4. SINDROME DE CUSHING

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SÍNDROME DE CUSHING El Síndrome de Cushing se define como el conjunto de signos y síntomas resultantes de la elevación persistente, inapropiada y mantenida de los niveles circulantes en sangre de glucocorticoides o hipercortisolismo. HIPERCORTISOLISMOS ENDÓGENOS HIPERCORTISOLISMOS EXÓGENOS ACTH DEPENDIENTE ACTH INDEPENDIENTE Tumor hipofisario Tumor secretor de ACTH ectópico Producción ectópica de CRF Tumor de la corteza suprarrenal Displasia adrenal micronodular Síndrome de McCune-Albrigh Causa mas frecuente en niños y adolescentes. Secundaria a la administración exógena de glucocorticoides o ACTH El uso de corticoides a dosis altas (>200mg/m2/día de prednisona) de forma prolongada Obesidad centrípeta. Retraso de crecimiento y pubertad. Osteopenia que puede conducir a fracturas. Estrías cutáneas rojo vinosas de mas de 1cm de tamaño en eje transversal. Hirsutismo. Debilidad muscular. Hipertensión. Hiperpigmentación. Depresión con ansiedad. Cefaleas. Alteraciones menstruales. Úlcera péptica o duodenal Cortisol libre en orina de 24 hrs Cortisol plasmático Cortisol en saliva Test de supresión con dosis bajas de dexametasona Test largo con dosis bajas de dexametasona Un cortisol libre urinario >250µg- 300µg/24hrs en ausencia de estrés se considera diagnóstico Valores de cortisol plasmático por la mañana varían entre 5-25µg. La pérdida de la variación diurna es útil, aunque de baja especificidad Adultos, cortisol en saliva nocturna ≥0.22 mg/dl se considera diagnóstico Se administra una dosis única de 25µg/kg de dexametasona oral a las 23 hrs y se determina el cortisol plasmático a las 8hrs del día siguiente. Se considera patológico un cortisol > 5µg/dl. Se administran 20µg/kg/dosis /6hrs durante 2 días, se determina el cortisol la mañana siguiente de la última dosis. No hay supresión adecuada de cortisol >7mg/dl QUIRÚRGICO FARMACOLÓGICO 1.Cirugia hipofisaria transesfeniodal 2.Suprarrenalectom ia 3. Extirpación de tumor productor de ACTH ectópico INHIBIDORES DE LA SECRECIÓN DE ACTH INHIBIDORES DE LA SECRECIÓN DE CORTISOL SUPRARRENAL BLOQUEADORES DE RECEPTORES DE CORTISOL Inhibición de ACTH hipofisaria Inhibición de ACTH ectópica Adrenocorticolíti cos Mitotane Inhibidores de la 3ßHSD Trilostane Cianocetona Inhibidores de la P450scc Aminoglutetimid a Inhibidores múltimples Ketoconazol Etomidato Mifepristone Agonistas Dopaminergicos Bromocriptna Agonistas GABA-ergicos Vlaproato sódico Agonistas serotoninérgico s Ciproheptadina Metergolina Ritanserina Inhibidores del almacenamiento de catecolaminas Reserpina Análogos de somatostatin a Octreótida Lanreótida Vapreótida Inhibidores de la P450c11 Metopirona Alejandra del Rocío González Valadez 8º B Definición Clasificación Clasificación Signos y síntomas Diagnóstico Diagnóstico Tratamiento Tratamiento Signos y síntomas BIBLIOGRFÍA http://www.seep.es/privado/ download.asp?url=consenso/c ap18.pdf http://bvs.sld.cu/revistas/ med/vol38_1_99/med06199.htm

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SÍNDROME DE CUSHING

El Síndrome de Cushing se define como el conjunto de signos y síntomas resultantes de la elevación persistente, inapropiada y mantenida de los niveles

circulantes en sangre de glucocorticoides o hipercortisolismo.

HIPERCORTISOLISMOS ENDÓGENOS

HIPERCORTISOLISMOS EXÓGENOS

ACTH DEPENDIENTE

ACTH INDEPENDIENTE

Tumor hipofisarioTumor secretor de ACTH ectópicoProducción ectópica de CRF

Tumor de la corteza suprarrenalDisplasia adrenal micronodularSíndrome de McCune-Albrigh

Causa mas frecuente en niños y adolescentes.Secundaria a la administración exógena de glucocorticoides o ACTHEl uso de corticoides a dosis altas (>200mg/m2/día de prednisona) de forma prolongada

Obesidad centrípeta. Retraso de crecimiento y pubertad. Osteopenia que puede conducir a fracturas. Estrías cutáneas rojo vinosas de mas de 1cm de tamaño en eje transversal.

Hirsutismo. Debilidad muscular. Hipertensión. Hiperpigmentación. Depresión con ansiedad. Cefaleas. Alteraciones menstruales. Úlcera péptica o duodenal

Cortisol libre en orina de 24 hrs

Cortisol plasmático Cortisol en salivaTest de supresión con

dosis bajas de dexametasona

Test largo con dosis bajas de

dexametasona

Un cortisol libre urinario >250µg-300µg/24hrs en

ausencia de estrés se considera diagnóstico

Valores de cortisol plasmático por la

mañana varían entre 5-25µg.

La pérdida de la variación diurna es útil, aunque de baja

especificidad

Adultos, cortisol en saliva nocturna ≥0.22

mg/dl se considera diagnóstico

Se administra una dosis única de 25µg/kg de

dexametasona oral a las 23 hrs y se

determina el cortisol plasmático a las

8hrs del día siguiente.

Se considera patológico un

cortisol > 5µg/dl.

Se administran 20µg/kg/dosis /6hrs durante 2 días, se

determina el cortisol la mañana siguiente de la última dosis. No hay supresión

adecuada de cortisol >7mg/dl

QUIRÚRGICO FARMACOLÓGICO

1.Cirugia hipofisaria transesfeniodal

2.Suprarrenalectomia3. Extirpación de

tumor productor de ACTH ectópico

INHIBIDORES DE LA SECRECIÓN DE ACTH

INHIBIDORES DE LA SECRECIÓN DE

CORTISOL SUPRARRENAL

BLOQUEADORES DE RECEPTORES DE

CORTISOL

Inhibición de ACTH

hipofisaria

Inhibición de ACTH ectópica

AdrenocorticolíticosMitotane

Inhibidores de la 3ßHSD

TrilostaneCianocetona

Inhibidores de la P450scc

Aminoglutetimida

Inhibidores múltimples

Ketoconazol Etomidato

Mifepristone

Agonistas DopaminergicosBromocriptna

Agonistas GABA-ergicosVlaproato

sódico

Agonistas serotoninérgicosCiproheptadina

MetergolinaRitanserina

Inhibidores del almacenamiento de catecolaminas

Reserpina

Análogos de somatostatinaOctreótidaLanreótidaVapreótida

Inhibidores de la P450c11Metopirona

Alejandra del Rocío González

Valadez 8º BDefinición

Clasificación Clasificación

Signos y síntomas

DiagnósticoDiagnóstico

Tratamiento Tratamiento

Signos y síntomas

BIBLIOGRFÍAhttp://www.seep.es/privado/download.asp?url=consenso/cap18.pdfhttp://bvs.sld.cu/revistas/med/vol38_1_99/med06199.htm