Diagnóstico y Manejo de los tumores cerebrales

Curso de Neurología

USACH 2005

W. Mauersberger S.

Tumores cerebrales: FrecuenciaTumores cerebrales: Frecuencia

2 x 100.000 hab/año a los 10 años2 x 100.000 hab/año a los 10 años

8 x 100.000 hab/año a los 40 años8 x 100.000 hab/año a los 40 años

20 x 100.000 hab/ año a los 70 años20 x 100.000 hab/ año a los 70 años

(Fuente: American Brain Tumor Association: 1999)(Fuente: American Brain Tumor Association: 1999)

Clasificación de los tumores cerebrales: WHO

Tumores neuroepiteliales

Astrocitomas

Astrocitoma pilocítico

Astrocitoma

Astrocitoma anaplásico

Glioblastoma multiforme

Astrocitoma subependimario de células gigantes

Xantoastrocitoma pleomórfico

Tumores oligodendrogliales

Oligodendroglioma

Oligodendroglioma anaplásico

Tumores de células ependimarias

Ependimoma

Ependimoma anaplásico

Ependimoma mixopapilar

Subependimoma

Gliomas mixtos

Oligoastrocitoma mixto

Oligoastrocitoma maligno

Otros (Ej. Epéndimoastrocitoma)

Tumores neuroepiteliales de orígen incierto

Espongioblastoma polar

Astroblastoma

Gliomatosis cerebral

Tumores del plexo coroídeo

Papiloma del plexo coroídeo

Carcinoma del plexo coroídeo

Tumores neuronales y mixtos neuro gliales

Gangliocitoma

Gangliocitoma displástico cerebeloso

Ganglioglioma

Ganglioglioma anaplástico

Ganglioglioma desmoplástico infantil

Neurocitoma central

Tumor neuroepiteleal disembrioplástico

Estesioneuroblastoma

Tumores pineales

Pineocitoma

Pineoblastoma

Pineocitoma/Pineoblastoma mixto

Tumores con elementos neuroblásticos o glioblásticos (Tumores embrionales)

Méduloepitelioma

Méduloblastoma y variantes (desmoplástico, melanocítico)

Tumor neuroectodermal primitivo PNET

Neuroblastoma

Retinoblastoma

Epéndimoblastoma

Tumores no neuroepiteliales

Tumores de la región selar

Adenoma hipofisiario

Carcinoma hipofisiario

Craneofaringeoma

Tumores hematopoyéticos

Linfoma primario maligno

Plasmocitoma

sarcoma granulocítico

Tumores germinales

Germinoma

Carcinoma embrional

Coriocarcinoma

Teratoma

Tumores germinales mixtos

Tumores de las meninges

Meningeomas

Meningeoma atípico

Meningeoma anaplásico

Tumores de las meninges no meningoendoteliales

Mesenquimales benignos

Tumores ósteocartilaginosos

Lipoma

Histiocitoma fibroso

Mesenquimales malignos

Condrosarcoma

Hemangiopericitoma

Rabdomiosarcoma

Sarcoma meníngeo

Otros

Lesiones primarias melanocíticas

Melanosis difusa

Melanocitoma

Melanoma maligno

Neoplasias hematopoyéticas

Linfoma maligno

Plasmocitoma

Sarcoma granulocítico

Tumores de histiogénesis incierta

Hemangioblastoma (Hemangioblastoma capilar)

Tumores de los nervios craneanos y espinales

Schwannoma (neurinoma, neurilemoma)

ubtipos celulares, plexiformes y melanocíticos

Neurofibroma

Neurofibroma circunscritos (solitario)

Neurofibroma plexiforme

Tumores malignos de las vainas de nervios periféricos

Epeteloide

Diferenciación divergente epitelial o mesenquiatosa

Melanóticos

Extensión local de tumores regionales

Paraganglioma (chemodectoma)

Condroma

Condrosarcoma

Carcinoma

Metástasis

Tumores no clasificados

Quistes y lesiones que simulan tumores

Quiste de la bolsa de Rathke

Epidermoide

Dermoide

Quiste coloídeo del tercer ventrículo

Quiste enterogénico

Quiste neuroglial

Tumor de células granulares (Coristoma, pituicitoma)

Hamartoma neuronal del hipotálamo

Héterotopia glial nasal

Granuloma de células plasmáticas

Tumores cerebrales más frecuentesTumores cerebrales más frecuentes

GliomasGliomas 43%43%MeningeomasMeningeomas 15%15%Adenomas hipofisiariosAdenomas hipofisiarios 13%13%MetástasisMetástasis 6.5%6.5%Schwannomas del VIII parSchwannomas del VIII par 6.5%6.5%CongénitosCongénitos 4%4%Tumores vascularesTumores vasculares 3%3%MisceláneosMisceláneos 9%9%

