Cuadro clnico: Mediante e formas

Gua Clnica deICTERICIA NEONATAL

Integrantes:Matos Pilco, Cesia J.

(Definicin, etologa-fluxograma)Ruiz Luque, Vernica P. (Fisiopatologa)Rueda Carbonel, Rafael A. (Cuadro clnico)Llenque Bazn, Jim A.

(Exm.Auxiliares, Diagnstico, tratamiento)HNGAI

2009-IICTERICIA NEONATAL

DEFINICINIcterus (gr) = coloreado de amarillo

Bilirrubina bilis rojaIctericia, manifestacin visible en la piel, mucosas y fludos orgnicos de la concentracin elevada del nivel srico de bilirrubina. EN EL NEONATO, lo ms frecuente es que se evidencie clinicamente a partir de 5mg/dL.

ETIOLOGA

La hiperbilirrubinemia neonatal puede adoptar 2 formas de presentacin:

No conjugada: Indirecta Conjugada: Directa

SNC si concentracin alta Efecto txicoHidrosoluble Excrecin en orina; > en heces

Produccin > eliminacin Bilirrubina srica totalSigno de disfuncin hepatobiliarBD > 2mg/dL

Puede ser:

1. Hemoltica 1 a D/C: Incompatibilidad Rh-ABO.2. No hemoltica

FISIOPATOLOGAMetabolismo Neonatal de la bilirrubina

a) Produccion de bilirrubina

El 75% de la bilirrubina proviene de la destruccin de los eritrocitos circulantes (produccin diaria) , aquellos eritrocitos que envejecen son retirados de la circulacin y destruidos por el R.E.S. 1gramo de hemoglobina es equivalente a 35 miligramos de bilirrubina.

El otro 25% de la bilirrubina proviene de:

1) Componente no eritropoyetico: es el intercambio proteico entre HEM no hemoglobnica y el HEM libre, que ocurre en el hgado.

2) Componente eritropoyetico: de la eritropoyesis no eficaz que proviene de la destruccin de los precursores de eritrocitos inmaduros, que ocurre en la Medula Osea.

b) Transporte y captacin heptica de la bilirrubina:

Una vez que la bilirrubina abandona el R.E.S se une de forma reversible a la albumina. Las clulas del parnquima heptico tienen la capacidad de eliminar la Bilirrubina no Conjugada del plasma. Cuando el complejo bilirrubina albumina llega a la membrana plasmtica del hepatocito parte de la bilirrubina pero no la albumina es transferida a travs de la membrana celular al interior del hepatocito, donde se une a la ligandina que es una protena fijadora citoslica.

c) Conjugacin y excrecin de la bilirrubina

La bilirrubina no insoluble debe ser convertida en hidrosoluble a travs de la combinacin de cido glucornico y glucosa para poder ser excretada en forma de bilis o filtrada por el rin.

Fisiopatologa:

a) Aumento de la carga de Bilirrubina

a.1) Produccin de bilirrubina:

La produccin es mayor en el recin nacido porque:

tiene mayor volumen de eritrocitos circulantes

El promedio de vida de sus eritrocitos es ms breve, 90 das promedio.

Tiene un pico temprano ms elevado en la produccin de bilirrubina

Entonces es menor produccin de bilirrubina a mayor edad post natal.

a.2) Circulacin enterohepatica:

El recin nacido absorbe mayor cantidad de bilirrubina no conjugada que el adulto a travs de la circulacin enterohepatica debido a que el lactante tiene menor cantidad de bacterias en el intestino grueso e intestino delgado. Tiene mayor actividad de la enzima desconjugadora ( UDPGT).

Entonces la bilurribina conjugada que no se reabsorbe es convertida en bilirrubina no conjugada la cual se reabsorbe aumentando la carga de bilirrubina sobre un hgado ya sometido a estrs.b) Disminucin de la depuracin plasmtica de bilirrubina:

b.1) Captacin: en el recin nacido la protena fijadora de bilirrubina ( ligandina) es deficiente. Se regulariza a los 5 das.

b.2) Conjugacin: la actividad de la UDPGTse encuentra disminuida, por lo tanto la conjugacin de bilirrubina en el recin nacido esta alterada representando una actividad de la UDPGT menor al 0.1% de un adulto . se regulariza a las 6-14 semanas.b.3) Excrecin: la ausencia del nivel serico elevado de bilirrubina conjugada en la ictericia neonatal sugiere que bajo condiciones normales el hgado neonatal puede excretar la bilirrubina que ha conjugado.

