44 enfermedades de hipofisis
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Servin Lopez Nancy & Sanchez Muñoz Ingrid Judith Transtornos de la Hipofisis
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Servin Lopez Nancy & Sanchez Muñoz Ingrid Judith
Transtornos de la Hipofisis
HIPOFISISLa hipófisis es la glándula “reina” de nuestro organismo debido a que en ella se producen o segregan múltiples hormonas, algunas de ellas son hormonas reguladoras que dirigen el funcionamiento de gran parte del sistema endocrino.
La glándula hipofisaria se encuentra situada en la base del cráneo, en una depresión del hueso esfenoides que se llama silla turca.
Está estrechamente relacionada con el sistema nervioso central a través del hipotálamo con el que establece relaciones anatómicas y funcionales.
Pesa aproximadamente medio gramo y en ella se distinguen dos partes fundamentales en los seres humanos: el lóbulo anterior o adenohipófisis 80% y el lóbulo posterior o neurohipófisis 20%. La neurohipófisis está conectada con el hipotálamo por el tallo hipofisario que es en realidad un conjunto de fibras nerviosas.
• La hipófisis consta de dos partes que funcionan de manera distinta:
La hipófisis posterior
o neurohipófisis,
• que se encarga de almacenar y liberar las hormonas sintetizadas por el hipotálamo (oxitócica y vasopresina).
La hipófisis anterior o
adenohipófisis
• que actúa como una glándula secretora por sí misma
FUNCIONES DE LA HIPÓFISIS
Es un crecimiento anormalmente grande debido a un exceso de la
hormona del crecimiento durante la niñez, antes de que las placas de crecimiento óseo
se hayan cerrado.
GIGANTISMO
ETIOLOGIA
secreción excesiva de la hormona
del crecimiento es un tumor benigno de la
hipófisis.
*Complejo de Carney
*Síndrome de McCune-Albright
*Neoplasia endocrina múltiple
*Neurofibromatosis
Si se presenta un exceso de hormona
del crecimiento después de que se
ha detenido el crecimiento óseo
normal, la afección se conoce como acromegalia.
Cuadro
clinico
Diagnostico
tratamiento
• crecimiento excesivo de estatura musculos y organos
• Retraso en la pubertad• Visión doble o dificultad
con la visión lateral (periférica)
• Prominencia frontal y mandibular
• Cefalea
• Aumento de la transpiración
• Menstruación irregular• Manos y pies grandes y
gruesas• Secreción de leche de las
mamas• Engrosamiento de las
características faciales• Debilidad
• Cirugia• mesilato de bromocriptina,
cabergolina• Pegvisomant : bloquea el
efecto de la hormona del crecimiento.
• La radioterapia :normalizar los niveles de la HC, pueden pasar de 5 a 10 años para que se observen efectos completos ,lleva a bajos niveles de otras hormonas hipofisarias.
• TAC, resonancia magnética de la cabeza
• Niveles altos de prolactina• Aumento en los niveles del
factor de crecimiento
• Bajos niveles de Cortisol, Estradiol (mujeresa), testosterona (hombres)
• Hormona tiroidea
POSIBLES COMPLICACIO
NESRetraso en la
pubertad Tanto la cirugía como la radiación pueden
conducir a bajos niveles de otras
hormonas hipofisarias, que
pueden ocasionar:Insuficiencia suprarrenal
Diabetes insípida (rara vez)
HipogonadismoHipotiroidismo
PRONOSTICO
Generalmente, la cirugía de la hipófisis es eficaz para limitar la producción de la
hormona del crecimiento
El enanismo hipofisiario es el conjunto de
alteraciones que aparecen como consecuencia de un déficit en la secreción o
en la acción de la hormona del crecimiento
(GH).
ENANISMO
ETIOLOGIA Cuadro clinico
El desarrollo tardío de la capacidad motora
El aumento de la susceptibilidad a las infecciones del oído medioLa presión en el cerebro y en la médula espinal como resultado
de problemas nerviosos y de respiración
La hidrocefalia o exceso de líquido cefalorraquídeo
El encabalgamiento de los dientes
Los problemas de pesola curvatura de columna vertebral y las piernas
arqueadas (piernas en O)Cansancio, entumecimiento de
espalda y muslos, dolor de espalda
Problemas de las articulaciones.
Genéticas: defectos en el desarrollo que ocasiona un
déficit hipofisario (disgenesia hipofisaria).
falta de la
secreción de la
GH.Tumores:
constituyen la causa más
frecuente, y de forma particular
el craneofaringiom
a, que puede dar lugar a cuadros de
hipopituitarismo.
Traumatismos
durante el parto, a partir de
maniobras obstétricas
.
Radioterapia sobre la zona de la hipófisis y el
hipotálamo.
Infecciones.
Diagnostico Tratamiento• Resonancia magnética será la
mejor técnica de imagen para valorar la silla turca y la hipófisis.
• Radiografía de la mano izquierda para estudiar la edad ósea, que estará retrasada con respecto a la edad cronológica.
• consiste en la sustitución hormonal con GH. La
respuesta es buena tras la administración continuada de
GH, observándose que el aumento de crecimiento se
acompaña de una disminución de la grasa corporal y de un
aumento de la masa muscular. Los más jóvenes muestran un aumento de la
circunferencia craneal.
La prolactina es la única hormona hipofisaria cuya secreción es inhibida en condiciones normales por la Dopamina. Cualquier tumor secretor de prolactina o cualquier proceso que interfiera en el transporte de Dopamina desde el hipotálamo a la hipófisis producirá hiperprolactinemia.
GALACTORREA
La galactorrea es la secreción de los pezones no relacionada con la producción de leche normal de la lactancia materna.
