23 de septiembre de 2003.Dr. Fariña

CRECIMIENTO Y DESARROLLO CRANEOFACIAL.

Crecimiento: es el aumento de tamaño de una celula, organo , tejido , etc. Es una multiplicación celular, ósea una hiperplasia o hipertrofia.Desarrollo: la capacidad de diferenciarse de una tejido, es la mayor diferenciación celular. Estos dos procesos van ocurriendo en forma simultanea, y muchas veces son cambiantes, no necesariamente un tejido tiene que terminar de crecer y después desarrollarse, un ejemplo es la mano de una niña que está muy diferenciada pero que no ha crecido lo suficiente, no se queden con el concepto de que primero crece y después se diferencia. Pero no pude haber desarrollo sin crecimiento.

Vamos a hablar un poco de generalidades de crecimiento y desarrollo, embriología y nos vamos a centrar en lo que es el post natal de: Base de cráneo, Bóveda craneal, Maxilar Mandíbula.

Existen 2 tipos de osificsciones

primaria:- cartilaginosa: parte de un tejido cartilaginoso, que le llamamos osificación endocondral cuando es del interior del cartílago, o pericondral cuando es desde el exterior del cartílago (pericondrio).

-membranosa: en la cual no hay tejido calcificado, por lo que la osificación es a partir de una membrana, que forma hueso (periostio), tenemos que tener claro que el periostio no solo apone hueso sin que también lo reabsorbe permitiendo la remodelación.

secundaria: A partir de un tejido con cierto grado de osificación. -Haversiana: que es aquella que primeramente es un tejido inmaduro que es el tejido osteoide que no tiene la estructura laminillar organizada y que si después va ha ser el hueso maduro compacto organizado en laminillas que son los sistemas de havers.-Aposición-reabsorción: que es un fenómeno constante que ocurre durante toda la v ida; y para entender que ocurra la aposición-reabsorcion tengo que tener primero el tejido óseo que en ello ocurra, este fenómeno continua incluso cuando terminamos de crecer, en términos biológicos, de tamaño, sigue existiendo aposición y reabsorción.

Vamos a entender un par de conceptos de cómo crece este hueso.

Patrones de crecimiento y desarrollo óseo: Deriva, es el crecimiento dado por aposición y reabsorción. Es uno de los grandes

responsable del crecimiento del hueso. Gracias al ap-rb, se van a producir movimientos directos de tejido. Antes se pensaba que el cóndilo crecía y empujaba a la mandíbula, mas tarde se vio que eran los tejidos blandos que traicionaban la mandíbula llevándola adelante y eso hacia que el cóndilo se separar de la cavidad

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glenoidea produciendo una presión negativa lo que provocaba una aposión ósea , por lo tanto un movimiento primario o directo del hueso.Muestra el ej de la rama mandibular: piense ud que esta mandíbula empieza a crecer y ha crecer tendríamos una gran rama, por lo tanto lo que va a ocurrir es que por un lado crece (borde parotídeo) lado proximal al cráneo y por el lado distal al cráneo (borde anterior) ocurre rabsorción . Todo esto permite un movimiento directo. Tb existe un mov. Indirecto que es cuando crece la estructura ósea, se desplaza y esta hace desplazar a otros huesos ubicados adyacentes a estos. Ej cuandoi hablemos de la base de cráneo esta cuando crece desplaza al maxilar hacia delante.

Actividad Periostio-Endostio: Nosotros tenemos que pensar que el periostio apone hueso, también permite reabsorver, pero lo fundamental es la aposición ósea. El endosito también apone hueso y lo reabsorbe, pero su actividad fundamental es la reabsorción ósea. Esto se ve en los huesos largos, cuando uds. crecen se va la aposición en la zona externa (periferia) y en el canal medular hay reabsorción.

Matriz funcional: van a confluir dos aspectos (genético y el funcional). Los tejidos blandos que están sobre tejidos duros. Crece el tejido blando y por consecuencia crecen los tejidos duros. ósea los músculos ejercen fuerza y esta hace que crezca el hueso. ósea el hueso crece por la función muscular , pero esta pero el hueso esta determinado genéticamente hasta donde (es por esto que crece el cóndilo , por la tracción de la mandíbula ejercida por lo tejidos blando y no por que sea un centro de crecimiento en sí)este concepto es la Teoría Epigenética, este se basa en que existe un gen que activa a otro que para que este desactive a otro gen, y de esa manera se produce el desarrollo , y el crecimiento. Es el mas aseptado en la teoria del desarrollo creneo facial.

Regulación de Crecimiento y Desarrollo.

* Genético Evidentemente no es aleatorio. Nosotros sabemos que crecemos en forma constante ej etapa infantil crecer lentamente y luego la puberal. Este crecimiento está determinado por un patrón. Esto está muy en boga y se podrán dilucidar muchas dudas que existen en este aspecto con el desarrollo del proyecto del genoma humano, entender como nustros cromosomas y estructuras molecular va a interferir y a actuar y det finalmente como nos comportamos..

