CURSO SEMIPPRESENCIAL DE MEDICINA CURSO SEMIPPRESENCIAL DE MEDICINA FAMILIARFAMILIAR

SINDROMES ICTERICOSSINDROMES ICTERICOS

Y Y

TORCHTORCH

DR. PABLO E. RUIZ DE LA CRUZDR. PABLO E. RUIZ DE LA CRUZ

HOSPITAL GRAL. PARAISOHOSPITAL GRAL. PARAISO

ABRIL 2006ABRIL 2006

ICTERICIAS EN EL RECIEN NACIDOICTERICIAS EN EL RECIEN NACIDO

ICTERICIA:ICTERICIA:

COLORACION AMARILLA DE LA PIEL, COLORACION AMARILLA DE LA PIEL, MUCOSAS Y SECRECIONES DEBIDO A LA MUCOSAS Y SECRECIONES DEBIDO A LA

PRESENCIA DE PIGMENTOS BILIARES EN LA PRESENCIA DE PIGMENTOS BILIARES EN LA SANGRESANGRE

PRODUCCION NORMAL DE BILIRRUBINA: 8.5 PRODUCCION NORMAL DE BILIRRUBINA: 8.5 mg/Kg/diamg/Kg/dia

Metabolismo de la bilirrubinaMetabolismo de la bilirrubina

Proviene del catabolismo del hem de la Proviene del catabolismo del hem de la hemoglobina y otras proteìnashemoglobina y otras proteìnasUna vez producida la bilirruibina la mayor parte Una vez producida la bilirruibina la mayor parte de esta viaja a la albuminade esta viaja a la albuminaUna vez disociada de la albumina, es captada Una vez disociada de la albumina, es captada en el higado por una proteìna transportadora en el higado por una proteìna transportadora (proteìna Y) del citoplasma hepàtico. (proteìna Y) del citoplasma hepàtico. Para su excresiòn en la bilis, es conjugada con Para su excresiòn en la bilis, es conjugada con acido glucorònico por la acciòn de la UDP-acido glucorònico por la acciòn de la UDP-glucoronil-transferasa.glucoronil-transferasa.

PRINICIPALES CAUSAS DE ICTERICIA EN EL PRINICIPALES CAUSAS DE ICTERICIA EN EL PERIODO NEONATALPERIODO NEONATAL

ICTERICIA FISIOLOGICAICTERICIA FISIOLOGICA

ENF. HEMOLITICA DEL RN POR ENF. HEMOLITICA DEL RN POR ISOINMUNIZACION MATERNO-FETALISOINMUNIZACION MATERNO-FETAL

OTRAS CAUSAS DE ICTERICIAS EN EL OTRAS CAUSAS DE ICTERICIAS EN EL PERIODO NEONATAL (Atresia de vias biliares, PERIODO NEONATAL (Atresia de vias biliares, septicemia, ictericia familiar transitoria no septicemia, ictericia familiar transitoria no hemolitica)hemolitica)

ICTERICIA FISOLOGICAICTERICIA FISOLOGICA

El hìgado fetal tiene que adaptarse al medio extrauterino El hìgado fetal tiene que adaptarse al medio extrauterino y manejar por si solo la producciòn de bilirrubinay manejar por si solo la producciòn de bilirrubina

La bilirrubina en la primera semana no debe exceder de La bilirrubina en la primera semana no debe exceder de 12mg en niños a termino y 15mg en pretermino.12mg en niños a termino y 15mg en pretermino.

Factores: Deficiencia de captaciòn de bilirrubina del Factores: Deficiencia de captaciòn de bilirrubina del plasma, disminuciòn del ingreso calòrico en las primeras plasma, disminuciòn del ingreso calòrico en las primeras 48-72 hrs, deficiencia de la conjugaciòn de bilirrubina 48-72 hrs, deficiencia de la conjugaciòn de bilirrubina (disminuciòn de UDP-glucoronil- transferasa),(disminuciòn de UDP-glucoronil- transferasa),

Apariciòn de ictericia temprana del 1ro al 2do dia en el Apariciòn de ictericia temprana del 1ro al 2do dia en el niño a termino y del 3ro a 4to en el pretermino.niño a termino y del 3ro a 4to en el pretermino.

