16-Nefropatología Glomerular y Vascular

Patología Renal Patología Renal Glomerulopatías Glomerulopatías

Dr. Juan Luís Rojas P.Dr. Juan Luís Rojas P.

Facultad de Ciencias MedicasFacultad de Ciencias Medicas

Universidad de Santiago de ChileUniversidad de Santiago de Chile

¿Qué es el hombre sino ¿Qué es el hombre sino una ingeniosa máquina una ingeniosa máquina diseñada para diseñada para transformar con infinito transformar con infinito arte el rojo vino Sirah en arte el rojo vino Sirah en orina?orina?

(Siete cuantos góticos de Isak Dinesen)(Siete cuantos góticos de Isak Dinesen)

La filtración renal de 1700 litros de sangre La filtración renal de 1700 litros de sangre por día produce 1,5 litros de orinapor día produce 1,5 litros de orina

Anatomía normal del riñónAnatomía normal del riñón

Peso:Peso:– HombreHombre : 230 – 440 gr. (Promedio 313): 230 – 440 gr. (Promedio 313)– MujerMujer : 240 – 350 gr. (Promedio 288): 240 – 350 gr. (Promedio 288)

Cada riñón en promedio pesa 150 gr.Cada riñón en promedio pesa 150 gr.

Dimensiones: 12 x 4 x 3 cmDimensiones: 12 x 4 x 3 cm

EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA

Histología Histología

Compartimientos Compartimientos histológico-funcionaleshistológico-funcionales

GlomerularGlomerular

Túbulo-IntersticialTúbulo-Intersticial

VascularVascular

Patología renalPatología renal

Compartimiento Compartimiento Patología Patología

Glomerular Glomerular Glomerulopatías Glomerulopatías

Túbulo-intersticial Túbulo-intersticial Enfermedades Túbulo-intersticialesEnfermedades Túbulo-intersticiales

Vascular Vascular Enfermedades vascularesEnfermedades vasculares

Insuficiencia renal

Glomerulopatías Glomerulopatías

ENFERMEDADES ENFERMEDADES GLOMERULARESGLOMERULARES

Según su origen:Según su origen:– PrimariasPrimarias– SecundariasSecundarias

Según su presentación clínica:Según su presentación clínica:– Síndrome nefríticoSíndrome nefrítico– Síndrome nefróticoSíndrome nefrótico

Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas

Son iguales en los diferentes tipos de Son iguales en los diferentes tipos de glomerulopatías (primarias y secundarias)glomerulopatías (primarias y secundarias)

Se manifiestan por:Se manifiestan por:– Síndrome nefrítico agudoSíndrome nefrítico agudo– Glomerulonefritis rápidamente progresivaGlomerulonefritis rápidamente progresiva– Síndrome nefróticoSíndrome nefrótico– Hematuria o proteinuria asintomáticaHematuria o proteinuria asintomática– Insuficiencia renal crónicaInsuficiencia renal crónica

Glomerulopatías Glomerulopatías Patrones HistológicosPatrones Histológicos

Alteraciones histológicasAlteraciones histológicas

Hipercelularidad glomerularHipercelularidad glomerular– Proliferación celular Proliferación celular

Mesangial Mesangial

EndotelialEndotelial

ParietalParietal

Infiltración leucocíticaInfiltración leucocítica

Engrosamiento de la membrana basalEngrosamiento de la membrana basal

Hialinización y esclerosisHialinización y esclerosis

TERMINOLOGÍA DESCRIPTIVA PARA LA EXTENSIÓN DE LAS LESIONES GLOMERULARES

GLOMERULO VARIOS GLOMERULOS

GLOBAL

SEGMENTARIA

GLOBAL DIFUSA GLOBAL FOCAL

SEGMENTARIA DIFUSA SEGMENTARIA FOCAL

Mecanismos patogénicosMecanismos patogénicosLesiones mediadas por anticuerposLesiones mediadas por anticuerpos• Depósito de complejos antígeno-anticuerpDepósito de complejos antígeno-anticuerpo o circulantescirculantes• Anticuerpos que reaccionan in situAnticuerpos que reaccionan in situ• Anticuerpos citotóxicos Anticuerpos citotóxicos

Lesiones mediadas por la inmunidad celular Lesiones mediadas por la inmunidad celular (rechazo de trasplante) (rechazo de trasplante)

Lesiones por la activación de la vía alterna del Lesiones por la activación de la vía alterna del complemento complemento (Glomerulonefritis membranoproliferativa)(Glomerulonefritis membranoproliferativa)

SINDROMES GLOMERULARES

Síndrome nefrítico agudo

Hematuria, hiperazoemia, proteinuria variable, oliguria, edemas e hipertensión

Glomerulonefritisrápidamente progresiva

Nefritis aguda, proteinuria e insuficiencia renal aguda

Síndrome nefróticoProteinuria > 3,5 g, hipoalbuminemia,

hiperlipemia, lipiduria

Proteinuria o hematuria asintomática

Hematuria glomerular, proteinuria subnefrótica

Insuficiencia renal crónicaHiperazoemia que empeora hasta la uremia en el

plazo de años

Glomerulopatías primariasGlomerulopatías primarias

Glomerulonefritis proliferativa difusa agudaGlomerulonefritis proliferativa difusa aguda– Post- estreptocócicaPost- estreptocócica– No Post- estreptocócicaNo Post- estreptocócica