CUADRO CLNICOA) Interrogatorio

1. Historia Familiar, los antecedentes como: Ictericia

Anemia

Esplenectoma

Alteraciones metablicas

Hermanos mayores con ictericia que den sospecha de incompatibilidad Rh

Ictericia por leche materna o deficiencia de 6GPD

2. Antecedentes Maternos: Diabetes

Infecciones maternas

Uso de oxitocina, sulfonamidas, agentes antipaldicos, nitrofurantoinas

Traumatismos en el parto

Asfixia peri natal Retardo en la ligadura del cordn umbilical

Prematuridad

3. Antecedentes del Nio: Amamantamiento (mala tcnica de amamantamiento)

Alteraciones del TGI (obstruccin, leo y eliminacin tarda de meconio) Presencia de vmitos y letargo por alteraciones metablicas, infeccin y obstruccin intestinal

B) Signos y sntomas (Tiene su manifestacin con valores de BI: 5-7mg/dL) Los signos principales son coloracin amarilla de piel y mucosas, palidez y hapatoesplenomegalia.

Inicia en la cara (nariz), trax y extremidades inferiores conforme aumente sus valores de bilirrubina. Cuando compromete palmas y plantas (grado C) El color amarillento se aprecia con mayor claridad en el rea comprimida.

No es normal su pigmentacin amarilla en las primeras 24 horas de los recin nacidos.

Al examen fsico: Cefalohematomas, equimosis o petequias ( Extravasacin sangunea.

Hepatoesplenomegalia ( Trastorno hemoltico, enfermedad heptica o infeccin

Signo fsicos de prematuridad, RCIU y posmadurez

Aspecto pletorico( Policitemia

Palidez ( Enfermedad hemolitica Macrosomia ( Diabetes materna

Onfalitis, Corioretinitis, Microcefalia y lesiones purpuricas y petequiales ( Infeccin

Zonas de Kramer Zona 1: 4 a 7 mg/dl;

Zona 2: 5 a 8,5mg/dl;

Zona 3: 6 a 11,5 mg/dl;

Zona 4: 9 a 17 mg/dl;

Zona 5: > de 15mg/dl.

Hay gran variabilidad en la apreciacin subjetiva de la ictericia.

C) Examen Neurolgico

Letargo

Rechazo del alimento

Vmitos

Encefalopata

Hipotona ( Convulsiones

En el sistema nervioso se puede distinguir dos fases:

En la fase temprana, puede aparecer apata, somnolencia o irritabilidad, que posteriormente desaparecen.

En las fases tardas puede producirse una impregnacin del sistema nervioso central con bilirrubina, desencadenando un cuadro llamado Kernicterus, que se manifiesta con succin dbil, rechazo al alimento, entumecimiento y llanto en etapas iniciales, luego con irritacin y convulsiones.

Debe tenerse en cuenta que este cuadro puede no producir manifestaciones clnicas en nios prematuros pequeos. Adems, el cuadro txico puede manifestarse con secuelas alejadas, como hipoacusia o trastornos de conducta con mayor frecuencia.

EXMENES DE LABORATORIO y DIAGNSTICO

1. Grupo sanguneo y Factor Rh en la madre y el nio

2. Prueba de Coombs directa en el nio

3. Hemograma completo y recuento de leucocitos

a. Anemia

b. Reticulocitosis

c. Aumento de hematocrito

d. Leucocitosis - plaquetas

4. Bilirrubina total y directa

5. Dterminacin del nivel srico de Albmina

a. Transfusin bilirrubina >20 mg/dl, albmina srica < 3gr/dl

6. Otros

a. Estudios radiolgicos

b. Bilirrubinometra transcutnea

c. Anlisis de Monxido de carbono espirado

TERAPETICA

FOTOTERAPIA

Mecanismo:

Fotooxidacin

Fotoisomerizacin (Lumibilirrubina)

R.N desnudo

Prdidas insensibles de calor:

No se debe interrumpir la lactancia

Aporte hdrico: 1500gr ( 1ml/kg/h

Cubrir los ojos

Medir la tempertura c/6 horas

Sndrome del nio bronceado (fotodestruccin de porfirias transportadoras de cobre)

EXANGUINOTRANSFUSIN

Remocin mecnica de la sangre del R.N

KERNICTERUS

Remover Anticuerpos.

