Cuadro clnico: Mediante e formas
Gua Clnica deICTERICIA NEONATAL
Integrantes:Matos Pilco, Cesia J.
(Definicin, etologa-fluxograma)Ruiz Luque, Vernica P. (Fisiopatologa)Rueda Carbonel, Rafael A. (Cuadro clnico)Llenque Bazn, Jim A.
(Exm.Auxiliares, Diagnstico, tratamiento)HNGAI
2009-IICTERICIA NEONATAL
DEFINICINIcterus (gr) = coloreado de amarillo
Bilirrubina bilis rojaIctericia, manifestacin visible en la piel, mucosas y fludos orgnicos de la concentracin elevada del nivel srico de bilirrubina. EN EL NEONATO, lo ms frecuente es que se evidencie clinicamente a partir de 5mg/dL.
ETIOLOGA
La hiperbilirrubinemia neonatal puede adoptar 2 formas de presentacin:
No conjugada: Indirecta Conjugada: Directa
SNC si concentracin alta Efecto txicoHidrosoluble Excrecin en orina; > en heces
Produccin > eliminacin Bilirrubina srica totalSigno de disfuncin hepatobiliarBD > 2mg/dL
Puede ser:
1. Hemoltica 1 a D/C: Incompatibilidad Rh-ABO.2. No hemoltica
FISIOPATOLOGAMetabolismo Neonatal de la bilirrubina
a) Produccion de bilirrubina
El 75% de la bilirrubina proviene de la destruccin de los eritrocitos circulantes (produccin diaria) , aquellos eritrocitos que envejecen son retirados de la circulacin y destruidos por el R.E.S. 1gramo de hemoglobina es equivalente a 35 miligramos de bilirrubina.
El otro 25% de la bilirrubina proviene de:
1) Componente no eritropoyetico: es el intercambio proteico entre HEM no hemoglobnica y el HEM libre, que ocurre en el hgado.
2) Componente eritropoyetico: de la eritropoyesis no eficaz que proviene de la destruccin de los precursores de eritrocitos inmaduros, que ocurre en la Medula Osea.
b) Transporte y captacin heptica de la bilirrubina:
Una vez que la bilirrubina abandona el R.E.S se une de forma reversible a la albumina. Las clulas del parnquima heptico tienen la capacidad de eliminar la Bilirrubina no Conjugada del plasma. Cuando el complejo bilirrubina albumina llega a la membrana plasmtica del hepatocito parte de la bilirrubina pero no la albumina es transferida a travs de la membrana celular al interior del hepatocito, donde se une a la ligandina que es una protena fijadora citoslica.
c) Conjugacin y excrecin de la bilirrubina
La bilirrubina no insoluble debe ser convertida en hidrosoluble a travs de la combinacin de cido glucornico y glucosa para poder ser excretada en forma de bilis o filtrada por el rin.
Fisiopatologa:
a) Aumento de la carga de Bilirrubina
a.1) Produccin de bilirrubina:
La produccin es mayor en el recin nacido porque:
tiene mayor volumen de eritrocitos circulantes
El promedio de vida de sus eritrocitos es ms breve, 90 das promedio.
Tiene un pico temprano ms elevado en la produccin de bilirrubina
Entonces es menor produccin de bilirrubina a mayor edad post natal.
a.2) Circulacin enterohepatica:
El recin nacido absorbe mayor cantidad de bilirrubina no conjugada que el adulto a travs de la circulacin enterohepatica debido a que el lactante tiene menor cantidad de bacterias en el intestino grueso e intestino delgado. Tiene mayor actividad de la enzima desconjugadora ( UDPGT).
Entonces la bilurribina conjugada que no se reabsorbe es convertida en bilirrubina no conjugada la cual se reabsorbe aumentando la carga de bilirrubina sobre un hgado ya sometido a estrs.b) Disminucin de la depuracin plasmtica de bilirrubina:
b.1) Captacin: en el recin nacido la protena fijadora de bilirrubina ( ligandina) es deficiente. Se regulariza a los 5 das.
b.2) Conjugacin: la actividad de la UDPGTse encuentra disminuida, por lo tanto la conjugacin de bilirrubina en el recin nacido esta alterada representando una actividad de la UDPGT menor al 0.1% de un adulto . se regulariza a las 6-14 semanas.b.3) Excrecin: la ausencia del nivel serico elevado de bilirrubina conjugada en la ictericia neonatal sugiere que bajo condiciones normales el hgado neonatal puede excretar la bilirrubina que ha conjugado.
