Hipfisis PosteriorLuis Huarachi MoralesEndocrinologo2013

Hipfisis PosteriorVasopresina : hormona retenedora de agua regula osmolaridadReceptores V2Acuaporinas

Axones terminales de neuronas magnocelulares hipotalamicasNcleos supraoptico y paraventricularesOsmorepectores estn en hipotlamo delante del tercer ventrculoBaroreceptores: presin alta seno carotideo y arco aortico y baja presin en auriculas y sist. venoso pulmonar

PatofisiologaDiabetes Inspida vs SIADH

Regulacin de la SedAusencia de AVP: Poliuria, polidipsia con Sodio normalExceso de AVP: orina concentrada, retencin de agua, Sodio diluidoExcrecin de sodio

FisiopatologiaIngesta primaria de exceso de fluidosAnormalidad en la sntesis y secrecin de vasopresinaIncremento del metabolismo de vasopresinaRespuesta alterada del rgano diana a la vasopresina

Polidipsia primariaEnfermedad psiquitricaGrandes volmenes de ingesta de agua y de orina pasando por el tubulo colector reduce la osmolaridad de la medula internaSupresin de AVPSupresin de la sntesis de acuaporinas

Secrecin AnormalAnormalidades GenticasDiabetes Hipotalamica FamiliarSndrome de Wolfram (DIDMOAD)

Lesiones Patolgicas de la NeurohipofisisCraniofaringeoma, Germinoma supraselar, pinealomaMetstasis cncer de mama o pulmnLinfoma o infiltracin del hipotlamo por leucemia

Trauma o ciruga

Enfermedad Granulomatosa: Histiocitosis de clulas de Langerhans, Granulomatosis de Wegener y SarcoidosisInfundibulohipofisitis Linfocitica, base autoinmuneHipernatremia esencial: ausencia de osmoreceptores pero si baroreceptoresAnoxia o muerte cerebral

EmbarazoIncremento del metabolismo del AVP

Diabetes nefrogenicaDiabetes nefrogenica congnitaMutacin resesiva ligada a X (90%)Autosomica resesiva : acuaporinas 2

Diabetes nefrogenica adquiridaEnfermedad renal poliquisticaInfartos, anemia de celulas de sickle

Test de restriccin hdricaEl paciente es pesado, medir sodio plasmatico, y osmolaridad plasmaticaLuego de iniciado el test pesar al paciente luego de cada litro de orina excretadaCuando entre dos medidas la osmolaridad difiere en menos de 10% y el paciente ha perdido 2% de su peso, se determina la concentracin de Na, osmolaridad plasmatica y el nivel de vasopresina.

Se aplica desmopresina 2ug y la osmolaridad urinaria y el volumen son resgistrados 2 horas mas.

TratamientoEl mejor tratamiento es con analogo de vasopresina (Desamino, D-8 arginina vasopresina, DDAVP). Es 200 veces mas antidiuretica.Presentaciones disponibles:Desmopresina tab 0.1 - 0.2mgSolucion intranasal 100ug/mLSolucion Parenteral 4ug/ml

Otros agentesClorpropamida, carbamazepina, clofibrato, indometacina

Diabetes inspida nefrogeniaDisminuir el aporte de sodioProducir natriuresis ( hidroclorotiazida, amiloride)

SIADHExceso de vasopresinaRetencin de agua e hipo-osmolaridad

Luis Alberto Huarachi Morales - Si el sodio es medido mediante fotometria puede ser artificialmente bajo, ya que la fotometria calcula el sodio en un volumen ajustado al plasma, lo que peude resultarnos en una pseudohiponatremia.

Diagnostico diferencial

VolumenNa urinarioDiagnosticoBajo (deshidratacion)25mEq/LCategora 2: perdida renal de Na (Enf. renal,diureticos, CWS,Addison)Normal o expandido (Edema)40mEq/LCategora 4: SIADH-Na perdidas secundaria a expansin de volumen)

Fisiopatologia SIADHSecrecin alterada de vasopresinaSed no suprimidaExpansin de volumen e hiponatremia

Cambios intra y extracelulares

Diagnostico diferencial

VolumenNa urinarioDiagnosticoBajo (deshidratacion)25mEq/LCategora 2: perdida renal de Na (Enf. renal,diureticos, CWS,Addison)Normal o expandido (Edema)40mEq/LCategora 4: SIADH-Na perdidas secundaria a expansin de volumen)

Tratamiento de hiponatremiaHiponatremia aguda: < 48hrs, con Na< 120mEq/LDiscontinuar la adm. de fluidos y adm. NaCl 3% (hipertonico), con la posibilidad de adicionar diurticos

Hiponatremia crnicaRestriccin de lquidosCorreccin lenta de hiponatremia

Como evitar Mielinolisis PontinaEl incremento de Na serico debe ser a una tasa de 0.5 a 1 mEq/L/h con una correccin total que exceda 12 mEq/L en LAS PRIMERAS 24 hrs, y 18 en las primeras 48 hrs.Se detiene la correccin cuando Na = 120 mEq/L, o la magnitud de la correccin ha sido de 18 a 20mEq/L

Una tetraciclina, demeclocina conocida por causar DI nefrogenica ha sido utilizada para SIADH600 a 1200mg BID, ha disminuido la osmolaridad urinariaV2 bloqueadores: vaptans, conivaptan (V1 y V2), Tolvaptan (V2)

Gracias

La osmolaridad es regulada por el balance de agua, y el volumen es regulado por el balance de sodio, cuando hay conflicto se preserva el volumen a expensas de la osmolaridad.Poliuria : 3 - 4 litrosDHF: Mutacion autosomica dominante en el gen de la vasopresina, las neuronas mueren debido a una anormalidad en el empaquetamiento de la vasopresina y se desarrolla en el tiempo, por lo que no es hasta la niez tarda que se desarrolla.