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN

La entidad que mas frecuentemente provoca La entidad que mas frecuentemente provoca isoinmunizaciòn m-f es la incompatibilidad en los isoinmunizaciòn m-f es la incompatibilidad en los sistemas ABO y Rh.sistemas ABO y Rh.

Antecedente de hermanos con ictericia en el periodo Antecedente de hermanos con ictericia en el periodo neonatalneonatal

Suele iniciarse en las primeras horas de la vidaSuele iniciarse en las primeras horas de la vida

BH: Hb y Htc disminuidos, reticulocitos elevados y BH: Hb y Htc disminuidos, reticulocitos elevados y aumento de cel. Inmaduras (eritroblastos)aumento de cel. Inmaduras (eritroblastos)

Complicacion principal y mas grave: kernicterusComplicacion principal y mas grave: kernicterus

Tratamiento: exanguino- transfusiònTratamiento: exanguino- transfusiòn

OTRAS CAUSAS DE ICTERICIAOTRAS CAUSAS DE ICTERICIA

Atresia de vias biliaresAtresia de vias biliares

ColangitisColangitis

Quiste del coledocoQuiste del coledoco

SepticemiaSepticemia

Ictericia familiar transitoria no hemolitica Ictericia familiar transitoria no hemolitica (sindrome de lucey driscoll)(sindrome de lucey driscoll)

ICTERICIA POR LECHE MATERNAICTERICIA POR LECHE MATERNA

Entre la 1ª y 2ª semana de vidaEntre la 1ª y 2ª semana de vida

Presenta aumento significativos de los niveles de Presenta aumento significativos de los niveles de bilirrubina no conjugadabilirrubina no conjugada

Si se interrumpe la lactancia, la bilirrubina desciende Si se interrumpe la lactancia, la bilirrubina desciende rapidamente y suele alcanzar valores normales en el rapidamente y suele alcanzar valores normales en el plazo de unos diasplazo de unos dias

Inhibiciòn de glucoroniltransferasa, aumento de la Inhibiciòn de glucoroniltransferasa, aumento de la absorcion entèrica de la bilirrubina no conjugada, absorcion entèrica de la bilirrubina no conjugada, metabolito esteroide de la progesterona (b-pregnandiol) metabolito esteroide de la progesterona (b-pregnandiol) en la leche icterògenaen la leche icterògena

ENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAENCEFALOPATIA HIPERBILIRRUBINEMICAKERNICTERUSKERNICTERUS

Por el bajo nivel de albumina, el SNC es muy Por el bajo nivel de albumina, el SNC es muy susceptible a la bilirrubinasusceptible a la bilirrubina

Bilirrubina indirecta insoluble (no conjugada)Bilirrubina indirecta insoluble (no conjugada)

FASE INICIAL: hipotonia, letargia, disminuciòn del reflejo FASE INICIAL: hipotonia, letargia, disminuciòn del reflejo de succiòn.de succiòn.

FASE AVANZADA: Espasmos, fiebre, opistotònos, llanto FASE AVANZADA: Espasmos, fiebre, opistotònos, llanto agudo, convulsiones.agudo, convulsiones.

Sin tratamiento mueren el 75%Sin tratamiento mueren el 75%

Tratamiento: dieta temprana, fototerapia, exanguino-Tratamiento: dieta temprana, fototerapia, exanguino-transfusiòn transfusiòn

FOTOTERAPIAFOTOTERAPIA

Mecanismo de acciòn: fotoisomerizaciòn 80% y Mecanismo de acciòn: fotoisomerizaciòn 80% y fotooxidaciòn 20%fotooxidaciòn 20%

Bilirrubina indirecta desciende 1.5mg cada 12 – 24 hrs Bilirrubina indirecta desciende 1.5mg cada 12 – 24 hrs de fototerapiade fototerapia

Eritema cutàneo, oscurecimiento de la piel Eritema cutàneo, oscurecimiento de la piel deshidrataciòn, apnea, hipertermiadeshidrataciòn, apnea, hipertermia