*Epigenética si bien tiene un patrón genético importante tb hay un factor local importante, normalmente se habla de epigenética cuando existe un tejido que sufre un estímulo embrionaria. Encontramos la hormona del crecimiento secretada por la adeno hipófisis, la PTH, ATP-AMP, fosfatasa ácida -. Alcalina imporatante la regulación del crecimiento óseo.*Medioambientales: fuerzas musculares, respiración, oclusión desarrollo del snc. Alteraciones de Crecimiento y Desarrollo.-Malformaciones. Defecto de la morfogénesis en que el proceso fue anormal desde el inicio (mutación). Todas las malformaciones son congénitas. Al decir malformación congénita estamos redundando. Muchas mutaciones pueden ser no evidentes al momento del nacimiento sino que se hacen presente después. Pero si tenemos en cuenta desde el punto de vista conceptual que malformación es una mutación en la morfogénesis o sea cuando se está formando y de ahí en adelante.

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-Deformación: Alteración producida por factores mecánicos que actúan sobre tejidos normales. Por ejemplo la compresión. No son heredables porque su patrón genético sigue siendo normal .

-Disrupción: Destrucción causada por isquemia en un feto con programa genético normal. Tiene una alteración vascular.

-Displasia: desorganización generalizada celular en un tejido específico. Ej: displasia ectodermica.

Mutaciones: dentro de esta, que son unas enfermedades tremendamente importante. Es un problema del dessarrollo y no malformativo. En las mutaciones obedecen a tres tipos:Monogénicas (mendelianas): 1 gen responsable. Recuerden que el creomosoma está dividido en dos locus y que cada uno tiene genes que expresan cierta actividad y otros genes que son capaces de activar a otros. Algo dice del concepto de homeobox que son los genes que regulan el proceso facial. Éstos son reguladores de otros genes para que eso se expresen. Son las mutaciones mínimas, que puede ser po ej una enzima o una proteíana que no se forme. Cromosómicas.: sin lugar a dudas la más común la trisomía del par 21, en la cual hay todo un cromosoma que está comprometido, en la cual tiene mayor % de letalidad. Son pctes que muchas veces terminan con la vida del individuo o que muchas veces no pueden nacer.

Multifactoriales: las más comunes afortunadamente son malformaciones únicas y que obedecen a factores genéticos como medioambientales. La más común es la fisura labio alveólo palatina.

Presentación clínica:

- Síndromes malformativos: Aquí la causa es única y afecta simultáneamente a varias estructuras en desarrollo. ( S. Down, sd Talidomídico), por ej el S de down : una causa, una trisomía, en vez de haber 2 cromosomas hay 3 cr. Eso va a determinar que hayan alteraciones en las hendiduras palpebrales tipo mongoloide, una braquicefalia, disminución del tercio medio, un falso prognatismo, macroglosia, etc...en el fondo una causa única afecta muchos tejidos.

- Asociaciones: Grupo de malformaciones que no son originadas por el mismo agente causal. Por ejemplo que el mismo pcte de Down tuviera una fisura labio alveolo palatina. No tiene nada que ver una con la otra.

- Secuencia: Una serie de hallazgos que derivan de una alteración genética inicial, la alteración es solamante una. Pierre Robin éste es un síndrome. La causa inicial (alteración genética inicial) es una micrognatia, (mandíbula pequeña) como la mandíbula está pequeña en el proceso embrionario la lengua no puede descender porque no tiene espacio para descender, entonces los procesos palatinos no se pueden fusionar (fisura palatina), solamete palatina, no del labio porque el cierre del labio es en momentos distintos que en el paladar. Entonces tenemos una fisura palatina por un problema mecánico, solamente porque la lengua no pudo descender. Y posteriormente como tiene la mandíbula pequeña la única forma de mantener su lengua es llevándola hacia fuera. Entonces la tríada de la PR es:

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micrognatia, fisura P, y glosoptosis. Pero la causa inicial es solamente la mandíbula pequeña (factor genético).

Diagnóstico precoz de estas alteraciones: Realizar estudios previos puede ser mucha importancia para poder preparar a los padre, frente una posible malformación de los hijos , pero no alterar el curso de la gestación , ya que aquí eta prohibido el aborto .*Cariograma: donde el proyecto del genoma humano hoy en día ha hecho un gran avance en esto junto con la inmuno fluorescencia , para determinar con bastante exactitud cual es el gen o el locus alterados específicamente en determinadas enfermedades

* Liquido amniótico: la punción existe en muchos países donde se usa; pero aquí en Chile no por una cuestión de aspectos legales. Se usa fundamentalmente para dx pctes que son trisómicos. Aquí no se saca nada porque el aborto no está desde el punto de vista legalizado; porque aquí se defiende el derecho a la vida desde el momento que se junta el espermio con el óvulo, pero si en otros países desarrorllados en que la técnica es valida para encontrar la natalidad.

*La eco tomografía: que puede ser el dopler en donde muestra imágenes de irrigación sanguínea , y ecografías de 3d. Recuerden que no se pueden tomar TAC por que es muy alta la irradiación que se puede entregar, por lo tanto no puede se deben usar técnicas en que no se entreguen irradiación, o si no están perjudicando el desarrollo normal del bebe.