Clasificación WHO de los GliomasClasificación WHO de los Gliomas

Grado IGrado I

Grado IIGrado II

Grado IIIGrado III

Grado IVGrado IV

Ninguno de los Ninguno de los criterios consideradoscriterios considerados

Atipias, mayor Atipias, mayor

densidad celulardensidad celular

Atipias, figuras de Atipias, figuras de mitosis, angiogénesismitosis, angiogénesis

Atipias, mitosis, Atipias, mitosis, angiogénesis,necrosisangiogénesis,necrosis

Curación definitiva si Curación definitiva si la extirpación es la extirpación es completacompleta

Sobrevida 5 añosSobrevida 5 años

Sobrevida 18 mesesSobrevida 18 meses

Sobrevida Sobrevida < 1 año< 1 año

Sind. Clínicos : Tumores cerebrales

Sind. Hipertensión endocraneanaSind. Hipertensión endocraneana

Sind. Herniación TranstentorialSind. Herniación Transtentorial

Sind. Neurológico deficitarioSind. Neurológico deficitario

Sind. IrritativoSind. Irritativo

Sind. PsicoorgánicoSind. Psicoorgánico

Sind. NeuroendocrinológicoSind. Neuroendocrinológico

Sind. de Hipertensión endocraneanaSind. de Hipertensión endocraneana

CefaleaCefalea• Predominio matinalPredominio matinal• HolocraneanaHolocraneana• Cede con la aparición de los vómitosCede con la aparición de los vómitos

VómitosVómitos• ExplosivosExplosivos• Aparecen en el climax de la crisis de Aparecen en el climax de la crisis de

cefaleacefalea

Edema de PapilaEdema de Papila

Sind. Herniación transtentorialSind. Herniación transtentorial

AnisocoriaAnisocoria• Dilatación pupilar ipsilateralDilatación pupilar ipsilateral

Compromiso de concienciaCompromiso de conciencia• Somnolencia superficial hasta Somnolencia superficial hasta

comacoma

Sind. Piramidal contralateralSind. Piramidal contralateral• HemiparesiaHemiparesia• Hemihipertonía muscularHemihipertonía muscular• Reflejo plantar extensorReflejo plantar extensor

Sind neurológico deficitarioSind neurológico deficitario

MotorMotor

SensitivoSensitivo

AfasiaAfasia

Pares craneanosPares craneanos

AtaxiaAtaxia

Sind. irritativoSind. irritativo

Crisis parcial simpleCrisis parcial simpleCrisis parcial complejaCrisis parcial complejaCrisis uncinadasCrisis uncinadasCrisis tónico-clónicas generalizadasCrisis tónico-clónicas generalizadas

¡¡¡Cualquier crisis que aparece en ¡¡¡Cualquier crisis que aparece en mayores de 25 años es sintomática mayores de 25 años es sintomática hasta no demostrar lo contrario !!!hasta no demostrar lo contrario !!!

Sind. PsicoorgánicoSind. Psicoorgánico

DesatenciónDesatención

Disminución del rendimiento intelectualDisminución del rendimiento intelectual

Trastornos de memoriaTrastornos de memoria

Conducta social inadecuadaConducta social inadecuada

Sind. NeuroendocrinológicoSind. Neuroendocrinológico

Trastornos hipofisiariosTrastornos hipofisiarios• PanhipopituitarismoPanhipopituitarismo

• Sind hipersecretor Sind hipersecretor PRL, hGH, ACTH, PRL/hGH, TSH,PRL, hGH, ACTH, PRL/hGH, TSH,

Trastornos hipotalámicosTrastornos hipotalámicos• Diabetes insípida, hiponatremia, Diabetes insípida, hiponatremia,

hipernatremiahipernatremia• Disrregulación térmica y del apetitoDisrregulación térmica y del apetito

Estudio Diagnóstico:Estudio Diagnóstico:

ImprescindibleImprescindible• TAC de cerebro TAC de cerebro (sin y con contraste)(sin y con contraste)

OpcionalOpcional• RM de cerebroRM de cerebro (puede ser un (puede ser un

complemento valioso de la TAC)complemento valioso de la TAC)• Angiografía cerebralAngiografía cerebral

ComplementarioComplementario• Estudio endocrinológico, cintigrama Estudio endocrinológico, cintigrama

óseo, ecotomografía, TAC abdominal y óseo, ecotomografía, TAC abdominal y de tórax, marcadores tumorales, campo de tórax, marcadores tumorales, campo visual, audiometría,etc.visual, audiometría,etc.