Nunca se use en forma profilactica, cubrir Nunca se use en forma profilactica, cubrir adecuadamente los ojos, mantener al niño desnudo, adecuadamente los ojos, mantener al niño desnudo, rotar al niño periodicamente cada 2-3 horasrotar al niño periodicamente cada 2-3 horas

La luz blanca esla mas ampliamente usadaLa luz blanca esla mas ampliamente usada

T O R C H T O R C H

SINDROME DE TORCH: toxoplasma, SINDROME DE TORCH: toxoplasma, otras, rubèola, citomegalovirus, herpesotras, rubèola, citomegalovirus, herpes

Caracteristicas clinicas comunes: Retraso Caracteristicas clinicas comunes: Retraso en el crecimiento intrauterino, ictericia, en el crecimiento intrauterino, ictericia, hepatoesplenomegalia, anemia, hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia, retinopatìa, trombocitopenia, retinopatìa, calcificaciones craneales, hidrocefalia, calcificaciones craneales, hidrocefalia, meningoencefalitismeningoencefalitis

SIFILIS CONGENITASIFILIS CONGENITA

Agente causalAgente causal: treponema pallidum: treponema pallidum

La sifilis congenita (fetal) es el resultado de la La sifilis congenita (fetal) es el resultado de la transmisiòn transplacentaria de espiroquetastransmisiòn transplacentaria de espiroquetas

La transmisiòn puede ocurrir durante todo el embarazo, La transmisiòn puede ocurrir durante todo el embarazo, pero es mas probable en el 3er. Trimestrepero es mas probable en el 3er. Trimestre

Cuadro clinicoCuadro clinico: Temprano y Tardio: Temprano y Tardio

Lesiones mucocutaneas:Lesiones mucocutaneas: erupciòn vesicular o erupciòn vesicular o ampollosa y un exantema maculopapular eritematosoampollosa y un exantema maculopapular eritematoso

Alteraciones RadiograficasAlteraciones Radiograficas: osteocondritis, periostitis, : osteocondritis, periostitis, lineas epifisiarias ensanchadas y dentarias, lineas epifisiarias ensanchadas y dentarias, pseudoparalisis de parrot.pseudoparalisis de parrot.

SIFILIS CONGENITASIFILIS CONGENITA

Es frecuente la hepatoesplenomegaliaEs frecuente la hepatoesplenomegalia

Sifilis congenita tardia se deben promordialmente a la Sifilis congenita tardia se deben promordialmente a la inflamaciòn crònica de los huesos, los dientes y el SNCinflamaciòn crònica de los huesos, los dientes y el SNC

Alteraciones esqueleticasAlteraciones esqueleticas: abombamiento frontal, : abombamiento frontal, signo de higoumenakis, espinillas en sable, escapula signo de higoumenakis, espinillas en sable, escapula escafoideaescafoidea

Anomalias dentalesAnomalias dentales: dientes de hutchinson, esmalte : dientes de hutchinson, esmalte anormal, morales en moraanormal, morales en mora

Nariz en silla de montar, articulaciòn de cluttonNariz en silla de montar, articulaciòn de clutton

Triada de HutchinsonTriada de Hutchinson: sordera nerviosa, queratitis : sordera nerviosa, queratitis intersticial, incisivos de hutchinsonintersticial, incisivos de hutchinson

TOXOPLASMOSISTOXOPLASMOSIS

Agente causalAgente causal : toxoplasma gondii : toxoplasma gondii

La transmisiòn al feto suele producirse cuando una La transmisiòn al feto suele producirse cuando una madre inmunologicamente normal adquiere la infecciòn madre inmunologicamente normal adquiere la infecciòn durante la gestaciòndurante la gestaciòn

Triada clasica de signosTriada clasica de signos: coriorretinitis, hidrocefalia, : coriorretinitis, hidrocefalia, calcificaciones cerebralescalcificaciones cerebrales

Otras manifestacionesOtras manifestaciones: retraso psicomotor, : retraso psicomotor, hepatoesplenomegalia, microcefaliahepatoesplenomegalia, microcefalia