CUADRO CLNICOA) Interrogatorio
1. Historia Familiar, los antecedentes como: Ictericia
Anemia
Esplenectoma
Alteraciones metablicas
Hermanos mayores con ictericia que den sospecha de incompatibilidad Rh
Ictericia por leche materna o deficiencia de 6GPD
2. Antecedentes Maternos: Diabetes
Infecciones maternas
Uso de oxitocina, sulfonamidas, agentes antipaldicos, nitrofurantoinas
Traumatismos en el parto
Asfixia peri natal Retardo en la ligadura del cordn umbilical
Prematuridad
3. Antecedentes del Nio: Amamantamiento (mala tcnica de amamantamiento)
Alteraciones del TGI (obstruccin, leo y eliminacin tarda de meconio) Presencia de vmitos y letargo por alteraciones metablicas, infeccin y obstruccin intestinal
B) Signos y sntomas (Tiene su manifestacin con valores de BI: 5-7mg/dL) Los signos principales son coloracin amarilla de piel y mucosas, palidez y hapatoesplenomegalia.
Inicia en la cara (nariz), trax y extremidades inferiores conforme aumente sus valores de bilirrubina. Cuando compromete palmas y plantas (grado C) El color amarillento se aprecia con mayor claridad en el rea comprimida.
No es normal su pigmentacin amarilla en las primeras 24 horas de los recin nacidos.
Al examen fsico: Cefalohematomas, equimosis o petequias ( Extravasacin sangunea.
Hepatoesplenomegalia ( Trastorno hemoltico, enfermedad heptica o infeccin
Signo fsicos de prematuridad, RCIU y posmadurez
Aspecto pletorico( Policitemia
Palidez ( Enfermedad hemolitica Macrosomia ( Diabetes materna
Onfalitis, Corioretinitis, Microcefalia y lesiones purpuricas y petequiales ( Infeccin
Zonas de Kramer Zona 1: 4 a 7 mg/dl;
Zona 2: 5 a 8,5mg/dl;
Zona 3: 6 a 11,5 mg/dl;
Zona 4: 9 a 17 mg/dl;
Zona 5: > de 15mg/dl.
Hay gran variabilidad en la apreciacin subjetiva de la ictericia.
C) Examen Neurolgico
Letargo
Rechazo del alimento
Vmitos
Encefalopata
Hipotona ( Convulsiones
En el sistema nervioso se puede distinguir dos fases:
En la fase temprana, puede aparecer apata, somnolencia o irritabilidad, que posteriormente desaparecen.
En las fases tardas puede producirse una impregnacin del sistema nervioso central con bilirrubina, desencadenando un cuadro llamado Kernicterus, que se manifiesta con succin dbil, rechazo al alimento, entumecimiento y llanto en etapas iniciales, luego con irritacin y convulsiones.
Debe tenerse en cuenta que este cuadro puede no producir manifestaciones clnicas en nios prematuros pequeos. Adems, el cuadro txico puede manifestarse con secuelas alejadas, como hipoacusia o trastornos de conducta con mayor frecuencia.
EXMENES DE LABORATORIO y DIAGNSTICO
1. Grupo sanguneo y Factor Rh en la madre y el nio
2. Prueba de Coombs directa en el nio
3. Hemograma completo y recuento de leucocitos
a. Anemia
b. Reticulocitosis
c. Aumento de hematocrito
d. Leucocitosis - plaquetas
4. Bilirrubina total y directa
5. Dterminacin del nivel srico de Albmina
a. Transfusin bilirrubina >20 mg/dl, albmina srica < 3gr/dl
6. Otros
a. Estudios radiolgicos
b. Bilirrubinometra transcutnea
c. Anlisis de Monxido de carbono espirado
TERAPETICA
FOTOTERAPIA
Mecanismo:
Fotooxidacin
Fotoisomerizacin (Lumibilirrubina)
R.N desnudo
Prdidas insensibles de calor:
No se debe interrumpir la lactancia
Aporte hdrico: 1500gr ( 1ml/kg/h
Cubrir los ojos
Medir la tempertura c/6 horas
Sndrome del nio bronceado (fotodestruccin de porfirias transportadoras de cobre)
EXANGUINOTRANSFUSIN
Remocin mecnica de la sangre del R.N
KERNICTERUS
Remover Anticuerpos.