TACTAC:: astrocitoma quístico del cerebelo astrocitoma quístico del cerebelo

Glioblastoma multiforme de cuerpo callosoGlioblastoma multiforme de cuerpo calloso

Componentes principales en un tumor Componentes principales en un tumor maligno maligno

Porción proliferante

Necrosis

Edema perilesional

OligodendrogliomaOligodendroglioma:: calcificaciones calcificaciones

RM Meningeoma frontal izqRM Meningeoma frontal izq

Ependimoma del VI ventrículoEpendimoma del VI ventrículo

Tumor región pinealTumor región pineal

Metástasis cerebralesMetástasis cerebrales

Metást. Melanoma ganglios basales

Ca de próstata

Metást. durales bilaterales

Ca de mama

Metást. Front der y seno cavernoso izq.

CampimetríaCampimetría: : Hemianopsia bitemporalHemianopsia bitemporal

Audiometría Schwannoma VIII par izq.Audiometría Schwannoma VIII par izq.

TratamientoTratamiento

QuirúrgicoQuirúrgico

MédicoMédico

RadioterapiaRadioterapia

QuimioterapiaQuimioterapia

Objetivos del tratamiento quirúrgicoObjetivos del tratamiento quirúrgico

Confirmar diagnóstico histológicoConfirmar diagnóstico histológico• Toma de muestra a cielo abiertoToma de muestra a cielo abierto• Biopsia estereotáxicaBiopsia estereotáxica

Mejorar sintomatologíaMejorar sintomatología• La reducción del volumen tumoral La reducción del volumen tumoral

disminuye el edema perilesional, la disminuye el edema perilesional, la compresión local y el sindrome de compresión local y el sindrome de hipertensión endocraneanahipertensión endocraneana

CuraciónCuración• Extirpación completaExtirpación completa

Biopsia estereotáxica

Manejo del sind. de hipertensión Manejo del sind. de hipertensión endocraneana severa:endocraneana severa:

Intubación e hiperventilaciónIntubación e hiperventilación• pCOpCO2 2 de 30 - 35 mmHgde 30 - 35 mmHg

Administración de corticoidesAdministración de corticoides• Dexametasona 4 mg c/ 4 - 6 horasDexametasona 4 mg c/ 4 - 6 horas

Uso de manitolUso de manitol (Soluc. al 15%)(Soluc. al 15%)• 0.5 a 0.75 gr/Kg0.5 a 0.75 gr/Kg

Soluciones hipertónicasSoluciones hipertónicas de NaClde NaCl

Tratamiento médico: CorticoidesTratamiento médico: Corticoides

Dexametasona: Dexametasona: (4mg c/4-6 hrs)(4mg c/4-6 hrs)

Recordar efectos adversos:Recordar efectos adversos:• Efecto imunosupresorEfecto imunosupresor• Úlcera péptica, perforación intestinalÚlcera péptica, perforación intestinal• HiperglicemiaHiperglicemia• Psicosis esteroidalPsicosis esteroidal• Miopatía esteroidalMiopatía esteroidal• HipoalbuminemiaHipoalbuminemia• Lipomatosis epiduralLipomatosis epidural

Tratamiento médico: AnticonvulsivantesTratamiento médico: Anticonvulsivantes

El 15 a 20% debuta inicialmente con una El 15 a 20% debuta inicialmente con una crisis convulsiva.crisis convulsiva.

El 30 a 40% presenta al menos una crisis El 30 a 40% presenta al menos una crisis durante el transcurso de la enfermedaddurante el transcurso de la enfermedad

AnticonvulsivantesAnticonvulsivantes

Utilidad discutible. Evaluar efectos Utilidad discutible. Evaluar efectos secundarios secundarios (Fenitoina)(Fenitoina)• Hiperplasia gingivalHiperplasia gingival• HirsutismoHirsutismo• HépatotoxicidadHépatotoxicidad• DiplopiaDiplopia• MielosupresiónMielosupresión• Sind. de Steven-JohnsonSind. de Steven-Johnson• OsteomalaciaOsteomalacia• Disfunción cognitivaDisfunción cognitiva

Tratamiento médico: Tratamiento médico: TromboembolismoTromboembolismo

El 15% de los pacientes con El 15% de los pacientes con tumores cerebrales presenta:tumores cerebrales presenta:

Tromboembolismo pulmonarTromboembolismo pulmonar

y / oy / o

Sindrome postflebíticoSindrome postflebítico

Tratamiento antitrombótico Tratamiento antitrombótico profilácticoprofiláctico

• Vendas elásticasVendas elásticas

• Dispositivos de compresión neumáticaDispositivos de compresión neumática

• Heparina (5.000 U c/12 hrs)Heparina (5.000 U c/12 hrs)

• Heparina de bajo peso molecularHeparina de bajo peso molecular

Tratamiento médico: TromboembolismoTratamiento médico: Tromboembolismo

Tratamiento sintomáticoTratamiento sintomático

• Tratamiento anticoagulante Tratamiento anticoagulante (Heparina, Warfarina)(Heparina, Warfarina)

(Contraindicado en pacientes con metástasis de: (Contraindicado en pacientes con metástasis de: Ca. Tiroideo, melanoma, coriocarcinoma, Ca. renal, Ca. Tiroideo, melanoma, coriocarcinoma, Ca. renal, hemorragia tumoral reciente, pacientes hemorragia tumoral reciente, pacientes programados para cirugía)programados para cirugía)

• ¿¿ Dispositivo intracaval ??¿¿ Dispositivo intracaval ??