TOXOPLASMOSISTOXOPLASMOSIS

Diagnostico:Diagnostico: muestras de sangre fetal, ecografìa fetal, muestras de sangre fetal, ecografìa fetal, analisis del liquido amnioticoanalisis del liquido amniotico

IgM especifica para T. gondii suele estar presente solo IgM especifica para T. gondii suele estar presente solo despues de 24 semanas de gestaciòn despues de 24 semanas de gestaciòn

TratamientoTratamiento: durante los primeros 6 meses : durante los primeros 6 meses pirimetamina oral, sulfadiacina o sulfamidas triples y pirimetamina oral, sulfadiacina o sulfamidas triples y leucovorin. Durante los siguientes 6 meses se continua leucovorin. Durante los siguientes 6 meses se continua con el mismo regimen o se da en meses alternos con con el mismo regimen o se da en meses alternos con espiramicinaespiramicina

RUBEOLA CONGENITARUBEOLA CONGENITA

Agente causalAgente causal: Virus RNA de la familia de togavirus: Virus RNA de la familia de togavirus

El virus infecta la placenta y pasa al feto, diseminandose El virus infecta la placenta y pasa al feto, diseminandose por diferentes organos y tejidospor diferentes organos y tejidos

Indices de infeccion congenita tras infeccion materna Indices de infeccion congenita tras infeccion materna primaria son del 75 al 90% en el 1er trimestre del 25-primaria son del 75 al 90% en el 1er trimestre del 25-39% en el segundo y del 24- 53% en el tercero39% en el segundo y del 24- 53% en el tercero

Riesgo de malformaciones congenitas depende de la Riesgo de malformaciones congenitas depende de la edad gestacional en el momento de la infecciòn edad gestacional en el momento de la infecciòn materna: 30% entre la 9 y 12 SDG y 10% entre las 13 y materna: 30% entre la 9 y 12 SDG y 10% entre las 13 y 20 semanas. 20 semanas.

RUBEOLA CONGENITARUBEOLA CONGENITA

Triada clasicaTriada clasica: cataratas, cardiopatias congenitas, : cataratas, cardiopatias congenitas, sordera neurosensorialsordera neurosensorial

TransitoriasTransitorias: hepatoesplenomegalia, purpura, : hepatoesplenomegalia, purpura, tormbocitopenia, adenopatias, meningoencefalitistormbocitopenia, adenopatias, meningoencefalitis

PermanentesPermanentes: PCA, EPP, Estenosis de la valvula : PCA, EPP, Estenosis de la valvula pulmonar, cataratas, microftalmia, retinopatìa, sorderapulmonar, cataratas, microftalmia, retinopatìa, sordera

TardiasTardias: Diabvetes mellitus, disfuncion tiroidea, : Diabvetes mellitus, disfuncion tiroidea, panencefalitis progresivapanencefalitis progresiva

DiagnosticoDiagnostico: el virus puede aislarse a partir de : el virus puede aislarse a partir de secreciones nasofaringeas, conjuntivas, orina, heces, secreciones nasofaringeas, conjuntivas, orina, heces, LCR, leucocitos circulantesLCR, leucocitos circulantes

RUBEOLA CONGENITARUBEOLA CONGENITA

Tratamiento:Tratamiento: medidas de sosten y seguimiento para el medidas de sosten y seguimiento para el recien nacido y la embarazadarecien nacido y la embarazada

En mexico se ha comprobado que mas del 90% de las En mexico se ha comprobado que mas del 90% de las adolescentes tienen AC naturales contra rubèolaadolescentes tienen AC naturales contra rubèola

La vacunas aplicada a mujeres embarazadas ha La vacunas aplicada a mujeres embarazadas ha resultada innocua al fetoresultada innocua al feto

Es controversial el uso de gammaglobulinaEs controversial el uso de gammaglobulina

CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUS

Agente causal: es un herpesvirus que produce cuerpos Agente causal: es un herpesvirus que produce cuerpos de inclusiòn intracelulares e intracitoplasmaticos de inclusiòn intracelulares e intracitoplasmaticos caracteristicos y aumento de tamaño celular caracteristicos y aumento de tamaño celular (citomegalia)(citomegalia)

