MPSS Jess Martnez

ANEMIADisminucin de la capacidad de la sangre para transportar O2

CRITERIOS DE DIAGNOSTICO

HEMATOCRITOHEMOGLOBINAMUJER36-47 %12-16 g/dlHOMBRE41-52 %14-18 g/dlRECIEN NACIDOS45-60 %17-23 g/dl

CAUSAS DE ANEMIA

CLASIFICACIONTENIENDO EN CUENTA:ANCHO DISTRIBUCION ERITROCITARIA ADENORMAL 10 - 15%VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIOVCMNORMAL 80 100 fL

VCMDISMINUIDOAUMENTADOMICROCITICASADEHOMOGENEOADE NORMALHETEROGENEOADE AUMENTADOMACROCITICASNORMALNORMOCITICAS

Segn su funcin:** Proliferacin: Disminucin de EPO

** Madurez: Alteracin de Hb

** Produccin: Fe , Vitamina B12

** Supervivencia: Hemolisis

ANEMIA REGENERATIVAANEMIA ARREGENERATIVA

Es la capacidad medular de compensar un deficit hemoglobinurico periferico.

Puede deberse a hemorragia o hemolisis

Es la incapacidad de la medula osea de compensar un deficit hemoglobinurico periferico.

Por lesion de la cell madre pluripotente o alteracion de la maduracion eritroblastica

ANEMIANORMOCITICANORMOCROMICAANEMIA MICROCITICAHIPOCROMICAANEMIA MACROCITICASEGN SU MORFOLOGA

REGENERATIVASARREGENERATIVAS ANEMIAS AGUDAS ANEMIAS HEMOLITICAS ANEMIAS ASOCIADAS A ENF. CRONICAS SINDROME MIELODISPLASICO INSUFICIENCIA MEDULAR INFILTRACION MEDULAR

REGENERATIVASARREGENERATIVAS SIDEROBLASTICA TALASEMIAS HEMOGLOBINOPATIAS FERROPENICA

ORIGEN HEMATOLOGICOORIGEN NO HEMATOLOGICO DEFICIENCIA DE VB12DEFICIENCIA DE AC. FOLICOFARMACOS (Sulfas, quimioterapeuticos)APLASICAS 2rias A SINDROMES MIELODISPLASICOS ABUSO CONSUMO ALCOHOLHEPATOPATIA CRONICA HIPOTIROIDISMO

ANEMIAS NORMOCITICAS NORMOCROMICAS

1.ANEMIA DREPANOCITICA

Signos y SntomasFASE ESTACIONARIA: Palidez cutneo-mucosaAnemiaRetraso del crecimiento

FASE DE EXPRESIVIDAD AGUDA Crisis vaso-oclusivasInfecciones recidibantes

FASE DE EXPRESIVIDAD CRONICAAfecta desarrollo corporal, SNC, cardiovascular.

Datos de laboratorioHB: 7-8 g/ dl

Drepanocitos

Reticulocitosisndices eritrocitarios: NNeutrofilia moderadaTrombocitosis

DIAGNOSTICOHemograma

ESP ( drepanocitos)

Electroforesis de HemoglobinaHb S: 85-100%Hb F: < 15%Hb A2: NormalHb A: Ausente

Prueba de ciclaje

2.ANEMIA APLASICADisminucin en el crecimiento o produccin de las clulas sanguneas.

No hay antecedentes.

Causas:Idioptica

Constitucional ( anemia de fanconi)

Iatrogena

Fases:I- Inicio de la enfermedad

II- Recuperacin

III- Enfermedad tarda

SntomasDolor de cabezaCansancio Palidez NauseasMareosSangre en heces

Encias sangrantes Hemorragias nasalesFiebreAsteniaMoretones Hepatoesplenomegalia

Datos de laboratorioPancitopenia

Glbulos rojos normo-normo.

Hierro srico aumentado

Hierro plasmatico disminuido

DiagnsticoHistoria clnicaExamen fsicoExamen de sangreBiopsia por aspiracin Puncin de medula sea

ANEMIAS

HEMOLITICAS

ANEMIAS HEMOLITICASDestruccin acelerada de los eritrocitos (hemolisis) por acortamiento de su supervivencia normal en la circulacin.

Membrana del Eritrocito

INTRINSECOSDEFECTOS EN LA MEMBRANAEsferocitosisEliptocitosisEstomatocitosisAcantocitosis.

DEFECTO EN LAS ENZIMAS Via embden MeyerhoffHexosa monofosfato.