Embrilogía:

Nos vamos a centrar desde la tercera semana en adelante. No vamos a hablar de la mórula ni trofoblasto ni sinsiciotrofoblasto, porque esto es materia de otro resorte. Nos centramos en la tercera semana porque desde aquí se establece una estructura trilaminar y de ahí en adelante se va a llamar embrión hasta la octava semana porque desde allí pa delante se va a llamar feto hasta el nacimiento, en donde se llama guagua.

El embrión trilaminar posee(apartir de la tercera semana )1. -endoderma2. -mesoderma3. -ectoderma

Aquí es importante recordar la membrana buco faríngea o estomodeo, que es la unión del ectoderma con el endoderma en la cual no hay mesoderma interpuesto. (estructura bilaminar). A partir del ectoderma se desarrolla la tercera hoja que es el mesoderma, que se va a formar desde la notocorda hacia atrás. Esta membrana buco faríngea es el inicio y el fin del tuvo digestivo, por lo tanto no hay tejido mesodérmico interpuesto.

Endoderma: da origen a l tubo digestivo y al aparato respiratorio.

Mesoderma: Este es importante por la formación de los somitos (42-46 pares), que se dividen en forma metamérica. Los primeros somitos parten en la zona occipital y

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terminan en la zona sacra. Son los responsables de formar todo el tejido conjuntivo (mesenquimático) del cuerpo (tronco, extremidades, parte del cráneo) con excepción de la cara., porque el tejido conjuntivo de la cara deriva del ectoderma más específicamente de la cresta neural. Este(mesoderma) tejido según el estímulo directo que tenga en la zona va ser el tejido diferenciado el que va a formar:Si hay tracción se va formar músculo.Si hay compresión va formar cartílago.Si hay deslizamiento y tensión se forma hueso.Atraves de estos estimulos epigeneticos se van a formar distintas estructuras que van hacer el sustento y el sustrato en el cual se vva ha desarrollar el individuo Somitos que son metamericos que estan ordenadamente dispuesto en la zona sacral , y que en el mesoderma hay división que forma dermatoma que va a formar la piel , miosoma que va a formar el musculo, y neirosoma que va ha formar la parte nerviosa, de las partes toraxica , desde la medula cervical hasta sacal.

Ectoderma: del cual deriva todo el sistema nervioso central. Recuerden que de aquí se forma la cresta neural y el tubo neural, órganos de los sentidos, epidermis y fanéreos, epitelio bucal, órgano del esmalte, células de la cresta neural(estas tiene un comportamineto distinto al resto del ectoderma ). Éstas últimas muy importante porque dan origen a gran desarrollo de la región MF.Estas celular viene del tejido ectomensenqimatico , es decir que a pesar de tener un origen del ectoderma se comporta como mesoderma .Células de la cresta neural: Estas células migran, proliferan, y se diferencian.(el orden es :diferencian, migran y priliferan)La función de migrar es que migran desde la cresta neural hacia la región cefálica lo que primero ocurre es la diferenciación, luego migran y luego proliferan. Esto es por el estímulo genético que les dije recién, o sea se produce la diferenciación y de ahí para delante están condenadas a migrar a la zona anterior cráneo facial.Tb van a formar los ganglios simpáticos y parasimpáticos, meninges, tejido mesenquimático de la región facial, dentina, odontoblastos, pulpa, esqueleto facial y craneal, músculos lisos, y Arcos branquiales (romboencéfalo). Resumiendo: esqueleto cráneo facial, la parte del cráneo, mesoderma y la células de la cresta neural.Recuerden, las células de la cresta neural mientras se van desarrollando forman la parte encefálica con tres porciones: prosencéfalo (hacia delante), mesencéfalo (al medio), romboencéfalo (hacia atrás). Los arcos branquiales, de gran importancia para el desarrollo la zona maxilo mandibular,que devira del romboencéfalo(es el sergmento mas posterior del sistema nervioso central primitivo) ,va el esqueleto facial y craneal , y todo el tejido mesenquimatico de la region facial osea toda la musculatura estriada de la region facial y el musculo liso Excepto el primer arco branquial que se forma del mesencéfalo (porción central).

Arcos branquiales:Muchas veces se les denomina arcos faríngeos, que es el correcto nombre. Se les dice arcos branquiales porque remeda mucho durante la etapa embrionaria las branquias de los peces.Bien importante recalcar que siempre un arco va acompañado de un cartílago, nervio y un vaso.

El primer arco branquial: tiene el cartílago de Meckel y el nervio trigémino, y la arteria de Serrer que después involuciona Este primer arco branquial derivan: la mandíbula y todos sus músculos masticadores, el martillo y yunque, cuerpo lingual y maxilar

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superior. Ud se preguntan, buen ¿porque la tercera rama del V par inerva al músculo del martillo y el yunque, los 2/3 anteriores de la lengua.....etc, bueno aquí está la razón. Lógicamente que embrionariamente derivan del mismo lugar y desde sus inicios están acompañados con un nervio.