DIDMOAD : diabetes mellitus, atrofia optica, y sordera ( autosomica dominante)El tumor solido que produce DI es craneofaringeoma, germinoma o pinealoma se asocia con pubertad precozLinfoma o infiltracin del hipotlamo por leucemia rara vez produce DIUn shock axonal inicial inhibe la secrecion de la ADH y puede durar de 5 a 10 dasLuego muchos axones se necrosan y liberan ADH sin control, esto puede durar de 5 a 10 das, y ademas provocar SIADHLuego retorna la DI debido a la deplecion del contenido de ADHLa enfermedad granulomatosa produce manifestaciones sistemicas en el pulmn, hueso y piel

Infundibulohipofisis linfocitica , antes se asuma como causa idioptica de la DI, Rayos X evidencian engrosamiento del tallo En el embarazo el umbral de incremento de PAVP comienza en 270 pOsm. En el embarazo normal el agua corporal total incrementa 7 a 8 L, sobre este volumen incrementa o disminuye la vasopresina. La placenta produce una enzima, la cisteina aminopeptidasa, conocida como oxitocinasa pero tambin degrada la vasopresina. incrementando el metabolismo de esta marcadamente entre la semana 20 y 40 de gestacin Mas all de la etiologa la presentacin de la diabetes nefrogenica inspida ocurre en la primera semana de vida con vmitos, constipacin, menor crecimiento, fiebre y poliuria. Los exmenes revelan hipernatremia y baja osmolaridad urinaria, con vasopresina elevadaPoliuria asociada a hipokalemia e hipercalcemia estn asociadas a disminucin de la expresin de acuaporinas-2.Las drogas mas comunes que producen DI nefrogenica son el litio y demeclociclina (tetraciclina, bacteriostatico , inhibe sntesis proteica)Test basado en la restriccin de lquidos: la respuesta normal seria la secrecion de ADH para el ahorro de agua y por ende mayor concentracin de la orinaSi luego de alcanzar el umbral de la osmolaridad el paciente continua presentando orina diluida el examen es positivoLos pacientes con polidipsia primaria se distinguen de DI por la concentracin de la orina al llegar a la meseta la cual es frecuentemente de 500 a 700 mOsm/Kg y por ausencia de respuesta a la desmopresina. Los pacientes con DI central responden a la desmopresina incrementando la concentracion en minimo 50% pero por lo general 200 a 400%2 a 3 tabletas por da1 o 2 dosis intranasal al dala dosis subcutnea o EV es 5 a 20 veces mas potente que la intranasalEn un paciente que tiene DI y ademas deficiencia de hipfisis anterior es importante el tratamiento con hormona tiroidea e hidrocortisona para mantener respuesta normal del rin a la AVPCorreccin de sodio : agrega 1.6 - 2.4 mEq/L por cada 100mg/dl de glucosa de incremento en el suero.El exceso de vasopresina llevara al ahorro de agua por ende la dilucin del medio interno (hipoosmolaridad) lo cual es un suceso comn en pacientes hospitalizados.Existe relacin indirecta entre hiponatremia y morbi-mortalidad.Excrecin de agua alterada y/o exceso de ingesta de agua.El fluido extracelular puede ser determinado por: PVC, BUN/creatinina, hematocrito, protenas plasmaticas, pero usualmente es determinado por el examen fsico.Categoria 1: respuesta fisiolgica normal, con hidratacin continua.Categoria 2: perdidas inapropiadas de sodio a nivel renal que disminuye el volumen y lleva a hiponatremia plasmatica.En la categoria 4 la vasopresina esta inapropiadamente alta para el vol. plasmatico y la osmolaridad. La natriuresis comprende incremento de filtracin glomerular, natriuresis y factores natriureticos como el peptido natriuretico atrial, y cerebral, esto disminuye el agua total corporal y el sodio serico, pero es natriuresis isotonica por lo que colabora para producir hiponatrenia.Primero se observa una expansin el ECF e ICF con dilucin de solutos, luego habr una natriuresis para disminuir el volumen del ECF, luego habr salida forzada del K para disminuir la expansin del intracelular, se restaura cerca al volumen normal ambos espacios, y finalmente el rin se adapta para excretar mas orina diluida a pesar del exceso de vasopresinaLa categora 2 y 4 son difciles de diferenciar, cuando esto sucede hay que emplear retos de suero salino al medio normal, en SIADH, lo administrado ser eliminado, por lo que se incrementara el Na urinario y el Na plasmatico no cambiara o disminuir ligeramente.En la categoria 2: El Na administrado ser retenido y el agua excretada diluira el Na urinario mientras el Na plasmatico se incrementaraEl primer 10% de la correccin de Na se puede cumplir a 0.5-1 mEq/L/hLa correccin se detiene cuando los sntomas mejoran y el Na llega a 120mEq/LLuego el tratamiento es como en hiponatremia asintomatica (restriccion de agua pero no de Na)