Es la causa mas frecuente de infeccion viral confenitaEs la causa mas frecuente de infeccion viral confenita

El feto puede adquirir la infecciòn citomegalica por El feto puede adquirir la infecciòn citomegalica por transmisiòn vertical (transplacentaria) tras la viremia transmisiòn vertical (transplacentaria) tras la viremia maternamaterna

El RN puede adquirir el CMV al contaminarse con El RN puede adquirir el CMV al contaminarse con secreciones o sangre infectadas al nacer, con leche secreciones o sangre infectadas al nacer, con leche materna infectadamaterna infectada

CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUS

La mayoria de las infecciones primarias y casi todas la La mayoria de las infecciones primarias y casi todas la infecciones recurrentes maternas son asintomaticasinfecciones recurrentes maternas son asintomaticas

La infeccion congenita sintomatica (enfermedad por La infeccion congenita sintomatica (enfermedad por inclusiones citomegalicas) es un trastono sistemico inclusiones citomegalicas) es un trastono sistemico multiorganico caracterizado por: RCIU, multiorganico caracterizado por: RCIU, hepatoesplenomegalia, ictericia,hepatitis, erupcion hepatoesplenomegalia, ictericia,hepatitis, erupcion petequial, coriorretinitis, calcificaciones cerebrales, petequial, coriorretinitis, calcificaciones cerebrales, microcefaliamicrocefalia

Diagnostico: se puede cultivar a partir de orina, slaiva, u Diagnostico: se puede cultivar a partir de orina, slaiva, u otros liquidos corporales para infecciones congenitas y otros liquidos corporales para infecciones congenitas y neonatales, ELISA, IgM antiCMVneonatales, ELISA, IgM antiCMV

CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUS

Tratamiento: GanciclovirTratamiento: Ganciclovir

Pronostico: infeccion congenita sintomatica tiene Pronostico: infeccion congenita sintomatica tiene mal pronostico, puede producir retraso mal pronostico, puede producir retraso psicomotor, perdida de la audiciòn, psicomotor, perdida de la audiciòn, convulsiones, y problemas de aprendizajeconvulsiones, y problemas de aprendizaje

HERPES SIMPLEHERPES SIMPLE

Agente causal: Virus herpes simpleAgente causal: Virus herpes simple

El producto puede adquirir esta infecion en utero El producto puede adquirir esta infecion en utero (congènita) por diseminaciòn transplacentaria de una (congènita) por diseminaciòn transplacentaria de una infecciòn materna generalizada o por una infecciòn infecciòn materna generalizada o por una infecciòn ascendente secundaria a ruptura de membranas.ascendente secundaria a ruptura de membranas.

70- 80% de las infeciones neonatales es causado por 70- 80% de las infeciones neonatales es causado por virus tipo II o genital virus tipo II o genital

La mayoria de los pacientes con infeccion congenita La mayoria de los pacientes con infeccion congenita tienen afeccion del SNC, acompañada con otros signos tienen afeccion del SNC, acompañada con otros signos como erupcion vesicular, microcefalia, calcificaciones como erupcion vesicular, microcefalia, calcificaciones intracraneales y coriorretinitis.intracraneales y coriorretinitis.

HERPES SIMPLEHERPES SIMPLE

Tres tipos de infeccion:Tres tipos de infeccion:

1.- diseminada, 1.- diseminada,

2.- localizada al SNC, piel, ojo y boca y 2.- localizada al SNC, piel, ojo y boca y

3.- asintomatica3.- asintomatica

El diagnostico definitivo se hace con el aislamiento o El diagnostico definitivo se hace con el aislamiento o identificacion del virus en muestras clinicas o de autopsiaidentificacion del virus en muestras clinicas o de autopsia

Tratamiento: cesarèa, con herpes genital administracion Tratamiento: cesarèa, con herpes genital administracion profilactica de antivirales (acyclovir)profilactica de antivirales (acyclovir)