El segundo arco o de Reichert que va acompañado del séptimo par da origen: al hiodes, músculo del estribo, músculos faciales, el vientre posterior del digastrico, y el músculo estilohioideo.

Tb haremos un pequeño análisis de la primera hendidura faríngea. Entre arco y arco se forma una hendidura y por dentro se forma una bolsa faríngea. La 1º hendiduras o surcos van a formar el conducto auditivo externo y el pabellón auricular. La primera bolsa faríngea que está por dentro va a formar la trompa de eustaquio (imagínense que está hacia el endoderma).es importante por que hay una enfermedad , que se llama sindrome del 1º y2º arco branquial que afecta a estas extructuras que va a alterar el crecimento e la zona facial de la que estamos hablando.El 3º arco forma el hiodes, este lo nombre ,( tambien en el 2 arco branquiel , no se si esta bien )y va con el nervio glosofaringeo .El 4º arco baja con neumogastrico y el hipogloso mayorEs importante recalcar y que lo tengan claro que el cartílago de Meckel no se osifica sino que es una guía para que en la mandíbula se produzca al lado la osificación.

Ateraciones en la migración de las células de la cresta nueral se van a llamar Neuro-cristo patía o neuro cresto patía (patías de la cresta neural). Como la :-Disostosis mandíbulo-facial (Tracher Collins o síndrome de franche esqué)

-Displasia óculo-aurículo-vertebral (microsomía hemifacial). Cuando esta en su grado mas severo se llama es el sindrome de goldengar?. Ésta es una alteración que afecta al ectoderma. Se ven comprometidos la oreja, la mandíbula, los tejidos blandos, el VII par e incluso la órbita.

-Secuencia de Pierre Robin: Es una alteración del primer y segundo arco branquial y desde aquí se desarrolla la mandíbula (primer arco), por lo tanto mandíbula pequeña. (Foto). Muchos de esto pacientes desde el punto de vista funcional presentan apnea del sueño y muertes súbita. La mandíbula es muy corto y los músculos que van al hioides son muy pequeños, por lo tanto el hioides está muy llevado hacia atrás y su vía aérea es muy pequeña. (niños que roncan y que no pueden respirar).Tienen que estar intubados, conectados a ventilación mecánica y que no pueden alimentarse porque no pueden provocar vacío, muchos de ellos tienen que ser gastromizados (alimentados por sonda). Por lo tanto desde el punto de vista de manejo pediátrico es un desastre. Desde el punto de vista quirúrgico hoy en día se habla mucho del manejo de osteodistracción. (es una cirugía precoz para poder elongar la mandíbula que le permite respirar y alimentarse. Muestra otra foto donde muestra la clásica fisura palatina. En que la lengua no pudo descender no se fusionaron los procesos palatinos. Su presentación es bilateral.*La primera hendidura faringrea forma el pabellón auricular*la primera bolsa faringea forma la trompa de eustaquio.

Recordar que desde el punto de vista embriológico, entra la cuarta y octava semana ocurren distintos procesos :

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el proceso de Neurulación: formación los procesos neurales; del Prosencéfalo, que después se diferencia en telencefalo que después va ha formar lo procesos cerebrales, y el diencefalo que forma la hipofisis , talamo e hipotalamo; el Mesencéfalo que se mantiene como mesencefalo y que va estar relacionado fundamentalmente con el tercer ventriculo y el acueducto de silvio ;y el Romboencéfalo que es el mas posterior y que va ha formar el mielencéfalo(el bulbo) y el metencefalo , apartir del cual se va ha formar todos los arcos branquiales , la protuberancia , el bulbo y los y los pares craneales.

Se va ha formar el proceso fronto nasal, que se divide en un: –Proceso nasal interno -Proceso nasal externo.-proceso maxilar y la fusion de los procesos palatinos el proceso maxilar y el mandibular derivan del primer arco branquial o faringeo.

Crecimiento Craneofacial

El cráneo en le recién nacido es desproporcionado con respecto al cuerpo, y eso quiere decir que el desarrollo embrionario en las primeras etapas el desarrollo cráneo facial es mucho mas rápido que el resto del cuerpo. (El tamaño del cráneo triplica al resto). - 6 meses duplica el tamaño. - 2 años lo triplica. -3 años tiene el 80 % del tamaño total y a los 10 años el 90 % del tamaño normal. Eso quiere decir que el SNC tiene un desarrollo muy precoz. La órbita tiene un desarrollo más precoz porque a los 4 años adquiere el tamaño definitivo.(90%)Base del cráneo , se distingue un neurocreneo , cuya base , esta el etmoide , el esfenoide el occipital hacia atrás , tiene un origen cartilaginoso y la bóveda tiene un origen membranosa, , el crecimiento cartilaginoso esta determinado genéticamente , ósea cuanto crece la base esta determinado genéticamente y cuanto crece la bóveda esta determinado por estímulos locales , ósea si la masa encefálica no crece la bóveda no crece, pero si la base encefálica no crece la base del cráneo igual crece, al menos que tenga una alteración.Y el visero-craneo , ósea todos los huesos de la cara son de origen menbranoso por lo que crecen por estimulo locales y regionales ,excepto la mandíbula, que también tiene un origen cartilaginoso Tenemos que saber la importancia del cartílago y entender que el cartílago primario son aquellos que crecen por estímulos sistémicos ósea hormona del crecimiento, todos estos cartílagos (del visero craneo )son cartílagos primario excepto el cartílago condilar que es un cartílago secundario ya que además tiene estímulos como la función, (con la masticación) .

