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MANIFESTACIONES PULMONARES DE LAS ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS Santiago Vizcardo Bendezú Médico Neumólogo

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MANIFESTACIONES PULMONARES DE LAS

ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS

Santiago Vizcardo BendezúMédico Neumólogo

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ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

• Se caracterizan por inflamación crónica que afecta uno o varios sistemas y trastornos inmunológicos demostrables por la presencia de autoanticuerpos.

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ARTRITIS REUMATOIDE

• Manifestaciones pulmonares mas frecuentes en hombres.

• Se dan por encima de los 40 años. En la primera década de la enfermedad.

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ARTRITIS REUMATOIDE

COMPROMISO PLEURAL:• La pleura es el órgano mas frecuentemente

afectado: 50% en autopsias, de estos 5% con clínica.

• Tos seca disnea, dolor torácico.• Derrame generalmente unilateral. • Exudado. Glucosa baja (valores menores de 20

mg/dL).• Puede dar FR positivo en el derrame pleural.• Puede dar derrames de meses o años.

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ARTRITIS REUMATOIDE

FIBROSIS PULMONAR:• 7% de pacientes con AR hacen FP.• Puede preceder en meses o años a las

manifestaciones articulares.• Tos seca y disnea. Hipocratismo digital

hasta en 75% de casos.• Anormalidad radiológica en 20% de

casos.• La DLCO es más sensible que la

espirometría.

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ARTRITIS REUMATOIDE

NODULOS:• Poco frecuentes.• De 0.1 á 7 cm.• Necrosis fibrinoide central. De base

pleural. Pueden cavitarse.• Pueden aparecer con la reactivación de la

enfermedad o precederla. Con títulos altos de FR.

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ARTRITIS REUMATOIDE

SINDROME DE CAPLAN:• Neumoconiosis + nódulos reumatoides.• Nódulos con polvo mineral en su interior.

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ARTRITIS REUMATOIDE

BRONQUIOLITIS OBLITERANTE:• Cuadro de disnea aguda con

atrapamiento aéreo.• Radiografía generalmente normal.• Curso fatal.

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COMPROMISO PULMONAR EN LA ARTRITIS REUMATOIDE

• DERRAME PLEURAL• FIBROSIS PULMONAR• NODULOS PULMONARES• BRONQUIOLITIS OBLITERANTE

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

COMPROMISO PLEURAL:• 75% presentan pleuresía seca o derrame

pleural. Como manifestación inicial en 5% de casos.

• Fiebre, dolor torácico y tos seca. Puede ser uni o bilateral. Generalmente con pericarditis.

• Exudado. ANA > 1/160 o la relación líquido pleural/ suero >1.

• Biopsia pleural: pleuritis inespecífica con depósito de Ac en los núcleos de células mesoteliales (por IF).

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

NEUMONITIS LUPICA:• Poco frecuente.• Tos, disnea, fiebre, cianosis. Crepitantes.• Lesión alveolar uni o bilateral, perihiliar o

basal.• Diagnostico de descarte.

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ARTRITIS REUMATOIDE

HEMORRAGIA ALVEOLAR:• Cuadro agudo similar a la neumonitis

lúpica pero con hemoptisis.• Caída del Hto.• Paciente delicado, con insuficiencia

respiratoria.• Fallece el 75% de casos.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL:

• Poco frecuente (3%)• Disnea al ejercicio que puede progresar al

reposo.• Similar al AR , pero sin hipocratismo.• Evolución variable.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

DEBILIDAD DIAFRAGMATICA:• Mecanismo no bien definido. Miopatía de

los músculos respiratorios?• Paciente no tolera del decúbito dorsal.

Atelectasias basales, diafragmas elevados.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

HIPERTENSION PULMONAR:

• Disnea de esfuerzo, tos seca, dolor torácico.

• Impulso paraesternal, segundo ruido pulmonar palpable y de intensidad aumentada.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

TROMBOEMBOLISMO PULMONAR:• Por tromboflebitis profunda o por vasculitis

pulmonar.

NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE:• Clínicamente como la EPID por LES.• Infiltración por linfocitos y plasmocitos.

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MANIFESTACIONES PULMONARES DEL LES

• DERRAME PLEURAL• NEUMONITIS• HEMORRAGIA ALVEOLAR• FIBROSIS PULMONAR• DEBILIDAD DIAFRAGMATICA• HIPERTENSION PULMONAR• TROMBOEMBOLISMO PULMONAR• NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE.

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ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

• Sindrome con características de LES, ESP, Sd. De Sjogren y polimiositis.

• La lesión pulmonar mas frecuente: vasculopatía proliferativa, que lleva a HTP.

• Fibrosis intersticial difusa: generalmente de mal pronóstico.

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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA

• Enfermedad generalizada del tejido conectivo caracterizada por inflamación, fibrosis y cambios degenerativos acompañado de cambios vasculares. Generalmente en mujeres.

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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA

FIBROSIS PULMONAR:• 65 á 95% de pacientes tienen afectación

radiológica o funcional, pero sólo 50% de estos tiene manifestación clínica.

• DLCO disminuida. FR, ANA, anti DNA, anti ENA negativos.

• Tos seca, disnea. Patrón reticular con predominio en bases. Quistes subpleurales. Calcificaciones pleurales.

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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA

HIPERTENSION PULMONAR:• Por inflamación vascular: arterias con

lesiones en bulbo de cebolla.• Revierte temporalmente con

vasodilatadores, pero evoluciona finalmente a Cor pulmonale.

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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA

• CANCER PULMONAR: Scar cáncer. No claro.

• NEUMOTORAX: por ruptura de los quistes subpleurales.

• ASPIRACION TRAQUEAL: por disfunción esofágica y disfagia, que produce aspiración orofaríngea produciendo neumonitis o neumonías.

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DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS

• Sólo el 5% presentan afectación pulmonar. Más frecuentes en mujeres que hombres.

FIBROSIS PULMONAR:• Similar a las otras formas de fibrosis pulmonar.• Diferencias. No lesión vascular, pérdida de

fuerza de los músculos inspiratorios (disminución de la presión inspiratoria, de la VVM).

• Fuerte asociación con el autoanticuerpo Jo-1.

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DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS

• ASPIRACIÓN TRAQUEAL: por disfunción esofágica y tos inefectiva.

• BRONQUIOLITIS OBLITERANTE: se han descrito pocos casos.