1. Esferocitosis HereditariaDeficit de Espectrina

50% Anquirina

25% Banda 3

Signos clnicos

Comun en raza blanca

Anemia

Esplenomegalia

Ictericia

Diagnostico: ESP: esferocitosAnemia intensiva variableReticulocitosisEstudio familiarFragilidad osmtica aumentadaPrueba de coombs negativa

Defecto en ESPECTRINA

2. Eliptocitosis hereditaria.

DIAGNOSTICO:

ESP: ovalocitos >25 %

Familiar con la misma anormalidad.

3. Estomatocitosis Hereditaria.Deficiencia en la permeabilidad al Na y k.

4. AcantocitosisAnormalidades de los lpidos de la membrana.

Aumento de la viscosidad de la membrana.

Disminucin de la Flacidez y deformabilidad.

Deficiencia de enzimasVia embden MeyerhoffPiruvato cinasaFosfoglicrato cinasaHexocinasa

Hexosa monofosfatoGlotatin sintetasaG6 PD

EXTRINSECOSSustancias qumicas y frmacosVenenos de animalesAgentes InfecciososPaludismoBabesiosisBartonelosis.

EXTRINSECOSINMUNES:AUTOANTICUERPOSIgGIgM

ALOANTICUERPOSIncompatibilidad ABO

ANEMIAS MICROCITICAS HIPOCROMICAS

1.ANEMIA SIDEROBLASTICAAumento de hierro corporal totalPresencia de sideroblastos anillanos en M.O.Anemia hipocromica

SideroblastosSiderocitos

Causas:Deficiencia nutricional

Aumento de la demandaHemorragias gastrointestinales ( Ulceras, hernias, neoplasias genitourinarias)Mala absorcinGastrectoma, gastritis atrfica, aclorhidria.

ClasificacinHEREDITARIA

** Ligada al sexo** Autosmica recesivaADQUIRIDA

** Anemia siderobltica refractaria idioptica** Secundarias a frmacos, toxinas, plomo.** Secundaria relacionadas a neoplasias.

HEREDITARIASSignos y sintomas de anemiaSobrecarga de hierroHepatoesplenomegaliaDiabetesAfecciones cardiacas (fases tardias)

ADQUIRIDASManifestaciones de la enfermedad subyacenteManifestaciones Clnicas

Datos de LaboratorioSideroblatos anilladosHematocrito: Macrocitos y microcitosCuerpos de Pappenheimer o punteado basfilo. Leucocitos y plaquetas: N

2.ANEMIA FERROPENICA

Deficiencia nutricional

Absorcin defectuosa e incompleta

Aumento en la demanda

Perdida excesiva

ETAPAS:I- DEPLECION DE HIERRO

II- ERITROPOYESIS DEFICIENTE

III-APARICN DE LA ENFERMEDAD

ETAPAS

ETAPAHBSIDEREMIATIBC% SATURACINFERRITINAMORFOLOGIA1NNNNBAJAN2NNALTABAJABAJAN3BAJABAJAALTOBAJABAJAMICO-HIPO

Caractersticas ClnicasSndrome de pica (Pagofgia, Geofagia, Amilofgia)CoiloniquiaGlositisDebilidad y letargoPalidez alrededor de las encas, ojos y uas

** Irritabilidad** Perdida de memoria** Dificultad de aprendizaje

Datos de laboratorioMicrocitos

Ovalocitos y eliptocitos

Hipocroma.

Reticulocitos: N

Trombocitosis

Hemoglobina

3.TALASEMIAS

Supresin de una o mas cadenas globnicas.< cantidad de Hb con destruccin prematura del G.R.Anemia micro-hipo con rta medular.Comn en raza blanca.

a- Talasemia

No hay formacion de cadenas alfa.

CLASIFICACION:

Portador silencioso.Rasgo talasemia o talasemia menor.Enfermedad de la Hb H.Hidropesia fetal.

ENFERMEDAD POR HB H:

Micro-Hipo.Hb entre 9 y 12 gr/dl.Reticulocitosis.Punteado basfilo.RN Hb Bart.Adulto Hb H.

HIDROPESIA FETAL:

Sudeste de Asia, islas mediterraneas.Micro-Hipo.Hb entre 4 y 10 gr/dl.Electroforesis de Hb:Hb Bart 80 %Hb Portland 20%No Hb A.

- Talasemia

Ausencia de cadenas .Eritropoyesis ineficazHemolisis crnica.Cuerpos de Heinz.G.R. Micro-Hipo

ANEMIA MACROCITICA

ANEMIA MACROCITICA

MEGALOBLASTICANO MEGALOBLASTICA-Deficiencia de vit. B12 o foltos-Mielodisplasias - Transtornos 1rios de la M.O.-Alcoholismo-Enf. del hgado-Hemolisis y hemorragia-Hipotiroidismo-Macrocitos ovales-Macrocitos redondos-Sntesis anormal del DNA defecto de maduracin nuclear.-Idioptica- Aumentos de lpidos en la membrana

1.MEGALOBLASTICA Deficiencia de folatos:

Disminucin en la ingesta.Malabsorcin .Aumento en los requerimientos.