Recordar que la hr del crecimiento es liberada durante el sueño profundo (REM) rápido movimiento oculares y se produce solamente durante el sueño nocturno. Por eso es tan importante que el niño duerma. La hr del crecimiento se libera en un ciclo circadiano. Dentro de los estímulos medioambientales tenemos el estímulo de la succión, es un estimulo permanente del condijoTenemos que recordar que el cóndilo no tiene diafisis ni metafisis , por lo tanto la zona mas superficial tiene fibras horizontales luego oblicuas y después verticales para soportar

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las cargas, después tiene una zona proliferativa , después esta la zona de los condrositos hipertroficos y después esta la zona de mineralización.

En resumen el creciminto CF se debe principalmente a tres aspectos:

-Expansión del cerebro: por la expansión del cerebro, lo que hace que crezca fundamentalmente la bóveda.

-Cartilaginoso: Fundamentalmente la base de cráneo.

-Membranoso: Fundamentalmente va a estar dado por las suturas que están en la bóveda y las fontanelas.

Crecimiento de la Base Craneal: osificación cartilaginosa(de osificación endocondrial) En este vamos a observar 6 cartílagos fundamentales a partir de los cuales se viene a desarrollar todo el esqueleto de soporte del neuro cráneo:

- Trabecular: que va a formar el etmotides.- Hipofisiario: que va a formar el cuerpo del esfenoides- Orbitario forma alas menor del esfenoides- Temporal: alas mayores del esfenoides.- Ótico.: petrosa del temporal.- occipital

Estas estructuras cartilaginosas se empiezan a osificar. Puede ser por aposición e interticial; y además de esto tenemos el crecimiento que permite la sincondrosis de la base de cráneo (esfeno-etmoidal, esfeno-occipital). Sincondrosis significa articulación inmóvil con tejido cartilaginoso en su interior y la sinostosis una articulación entre 2 huesos con un tejido membranosa entremedio.Estas sincondrosis esfeno-etmoidal, esfeno-occipital que van a permitir que esta base craneal avance con el lóbulo frontal y avance hacia atrás con el lobulo occipital.

Crecimiento de la Bóveda craneal: Determinado por factores medioambientales y que tiene sus centros de crecimientos membranosos: hueso frontal, parietal y occipital. Entonces estos centro de crecimientos van a empezar su osificación en el tejido conjuntivo que es una membrana. Y entre estos huesos las suturas craneales:S coronalS sagitalS occipitalS metópica (adelante)fontanela bregmáticaS lamdoídea (atrás)Fontanela térica o esfenoidal(lateral-adelante)Fontanela astérica o mastoídea(lateral-atrás)

Estas fontanelas cumplen tres funciones fundamentales:

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2 -centros de crecimientos, la masa encefálica crece y estos huesos comienzan a separar y se comienza a aponer hueso.

2 -permite flexibilidad y de movimientos (importante para la deformación de la cabeza en el momento del parto)

2 –es una zona de difusión de las fuerzas , de hecho los pilares de la cara llegan al bregma y es la única sutura que se mantiene activa toda la vida Porque cada vez que nosotros ocluímos acá va llegar la fuerza de la carga masticatoria.

Dijimos que la forma de la bóveda craneana esta determinada por diversos factores:-Primero por el rol del encéfalo, el cerebro crece expansivamente y es por eso que la superficie es lisa-El rol de los tejidos blandos, el músculo occipital y el esternocleidomastoideo al estar tensos hacen que estén en erguido y mantener la cabeza levantada., esta tensión se trasmita al a toda la zona de del peri craneo que permite que tengamos la superficie lisa y además que tengamos ese tubérculo en la nuca , Cuando apenas naces los bebés y empiezan a gatear adoptan una posición cuadrúpeda, lo que significa que todas sus vísceras están sostenida por la parrilla costal. Al obtener la posición bípeda los elementos tóracos abdominales quedan sostenido por la musculatura abdominal, músculos de la nuca que sostienen la cabeza. Al adoptar la posición bípeda los músculos de la nuca están traccionando a la región occipital de la bóveda, por lo tanto esos tejidos blandos están transmitiendo esa tensión hacia el interior del cerebro y por ende a las meninges. Esto permite alinear los peñascos del temporal, que inicialmente están hacia atrás y que se van hacia delante., permite la formación de la ap crsita galli y la forma de la bóveda craneana.

