBERTRAND, coincidiendo con las producidas también en animales sensi-bilizados y en los que en muchas ocasiones han adoptado la forma deuna periarteritis 'lodosa o de un lupus eritematoso, por lo que Ricn no,vacila en clasficar la enfermedad anafilActica dentro de las colagenosis.

4. , Las complicaciones neurológicas de la seroterapia constituyenun serio handicap a esta terapéutica v, aunque su rareza no permite quese resienta el empleo de la seroterapia (GARvEY), es preciso tenerlas encuenta para evitar en lo posible su aparición, empleando sueros desana-filactizados, anatoxinas, o cuando menos practicando la técnica de BE-

DRESKA y prefiriendo loS sueros de conejo a los de caballo, cuya capacidadde producción de cuadros anafilácticos es menor.

BIBLIOGRAFIA

1. .A LAJOUANINE, TH., THUREL, R. y BLATRIX, C. - Rey . Neurologique, 1950.82/4 (280-281).

2. BARRAQUER-FERRÉ, L. y BARRAQUER-BORDAS, L. - Medicina Clínica, 1952.XIX/6 (408-418).

3. BOURGUIGNON, G. - Rey . Neurologique, 1931. 1/4 (334-347).4. BOUDERESQUES, J. - Les Polynevrites. Ed. Doin. París 1938.5. CATHALA, GARCIN, R., GABRIEL y ',APLANE. -La Presse Med. Enero 1934..

4 (13).6. CSEMEBLY. - Arch. of Neurol. and Psych., 1950. 64/5 (76-284).7. CUTTER, R. D. - J.A.M.A. 21-111-36. 106 (1.006-1.007).8. ESPADALER-MEDINA, J. M. Medicina Clínica, 1951. XVII/2 (88-94).9. HUGUES, R. E. - The Lancet, 1944. 247 (2 4-267).

10. LITERMITTE, J. y HAGNEATJ. - Rey . , Neurologique, 1931. 1/4 (347-350).11.- MICHON, O. y HEULLY, F. - Rey . Neurologique, 1946. 78/11-12 (586-588).12. PARK, A. M. y RICHABDSON, j. C. - Neurologique, 1953. 3/4 277-283).13. PLITMAN, G. I. y GENDEL, B. R. - Ann. of Internal Med. 1954. (605-609).14. ROGER, H., POURSINES, Y. y RECOIT,IER, M. - Rey. Neurologique, 1934. 1/ 6

(1.078-1.088).15. WALsx, J. W. - New England J. Med, 1952. 247/6 (88-91).16. WOOLLING, K. R. y liusknoN, J. G. - Arch. of Neurol. and Psych., 1950..

64/4 (568-573).17. YOUNG, F. - 2-IV-1932. 98 (1.139-1.1433.