Deficiencia de Cobalamina:

Dism. en la ingesta.Absorcin inapropiada.

METABOLISMO DE LA VIT B12

Signos y SntomasGlositisLetargiaDebilidadPalidez amarillaPerdida de peso y apetitoAtrofia de cel. Parietales gstricas.DiarreaPerturbaciones neuronales

Datos de LaboratorioMacrocitos ovalesNeutrfilos Polisegmentados.Cuerpos de howell- JollyVCM: AumentadoAnisocitosis con normocitos, microcitos y macrocitos.Policromatofilia y GR nucleadosAnillos de CabotPrueba de Schilling.

PRUEBA DE SCHILLING:

PARTE I ANORMAL Y PARTE II NORMAL.

RESULATDO ANORMAL EN PARTE I Y II

2.ANEMIA PERNICIOSATrastorno autoinmunitario por la existencia de Ac. Contra el factor intrnseco.

Cambios en pigmentacin de la pielHiperpigmentacinDiarreaGlositisDolor lingualCansancio, vertigo

Datos de laboratorioReticulocitos: < 1%PancitopeniaMetamielocitos gigantes con ncleo grande y segmentacin incompletaAumento de hierroAumento de gastrina sricaDisminucin del pepsinogeno.

3.ANEMIA DE FANCONIForma congenita de la anemia aplasica.25-30% casos infantiles

Pancitopenia a los 5 aos de edadHb: 5-6 g/dlPredisposicin a neoplasias

Signos y sntomasBajo peso al nacerHiperpigmentacin de la pielEstatura bajaTrastornos esquelticosMalformaciones renalesMicrocefaliaRetraso mental

Tratamiento:

Cuando transfundir?La indicacin de transfusin depende del estado clnico del paciente y no del resultado de los anlisis de laboratorio.

En una anemia asintomtica no est indicada la transfusin pues la adecuada capacidad transportadora de oxgeno se garantiza con valores de Hb superiores a 7 gr/dl en ausencia de enfermedad cardaca o pulmonar severa asociada.

Nunca debemos querer alcanzar cifras normales de Hb sino suficientes.

Anemia aguda.Transfundir en caso de inestabilidad hemodinmica (TA100lpm) y/o mala tolerancia a la anemia (insuficiencia cardaca, ngor hemodinmico).Perdida de grandes volmenes (>1lt).Tambin como medida de sostn en hemorragias con repercusin en el hematocrito y que se prev van a continuar (mientras se corrige la causa que produjo la hemorragia)

Anemia crnica. Transfundir en caso sintomtico.

Medidas especficas:

Anemia ferropnica.Va oral, tomarse fuera de las comidas. La cantidad de hierro elemental debe estar entre 50-100 mg por dosis, cifras superiores no se absorben. Estando la dosis diaria entre 150-200 mg repartido en tres dosis. Una vez se alcanzan cifras de Hb normales, debemos mantener el tratamiento hasta 6-12 meses para reponer depsitos.

Anemia de procesos crnicos.Tratar la causa. En caso de anemia severa y sintomtica, se transfundirn hemates en espera de la efectividad del tratamiento de la causa.Anemias macrocticas.Vit B12 intramuscular. Se inicia con una dosis diaria (1.000 g) la 1 semana, luego una dosis semanal durante cuatro semanas, para administrar una dosis mensual de por vida. Ac. flico va oral a dosis de 1 mg/da. Iniciar solo una vez descartado dficit de Vit B12 pues la administracin solo de flico en dficit de vit B12 pueden agravar las anormalidades neurolgicas.

Anemias hemolticas (inmunes/no inmunes).Mientras se procede al diagnstico etiolgico, administrar ac. flico (por aumento de requerimientos). En caso de inestabilidad hemodinmica, precisara transfusin.

Anemia falciforme.Debe mantenerse una buena hidratacin del paciente, precisando en algunos casos la utilizacin de mrficos para el control del dolor. Frmacos (hidroxiurea).

BIBLIOGRAFIAhttp://med.unne.edu.ar/catedras/farmacologia/clas2do/ferroprivas.PDFhttp://www.msd.es/publicaciones/mmerck_hogar/seccion_14/seccion_14_154.htmlMcKenzie, Shirlyn B. Hepatologa Clnica. Manual Moderno. Segunda edicin. Mxico DF- Santaf de Bogota. Pg.: 109

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