Alteraciones del crecimiento craneal:

Dijimos que el cerebro (cráneo) crecía por expansión del cerebro, crecimiento cartilaginoso y membranoso. La primera alteración es la Holoprosencefalia o síndrome de línea media: que es un defecto en la división del procencéfalo y mas espesificamente el telencefalo, por lo tanto la corteza es mucho mas pequeña, ya que no se divide, y al no dividirse no se expande. Estos pctes generalmente tienen agenecia del cuerpo calloso, incluso llegar a ciclopía (ceguera total), esto etermina una microcefalia , esto es importante por el crecimiento del maxilar ya que esta determinado por el creciendo de la masa encefálica, éstos son fetos no viables, mueren durante su vida intrauterina,*Hipoteauditismo: menor distancia en la cavidades orbitarias

La segunda es la alteracion membranosa y tenemos Craneosinostosis- Craneoestenosis . Craneosinostosis es el cierre prematuro de una sutura craneana. Si yo cierro esto significa que el cráneo no se expandirá en esa dirección. Craneosinostosis: es la fusión prematura de las sutura Craneoestenosis:y cuando este cierre impide que la masa encefálica crezca, ósea que la bóveda crezca junta con la masa encefálica

Existen 2 alteraciones de creneosinostosis y craneoestenosis.

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No sindromáticas: es una alteraciones en el crecimineto membranosa, que va afectar exclusivamete a la bóveda, aquí tenemos

- la escafocefalia (escafo= barco) forma de barco cuando hay un cierre precoz de la sutura sagital,

- braquicefalia cuando hay un cierre precoz de la sutura coronal, - trígonocefalia cuando hay cierre de la sutura metópica, - oxicefalia tiene un pico bregmático (punta hacia arriba) con un cierre prematuro

de todas las suturas,- plagiocefalia cuando en un solo lado (importante asimetría) y - Turricefalia cuando es hacia arriba. Acrosefalia cuando solo es en la zona forntal

Aquí no hay alteración del peñasco , de la base craneal solo de la boveda.El cierre prematuro de una sutura impide el crecimiento óseo perpendicular a dicha sutura”, por lo tanto como la masa encefálica empieza a crecer la sutura que está cerrada no puede crecer en esa dirección entonces toma el camino de crecer por otro lado, y por lo tanto crece paralelo al cierre precoz de dicha sutura.

Cuando hay alteración cartilaginosa vamos hablar de creneosinostosis y craneoestenosis pero sindromatica , ya que esta relacionada con un síndrome

Sindromáticas: acá están los síndromes de Cruzon (hiperteleorbitismo) órbitas quedan separadas porque hay un cierre prematuro de la sutura entre el hueso frontal y esfenidal la órbita no puede desplazarse hacia delante.Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen, Pfeifer. Son alteraciones acompañadas de sindactilia, falta de extremidades. Aquí además de la craneosinostostosis hay alteración en la base del cráneo. Moss enunció que “Uniones alteradas transmiten fuerzas de tensión aberrantes al resto del cráneo”. La tienda del cerebro (meninges), se incertan en 5 puntos del cráneo: peñascos del temporal, alas menores del esfenoides y la apófisis crista gallis. Todo esto se mantiene en tensión. La ap. Crista galli existe porque existe tensión en las meninges; ahí está el seno longitudinal y al estar ahí está tensando. (Recordemos que todas las eminencias obedecen a inserción muscular o ligamentaria). Si no tubiéramos meninges nuestra cabeza sería completamente redonda.Generalmente en las sindromáticas el cerebro va a crecer a expensas de la fosa craneal media, por lo tanto va a echar el cerebro hacia delante y las órbitas van a estar mas adelante (exoftalmo),lo que provoca falta de desarrollo del tercio superior.

*Ahora para redondear vamos a ver la forma de la bóveda craneal, que va depender de tres aspectos:EncéfaloPosturaTejidos blandos

La masa encefálica crece y esto determina la forma que tiene nuestro cráneo.

Crecimiento de la cara. Entender que el crecimiento de la cara como creciminto membranoso, es decir, los factores medioambientales dan influencia en su forma y crecimiento. Cuando hablamos de creciento de deriva , de la actividad periostico y endostica, cada vez que tenemos inserción muscular fuerte no hay periostio en esa zona , por lo tanto

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lo que determina que crezca son las descargas eléctricas, que además van a orientar las trabeculas oseas, las inserciones musculares fuertes en nuestro territorio son angulo mandibular ahí no ay periostio, este fenómeno se conoce como piezoeléctrico

conceptos. pieza esquelética: Hueso que se separa de otro a través de una sutura. Ej:

hueso maxilar, mandibular, frontal, temporal.

Unidad esquelética: parte de una pieza esquelética, que tiene otra morfología. Ej: el cóndilo.

Estructura esquelética: varias unidades esqueléticas que en conjunto se adaptan a una función. Ej: seno maxilar, que está formado por el maxilar, h palatino, cornete inferior. La fosa nasal tb.

Crecimiento y desarrollo Maxilar: básicamente se debe a tres aspectos su mecanismo:

1) -crecimiento sutural : dado por las suturas de la cara2) -Unidades y estructuras esqueléticas3) -Crecimiento de Deriva: dado por aposición a un lado, reabsorción por otro y que

determina movimientos directo.