ANATOMÍA DEL SENO FEMENINO
• El seno esta compuesto de tejido glandular, tejido conectivo y tejido graso. Se encuentra localizado entre la segunda y sexta costilla, en la superficie del músculo pectoral.
• La glándula mamaria es un conglomerado de un variado número de glándulas independientes, que incluye las estructura de los ductos, lóbulos y alvéolos, junto con el tejido conectivo, el tejido graso, es sistema sanguíneo, los nervios, y el sistema linfático.
• El pezón es una elevación cónica localizada en el centro de la areola, el cual contiene entre 15 a 25 ductos de leche.
• La areola contiene las glándulas de Montgomery, las cuales son glándulas sebáceas con aperturas miniatura hacia la piel de la areola.
EPIDEMIOLOGÍAEl 20-25% de las mujeres pueden presentarla• Más frecuente en mujeres de 20-35 años con embarazos previos
Prevalencia de hiperprolactinemía: 0,4%-5% en adultos sanos.• Presentan hiperprolactinemia 9% de las mujeres con amenorrea,70% de las que sufren amenorrea + galactorrea.
5% de los hombres con hiperprolactenemia presentan impotencia o infertilidad 30% de los casos de acromegalia
GALACTORREA
Procesos inflamator
ios cerebrale
s
Malformaciones
vasculares del cerebro
Alteraciones del
funcionamiento de la tiroides
Iatrogenia
Tumores cerebrale
s
ETIOLOGÍA
CUADRO CLÍNICO
Los síntomas de la galactorrea pueden incluir lo siguiente:
• Secreción lechosa de uno de los pezones; la secreción puede ser también de color amarillo o verdoso
• Ausencia del período (menstruación) o períodos que son irregulares
• Dolores de cabeza• Pérdida de la visión• Disminución del libido• Aumento del crecimiento de vello
en zonas como cara, pecho.• Acné• Disfunción eréctil
DIAGNÓSTICO
• Historia clínica• Análisis de sangre con
determinación de algunas hormonas que están involucradas en la secreción mamaria como es el caso de la hormona prolactina, y de otras como las hormonas tiroideas
• Resonancia magnética, radiografías de cráneo o campimetrías visuales.
TRATAMIENTO
• La administración de Bromocriptina suele reducir la prolactina sérica y la masa tumoral, suprimiendo además la galactorrea y reanudando la líbido, las menstruaciones y la fertilidad (90%).
• Irá encaminado a corregir la causa que haya determinado la galactorrea
• Es bueno si determina a tiempo la causa que origina la galactorrea.
PRONÓSTICO
• No hay manera de prevenir la galactorrea.
• Para reducir el riesgo de galactorrea: Hay que evitar usar ropa demasiado ajustada, evitar autoexaminarse el pecho con demasiada frecuencia, evitar la excesiva estimulación sexual de los pechos y no usar drogas ilícitas.
PREVENCIÓN
CRANEOFARINGIOMA
Los craneofaringiomas son tumores benignos de lento crecimiento que se localizan en las regiones selar y paraselar del sistema nervioso central.
Se cree que surgen del conducto craneofaríngeo de la bolsa de Rathke (tipo adamantinomatoso) o de metaplasia de restos celulares epiteliales escamosos remanentes de parte del stomadeum que forma la mucosa bucal.
EPIDEMIOLOGIA
Los craneofaringiomas representan del 1 al 3%
de todos los tumores cerebrales primarios, con
una incidencia aproximada de 0,5 a 2
casos por millón de habitantes/año y sin
diferencias entre sexos.
En niños entre 5 - 14 años.
Y en adultos entre 65- 74 años.
Los craneofaringiomas generalmente se originan de células que no migraron o se desarrollaron correctamente durante el desarrollo del bebé, sin embargo, aun no se conocen las causas directas para su aparición. Existen otros tumores que se pueden encontrar en esta zona y es importante hacer una distinción entre ellos:
Adenoma: son tumores benignos que se originan en las células productoras de hormonas de la hipófisis. Pueden llegar a producir exceso de hormonas y generar enfermedades como Cushing o Acromegalia.
Meningiomas: se producen en las capas que cubren al cerebro, incluyendo la hipófisis, llamadas meninges. - Otros tumores: raramente otras masas o enfermedades pueden
tener diseminación a la hipófisis.
ETIOLOGÍA
*NEUROLOGICOS.
CEFALEANAUSEASVOMITOS
TRANSRORNOS INTELECTIVOS DEFICIC MOTOR
*ENDOCRINOLOG
ICOSRETRASO DEL CRECIMIENTO
OBESIDADPUBERTAD
PRECOZVISUALESDIABETES INSIPIDA.
CUADRO CLINICO
DIAGNOSTICO
Historia clínicaResonancia magnética(RM)
TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA
(TC)Examen neurológico
exhaustivoEvaluación oftalmológ
ica
CIRUGIA
TRATAMIENTO
RADIOTERAPIA
PRONOSTICO
• Los pacientes con craneofaringioma es bueno, con
posibilidades de curación permanente del 80 al 90% si el
tumor se puede extraer totalmente con cirugía o tratar con
dosis elevadas de radiación.
COMPLICACIONESUn porcentaje significativo de los pacientes sufre problemas hormonales, de la vista y neurológicos a largo plazo después del tratamiento del craneofaringioma.
El tumor puede recurrir en aquellos pacientes en quienes no se lo extirpó por completo.
Bibliografía • Medicina Interna, Volumen 1
William N. Kelley.• Endocrinología: Diagnóstico y Tratamiento
Basilio Moreno Esteban.