Corregir la Anemia en las Enfermedades Hemolticas (especialmente en la Incompatibilidad Rh).

Sustraer Bilirrubina del compartimiento intravascular. Factores de decisin de uso

Madurez

Peso corporal

Edad del nio

Velocidad de aumento del NSB (>0.5 mg/dl/h)

Hipoxia, acidosis, sepsis, o hipoproteinemia.

EDAD

(horas)FOTOTERAPIA

(BST mg/dl)EXANGUINOTRANSFUSIN (BST mg/dl)

< 2410 1220

25 4812 1520 -25

49 7215 1825 30

>7218 2025 - 30

RNT sanosEDAD

(horas)FOTOTERAPIA

(BST mg/dl)EXANGUINOTRANSFUSIN (BST mg/dl)

< 247 1018

25 4810 12 20

49 7212 1520

>7212 15 20

RNT enfermos (hemlisis, sepsis, hipoxemia, acidosis, hipoalbuminemia (2,00010 12 18

RNPT sanos

PESO

(gramos)FOTOTERAPIA

(BST mg/dl)EXANGUINOTRANSFUSIN (BST mg/dl)

< 10004 68 - 10

1,001 1,5006 810 12

1,501 2,0008 1015

>2,00010 17

RNPT enfermos

TRATAMIENTO FARMACOLGICO

FENOBARBITAL

Aumenta la concentracin de ligandina

Induce la produccin de glucoronil transferasa

Aumenta excrecin de bilirrubina

Efecto 3 7 das

Adiccin, sedacin

Diferenciacin del Cliger Najjar I II

METALOPORFIRINAS

Anlogo del Hemo

Inhibe la hemooxigenasa

Tin Mesoporfirina 1 dosis IM (6mmol/kg)

Eritema leve ransitorio

Administracin oral de sustancias no absorbibles (agar, carbn, colestiramina)

FLUXOGRAMA: ICTERICIA NEONATAL

FLUXOGRAMA II: Manejo Teraputico de Ictericia neonatal

(*) Factores de riesgo: madurez, peso al nacer, edad, velocidad de incremento de bilirrubina es > 0.5mg/dL.Anexo N1: Etiologa de Hiperbilirrubinemia en el neonato.

Anexo N2: Fisiopatologa de la ictericia neonatal

Se presenta en el 60 a 70 % de los neonatos prematuros y a trmino.

Ictericia

Hiperbilirrubinemia

EXCRECION

CONJUGACION

CAPTACION

De la depuracin plasmtica de bilirrubina

Produccin de

bilirrubina

Circulacin

enterohepatica

Carga de bilirrubina sobre el hepatocito

Enfermedad hepatocelular

Enfermedad biliar intraheptica

Enfermedad biliar extraheptica

Trastornos del matabolismo de la bilirrubina

Aumento de la circulacin enteroheptica

Deficiencia hormonal

FISIOLGICA

Policitemia

Sepsis

Anomalas eritrocitarias

Incompatibilidad Rh ABO

No hemoltica

Hemollitica

Conjugada

No Conjugada

HIPERBILIRRUBINEMIA

DEFECTO

METABLICO

EXTRAVASACIN

SANGUNEA

DEFECTO

GR

NORMAL

ANORMAL

MORFOLOGA GR

RECUENTO-RETICUL

HEPATITIS

OBSTRUCCIN

BILIAR

Bilirrubina= deriva del catabolismo del Hemo, por tanto, resulta principalmente de la destruccin de los glbulos rojos.

SEPSIS

ELEVADO

>65%sangre ven

NORMAL

DISMINUIDO

HEMATOCRITO =?

2mg/dL

BILIRRUBINA

DIRECTA =?

INCOMPATIBILIDAD

ABO-Rh

NEGATIVO

POSITIVO

TEST DE COOMBS DIRECTO =?

FISIOLGICA

LACTANCIA

MATERNA

> 12mg/dL

< 24h INICIO

12mg/dL

> 24h INICIO

ICTERICIA

NEONATAL

BILIRRUBINA =?

TARDA

(10 -15d)

Medir BT luego de 4-6h

FOTOTERAPIA

Bilirrubina >20mg/dL

Manejo Teraputico

Ictericia Neonatal

Disminuye 1 2mg/dL

Continuar Fototerapia

No disminuye,

Valorar factores de riesgo (*)

Bilirrubina > 25-30mg/dL

EXANGUINOTRANSFUSIN

EXANGUINOTRANSFUSIN