1) Crecimiento sutural

crecimiento sagital: sutura frontonasomaxilar crece hacia delante sagitalmente, crece verticalmente gracias a la sutura frontomalar, y frontomaxilar y transversalmente als sutura palatina por lo que el maxilar crecen los 3 sentido del espacio Se comprende el crecimiento sagital primero por un fenómeno de migración mesial, donde la masa encefálica tenía un desarrollo muy precoz y muy rápido. Esto está creciendo hacia delante, lo cual determina que el tercio superior y el tercio medio también lo haga (crecimiento de la masa encefálica lleva consigo y arrastra al maxilar superior.

Crecimiento por rotación anterior, dado fundamentalmente por los músculos linguales cuando uno empieza a tragar, esto determina que el maxilar se valla hacia delante. Y una acción mas tardía dada por la acción del mesoetmoides (cápsula nasal) que la estructura media formada por la lámina vertical del etmiodes, vómer y por el tejido cartílago septal, que actúa como quilla y que a medida que crece lo hace hacia abajo y adelante. Esta formación del mesoetmoides también es lo que permite el desarrollo del seno frontal, porque en un recién nacido no existe ,ya que mas tarde por el adelantamiento del maxilar se logra que se desdoble la cortical y se forma el frontal (crece la masa encefálica y la cortical interna y externa unidas)

Si ustedes piensan en el cartilago nasal , es una de las características que genéticamente mas heredadas y que están en permanente crecimento.

Hasta aquí esta el cassette , el resto es de la clase del año pasado ¡!!!

crecimiento vertical (sutura fronto malar, frontomaxilar). Dado por el desarrollo del globo ocular. Nosotros dijimos que a los 4 años tenía un crecimiento casi completo, por lo tanto este desarrollo tan precoz del globo ocular va a hacer que descienda en forma muy rápida la zona anterior del maxilar; la zona posterior crece por acción de

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los músculos del velo palatino. En un adulto normal el plano palatino esté alineado con la apófisis odontoides y atlas. En un chico el plano palatino está mucho mas arriba. En un recién nacido les va a dar la sensación de que todos son retrognáticos, pero sus rebordes están en correcta posición. Esto ocurre porque se desarrolla primero el globo ocular el maxilar sup., lo que permite una rotación anterior.

crecimiento transversal (sutura palatina) Hablamos del cartílago que formaba el etmoides a partir del cartílago trabecular (que está det genéticamente). Este arco del etmoides va det que las 2 apófisis ascendente (que va a formar las paredes laterales de las fosas nasales) también se separen. Por lo tanto el crecimiento transversal está det por el puente nasal, por la función lingual (cuando la lengua se apoya arriba y permite que se separen estas apófisis), y por la oclusión (al ocluir aumentan el diámetro)

2) Unidades esqueléticas.

En tender que la premaxila es parte del hueso maxilar. Recordemos que la premaxila deriva del proceso fronto nasal medial y el resto del maxilar de los procesos maxilares. Esta premaxila se une al resto del maxilar mediante un sutura membranosa, que un adulto es imperceptible. Que es la razón de por que este ligamento de Latham o septo premaxilar (que viene de la cápsula nasal tabique hacia la espina nasal anterior y que muchas veces se inserta en la zona media anterior del maxilar. Esta estructura es la responsable de la fosa filtral (filtrum) que bajan de la colmuela hasta el arco cupido, y es tb el responsable de su manifestación intraoral de la formación de del frenillo labial. Este ligamento va a traccionar la zona anterior de la premaxila , por lo tanto tiene un rol en el crecimiento sagital, y lo hace a manera de puente elevadizo.El desarrollo de las piezas dentarias que juegan un rol importantísimo en el desarrollo maxilar.

estructuras esqueléticas: Pilares de refuerzo. Uds. vieron en traumatología que van a det que crezca el esqueleto óseo. El seno maxilar que es la única cavidad paranasal presente el nacer (se produce por una invaginación de la zona del cornete y meato medio y que por medio de presiones permite que se forme el sm.

Alteraciones C y D Maxilar

Hay una gran controversia con respecto ala nomenclatura gnatia= maxilar

Retromaxilismo (retrognatia maxilar)Antemaxilismo (prognatia maxilar)Micromaxilismo (micrognatia maxilar)Macromaxilismo (macroganatia maxilar)Asimetrías (rotación, lateralización)

Antiguamente un hablaba de maxilar sup u maxilar inf., pero hoy se habla de maxilar y mandíbula.

Crecimiento y desarrollo Mandibular.

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La osificación debemos entender que es mixta, membranosa (guía el cartílago de Meckel, que no se osifica) y cartilaginosa.La osificación de la mandíbula comienza en el agujero mentoniano guiado por el nervio. De ahí se va hacia atrás y el cartílago de Meckel se encuentra lateralizado. La cartilaginosa está dado por los cartílagos secundarios: Sínfisis Mentoniana, Coronoides, Cóndilo.Pétrovic dividió la mandíbula en 6 unidades esqueléticas para poder explicar el crecimiento mandibular, porque cada unidad crece de una manera específica.: Cuerpo mandibular Ángulo manadibular Mentoniana Coronoides Condilar Alveólo-Dentaria

Nos vamos a referir brevemente a cada una de ellas.