Corregir la Anemia en las Enfermedades Hemolticas (especialmente en la Incompatibilidad Rh).
Sustraer Bilirrubina del compartimiento intravascular. Factores de decisin de uso
Madurez
Peso corporal
Edad del nio
Velocidad de aumento del NSB (>0.5 mg/dl/h)
Hipoxia, acidosis, sepsis, o hipoproteinemia.
EDAD
(horas)FOTOTERAPIA
(BST mg/dl)EXANGUINOTRANSFUSIN (BST mg/dl)
< 2410 1220
25 4812 1520 -25
49 7215 1825 30
>7218 2025 - 30
RNT sanosEDAD
(horas)FOTOTERAPIA
(BST mg/dl)EXANGUINOTRANSFUSIN (BST mg/dl)
< 247 1018
25 4810 12 20
49 7212 1520
>7212 15 20
RNT enfermos (hemlisis, sepsis, hipoxemia, acidosis, hipoalbuminemia (2,00010 12 18
RNPT sanos
PESO
(gramos)FOTOTERAPIA
(BST mg/dl)EXANGUINOTRANSFUSIN (BST mg/dl)
< 10004 68 - 10
1,001 1,5006 810 12
1,501 2,0008 1015
>2,00010 17
RNPT enfermos
TRATAMIENTO FARMACOLGICO
FENOBARBITAL
Aumenta la concentracin de ligandina
Induce la produccin de glucoronil transferasa
Aumenta excrecin de bilirrubina
Efecto 3 7 das
Adiccin, sedacin
Diferenciacin del Cliger Najjar I II
METALOPORFIRINAS
Anlogo del Hemo
Inhibe la hemooxigenasa
Tin Mesoporfirina 1 dosis IM (6mmol/kg)
Eritema leve ransitorio
Administracin oral de sustancias no absorbibles (agar, carbn, colestiramina)
FLUXOGRAMA: ICTERICIA NEONATAL
FLUXOGRAMA II: Manejo Teraputico de Ictericia neonatal
(*) Factores de riesgo: madurez, peso al nacer, edad, velocidad de incremento de bilirrubina es > 0.5mg/dL.Anexo N1: Etiologa de Hiperbilirrubinemia en el neonato.
Anexo N2: Fisiopatologa de la ictericia neonatal
Se presenta en el 60 a 70 % de los neonatos prematuros y a trmino.
Ictericia
Hiperbilirrubinemia
EXCRECION
CONJUGACION
CAPTACION
De la depuracin plasmtica de bilirrubina
Produccin de
bilirrubina
Circulacin
enterohepatica
Carga de bilirrubina sobre el hepatocito
Enfermedad hepatocelular
Enfermedad biliar intraheptica
Enfermedad biliar extraheptica
Trastornos del matabolismo de la bilirrubina
Aumento de la circulacin enteroheptica
Deficiencia hormonal
FISIOLGICA
Policitemia
Sepsis
Anomalas eritrocitarias
Incompatibilidad Rh ABO
No hemoltica
Hemollitica
Conjugada
No Conjugada
HIPERBILIRRUBINEMIA
DEFECTO
METABLICO
EXTRAVASACIN
SANGUNEA
DEFECTO
GR
NORMAL
ANORMAL
MORFOLOGA GR
RECUENTO-RETICUL
HEPATITIS
OBSTRUCCIN
BILIAR
Bilirrubina= deriva del catabolismo del Hemo, por tanto, resulta principalmente de la destruccin de los glbulos rojos.
SEPSIS
ELEVADO
>65%sangre ven
NORMAL
DISMINUIDO
HEMATOCRITO =?
2mg/dL
BILIRRUBINA
DIRECTA =?
INCOMPATIBILIDAD
ABO-Rh
NEGATIVO
POSITIVO
TEST DE COOMBS DIRECTO =?
FISIOLGICA
LACTANCIA
MATERNA
> 12mg/dL
< 24h INICIO
12mg/dL
> 24h INICIO
ICTERICIA
NEONATAL
BILIRRUBINA =?
TARDA
(10 -15d)
Medir BT luego de 4-6h
FOTOTERAPIA
Bilirrubina >20mg/dL
Manejo Teraputico
Ictericia Neonatal
Disminuye 1 2mg/dL
Continuar Fototerapia
No disminuye,
Valorar factores de riesgo (*)
Bilirrubina > 25-30mg/dL
EXANGUINOTRANSFUSIN
EXANGUINOTRANSFUSIN