Glomerulonefritis rápidamente progresiva (con Glomerulonefritis rápidamente progresiva (con semilunas)semilunas)Glomerulopatía membranosaGlomerulopatía membranosaNefrosis lipoidea (enfermedad de cambios mínimos)Nefrosis lipoidea (enfermedad de cambios mínimos)Glomerulonefritis membranoproliferativaGlomerulonefritis membranoproliferativaGlomerulonefritis proliferativa focalGlomerulonefritis proliferativa focalGlomeruloesclerosis focal y segmentariaGlomeruloesclerosis focal y segmentariaGlomerulopatía por IgA (Enfermedad de Berger)Glomerulopatía por IgA (Enfermedad de Berger)Glomerulonefritis crónicaGlomerulonefritis crónica

GLOMERULONEFRITIS AGUDAGLOMERULONEFRITIS AGUDA

Glomerulonefritis difusa aguda post-Glomerulonefritis difusa aguda post-streptococicastreptococica

Glomerulonefritis rápidamente progresivaGlomerulonefritis rápidamente progresiva

Se caracterizan por inflamación del glomérulo y Se caracterizan por inflamación del glomérulo y Síndrome nefríticoSíndrome nefrítico

Glomerulonefritis difusa aguda post-Glomerulonefritis difusa aguda post-streptococicastreptococica

Aparece de 1 a 4 semanas después de Aparece de 1 a 4 semanas después de una infección estreptocócica una infección estreptocócica

Es mediada por anticuerposEs mediada por anticuerpos

GlomerulonefritisGlomerulonefritisProliferativa Difusa AgudaProliferativa Difusa Aguda

GLOMERULONEFRITIS RAPIDEMENTE GLOMERULONEFRITIS RAPIDEMENTE PROGRESIVA (CRESCENTICA)PROGRESIVA (CRESCENTICA)

GNRP Post-infecciosaGNRP Post-infecciosa

Enfermedades SistémicasEnfermedades Sistémicas

-LED Sistémico-LED Sistémico

- Síndrome de Goodpasture- Síndrome de Goodpasture

- Vasculitis- Vasculitis

- Granulomatosis de Wegener- Granulomatosis de Wegener

- Púrpura de Scholein-Henoch- Púrpura de Scholein-Henoch

- Crioglubulinemia esencial- Crioglubulinemia esencial

GNRP IdiopáticaGNRP Idiopática

GLOMERULONEFRITIS RAPIDEMENTE GLOMERULONEFRITIS RAPIDEMENTE PROGRESIVA (CRESCENTICA)PROGRESIVA (CRESCENTICA)

Daño glomerular acompañado de Daño glomerular acompañado de síndrome de insuficiencia renal irreversible síndrome de insuficiencia renal irreversible en semanas o mesesen semanas o meses

Acumulación de células en el espacio de Acumulación de células en el espacio de Bowman en forma de “medias lunas” Bowman en forma de “medias lunas” (crescentes)(crescentes)

Glomerulonefritis rápidamente Glomerulonefritis rápidamente progresiva (con semilunas)progresiva (con semilunas)

Síndrome nefróticoSíndrome nefrótico

Proteinuria masiva > 3 gr por díaProteinuria masiva > 3 gr por día

Hipoalbuminemia Hipoalbuminemia

Edema generalizadoEdema generalizado

HiperlipidemiaHiperlipidemia

Lesión primaria del riñón en menores de Lesión primaria del riñón en menores de 15 años15 años

Enfermedad sistémica en adultosEnfermedad sistémica en adultos

Causas del síndrome nefróticoCausas del síndrome nefrótico

Enfermedad glomerular primariaEnfermedad glomerular primaria– GN membranosaGN membranosa– Nefrosis lipoídicaNefrosis lipoídica– Glomeruloesclerosis focal y segmentariaGlomeruloesclerosis focal y segmentaria– GN memebranoproliferativaGN memebranoproliferativa– Otras GN proliferativasOtras GN proliferativas

Enfermedades sistémicasEnfermedades sistémicas– Diabetes mellitusDiabetes mellitus– AmiloidosisAmiloidosis– Lupus eritematoso sistémicoLupus eritematoso sistémico– Drogas (oro, penicilamina, “heroína de la calle”)Drogas (oro, penicilamina, “heroína de la calle”)

Glomerulonefritis membranosaGlomerulonefritis membranosa

85% idiopático85% idiopáticoEs la mayor causa de síndrome nefrótico en adultosEs la mayor causa de síndrome nefrótico en adultosAsociación:Asociación:– Tumores malignos epiteliales (pulmón, colon, melanoma)Tumores malignos epiteliales (pulmón, colon, melanoma)– Lupus eritematoso sistémicoLupus eritematoso sistémico– Sales inorgánicas (oro, mercurio)Sales inorgánicas (oro, mercurio)– Drogas (penicilamina, captopril)Drogas (penicilamina, captopril)