Cuerpo Mandibular: A partir de la 6 semana comienza la osificación del agujero mentoniano. El nervio en general, en todo el organismo es la que guía el crecimiento de todo (tejidos blandos y duros). Los nervios no es que se desarrollen porque los huesos tienen bifurcación.A la 10 semana se extiende el tejido óseo hacia atrás y lo que queda del cartílago de Meckel corresponde al ligamento Esfenomandibular ( espina del esfenoides a la espina de spix), como ese ligamento está tensando la mandíbula y el esfeniodes es el por qué de la espina de spix y espina del esfenoides.

Ángulo Mandibular: En un recién nacido casi no tiene ángulo mandibular. Y su crecimiento y forma está dado por la cincha Ptérigo-Maseterina.

Sínfisis: Está dado por un crecimiento cartilaginoso que comienza al año de vida. Este crecimiento está dado fundamentalmente por la musculatura lingual, milohioídea, mentoniana.

Coronoides: Cartílago aparece al 4° mes de vida intrauterina, se osifica antes del nacimiento, importante es la acción del músculo temporal que determina su forma.

Cóndilo: Mucho tiempo se creyó que era el único centro de crecimiento mandibular. Hoy se ha visto que sí es un centro importante pero que no es el único. Durante mucho tiempo tb se pensó que en cóndilo solamente había aposición ósea y que eso hacía desplazar hacia abajo la mandíbula; pero está demostrado que la mandíbula se separa primero de la base de cráneo y a partir de esa separación se genera hueso hacia atrás. Recordar que la articulación desde el punto de vista filogenético (desde la vida intrauterina hasta que somos adultos) , la articulación llega mucho mas tarde que la mandíbula. La ATM, inicialmente está formada por el cartílago de Meckel y la base del cráneo. Después la ATM está dada por la rama mandibular y la escama del temporal. Recién a las 12 semanas de vida intrauterina aparece el cartílago condilar. Ese cartílago tiene 4 zonas que son bien características: el fibrocartílago, zona proliferativa, zona hipertrófica y luego una zona que está mineralizada. A las 20 semanas casi está totalmente osificado y su forma está det por la acción del músculo Pterigoídeo lateral.

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Unidad Alveólo-Dentaria: Formación de gérmenes dentarios (2° mes). Erupción de las piezas dentarias y la formación del ligamento periodontal.

Por lo tanto en resumen podríamos decir que los agentes de desarrollo mandibular son : el cartílago de Meckel, que guía el crecimiento de osificación membranosa.Tejido Nervioso y Vascular, a partir del cual comienza la osificación.Cartílagos secundarios, coronoídeos y sinfisiario. Algunos incluyen el ángulo mandibularAcción muscularPiezas dentarias Alteraciones de C y D de la Mandíbula:

Retromandibulismo (retrognatia mandibular) Antemandibulismo (prognatia mandibular) Micromandibulismo (micrognatia mandibular) Macromandibulismo ( macrognatia mandibular) Asimetría mandibular, lateromandibulismo

Alteraciones de C y D del Mentón:

Retrogenia, mentón hacia atrás Antegenia, mentón hacia delante Microgenia, mentón pequeño Macrogenia, mentón grande Hipogenia, disminución de la vertical Hipergenia, verticalmente aumentado

Cronología del C y D facial: Lo que primero crece el maxilar y luego la mandíbula desde el punto de vista cronológico. Cuando hay alteraciones a este nivel y la mandíbula está por delante del maxilar , primero crece el maxilar y choca con la mandíbula, luego crece la mandíbula y luego el maxilar donde vuelve a chocar con la mandíbula. Por lo tanto alteraciones cráneo facial a este nivel en niños son progresivos.

En la zona anterior desde el punto de vista vertical crece primero el maxilar y esto hace llevar hacia atrás la mandíbula. El crecimiento vertical en la zona posterior crece primero la mandíbula. Cuando hay alteraciones desde el punto de vista verticales y la mandíbula no puede crecer, el maxilar tampoco lo hace y se queda arriba.

Instrumentos para medir el C y D.: Para medir el retromaxilismo etc.., utilizamos análisis cefalométricos, Otro instrumento que usan los cirujanos M-F, ortodoncistas y pediatras para medir tiempos operatorios (cuándo operan) es la Rx de Mano. Muestra una Rx de un tipo de 12 años en que se ve una separación entre la epífisis y la diáfisis y en un individuo adulto está completamente unido. Hay básicamente tres etapas: epífisis separada de la diáfisis, cuando la epífisis empieza a encapsular a la diáfisis y cuando están completamente unidas. En esto lo más indicado es la falange

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media del dedo anular. Cuando están unidos quiere decir que el niño prácticamente ya terminó el crecimiento.La cintigrafía, que es otro instrumento de importancia. Este mide básicamente dos cosas: La irrigación y el metabolismo.

Denisse Parra

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