Metástasis cerebralesMetástasis cerebrales

547.000 muertes anuales por cáncer547.000 muertes anuales por cáncer

130.000 muertes anuales por 130.000 muertes anuales por

metástasis cerebralesmetástasis cerebrales

((Datos de la American Cancer Society, 1995)Datos de la American Cancer Society, 1995)

Frecuencia de metástasis cerebralesFrecuencia de metástasis cerebrales

Aproximadamente un 25% de los procesos Aproximadamente un 25% de los procesos

expansivos intracraneanos son metástasis, expansivos intracraneanos son metástasis,

aumentando a un 40 a 60% entre los 60 y 70 años aumentando a un 40 a 60% entre los 60 y 70 años

de edad, siendo el proceso expansivo cerebral de edad, siendo el proceso expansivo cerebral

más frecuente en pacientes mayores de 65 años.más frecuente en pacientes mayores de 65 años.

Metástasis única: Una sola metástasis cerebral, no importando el compromiso de otros órganos.

Metástasis solitaria: Es la única metástasis detectable en el organismo

Hay un número significativo (15%) de metástasis cerebrales clínicamente asintomáticas

La TAC con contraste y la Resonancia Magnética son las herramientas más útiles en la detección de ellas

Metástasis cerebralesMetástasis cerebrales

Tumores primarios más frecuentes:Tumores primarios más frecuentes:• Pulmón 30-60 % (de las metástasis Pulmón 30-60 % (de las metástasis

cerebrales)cerebrales)

• Mama 10 - 30 %Mama 10 - 30 %

• Piel ( melanoma) 5 - 21 % Piel ( melanoma) 5 - 21 %

• Tracto gastrointestinal 22 - 10 %Tracto gastrointestinal 22 - 10 %

¡¡ 25 a 30% de metástasis cerebrales ¡¡ 25 a 30% de metástasis cerebrales sin tumor primario conocido !!sin tumor primario conocido !!

Cirugía de metástasis cerebrales: Cirugía de metástasis cerebrales: Criterios de selecciónCriterios de selección

Criterios ClínicosCriterios Clínicos

Criterios RadiológicosCriterios Radiológicos

Criterios HistológicosCriterios Histológicos

Criterios ClínicosCriterios Clínicos

Estado sistémico de la enfermedadEstado sistémico de la enfermedad• Pronóstico global de la enfermedad Pronóstico global de la enfermedad

Expectativa de vida, Expectativa de vida, excluyendo la excluyendo la metástasis cerebral. metástasis cerebral.

• Estado general del paciente y afecciones Estado general del paciente y afecciones concomitantes concomitantes (Cardíacas, pulmonares, etc)(Cardíacas, pulmonares, etc)

• Afección sistémica ausente, “controlada” o Afección sistémica ausente, “controlada” o “limitada”“limitada”

• Déficit neurológico del paciente, respuesta a Déficit neurológico del paciente, respuesta a los corticoideslos corticoides

Criterios radiológicosCriterios radiológicos

Localización Localización • superficial, profunda, áreas elocuentessuperficial, profunda, áreas elocuentes

Número de lesionesNúmero de lesiones• Lesión únicaLesión única• Lesiones múltiples:Lesiones múltiples:

¡¡¡ La presencia de más de una lesión no excluye ¡¡¡ La presencia de más de una lesión no excluye

por sí la cirugía, debe analizarse la factibilidad de por sí la cirugía, debe analizarse la factibilidad de

la resección de cada una de ellas!!!la resección de cada una de ellas!!!

Criterios histológicosCriterios histológicos

Analizar sensibilidad del tumor primario Analizar sensibilidad del tumor primario a la radio y quimioterapiaa la radio y quimioterapia

• Tu. de células germinales, linfoma, cáncer pulmonar Tu. de células germinales, linfoma, cáncer pulmonar a células pequeñas son candidatos a radio o a células pequeñas son candidatos a radio o quimioterapia primariaquimioterapia primaria

• El melanoma, Ca renal y la mayoría de los sarcomas El melanoma, Ca renal y la mayoría de los sarcomas son incialmente candidatos a cirugía .son incialmente candidatos a cirugía .

• El Ca de mama y el Ca pulmonar de células no-El Ca de mama y el Ca pulmonar de células no-pequeñas ocupan una posición intermediapequeñas ocupan una posición intermedia