Engrosamiento difuso de la pared capilarEngrosamiento difuso de la pared capilarDepósito de inmunoglobulina en el lado epitelial de la Depósito de inmunoglobulina en el lado epitelial de la membrana basalmembrana basal

Glomerulopatía membranosaGlomerulopatía membranosa

Nefrosis lipoidea (enfermedad de Nefrosis lipoidea (enfermedad de cambios mínimos)cambios mínimos)

Glomerulonefritis Glomerulonefritis MembranoproliferativaMembranoproliferativa

GlomeruloesclerosisGlomeruloesclerosisFocal y SegmentaríaFocal y Segmentaría

Glomerulopatía por IgAGlomerulopatía por IgA

Glomerulopatía por IgAGlomerulopatía por IgA(Enfermedad de Berger)(Enfermedad de Berger)

GN crónica

GN Postestreptocócica

GN rápidamente progresiva

GN membranosa

Glomeruloesclerosis focal

GN membranoproliferativa

Gn IgAOtras

Glomerulonefritis crónicaGlomerulonefritis crónica

Glomerulopatías secundariasGlomerulopatías secundarias

Enfermedades sistémicasEnfermedades sistémicas– Lupus eritematoso sistémicoLupus eritematoso sistémico– Diabetes mellitusDiabetes mellitus– AmiloidosisAmiloidosis– Síndrome de GoodpastureSíndrome de Goodpasture– Poliarteritis nodosaPoliarteritis nodosa– Granulomatosis de WegenerGranulomatosis de Wegener– Púrpura de Schonlein-HenochPúrpura de Schonlein-Henoch– Endocarditis bacterianaEndocarditis bacteriana

HereditariasHereditarias– Síndrome de AlportSíndrome de Alport– Enfermedad de FabryEnfermedad de Fabry

Lupus eritematoso sistémicoLupus eritematoso sistémico

Glomerulopatía Diabética Glomerulopatía Diabética

Glomerulopatía DiabéticaGlomerulopatía Diabética

Amiloidosis Amiloidosis

Síndrome de GoodpastureSíndrome de Goodpasture

Granulomatosis de WegenerGranulomatosis de Wegener

Patología Renal Patología Renal Vascular Vascular

Dr. Juan Luís Rojas P.Dr. Juan Luís Rojas P.

Facultad de Ciencias MedicasFacultad de Ciencias Medicas

Universidad de Santiago de ChileUniversidad de Santiago de Chile

Nefroesclerosis Nefroesclerosis

Def.: Es la afectación de los vasos renales Def.: Es la afectación de los vasos renales de pequeño calibre, con resultado de de pequeño calibre, con resultado de atrofia renalatrofia renal

Clasificación:Clasificación:– Benigna (Hipertensión arterial primaria)Benigna (Hipertensión arterial primaria)– Maligna (Hipertensión arterial maligna)Maligna (Hipertensión arterial maligna)

Nefroesclerosis benignaNefroesclerosis benigna

Nefroesclerosis malignaNefroesclerosis maligna

Estenosis de la arteria renalEstenosis de la arteria renal

Microangiopatía trombóticaMicroangiopatía trombótica

Síndrome hemolítico urémico clásico o infantil (SHU)Síndrome hemolítico urémico clásico o infantil (SHU)– Infecciones por bacterias productoras de verocitotoxinaInfecciones por bacterias productoras de verocitotoxina– Necrosis cortical difusaNecrosis cortical difusa– Principales causas de insuficiencia renal aguda en niños.Principales causas de insuficiencia renal aguda en niños.

Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)– Fiebre tifoideaFiebre tifoidea– LESLES– IdiopáticosIdiopáticos

iidiid

Nefropatía de la enfermedad de células Nefropatía de la enfermedad de células falciformes (nefropatía drepanocítica)falciformes (nefropatía drepanocítica)

Microtrombosis renales:Microtrombosis renales:– Microinfartos papilaresMicroinfartos papilares– HematuriaHematuria– Disfunción tubular Disfunción tubular – ProteinuriaProteinuria– Síndrome nefrótico con lesión glomerular Síndrome nefrótico con lesión glomerular

membranoproliferativa. membranoproliferativa.

Necrosis cortical difusaNecrosis cortical difusa

Urgencias obstétricasUrgencias obstétricas– Desprendimiento prematuro de placentaDesprendimiento prematuro de placenta

Shock sépticoShock séptico

Intervenciones quirúrgicasIntervenciones quirúrgicas

Infarto renalInfarto renal

Enfermedad ateroescleróticaEnfermedad ateroesclerótica

Panarteritis nodosaPanarteritis nodosa

Endocarditis bacterianaEndocarditis bacteriana

Aneurismas aórticos Aneurismas aórticos

Imagen. Infarto renal de corteza posteriorImagen. Infarto renal de corteza posterior

16-Nefropatología Glomerular y Vascular

Documents

Transcript of 16-Nefropatología Glomerular y Vascular